Токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов

CПбГМА имени И.И.Мечникова Кафедра нервных болезней Зав. кафедрой: проф. Александров М.В. Преподаватель: доц. Панина Е.Б.

Академическая история болезни Больной: Звонарёв Дмитрий Александрович 30 лет Диагноз: Токсическая (алкогольная) аксональная, сенсо- моторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Сопутствующие заболевания: Частичная атрофия зрительных нервов. Куратор: Студент 436 группы IV курса лечебного факультета Сошнев Иван Васильевич Время курации: 27.02.2003 – 08.03.2003 Санкт-Петербург 2003 ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ Больной: Звонарёв Дмитрий Александрович Пол: Мужской Возраст: 30 лет Домашний адрес: Санкт-Петербург, ул. Черкасова, дом №7, корп. 1, кв. 38 Место работы (профессия): стропальщик Дата поступления в клинику: 12 февраля 2003 года ЖАЛОБЫ Жалобы больного на момент поступления: слабость и невозможность разгибания нижних конечностей, снижение зрения, уменьшение толщины нижних конечностей, похудание за последние пол года на 15 кг. По другим системам органов жалоб не предъявляет. АНАМНЕЗ БОЛЕЗНИ Впервые эпизод слабости в нижних конечностях возник в 2001 году, когда после употребления небольшого количества спиртосодержащих жидкостей неясной этиологии, после дневного сна стали беспокоить слабость и невозможность разгибания нижних конечностей; в добавок к этому стало ухудшаться зрение. На скорой помощи, больной добрался до городской больницы №3, где и прошёл курс консервативного лечения в течение 2-х месяцев. Диагноз при поступлении: интоксикационная энцефалополирадикулопатия. По окончании лечения, больной выписался и вернулся на работу. В течение полутора лет ничего не беспокоило. Но в октябре 2002 года после употребления большого количества алкогольных напитков снова стали беспокоить слабость и невозможность разгибания нижних конечностей. По этому поводу пролечен в городской больнице №3. По окончании лечения функции нижних конечностей восстановились. Больной вернулся на работу. 12 февраля 2003 года после очередного употребления большого количества алкогольных напитков течение 2-х дней с жалобами на слабость и невозможность разгибания нижних конечностей больной поступил в отделение нервных болезней больницы Петра Великого. Диагноз при поступлении: интоксикационная полиневропатия. АНАМНЕЗ ЖИЗНИ Родился 16 марта 1972 года в Ленинграде в семье рабочих первым ребенком. Физически и интеллектуально развивался нормально, от сверстников не отставал. С 7-ми лет пошел в школу. Учился хорошо. По окончании 7-ми классов поступил в ПТУ, которое с успехом окончил и получил профессию проходчик метростроевец. С 1990 по 1992 служил а армии. Не воевал. С 1994 по 2002 год был женат. Дочь 8-ми лет. В течение последних пяти лет работает в гавани стропальщиком на кранах. СЕМЕЙНЫЙ АНАМНЕЗ Разведён, имеет дочь 8-ми лет. ПРОФЕССИОНАЛЬНЫЙ АНАМНЕЗ Трудовую деятельность начал с 15 лет. НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ Наследственные и онкологические заболевания у родителей и родственников отрицает. БЫТОВОЙ АНАМНЕЗ Материально обеспечен, проживает с матерью и сестрой в 3-х комнатной квартире на улице Черкасова, дом № 7, корп. 1, кв. 38. Питание регулярное 3-4 раза в день. ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ Инфекционный гепатит, венерические заболевания, тифы, малярию и туберкулез отрицает. За последние шесть месяцев кровь не переливалась, у стоматолога не лечился, инъекции производились, за пределы города не выезжал и контакта с инфекционными больными не имел. Последняя ФЛГ в мае 2002 года. ВРЕДНЫЕ ПРИВЫЧКИ Курит 1,5 пачки сигарет в день с 14 лет. Злоупотребляет алкоголем. Наркотики не употребляет. ГЕМОТРАНСФУЗИОННЫЙ АНАМНЕЗ Группа крови: 0(I); Rh(+) – положительный. Гемотрансфузии раньше не производились. АЛЛЕРГОЛОГИЧЕСКИЙ АНАМНЕЗ Аллергические реакции на лекарственные препараты и пищевые продукты не отмечает. СТРАХОВОЙ АНАМНЕЗ Страховой полис имеется. ОБЩЕСОМАТИЧЕСКИЙ СТАТУС ОБЩИЙ ОСМОТР Состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Нормостенического типа телосложения, нормального питания. Внешний вид соответствует возрасту. Кожные покровы серо-розового цвета, сухие, чистые, без высыпаний. Эластичность кожи и тургор тканей снижен на нижних конечностях. Дермагрофизм красный стойкий. Подкожно-жировая клетчатка выражена удовлетворительно, толщина складки на уровне пупка 3 см. Волосяной покров равномерный, симметричный, соответствует полу. Ногти овальной формы, бледно-розового цвета, чистые. Слизистая глаз бледно-розовая, влажная, чистая. Склеры не изменены. Слизистая щек, мягкого и твердого неба, задней стенки глотки и небных дужек бледно-розовая, влажная, чистая. Миндалины не выходят за приделы небных дужек. Десны не изменены. Зубы частично кариозные. Язык обычных размеров, влажный, обложен белым налетом, сосочки выражены, глотание не затруднено. Лимфоузлы не пальпируются. Рост 169 см, вес 60 кг. Щитовидная железа нормальных размеров, без уплотнений. Экзофтальм и эндофтальм не наблюдается. СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА Осмотр Верхушечный толчок, сердечный толчок, сердечный горб, ретростерныльная пульсация, пульсация периферических артерий, ложная эпигастральная пульсация визуально не определяются. Пальпация Пульс симметричный, частотой 100 ударов в минуту, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Определяется пульсация височной, сонной, подключичной, подмышечной, плечевой, локтевой, лучевой, бедренной, подколенной и голеностопной артерий. Сердечный толчок и диастолическое дрожание не пальпируется. Верхушечный толчок пальпируется в 5-м межреберье на 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, площадью 2 на 2 см, умеренной силы, локализованный. Перкуссия Границы относительной сердечной тупости в норме. Границы абсолютной сердечной тупости в норме. Сосудистый пучок не выходит за пределы грудины в 1-м и 2-м межреберьях справа и слева. Аускультация Тоны сердца ритмичные, приглушенне. Присутствует функциональный систолический шум на верхушке. Артериальное давление 140/90 мм рт. ст. В точке Боткина-Эрба паталогические шумы не выслушиваются. ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Осмотр Дыхание через нос, свободное, ритмичное, поверхностное. Тип дыхания - брюшной. Частота дыхательных движений 16 в минуту. Форма грудной клетки нормостеническая, симметричная, обе половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Ключицы и лопатки симметричны. Лопатки плотно прилежат к задней стенки грудной клетки. Ход ребер прямой. Надключичные и подключичные ямки выражены хорошо. Межреберные промежутки прослеживаются. Пальпация Грудная клетка эластическая. Голосовое дрожание симметричное, не изменено. Перкуссия Границы лёгких в норме. Над симметричными участками легочной ткани определяется ясный лёгочный звук. Аускультация Над аускультативными точками выслушивается жёсткое дыхание. ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА Осмотр Миндалины не выходят за пределы небных дужек. Десны не изменены. Зубы частично утрачены. Язык обычных размеров, влажный, без налета, сосочки выражены, глотание не затруднено. Живот правильной формы, симметричный, равномерно участвует в акте дыхания, подвздут, пупок втянут. МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Почки не пальпируются. Симптом покалачивания по поясничной области отрицательный. Наружные половые органы без изменений. Дизурических явлений нет. Мочеиспускание не затруднено. НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ СТАТУС Больной в сознании. Возбуждения и оглушённости не наблюдается. Ориентируется во времени и на местности. Брудовых высказываний и галлюцинаций не замечено. Своё состояние оценивает удовлетворительно. Поведение спокойное. Черепно-мозговые нервы N.olfactorius – обонятельные галлюцинации не отмечает. N.opticus – ухудшение зрения в даль (миопия), концентрическое сужение полей зрения больше выраженное на височных половинах, цветоощущение без изменений, чатсичная атрофия зрительных нервов. III, IV, VI. N.oculomotorius, N.trochlearis, N.abducens – ширина глазных щелей без особенностей, одинакова на обоих глазах; диплопия, косоглазие, паралич взора не наблюдается; движения глазных яблок в полном объёме; зрачки округлой формы, одинаковых размеров, положительно реагируют на свет и конвергенцию с аккомодацией. С-мы Горнера и Аргайл-Робертсона отсутствуют. N.Trigeminus – Болей в области лица нет. Болезненность в тригеминальных точках отрицает.Чувствительность по ветвям и сегментам тройничных нервов и чувствительность передниз 2/3 языка без изменений. Корнеальный рефлекс в норме. Жевательная мускулатура развита в норме, равномерно участвунт в акте жевания. VII. N.facialis – Носогубные складки выраженны равномерно, углы рта на одном уровне в покое и при оскале зубов. Черты лица при зажмуривании глаз, наморщивании лба, нахмуривании бровей и надувании щёк симметричные. Надбровные рефлексы без особенностей. N.vestibulocochlearis – Острота слуха в норме; шума в ушах и головокружения не отмечает. Вестибулярной атаксии и нистагма не замечено. Пробы Вебера и Ринне без особенностей. IX, X. N.Glossopharyngeus, N.vagus – Глотание без затруднений, попёрхивание и выливание жидкой пищи через рот не наблюдается. Фонация без особенностей, дисфонии нет. Нарушения вкуса на задней 1/3 языка не отмечает. Нарушения дыхания, деятельности желудочно-кишечного тракта, приступов сердцебиения и нарушения сердечного ритма не замечено. Положение мягкого нёба правильное. Нёбный и глоточный рефлексы без особенностей. N.accessorius – Конфигурация трапецевидных и грудинноключичнососцевидных мышц правильная, поворот головы и пожимание плечами в полном объёме. N.hypoglossus – Движения языка в полном объёме, отклонения в сторону при высовывании нет; атрофии мышц языка, фасцикулярных и фибриллярных подёргиваний не обнаружено. Дизартрии и анартрии нет. Вывод: миопия, концентрическое сужение полей зрения больше выраженное на височных половинах, чатсичная атрофия зрительных нервов (II пара); функции остальных черепных нервов в норме. Двигательные функции Затруднение походки и неустойчивость в позе Ромберга из-за слабости в нижних конечностях. Активные движения верхних конечностей в полном объёме удовлетворительной скорости. Активные движения нижних конечностей затруднены и замедленны при разгибании коленных суставов и при движении в голеностопных суставах; остальные движения в полном объёме удовлетворительной скорости. Сила всех групп мышц верхней конечности - 5 баллов. Сила мышц тыльной поверхности стопы – 3 балла. Сила мышц подошвенной поверхности стопы – 4 балла. Сила остальных групп мышц нижней конечности – 5 баллов. Наблюдается диффузная гипотрофия мышц нижних конечностей преимущественно дистальных отделов. Фибриллярных и фасцикулярных подёргиваний нет. Пассивные движения верхних и нижних конечностей в полном объёме кроме разгибания коленных суставов, где наблюдаются затруднения при попытке полного разгибания. Тонус мышц верхних конечностей сохранён. Тонус мышц нижних конечностей снижен. Гиперкинезов нет. Сухожильные и периостальные физиологические рефлексы верхних конечностей (сгибательно-локтевой, разгибательно-локтевой и карпорадиальный) симметричны, средней живости. Сухожильные и периостальные физиологические рефлексы нижних конечностей (коленный и рефлекс с ахилова сухожилия) отсутствуют. Клонусы коленных чашечек и стоп не вызываются. Кожные рефлексы (брюшные и кремастерные) без особенностей. Подошвенный кожный рефлекс усиленной живости на обеих ногах. Патологические рефлексы орального автоматизма (назолабиальный, хоботковый, сосательный и ладонно-подбородочный) отсутствуют. Патологические стопные рефлексы (Бабинского, Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Россолима, Бехтерева и Жуковского) отрицательные. Патологические синкинезии не наблюдаются. Координация движений: пальценосовая и пальцеуказательная пробы без особенностей. Коленнопяточная проба затруднена из-за слабости и неполного объёма активных движений нижних конечностей. Интенционного тремора и адиадохокинеза не выявлено. Скандированная речь не наблюдается. Вывод: у больного наблюдается затруднения при активном и пассивном полном разгибании нижних конечностей, гипотония и гипотрофия мышц нижних конечностей, снижение мышечной силы в дистальных отделах нижних конечностей, отсутствие физиологических рефлексов (коленного и рефлекса с ахилова сухожилия), затруднение при походке, неустойчивость в позе Ромберга. Чувствительная сфера Болей и парастезий не отмечает. Болезненностей нервных стволов нет. Симптомы натяжения отрицательные. Антальгическую позу не принимает. Наблюдается снижение вибрационной чувствительности в дистальных отделах нижних конесностей и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп. Болевая, температурная, суставномышечная, вибрационная и тактильная чувствительность в других участках тела не изменена. Вывод: наблюдаются расстройства чувствительной сферы в дистальных отделах нижних конечностей (снижение вибрационной чувствительности и гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп). Менингеальные симптомы Ригидность затылочных мышц, симптом Кернига, симптом Брудзинского (затылочный, лобковый, контрлатеральный), Гордона и Гийена отрицательны. Брадикардия, светобоязни и рвоты нет. Вывод: симптомы поражения мозговых оболочек отрицательны. Вегетативная нервная система Вазомоторные, трофические и секреторные расстройства: акроцианоза, локальной асфиксии, неврогенного отёка, изменения пульсации артерий стоп, артропатии, локального гипертрихоза и пролежней не обнаружено; наблюдается цианоз, понижение температуры и увеличение потоотделения подошв. Тазовые органы: задержки и недержания мочи, кала, императивных позывов не отмечает. Вывод: у больного наблюдается вегетативные нарушения в виде цианоза, понижения температуры и увеличенного потоотделения подошв. Исследование высших корковых функций Исследование рецептивной речи: понимает смысл обычных слов, улавливает умышленно извращённые слова, понимает смысл целых фраз, выполняет праказания, понимает пословицы, метафоры и смысловые отношения. Парафразий не замечено. Исследование экспрессивной речи: спонтанной речи, повторения слов и слогов не наблюдается. Без подсказок называет показываемые предметы. Письмо: пишет и списывает без зетрудноний. Чтение: читает вслух и про себя длинные фразы, без труда пересказывает их. Счёт: выполняет сложение, вычитание, умножение и деление чисел; автоматизированный счёт без затруднений. Праксия: без труда выполняет повседневные действия, действия с реальными и воображаемыми предметами; выполняет жесты и подражает исследующему; конструктивной апраксии не выявленно. Зрительной и слуховой агнозии нет. Вывод: изменений высших корковых функций у больного не выявлено. ПАРАКЛИНИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ И КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ 1. Офтальмолог: Частичная атрофия зрительных нервов. Нуждается в повторном осмотре. 2. ЭХО-ЭГ от 14.02.03: Смещения М-эхо нет. 3. Результаты лабораторных исследований:

Клинический анализ крови от 06.02.03
Эритроциты- 4,24х10^12/л
Hb- 143 г/л
Цвет. показатель- 1,02
Лейкоциты- 5,4х10^9/л

Сегментояд. – 45%
Лимфоцитов- 48%

Эозиноф. – 6%
Моноцитов- 1%
CОЭ- 4 мм/ч

Анализ мочи от 06.02.03
Цвет: жёлтый Белок 0,033 г/л
Прозрачность: прозрачная Сахар 0
Реакция: кислая
Уд. вес 1,011
Лейкоциты 0-1 в поле зрения
Эритроциты свеж. 0-1 в поле зрения
Эпителий циллиндрический 0-1 в поле зрения

4. ЭМГ
Моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации). Признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга.

ТОПИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ На основании объективных данных у больного выявленны синдромы: 1. периферический парапарез, преимущественно в дистальных отделах; 2. гиперэстезия подошвенных поверхностей стоп. У больного можно заподозрить наличие двустороннего симметричного полиневропатического синдрома в виде поражения периферических нервов, а также зрительного нерва в виде частичной его атрофии. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ Анализируя весь симптомокомплекс больного, то есть данные жалоб больного (слабость и невозможность разгибания нижних конечностей, уменьшение толщины нижних конечностей); топического диагноза; дополнительных методов исследования (ЭМГ – моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей, преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации) можно сформулировать диагноз: токсическая аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Если учесть данные анамнеза заболевания (острое появление жалоб после длительного употребления большого количества алкогольных напитков), то можно сформулировать окончательный диагноз - алкогольная аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов. Дифференциальный диагноз

При проведении дифференциального диагноза токсической полиневропатии, наблюдаемой у данного больного следует исключить другое заболевание, сопровождающееся периферическими парезами и параличами, мышечной слабостью и характерными изменениями на ЭМГ.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена - Барре - одно из наиболее тяжелых заболеваний периферической нервной системы и самая частая причина острых периферических параличей. В трети случаев требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии, включая ИВЛ. Это заболевание - одно из немногочисленных среди тяжелых поражений нервной системы, при правильном лечении позволяющее добиваться полного восстановления у подавляющего большинства больных, многие из которых в течение недель и месяцев находились на ИВЛ и/или были прикованы к постели вследствие тотальных параличей мышц тела.

Терминология

Заболевание впервые было описано французским неврологом Ландри в 1859 году, а впоследствии детально исследовано его соотечественниками Гийеном, Барре и Штролем в 1916 году.

Эпидемиология
Заболевание наблюдается во всех частях земного шара как у взрослых, так и у детей, с незначительным преобладанием лиц мужского пола. Частота встречаемости составляет в среднем 1-2 человека на 100 тыс. населения. У подавляющего большинства больных отмечается быстрое и практически полное восстановление, но в трети случаев развиваются нарушения дыхания, требующие проведения ИВЛ; у 5-22% пациентов отмечаются остаточные явления; в 3-10% случаев наблюдаются рецидивы и от 5 до 33% больных с тяжелыми формами заболевания умирают.
Этиология и патогенез
Этиология и патогенез болезни до конца не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Основными провоцирующими агентами считаются Campylobacter jejuni (обнаруживается в трети случаев заболеваний) и цитомегаловирус (до 15% случаев). Установлена определенная связь и с вирусом Epstein - Barr (около 10% случаев). Основной целью иммунных атак при наиболее распространенной форме болезни - острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ОВДП) являются шванновские клетки и миелин. В развитии патологических изменений в нервах принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. Роль последних особенно велика. При ОВДП под действием тех или иных патогенов происходят активация антиген-специфичных Т- и В-клеток; появление циркулирующих антиганглиозидных или антигликолипидных антител; развитие местных клеточных воспалительных реакций, активация комплемента и отложение мембранолитического атакующего комплекса на миелиновой оболочке периферических нервов в области перехватов Ранвье; начинается и бурно нарастает инвазия миелиновой оболочки нервов сенсибилизированными макрофагами. Природа антител остается предметом активных дискуссий.
Предшествующие заболевания и состояния
Обычно развитию первых неврологических признаков заболевания предшествуют гриппоподобные заболевания (до 70% всех случаев), вакцинации, хирургические операции (аборт, грыжесечение, аппендэктомия) и другие болезни или состояния, отмечающиеся у большинства больных за 1-3 недели до начала болезни. Заболевание нередко может развиться на фоне полного благополучия.

У данного больного заболевание развилось после длительного употребления больших количеств алкогольных напитков.

Первоначальные клинические симптомы
У большинства пациентов заболевание начинается с двигательных и/или чувствительных нарушений в ногах и/или руках, реже - с мышечных болей различной локализации. В ряде случаев боль может одновременно появляться вместе с онемением, парестезиями или двигательными нарушениями. Иногда первыми симптомами заболевания бывают нарушения глотания, изолированное двоение. Онемение, парестезии и слабость первоначально появляются преимущественно в нижних конечностях (до половины всех случаев) и распространяются спустя несколько часов или дней на верхние. Примерно у трети больных слабость и онемение начинаются одновременно в руках и ногах. Почти всегда наблюдается диффузное снижение мышечного тонуса. В первые же дни болезни практически у всех пациентов происходит резкое снижение, а затем полное выпадение сухожильных рефлексов. Характерно поражение мимической мускулатуры, менее часты нарушения глотания. Нарушения тазовых функций в виде задержки мочеиспускания редки и наблюдаются в основном при тяжелых формах заболевания. Обычно они проходят через 3-5 дней после появления.
У данного больного мышечных болей, онемения и парастезий в верхних конечностях, поражения мимической мускулатуры, нарушения глотания и расстройства «тазовых» функций не было.
Клиническая симптоматика в развернутой стадии
Клиническая симптоматика в развернутой стадии этого заболевания, как и при любой полинейропатии, обычно складывается из двигательных, чувствительных и вегетативных нарушений; сухожильной гипо- или арефлексии. Двигательные нарушения (парезы конечностей различной степени выраженности, часто вплоть до параличей) наблюдаются практически у всех больных. В тяжелых случаях у большинства отмечается также поражение мышц туловища, включая мышцы шеи, спины, живота. Мышечная слабость в конечностях, как правило, симметрична и больше выражена в ногах, однако возможно небольшое преобладание ее на одной стороне тела. В трети случаев развивается наиболее серьезное осложнение - слабость дыхательной мускулатуры, приводящая к необходимости проведения ИВЛ. В 50-90% наблюдений поражаются черепные нервы. При этом наиболее часто вовлекаются в процесс VII, IX и Х нервы. Одним из кардинальных клинических признаков заболевания является резкое угнетение сухожильных рефлексов с последующим полным их угасанием. Нарушения поверхностной чувствительности отмечаются у большинства больных. Подобно двигательным нарушениям, они могут быть как симметричными, так и слегка асимметричными. Эти нарушения чаще всего в виде гипо/гипералгезии и/или гиперпатии обычно слабо выражены и носят полиневритический характер ("перчатки", "носки" и т.д.). Глубокая чувствительность страдает в 20-50% случаев, в основном суставно-мышечная и вибрационная, однако в отличие от поверхностной чувствительности поражение ее может быть очень выраженным. В тяжелых случаях боль наблюдается практически у всех пациентов. Она может быть корешковой и появляться в руках и ногах, например при вызывании симптомов Кернига, Ласега, изменении положения тела больного. Боль может носить также "мышечный" характер и наблюдаться в покое в крупных мышцах спины и бедер. При тяжелых формах болезни всегда отмечается поражение вегетативной нервной системы, оно проявляется синусовыми тахикардиями и брадикардиями вплоть до постановки искусственных водителей ритма. Отмечаются также внезапные падения артериального давления и аритмии. Характерен гипергидроз туловища, ладоней, стоп.
В наиболее тяжелых случаях у больных наблюдаются тотальные параличи всех поперечно-полосатых мышц. Перед глазами врача предстает человек, неподвижно лежащий в постели с закрытыми глазами и не реагирующий движениями, мимикой или словами ни на какие внешние раздражения. Дыхание его поддерживается с помощью аппарата ИВЛ. При пассивном поднимании век больного его глаза могут стоять по средней линии, глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого нёба отсутствовать, сухожильные рефлексы не вызываться. Однако никогда не происходит нарушения сознания (поражена только ПНС!), и проведенная в этот период ЭЭГ не покажет существенных отклонений от нормы. Следовательно, пытаться добиться каких-либо ответных реакций у таких больных с помощью приемов, применяемых при обследовании пациентов, находящихся в коме (давление на грудину, уколы и другие болевые раздражения), недопустимо. Правильная тактика лечения непременно даст положительные результаты уже через несколько дней.
У данного больного были поражены дистальные отделы мышц только нижних конечностей, а из черепных нервов была затронута только II пара. Расстройства в чувствительной сфере в виде снижения вибрационной чувствительности и гиперэстезии подошвенных поверхностей стоп в целом незначительны и локализуются только на нижних конечностях.

Лабораторные методы исследования
Состав спинномозговой жидкости при при этом заболевании в первые дни болезни нередко нормален, но ее белок имеет четкую тенденцию к повышению после первых 5-7 суток, обычно достигая максимума к 3-4-й неделе. В ряде случаев не исключено резкое увеличение концентрации белка в ликворе уже спустя 2-3 суток после начала болезни. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе или наличие в нем полиморфно-ядерных лейкоцитов исключают диагноз "полиневропатия Гийена-Барре" (ПГБ).

При токсической полиневропатии изменений в составе и свойствах спинномозговой жидкости нет.
Электромиография (ЭМГ) - наиболее чувствительный параклинический метод в диагностике данного заболевания. При ЭМГ выявляются признаки как деструкции миелина, так и аксональной дегенерации.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ (ВОЗ, 1993).
А. ПРИЗНАКИ, НЕОБХОДИМЫЕ ДЛЯ ПОСТАНОВКИ ДИАГНОЗА "ПГБ"

Прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности.

Сухожильная арефлексия.

Б. ПРИЗНАКИ, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ ДИАГНОЗ "ПГБ"
(в порядке значимости)

Прогрессирование: симптомы и признаки двигательных нарушений развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4-й недели от начала заболевания.

Относительная симметричность поражения.

Чувствительные нарушения.

Черепные нервы: характерно поражение лицевого нерва.

Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев. Большинство больных хорошо восстанавливаются.

Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

Отсутствие лихорадки в начале заболевания (небольшое число больных имеют лихорадку в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций или по другим причинам). Лихорадка не исключает ПГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

Изменения цереброспинальной жидкости, поддерживающие диагноз

Белок после первой недели заболевания повышен или повышается в дальнейшем.

Клеточный состав: число мононуклеарных лейкоцитов 10 или меньше. В случае повышения числа клеток больше 20 необходимо пристальное внимание; диагноз неправомочен при числе клеток выше 50.

Признаки, вызывающие сомнения в диагнозе

Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

Сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров.

Нарушения функций сфинктеров в начале заболевания.

Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

Наличие полиморфно-ядерных лейкоцитов в ликворе.

Четкий уровень чувствительных нарушений.

В типичных случаях диагностика ПГБ не представляет больших затруднений. Однако в последние годы все чаще в клинической практике стало отмечаться атипичное развитие и течение заболевания.
Дифференциальный диагноз
Заболевания, с которыми наиболее часто дифференцируют ПГБ в нашей стране и Европе: токсическая полиневропатия; миастения; острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярной системе; гипокалиемия; истерия; порфирия; острый тетрапарез после укуса клеща; стволовый энцефаломиелит; дифтерия; ботулизм; СПИД.
Лечение
Терапия тяжелых форм - проблема, остающаяся актуальной на протяжении всей истории изучения ПГБ. Введение в клиническую практику методов искусственной вентиляции легких позволило снизить летальность в 10-15 раз. Однако, решив важнейшую задачу поддержания адекватного газообмена в легких вплоть до начала восстановления проводимости импульсов по нервам, методы дыхательной реанимации не могли сократить сам процесс восстановления нарушенных функций. Поиски такого рода средств привели к широкому применению различных иммуносупрессивных методов лечения.
Лечебные мероприятия, проводимые при ПГБ, подразделяют на специфические и неспецифические. Основными специфическими методами лечения заболевания в настоящее время являются программный плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулинами класса G ("Bioven", "Sandoglobulin" и др.), доказавшие свою высокую эффективность в сериях больших контролируемых исследований. К неспецифическим методам лечения относятся мероприятия, направленные на особый уход за больным и купирование разного рода осложнений, связанных с основным заболеванием, среди которых важнейшее место занимают лечение дыхательных и бульбарных нарушений. При этом дыхательная реанимация является, по существу, самостоятельным видом лечения при тяжелых формах ПГБ. Только правильное сочетание специфических и неспецифических методов лечения способно в сжатые сроки привести к восстановлению большинство больных с

Полиневропатия Гийена - Барре - одно из тех редких заболеваний нервной системы, при котором в большинстве случаев квалифицированная медицинская помощь, даже при исходно тяжелом состоянии, связанном с отсутствием самостоятельных движений, дыхания и глотания, может возвратить пациентов к прежней профессиональной деятельности.
Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, ПАТАЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ НАСТОЯЩЕГО ЗАБОЛЕВАНИЯ

Определение. Алкогольная полиневропатия наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Алкогольная полиневропатия развивается в поздних стадиях заболевания. В потогенезе основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинальных и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).

Клинические проявления. Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро Появляются парастезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и паралич всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания могут быть повышенными, а зоны их расширены. При выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Расстройства глубокой чувствительности приводят к а атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением сухожильных и периостальных рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса. Однако при этом отсутствуют характерные для сухотки расстройства мочеиспускания, боли по типу «прострела», положительная реакция Вассермана в цереброспинальной жидкости и крови, изменения зрачков. В ряде случаев алкогольная полиневропатия может развиваться остро, чаще после значительногопереохлаждения. Возможны при этом и психические расстройства.

Могут наблюдаться вазоматорные, трофические и секреторные расстройства в виде гипергидроза, отёков дистальных отделов конечностей, нарушений их нормальной окраски и температуры. Из черепных нервов могут поражаться глазодвигательный, зрительный, реже вовлекаются в процесс блуждающий (ускорение пульса, нарушение дыхания) и диафрагмальный нервы.

Стадия нарастания болезненных явлений обычно продолжается недели и даже месяцы. Затем наступает стационарная стадия и при лечении – стадия обратного развития. В общей сложности заболевание продолжается от нескольких месяцев до нескольких лет. При исключении употребления алкоголя прогноз обычно благоприятный. Серьёзным становится прогноз при вовлечении в процесс сердецных ветвей блуждающего нерва, а также диафрагмального нерва.

Лечение. Назначают витамины С, группы В, метаболические средства, препараты улучшающие микроциркуляцию (трентал, курантил), в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.

Трудоспособность. В большинстве случаев больные оказываются нетрудоспособными, т. е. инвалидами II группы. При восстановлении двигательных функций может быть установлена III группа инвалидности с учётом основной профессии, а в дальнейшем при успешном лечении больные могут быть признаны трудоспособными.

ЛЕЧЕНИЕ Лечение заболевания.

Лечение данной патологии должно быть направленно на ускорение регенерации поврежденного нерва, усиление нервно-мышечной передачи, показана общеукрепляющая терапия, диета с высоким содержанием белка и витаминов; но лечения в большинстве случаев будет успешним только после отказ от алкогольных напитков.

1. Полный отказ от употребления алкогольных напитков.

2. Для ускорения регенерации необходимо назначить Витамины группы В(В1, В6, В12), С(таб.0,5, по 1 таблетке 3 раза в день), поливитаминные препараты (декамевит, ревит и др.- по 1 драже 2 раза в день):

Rp: Sol. Thiamini chloridi 5%-3ml

D.t.d.N. 10 in amp.

S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день.

3. Для усиления нервно-мышечной передачи необходимо применение прозерина:

Rp: Sol. Proserini 0,05% - 1,0ml

D.t.d.N. 30 in amp.

S. По 1мл 2раза в день под кожу.

4. Дезинтоксикационная терапия. Назначают:
1)Обильное питье.
2)Гемодез. Группа плазмозамещающих растворов. Механизм действия: обусловлен способностью низкомолекулярного поливинил пирролидона связывать токсины, циркулирующие в крови, и быстро выводить их из организма. Побочные действия: понижение артериального давления, тахикардия, затруднение дыхания.
Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
3)Лазикс. (Фуросемид). Салуретик. Механизм действия: угнетение реабсорбции Na и Cl в проксимальных, дистальных извитых канальцах и в области восходящего отдела петли Генле. Показания: усиление диуреза и выведения токсических продуктов. Побочные действия: тошнота, понос, гиперемия кожи, зуд, гипотензия, интерстициальный нефрит.
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.

Лечение данного больного.

Назначаем диету № 15, режим 2.

Проводим дезинтоксикационную терапию. Для этого назначаем гемодез, кальция глюконат, натрия тиосульфат, лазикс.

Rp.: Sol. Haemodesi 400,0
D.T.D.N. 2
S. Вводить по 400 мл внутривенно, капельно, медленно через день.
#
Rp.: Sol. Calcii gluconatis 10%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить по 10 мл внутри мышечно 1 раз в день-днем, через день.
#
Rp.: Sol. Natrii thiosulfatis 30%-10ml
D.T.D.N. 5 in amp.
S. Вводить внутривенно, медленно по 10 мл 1 раз в день, через
день.
#
Rp.: Sol. "Lasix" (20mg)
D.T.D.N. 3 in amp.
S. Вводить по 20 мг внутривенно 1 раз в день, через день.

Лечение больного в стационаре. Rp.: Sol. Carnitini chloridi 10,0 D.T.D.N. 10 S. Содержимое флакона растворить в 200 мл физиологического раство-
ра, вводить в/в-капельно 1 раз в день.
# Rp.: Sol. Mildronati 10 ml D.T.D.N.10 S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день. # Rp.: Sol. Vitamini B1 3 ml D.T.D.N.10 S. 3 мл вводить в/м 1 раз в день. # Rp.: Sol. Reamberini 400 ml D.T.D.N.10 S. 400 мл вводить в/в-капельно 1 раз в день. # Rp.: Sol. Acidi ascorbinici 10 ml D.T.D.N.10 S. 10 мл вводить в/в-струйно 1 раз в день. ПРОГНОЗ По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Возможно полное выздоровление при адекватном лечении и проведении соответствующей реабилитации. ПРОФИЛАКТИКА Полный отказ от алкогольных напитков. ТРУДОСПОСОБНОСТЬ И ТРУДОУСТРОЙСТВО При адекватном лечении возможно полное выздоравление и восстановление трудоспособности; в этом случае проблем с трудоустройством по здоровью не будет. ЭПИКРИЗ Больной Звонарёв Дмитрий Александрович поступил в клинику 12 февраля 2003 года с жалобами на слабость и невозможность разгибания нижних конечностей. За время пребывания в клинике больной был осмотрен и ему были проведены общие и лабораторно-инструментальные исследования: клинический анализ крови, анализ мочи; консультация офтальмолога; были проведены ЭХО-ЭГ и ЭМГ. В результате обследования было выявлено: по данным ЭМГ - моторно-сенсорная полиневропатия нижних конечностей (преимущественно аксонопатия в стадии реиннервации), признаки снижения пирамидных влияний на пояснично-крестцовые сегменты спинного мозга; из осмотра офтальмолога – частичная атрофия зрительных нервов.

Данные исследований позволили поставить диагноз: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.

Проводилось лечение: медикоментозное (реамберин, аскорбиновая кислота, витамин В1, карнитина хлодид, милдронат, физиологический раствор). Состояние больного улучшилось: появилась возможность самопроизвольно разогнуть нижние конечности почти до конца. Лечение продолжается. По основному заболеванию прогноз для жизни благоприятный. Для полного выздоровления показан полный отказ от алкогольных напитков, курортно-санаторное лечение, ЛФК и массаж.

Ds: токсическая (алкогольная) аксональная, сенсомоторная полиневропатия нижних конечностей с преимущественным поражением дистальных отделов.

Подпись студента________________________________________________________ Заключение ассистента___________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ _______________________________________________________________________ ЛИТЕРАТУРА СПбГМА, лекция «Полиневропатии», Шварцман, 2003 год. «Топическая диагностика заболеваниц нервной системы», издательство политехника, Санкт-Петербург, 2000 год. «Неврология и нейрохирургия», Москва, Медицина, 2000 год. «Периферические невропатии» (доклад исследовательской группы ВОЗ), перевод с английского, Москва, 1982 год, с. 64 – 68. «Внутренние болезни» под редакцией Б. И. Шлутко. Издание второе, исправленное и дополненое. Санкт-Петербург 1994 год. Большая медицинская энциклопедия 2:5030/434@FidoNet www.rusmedserv.com/article/articleview/1080/1/247

Профессор Михаил Пирадов, заместитель директора НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения реанимации и интенсивной терапии.

http://compaq.viniti.ru/biolweb/nevrol/nevr9801/s02.HTM http://med-lib.ru/spravoch/neurol_spr/n0015.shtml http://drucker.narod.ru/med/12.htm HTTP://medinfo.home.ml.org HTTP://doctor.ru/medinfo E-mail: medinfo@mail.admiral.ru
Copyright © SoS-H-NeW

2:5030/2333.10@FidoNet

mandibularis@mail.ru

mandibularis@ztel.spb.ru

ICQ: 3339