Симптомы, свойственные только определенной группе анемий, связанные с патогенетической спецификой

2. Симптомы, свойственные только определенной группе анемий, связанные с патогенетической спецификой.

3. Изменения со стороны крови и костного мозга (лабораторно).

Постгеморрагическая анемия

Причины:

­           травмы;

­           желудочно-кишечные кровотечения (язва, дивертикул, распад опухоли);

­           легочное кровотечение;

­           почечное кровотечение;

­           маточное кровотечение;

­           кровоточивость при геморрагическом диатезе.

Развивается клиника постгеморрагического шока.

Остановка кровотечения – противошоковые мероприятия:

­           плазмозаменители (коллоиды, кристаллоиды),

­           эритроцитарная масса (при гемоглобине ниже 70 г/л) индивидуально.

Железодефицитная анемия

От нее страдают около 200 млн. людей во всем мире. Это самая частая форма (80% от всех) анемий.

ЭТИОЛОГИЯ

­           хронические периодические кровопотери;

­           повышенный расход железа (беременность, лактация, половое созревание, хронические инфекции, опухоли);

­           нарушение всасывания железа (резекция желудка, высокая энтеропатия);

­           нарушение транспорта железа (трансферрин и др.);

­           врожденный дефицит железа.

Распределение железа в организме:

­           57-65% – гемоглобин;

­           8-9% – миоглобин;

­           27-30% – железо негемовых белков (ферритин, гемосидерина);

­           0,1% – транспортное железо (с трансферрином);

­           до 0,5% – железо ферментов (цитохромов и пероксидаз).

Дефицит железа – 2 стадии одного процесса:

­           латентный дефицит железа (ЛДЖ);

­           собственно железодефицитная анемия (ЖДА).

КЛИНИКА

Синдромы:

I. Общеанемический:

­           одышка;

­           тахикардия;

­           обмороки, слабость;

­           систолический шум на верхушке;

­           бледность кожных покровов и видимых слизистых

II. Сидеропенический:

­           трофические нарушения:

­           сухость кожи, преждевременное появление морщин;

­           ломкость ногтей и волос, койлонихия (плоские ложкообразные ногти);

­           заеды в уголках рта, глоссит;

­           воспаление красной каймы губ;

­           сидеропеническая дисфагия (затрудненное болезненное глотание, больной поперхивается), обусловленная атрофией слизистой пищевода и угнетением секреции;

­           снижение иммунитета, нарушение фагоцитоза, частые инфекции, хронизация инфекций;

­           мышечная слабость, не соответствующая тяжести анемии (дефицит железа цитохромов), в т.ч. слабость сфинктеров, частые позывы на мочеиспускание, недержание мочи при смехе, кашле, натуживании;

­           в родах – первичная и вторичная родовая слабость, атонические послеродовые кровотечения, миокардиодистрофия;

­           pica chlorotica – извращение вкуса (желание есть мел, известку, лед, бумагу);

­           пристрастие к запахам – токсикомания;

­           утренние отеки лица над и под глазами, пастозность ног из-за повышения проницаемости мелких сосудов;

­           сидеропенический субфебрилитет (реже).

ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

ОАК:

­           снижено содержание гемоглобина и, в меньшей степени, эритроцитов;

­           ЦП ниже 0,8;

­           анизоцитоз в сторону микроцитоза;

­           лейкоциты и тромбоциты в норме.

ЦП (как уже было сказано ранее) = (Hb*3)/Эр (первых три цифры)

Динамика изменений тестов феррокинетики при дефиците Fe (ЛДЖ, ЖДА)

Показатель	Норма (женщины)	Норма (мужчины)	Дефицит Fe
СЖ, мкмоль/л	11,5-30.4	13,0-31,4	Ж: <11,5; М: <13,0
ОЖСС, мкмоль/л	44,8-70,0	44,8-70,0	Ж, М: >70
НТЖ, %	25-40	25-50	Ж, М: <25
СФ, нг/мл	10-100	30-200	Ж: <10; М: <30

СЖ – сывороточное железо,

ОЖСС – общая железосвязывающая способность сыворотки,

%НТЖ – процент насыщения трансферрина железом,

СФ – сывороточный ферритин.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

 

Сидероахрестическая (железонасыщенная) анемия – дефицита железа нет, но оно не используется. В результате образуются гипохромные эритроциты, а железо захватывается клетками макрофагальной системы и откладывается в органах и тканях, в печени, ПЖ и др., вызывая их гемосидероз. Назначение препаратов железа при этой форме анемии только ухудшит состояние больного.

Основные виды гипохромных анемий:

1) анемии, связанные с нарушением синтеза гема из-за снижения активности гемсинтетазы (включающей железо в гем), дефект этот может быть наследственным или обусловленным приемом лекарственных препаратов, алкогольной интоксикацией; может быть нарушение синтеза порфиринов в результате контакта со свинцом.

2) талассемия – наследственная гемолитическая анемия, при которой нарушен синтез глобина, имеются признаки гемолиза, ретикулоцитоз (если хорошая регенераторная способность), повышение непрямого билирубина, спленомегалия, высокое железо сыворотки при наличии гипохромной анемии.

3) анемии при хронических заболеваниях (инфекции, нагноительные заболевания лёгких, брюшной полости, остеомиелит, сепсис, инфекционный эндокардит, ревматоидный артрит, злокачественные опухоли – при отсутствии кровопотери); одна из основных причин гипохромных анемий при хронических заболеваниях – перераспределение железа в клетки макрофагальной системы, которая активируется в период воспаления и при опухолевых процессах.

ЛЕЧЕНИЕ

Принципы рациональной терапии:

I. Основа лечения – препараты солевого железа per os: невозможно купировать ЖДА только диетой, богатой железом, т.к. из пищи в тонкой кишке всасывается 2-2,5 мг железа в сутки, а из препаратов – в 10-15 раз больше.

II. Этапность лечения – 2 этапа:

1) купирование анемии (от начала терапии до нормального уровня Hb – обычно 4-6 недель);

2) восполнение депо железа в организме («терапия насыщения» – 2-3 месяца по 30-60 мг ЭЖ в день).

Таким образом, полный двухэтапный курс лечения ЖДА занимает 3-5 месяцев.

III. Правильный расчет лечебной и профилактической дозы по элементарному железу (ЭЖ):

­           лечебная доза рассчитывается по содержанию ЭЖ в препарате и для взрослого весом 70-80 кг составляет 100-200 мг ЭЖ;

­           препараты железа:

­           «Ферроплекс»: 1 таблетка = 10 мг ЭЖ,

­           «Ферроцерон»: 1 таблетка = 40 мг,

­           «Феррокальм»: 1 таблетка = 44 мг,

­           пролонгированные формы (1-2 раза в сутки):

­           «Ферро-градумет»: 1 таблетка = 105 мг,

­           «Мультирет»: 1 таблетка = 105 мг,

­           «Тардиферон»: 1 таблетка = 80 мг,

­           «Сорбифер»: 1 таблетка = 100 мг;

­           профилактическая доза = 30-40 мг/сутки.

IV. Лечение сочетают с одновременным применением аскорбиновой кислоты (0,3-0,5 г на прием), которая в 2-3 раза повышает всасывание железа в кишечнике. Целесообразно принимать также антиоксиданты и витамин В₆.

Оптимальным является прием препарата за 30 мин до еды, при плохой переносимости – через 1 час после еды, не разжевывая, запивая водой, можно фруктовыми соками без мякоти, но не молоком, так как кальций молока тормозит всасывание железа.

Сиропы для детей – «Ферринсол», «Гемофер», «Интрофер».

Показания к парентеральному введению железа:

­           синдром мальабсорбции;

­           резекция желудка;

­           резецированный верхний отдел тонкого кишечника.

Препараты для парентерального введения:

­           «Феррум-лек»,

­           «Эктофер»,

­           «Фербитол».

Если исходный уровень гемоглобина составляет 70 г/л, а вес пациента – 70-80 кг, то на курс необходимо до 2000 мг ЭЖ (это, например, 20 флаконов «Феррум-лек»).

Критерии излеченности:

­           повышение уровня ретикулоцитов на 5-7 день от начала ферротерапии;

­           повышение уровня гемоглобина с 3 (и раньше) недели лечения и восстановление его к 6-ой;

­           нормализация показателей СФ, СЖ, ОЖСС, %НТЖ по окончании курса лечения.

Показание к переливанию эритроцитарной массы – уровень гемоглобина менее <70 г/л.

Профилактический курс ферротерапии – приём препарата по 30-40 мг ЭЖ/сутки в течение 4-6 недель (например, тардиферон по 1 таблетке в 2 дня).

ЛИТЕРАТУРА

Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.

Сайнов О.Л. Внутренние болезни, Мн: БГМУ, 2008г., 715с.