Анестезия при сопутствующих нервно-мышечных заболеваниях

Министерство образования Российской Федерации

Пензенский Государственный Университет

Медицинский Институт

 

Кафедра Хирургии

Реферат

на тему:

«Анестезия при сопутствующих нервно-мышечных заболеваниях»

Пенза

2008

План

Введение

1.  Миастения

2.  Синдром Итона-Ламберта (миастенический синдром)

3.  Миопатии

4.  Миотонии

5.  Параличи

Литература

Введение

Хотя нервно-мышечные заболевания относительно редки, они с определенной регулярностью встречаются у хирургических больных, поступающих в специализированные медицинские учреждения для различных диагностических и лечебных вмешательств. Этим заболеваниям свойственна слабость дыхательных мышц и повышенная чувствительность к миорелаксантам, что сопряжено с высоким риском послеоперационной дыхательной недостаточности. Чтобы снизить риск послеоперационных осложнений, необходимо иметь представление о наиболее распространенных нервно-мышечных заболеваниях и их влиянии на действие лекарственных препаратов.

1. Миастения

 

Клинические проявления

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью скелетных мышц. Характерно, что мышечная сила восстанавливается в покое, но быстро угасает при повторяющихся нагрузках. Заболеваемость составляет 1:10000. Миастения обычно возникает в возрасте 20–30 лет у женщин и в возрасте 50–70 лет у мужчин. Причиной мышечной слабости является аутоиммунная деструкция или инактивация постсинаптических холинорецепторов нервно-мышечных синапсов, что приводит к снижению числа этих рецепторов и утрате складчатости постсинаптической мембраны. У 80% больных удается обнаружить антитела к холинорецепторам, у 65% – гиперплазию вилочковой железы, у 10% – тимому. У 10% выявляют различные аутоиммунные заболевания (гипотиреоз, гипертиреоз, ревматоидный артрит).

Заболевание протекает с обострениями и ремиссиями (полными или частичными). Слабость может ограничиваться одной группой мышц или быть генерализованной. Чаще всего поражаются глазодвигательные мышцы, что приводит к птозу и диплопии. Поражение мышц гортани и глотки проявляется дизартрией, дисфагией, нарушением удаления мокроты из дыхательных путей и сопряжено с высоким риском аспирации. При тяжелой форме заболевания поражаются проксимальные мышцы (в основном шеи и плечевого пояса), а также дыхательные мышцы. Инфекции, стресс, операции и беременность оказывают непредсказуемое влияние на течение заболевания, но чаще всего вызывают обострение.

Лечение: ингибиторы ацетилхолинэстеразы (АХЭ), иммунодепрессанты, кортикостероиды, плазмаферез, тимэктомия. Наиболее распространенным методом лечения является применение ингибиторов АХЭ. Ингибиторы АХЭ препятствуют расщеплению ацетилхолина тканевой холинэстеразой и способствуют его накоплению в нервно-мышечном синапсе. Чаще всего назначают пиридостигмин, который при приеме внутрь действует 3–4 ч. Передозировка ингибиторов АХЭ может вызвать холинергический криз, который проявляется нарастанием мышечной слабости и выраженным мускариноподобным действием (усиленное слюноотделение, понос, миоз, брадикардия). Для различения холинергического и миастенического криза применяют пробу с эдрофонием (по 1 мг в/в дробно до общей дозы 5–10 мг): при миастеническом кризе эдрофоний вызывает улучшение (мышечная сила увеличивается), при холинергическом – наоборот, ухудшение. Устойчивое улучшение после тимэктомии наступает почти в 80% случаев даже в отсутствие тимомы. Иногда улучшение развивается только спустя несколько лет после тимэктомии. В ряде случаев целесообразно применение кортикостероидов и иммунодепрессантов. Плазмаферез, который позволяет удалить вызывающие миастению антитела, применяют у тяжелых больных (например, перед тимэктомией).

Анестезия

Больные с миастенией нуждаются в анестезии при тимэктомии, при любых других хирургических вмешательствах, а также при кесаревом сечении и в родах. В любом случае, перед операцией необходимо добиться максимального улучшения с помощью медикаментозного лечения. У больных, которым планируется тимэктомия, мышечная сила обычно значительно снижена. Напротив, больные, которым проводятся другие плановые вмешательства, чаще всего находятся в ремиссии или, по крайней мере, в удовлетворительном состоянии. В предоперационном периоде может потребоваться коррекция схемы применения ингибиторов АХЭ, иммунодепрессантов и кортикостероидов. Для исключения холинергического криза может возникнуть необходимость в проведении пробы с эдрофонием. Тактика применения ингибиторов АХЭ в периоперационном периоде является сложной проблемой. При принятии решения необходимо учитывать следующее. Во-первых, операция изменяет потребность больного в ингибиторах АХЭ. Во-вторых, ингибиторы АХЭ повышают тонус блуждающего нерва (увеличивая тем самым риск некоторых неблагоприятных рефлексов), а также, вследствие усиления перистальтики кишечника, повышают вероятность несостоятельности кишечного анастомоза. Более того, они угнетают активность холинэстеразы плазмы и поэтому могут увеличивать продолжительность действия сукцинилхолина и местных анестетиков эфирного типа. В-третьих, при тяжелой генерализованной миастении отмена ингибиторов АХЭ может значительно ухудшить состояние больного.

В ходе предоперационного обследования выясняют, какие группы мышц поражены, насколько выражена мышечная слабость, какие лекарственные препараты применяются, какими прочими заболеваниями страдает больной. Дисфагия и дыхательные расстройства сопряжены с высоким риском аспирации. Включение в премедикацию метоклопрамида или Н₂-блокаторов снижает риск аспирации (хотя исследований, проведенных на этот счет у больных с миастенией, нет). Поскольку больные могут быть очень чувствительны к препаратам, угнетающим ЦНС, то в премедикацию не следует включать опиоиды, бензодиазепины и другие подобные препараты.

За исключением миорелаксантов, во время анестезии можно применять все вспомогательные препараты и анестетики. Вместе с тем следует отметить, что даже низкие дозы барбитуратов и опиоидов могут вызвать выраженное угнетение дыхания. Препаратом выбора для индукции анестезии является пропофол, поскольку его действие очень кратковременно. Для поддержания анестезии целесообразно применять ингаляционные анестетики. Глубокая ингаляционная анестезия позволяет обеспечить миорелаксцию, достаточную для успешной интубации трахеи и выполнения большинства хирургических операций без использования миорелаксантов. Некоторые анестезиологи никогда не применяют миорелаксанты при миастении. Реакция на сукцинилхолин при миастении непредсказуема. Возможные варианты включают относительную резистентность, увеличение продолжительности действия, необычную реакцию. Для преодоления резистентности дозу сукцинилхолина можно увеличить до 2 мг/кг, но в этом случае высока вероятность увеличения продолжительности действия. Многие больные чрезвычайно чувствительны к недеполяризующим миорелаксантам. Даже тест-доза миорелаксанта, вводимая для профилактики мышечных фибрилляций, может привести к почти полной миорелаксации. Если без миорелаксантов нельзя обойтись, то следует использовать небольшие дозы относительно коротко действующих недеполяризующих миорелаксантов (атракурий, мивакурий, рокуроний, векуроний). Интраоперационный мониторинг нервно-мышечной проводимости является обязательным. Перед экстубацией следует тщательно оценить адекватность самостоятельного дыхания. Риск послеоперационной дыхательной недостаточности наиболее велик при дисфагии. Прогностические факторы, указывающие па необходимость продленной ИВЛ после тимэктомии (оперативный доступ – медиальная стернотомия): продолжительность заболевания > 6 лет; сопутствующие заболевания легких; ЖЕЛ< 40 мл/кг; доза пиридостигмииа > 750 мг/сут. Беременные, страдающие миастенией, могут испытывать повышенную слабость в последнем триместре и в раннем послеродовом периоде. Общая анестезия сопряжена с риском угнетения дыхания и необходимостью использования миорелаксантов, поэтому методом выбора является эпидуральная анестезия. Следует отметить, что и эпидуральная анестезия может вызвать гиповентиляцию при чрезмерно высоком уровне моторного блока. У детей, рожденных от больных матерей, в течение 1–3 недель после родов может наблюдаться преходящая миастения, которая в ряде случаев требует ИВЛ.