Альвеолит фиброзирующий идиопатический

4201
знак
0
таблиц
0
изображений

Определение

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синдром Хаммена — Рича) — патологический процесс в альвеолах и интерстициальной ткани легких неясной природы, приводящий к прогрессирующему фиброзу и сопровождающийся нарастающей дыхательной недостаточностью.

Общие замечания

Этиология неизвестна. Высказываются предположения о возможной вирусной природе заболевания, имеются сообщения о генетической предрасположенности.

Патогенез остается неясным.

Предполагается, что в интерстициальной ткани легких снижается распад коллагена и повышается его синтез фибробластами и альвеолярными макрофагами. Повышению синтеза коллагена способствует увеличение числа отдельных субпопуляций лимфоцитов, которые реагируют на коллаген легочной ткани как на чужеродный белок и продуцируют лимфокины, стимулирующие образование коллагена. Имеет значение также снижение продукции лимфоцитами «ингибиторного фактора», тормозящего в обычных условиях синтез коллагена. Многие авторы относят синдром Хаммена — Рича к аутоиммунным заболеваниям, при которых угнетена функциональная активность Т-супрессоров, что приводит к гиперпродукции различных классов иммуноглобулинов В-лимфоцитами. Образующиеся в крови комплексы антиген — антитело (ЦИК) откладываются в стенках мелких сосудов легких. Основной причиной длительного персистирования ЦИК является дефект в функциональной активности Fc-фрагментов IgG. Под влиянием ЦИК, лизосомальных фрагментов альвеолярных макрофагов и нейтрофилов происходит повреждение легочной ткани, уплотнение. утолщение межальвеолярных перегородок, облитерация альвеол и капилляров фиброзной тканью.

Клинические симптомы

Основные жалобы — неуклонно прогрессирующая одышка, сухой кашель, невозможность глубокого вдоха, боли в грудной клетке (под нижними углами лопаток), похудание, боли в суставах, слабость, повышение температуры тела. Осмотр больного — одышка, цианоз различной выраженности, симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол». Объективное исследование. При аускультации легких — жесткое дыхание, сухие хрипы (при форсированном дыхании количество хрипов увеличивается), крепитация; при перкуссии — укорочение звука над областью поражения. Тахикардия, приглушенность тонов сердца и акцент II тона над легочной артерией.

Лабораторные данные

OAK: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ. БАК: увеличение содержания а2 и гамма-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина. ИИ: повышение в крови количества IgG, IgA, реже IgM, появление ревматоидного фактора, антиядерных и антилегочных антител, ЦИК. Исследование лаважной жидкости, полученной при бронхоскопии: увеличение количества нейтрофилов. макрофагов со своеобразными цитоплазматическими включениями, иммуноглобулинов.

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование: усиление легочного рисунка за счет интерстициального компонента, вначале на периферии базальных отделов легких, по мере прогрессирования заболевания изменения распространяются в апикальном и центральном направлениях. На заключительных этапах болезни — просветления (кисты) размером до 1 см в диаметре. Ограничение подвижности куполов диафрагмы и высокое их стояние. Спирография: уменьшение ЖЕЛ. ЭКГ: данные те же, что при эмфиземе легких (см.). Цитологическое и гистологическое исследование биопсий легочной ткани: воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и плазмоцитов, небольшое количество эпителиоидно-клеточных гранулем, в дальнейшем — фиброз.

Выделяют 5 степеней гистологических изменений   (Livingstone, 1964). :

соединительнотканное утолщение и инфильтрация перегородок альвеол; заполнение альвеолярных просветов секретом и клетками: утрата нормальной структуры альвеол; полное нарушение архитектоники легких; возникновение кистозных полостей

Программа обследования

ОА крови, мочи. БАК: белок и белковые фракции, сиаловые кислоты, серомукоид, фибрин, гаптоглобин. ИИ крови: В- и Т-лимфоциты, субпопуляции Т-лимфоцитов, РБТЛ с фитогемагглютинином, иммуноглобулины. ИИ лаважной жидкости: Т- и В-лимфоциты, альвеолярные макрофаги, иммуноглобулины. Рентгенография легких. ЭКГ. Спирография. Открытая биопсия легких (наиболее информативна), чрез-бронхиальная биопсия и трансторакальная биопсия легких (наименее информативны).
Информация о работе «Альвеолит фиброзирующий идиопатический»
Раздел: Медицина, здоровье
Количество знаков с пробелами: 4201
Количество таблиц: 0
Количество изображений: 0

Похожие работы

Скачать
40461
1
0

... . При повтор­ном рецидивировании альвеолита и появлении осложнений со стороны легких и сердца прогноз становится неблагоприят­ным. Литература 1.    О. Е. Авдеева, С. Н. Авдеев, А. Г.Чучалин Экзогенный аллергический альвеолит // Русский медицинский журнал, том V, №17 2.    Палеев Н.П. Болезни органов дыхания: в 4-х томах. – М., 1990 3.    Путов Н.В., Федосеев Г.Ф. Руководство по ...

Скачать
144525
0
0

... . Укажите основные клинические синдромы при поражении клубочков почек: - нефритический; - нефротический; - исподволь развивающаяся уремия; - гипертензионный; - азотемический; - протеинурический. Назовите характерные патологические процессы, развивающиеся при нефритическом синдроме: - гематурия; - олигурия; - азотемия; - гипертензия; - протеинурия; - гиперлипидемия; - генерализованный отёк; - ...

Скачать
42327
1
0

... очень редко. У отдельных больных наблюдается гломерулонефрит, характеризующийся протеинурией, нефротическим синдромом. Тяжелый синдром Рейно вызвал гангрену указательного пальца. Впоследствии у больной развилась системная склеродермия. Нередко синдром Рейно появляется за много лет до других проявлений системной склеродермии. Причины синдрома Рейно: коллагенозы (дерматомиозит, системная красная ...

Скачать
38439
0
0

... , антиципацией и неполной пенетрантностью. Антиципация означает тенденцию к более раннему развитию заболевания в следующих друг за другом поколениях; она характерна для наследственных болезней, обусловленных увеличением числа тринуклеотидных повторов. Возможно, заболевание имеет полигенную природу. Тогда спорадические случаи заболевания будут объясняться генетической предрасположенностью, которая ...

0 комментариев


Наверх