Класифікація і клінічна характеристика хронічного гломерулонефриту та пієлонефриту

1.3 Класифікація і клінічна характеристика хронічного гломерулонефриту та пієлонефриту

Гломерулонефрит, не обумовлений системним захворюванням, називається первинним гломерулонефритом; при цьому всі системні прояви (наприклад, набряк легень, артеріальна гіпертонія, уремія) являють собою наслідок поразки нирок. Ідіопатичним називають гломерулонефрит, що виникає по невідомих причинах; у більшості випадків це те ж саме, що первинний гломерулонефрит. Гломерулонефрит як прояв системного захворювання називається вторинним гломерулонефритом.

Гломерулонефрит давниною не більш декількох тижнів називають гострим, від декількох тижнів до місяців - підострим; коли давнина хвороби наближається до року, говорять про хронічний гломерулонефрит [29].

Хронічний гломерулонефрит за формами поділяється на:

·  латентну форма (тільки зміни у сечі; набряків та стабільної АГ немає) – до 50% випадків хронічного гломерулонефриту;

·  гематуричну форма – хвороба Берже, Ig-нефрит (рецидивуюча гематурія, набряки і АГ) – 20-30% випадків хронічного гломерулонефриту;

·  гіпертонічна форма (зміна у сечі, АГ) – 20-30% випадків хронічного гломерулонефриту;

·  нефротична форма (нефротичний синдром – масивна протеїнурія, гіпоальбумінурія, набряки, гіперліпідемія; АГ немає) – 10% випадків хронічного гломерулонефриту;

·  змішана форма (нефротичний синдром у поєднанні з АГ і/або гематурією і/або азотемією) – 5% випадків хронічного гломерулонефриту [29].

За фазами:

Ø   загострення (активна фаза, рецидив) – поява нефритичного або нефротичного синдрому – симптомокомплексу, включаючи добову протеїнурію більше 3,5 г/добу, гіпопротеїнемію (менше 60 г/л), гіпоальбумінемію (у дорослих менше 30 г/л, у дітей менше 25 г/л), гіперліпідемію (холестерин більше 5,2 ммоль/л; показник не рахують обов’язковим компонентом нефротичного синдрому), набряки (від пастозності до анасарки) і зниження функції нирок;

Ø   ремісія (неактивна фаза) – покращення або нормалізація (рідше) екстраренальних проявів (набряків, АГ), функцій нирок і змін у сечі.

Експертами ВООЗ розроблений морфологічна класифікація гломерулонефриту, у якій виділено 10 основних морфологічних його форм. У нашій країні широке поширення в клінічній практиці одержала морфологічна класифікація гломерулонефрита, запропонована в 1970 р. В.В. Сєровим. Розглянемо коротку характеристику морфологічних типів гломерулонефрита відповідно до цієї класифікації [14].

1. Мінімальні зміни. Основною і характерною ознакою цих змін є деструкція (і зникнення) малих відростків (педікули) підоцитів на тлі осередкового набрякання, розпушення і стовщення базальних мембран і проліферації ендотелію лише в окремих петлях клубочкових капілярів. Клінічно мінімальні зміни в клубочках виявляються звичайно нефротичним синдромом і найчастіше у виді ідіопатичного нефротичного синдрому або ліпоїдного нефрозу. Правильний діагноз цього морфологічного типу гломерулонефриту можливий тільки при електронно-мікроскопічному дослідженні.

2. Мембранозний гломерулонефрит. Гістологічно виявляються різке дифузійне стовщення, набрякання і розщеплення базальних мембран клубочкових капілярів, що можуть спостерігатися в декількох або у всіх капілярних петлях клубочку, у зв'язку з чим розрізняють осередковий і дифузійний мембранозний гломерулонефрит. При цьому внаслідок деполімерізації полісахаридів (зокрема, гіалуронової кислоти), що входять до складу базальної мембрани, відбувається збільшення розмірів пір, діаметр яких у кілька разів перевищує нормальний. За допомогою електронної мікроскопії на базальній мембрані субепітеліально виявляються депозити, "шипіки", що складаються з імунних комплексів, що містять (за даними імуногістохімічних досліджень) імуноглобулін G і комплемент. Фіксація імунокомплексів на базальній мембрані є початком її ушкодження і підвищення проникності гломерулярного фільтра для білків плазми крові.

3. Проліферативний інтракапілярний гломерулонефрит. Характеризується вираженою проліферацією кліток ендотелію і мезангію при порівняно незначних змінах базальної мембрани клубочків. Цей морфологічний тип гломерулонефриту може зустрічатися при різних клінічних формах хронічного гломерулонефриту.

4. Проліферативний екстракапілярний гломерулонефрит. Характеризується наявністю півмісяців, що утворяться внаслідок проліферації кліток епітелію капсули (нефротелію) клубочка, що, заповнюючи просвіт капсули, утворюють півмісяці, здавлюють капілярні петлі клубочка і порушують у них кровообіг. Одночасно відзначаються ексудативні явища і випадання фібрину в порожнину капсули клубочка. Надалі клітки півмісяців піддаються фібропластичним змінам з розвитком сполучної тканини і загибеллю клубочка. Екстракапілярний нефрит складає морфологічну основу злоякісного (підострого) гломерулонефрита.

5. Мембранозо-проліферативний гломерулонефрит. При цьому типі гломерулонефрита з'єднаються ознаки мембранозних і проліферативних змін у клубочках, що носять дифузійний характер. Клінічно він найбільше часто виявляється латентною формою гломерулонефрита.

6. Фібропластичний (склерозуючий) гломерулонефрит. Являє собою збірну еволютивну форму, який може завершуватися плин мембранозного, проліферативного, проліферативно-мембранозного і гломерулонефрита з мінімальними змінами. Розрізняють дифузійний і осередковий фібропластичний гломерулонефрит.

Основними ознаками дифузійного фібропластичного гломерулонефрита є дифузійний склероз мезангія, судинних петель клубочків з розвитком гіаліноза і склерозу їхній, з утворенням множинних зрощень між петлями клубочкових капілярів і листками капсули клубочка. При осередковому фібропластичному гломерулонефріті згадані патологічні зміни виявляються лише в невеликій частині клубочків. Фібропластичному гломерулонефриту найчастіше клінічно відповідають нефротична і гіпертонічна форми довгостроково поточного хронічного гломерулонефриту, і, як правило, він зустрічається при так називаному термінальному нефриті.

Крім перерахованих морфологічних типів гломерулонефриту виділяються ще мезангіальний гломерулонефрит у виді мезангіомембранозного, мезангіопроліферативного і мезангіокапілярного, а також фокальний сегментарний гіаліноз. Мезангіальний тип гломерулонефриту характеризується відкладенням імунних комплексів у субендотеліальному просторі базальної мембрани клубочкових капілярів і в мезангії, що приводить до проліферації ендотеліальних і мезангіальних кліток. Мезамгіомембранозний гломерулонефрит виявляється сегментарним розширенням мезангію, осередковим стовщенням і розщепленням базальних мембран з можливим утворенням на них депозитів і слабкою проліферацією мезангіальних кліток. Основними ознаками мезангіопроліферативного гломерулонефриту є дифузійна або сегментарна упевнена або виражена проліферація кліток ендотелію і мезангію, а також стовщення і розщеплення базальних мембран капілярів у сегментарне розширення мезангію. Мезангіокапилярний гломерулонефрит, якому властиво порівняно швидке прогресування, характеризується дифузійним стовщенням і розщепленням базальних мембран капілярів, дифузійною проліферацією мезангиальних і ендотеліальних кліток, розширенням мезангію, осередковим склерозом судинних петель. Лобулярний гломерулонефрит розглядається як варіант мезангіокапілярного і характеризується дифузійним стовщенням і розщепленням базальних мембран, склерозом судинних петель і дифузійним склерозом мезангію, а також тими ж можливими ознаками, що і мезангіокапілярний гломерулонефрит [33]. Дослідження біоптатів ниркової тканини, отриманих за допомогою прижиттєвої пункційної біопсії нирок, поряд з переважною поразкою клубочків дозволяє виявити також порушення структури канальців, судин, інтерстициальної тканини. У канальцях виявляються дистрофічні зміни, що в основному локалізуються в епітелії проксимальних відділів, і атрофічні - з перевагою в епітелії дистальних відділів канальців. При цьому спостерігаються різні види білкової дистрофії (зерниста, гіаліново-краплинна, вакуольна). Атрофія епітелію канальців найчастіше відзначається в дистальних відділах тих нефронів, у яких клубочки не функціонують унаслідок їх гіалінозу і склерозу. Поряд із загиблими, рубцовозміненими нефронами відбувається компенсаторна гіпертрофія сусідніх нефронів. В міру прогресування хронічного гломерулонефриту усе частіше зустрічаються так звані агломерулярні нефрони зі склерозованими клубочками; атрофічні процеси в канальцях починають переважати над дистрофічними; усе більше нефронів піддається фіброзному заміщенню, відбувається загибель ниркової паренхіми й у кінцевому рахунку розвивається вдруге зморщена нирка [34]. Необхідно відзначити, морфологічні типи гломерулонефриту не є стабільними. Вони відбивають лише окремі фази морфологічних порушень у нирковій тканині при хронічному гломерулонефриті, і один тип гломерулонефриту може переходити в іншій. Так, можлива еволюція проліферативного або проліферативно-мембранозного в проліферативно-фібропластичний тип при прогресуванні захворювання. Крім того, морфологічна діагностика гломерулонефриту носить приблизний характер, оскільки вона ґрунтується на гістоморфологічному вивченні лише незначного числа нефронів (5-10, але не більш 30 з 2-3 млн.) [14].

Розрізняють такі клінічні форми гострого гломерулонефриту:

1) моносимптомний — виявляється лише сечовим синдромом;

2) нефротичний – набряки, виражена протеїнурія, гіпопротеїнемія, гіперліпідемія;

3) розгорнутий – артеріальна гіпертензія, помірні набряки, симптоми недостатності кровообігу.

При об'єктивному обстеженні відзначається блідість шкірних покривів, набряки різного ступеня вираженості (від набряків під очима вранці до анасарки, асциту). Артеріальний тиск переважно підвищений незначно. Симптоми лівошлуночкової серцевої недостатності виникають при тривалих порушеннях метаболізму в серцевому м'язі, при гіпертонічному кризі, значному збільшенні об'єму циркулюючої крові внаслідок затримки натрію і води. У всіх хворих виявляється сечовий синдром. Загальний аналіз крові виявляє анемію, помірний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, а також підвищений вміст серомукоїду, сіалових кислот, фібриногену, С-реактивного протеїну, АСЛ-0, імунних комплексів. При неускладнених формах гострого гломерулоінефриту рівень сечовини і креатиніну не змінюється. У сечі визначається протеїнурія, гематурія, циліндрурія, рідше – помірна лейкоцитурія. Гематурія може мати вигляд макрогематурії (сеча має колір „мясних помиїв”) і мікрогематурії (до 10-15 еритроцитів у полі зору).

Ускладнення гострого гломерулонефриту: лівошлуночкова серцева недостатність, еклампсія, гостра ниркова недостатність. Діагностика базується на таких проявах захворювання, як гострий початок в поєднанні зі сечовим синдромом, набряки, підвищення артеріального тиску, а також на даних анамнезу хвороби. Прогноз захворювання здебільшого сприятливий. Після виписки із стаціонару хворому слід уникати фізичних перевантажень, переохолодження, вологих приміщень. Протягом трьох років після перенесеного гострого гломерулонефриту жінкам не рекомендується вагітніти. За несприятливих умов процес може перейти у хронічну форму.

Профілактика гострого гломерулонефриту полягає у своєчасному лікуванні вогнищ хронічної інфекції. Для своєчасної діагностики цього захворювання обов'язковим є дослідження сечі після перенесених ангін, гострих респіраторних захворювань, після вакцинації.

Клінічна картина хронічного гломерулонефриту. Розрізняють такі клінічні форми хронічного гломерулонефриту:

1) латентний – виявляється ізольованим сечовим синдромом, іноді з помірною артеріальною гіпертензією;

2) гематуричний – постійна гематурія;

3) гіпертонічний – артеріальна гіпертонія з незначними змінами в сечі (незначна протеїнурія, гематурія);

4) нефротичний – набряки, виражена протеїнурія (більше 3,5 г білка за добу), гіпопротеїнемія, гіперхолестеринемія, гіпертригліцеридемія;

5) змішаний – поєднання нефротичного синдрому й артеріальної гіпертензії;

6) підгострий – швидкопрогресуючий гломерулонефрит, який характеризується нефротичним синдромом, артеріальною гіпертонією і швидко виникаючою нирковою недостатністю. При цьому варіанті захворювання розпочинається гострий гломерулонефрит, однак симптоми не мають зворотного розвитку, стабілізуються, розвивається ниркова недостатність[48].

У сечі виявляється протеїнурія, гематурія, циліндрурія, іноді помірна лейкоцитурія. У крові в період загострення може відзначатися помірний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, гіперглобулінемія. Рівень креатинину, сечовини, а також величина клубочкової фільтрації залежать від функціонального стану нирок.

Прогноз. Тривалість життя хворого хронічним гломерулонефритом залежить від клінічної форми хвороби і функціонального стану нирок. Більш сприятливий прогноз при латентній формі, менш сприятливий – при гіпертонічній і гематуричній формах і несприятливий – при нефротичній і, особливо, змішаній формах.

Профілактика хронічного гломерулонефриту – загартування, здоровий спосіб життя, боротьба зі шкідливими звичками, своєчасне лікування вогнищ хронічної інфекції [49].

Загальноприйнятою класифікації пієлонефритів на сьогоднішній день не існує. Найбільш часто використовується класифікація, що визначає форму (первинний, вторинний), характер перебігу (гострий, хронічний), активність захворювання і функції нирок. Запропоновано вказувати також стадію піелонефротичного процесу (інфільтративний, склеротичний) і ступінь активності захворювання. Первинним називається пієлонефрит, при якому в ході обстеження не вдається виявити ніяких факторів, що сприяють фіксації мікроорганізмів в тканині нирок, тобто коли мікробно-запальний процес розвивається в спочатку здоровому органі. Вторинний пієлонефрит обумовлений конкретними факторами.

У свою чергу, вторинний пієлонефрит поділяється на обструктивний і необструктивний. Вторинний обструктивний розвивається на фоні органічних (вроджених, спадкових і набутих) або функціональних порушень уродинаміки; вторинний необструктивний - на тлі дисметаболічних порушень (вторинний дисметаболічний пієлонефрит), розладів гемодинаміки, імунодефіцитних станів, ендокринних порушень та ін.

Поняття про первинність або вторинність захворювання з часом зазнає істотних змін. Клінічні та експериментальні дані переконливо свідчать про те, що без попереднього порушення уродинаміки піелонефротичний процес практично не розвивається. Обструкція сечових шляхів має на увазі не тільки наявність механічної перешкоди току сечі, але і функціональні порушення діяльності, такі як гіпер-або гіпокінезії, дистонії. З цієї точки зору первинний пієлонефрит вже не передбачає відсутність будь-якого порушення пасажу сечі, так як при цьому не виключаються динамічні зміни сечовиділення [28].

Первинний пієлонефрит зустрічається досить рідко - не більше 10% від усіх випадків, і його частка в структурі захворювання знижується в міру вдосконалення методів обстеження пацієнта. Також досить умовним є віднесення вторинного дисметаболічного пієлонефриту до групи необструктивних, оскільки при цьому варіанті завжди спостерігаються явища обструкції ниркових канальців і збірних трубочок кристалами солей.

Гострий і хронічний пієлонефрит виділяють в залежності від давності патологічного процесу та особливостей клінічних проявів. Гостре або циклічний протягом пієлонефриту характеризується переходом активній стадії захворювання (лихоманка, лейкоцитурия, бактеріурія) у період зворотного розвитку симптомів з розвитком повної клініко-лабораторної ремісії при тривалості запального процесу в нирках менше 6 міс. Гострий пієлонефрит може бути первинним та вторинним, серозним і гнійним. Розрізняють такі дві форми гострого пієлонефриту, як емфізематозний пієлонефрит і некротичний папіліт. Гнійний пієлонефрит поділяється на апостематозний пієлонефрит, абсцес і карбункул нирки. Гострий пієлонефрит найчастіше спостерігається при гематогенному інфікуванні. Вторинний пієлонефрит здебільшого є обтураційним. Гострий пієлонефрит перебігає як тяжке інфекційне захворювання з вираженою інтоксикацією. Гострий пієлонефрит спостерігається у 12% стаціонарних урологічних хворих. Хронічний перебіг пієлонефриту характеризується збереженням симптомів захворювання більше 6 місяців від його початку або наявністю в цей період не менше двох рецидивів і, як правило, спостерігається при вторинному пієлонефриті. За характером перебігу виділяють латентний або рецидивуючий хронічний пієлонефрит. Рецидивуючий перебіг характеризується періодами загострення, що протікають з клінікою гострого пієлонефриту (сечової і больовий синдроми, симптоми загальної інтоксикації), і ремісіями. Латентний протягом хронічної форми характеризується тільки сечовим синдромом різного ступеня вираженості. Хронічний пієлонефрит завжди вторинний і розвивається найчастіше за типом обструктивно-дисметаболічних на тлі дисметаболічних нефропатій, нейрогенної дисфункції сечового міхура, обструктивних уропатій та ін. Залежно від вираженості ознак захворювання можна виділити активну стадію хронічного пієлонефриту, часткову клініко-лабораторну ремісію і повну клініко-лабораторну ремісію [55].

Клінічна картина. Приблизно в 80% випадків початок гострого пієлонефриту характеризується різким і значним підвищенням температури тіла (до 39-40°C, іноді і вище), приголомшливими ознобами, потами, артралгіями, швидким наростанням симптомів загальної інтоксикації - слабкість, млявість, розбитості, нудоти, блювоти і т.д. Лихоманка звичайно реміттірующего характеру, іноді - постійна, може супроводжуватися висипаннями простого герпесу.

Хворі відчувають тупий біль у попереку і в підребер'ї, який посилюється при зміні положення тіла, їх турбує загальна слабість, головний біль, біль у суглобах і м'язах. При об'єктивному обстеженні вдається визначити напруження м'язів у ділянці нирок і позитивний симптом Пастсрнацького. Сечовипускання прискорене і болісне; спостерігаються рефлекторні метеоризм, нудота, блювання.

Сеча виділяється мутна, іноді з осадом солей і гнійними пластівцями, нерідко має лужну реакцію, поганий запах. У сечі з'являється в невеликих кількостях білок (0,33-0,99 г/л). Під мікроскопом виявляють в усьому полі зору лейкоцити, зернисті циліндри, а також еритроцити. Посів сечі дає змогу визначити ріст відповідного збудника.

Якщо однобічний пієлонефрит є наслідком обтурації сечоводу, змін у сечі не виявляють, оскільки у сечовий міхур надходить сеча зі здорової нирки. У крові хворих гострим пієлонефритом визначають нейтрофільний лейкоцитоз, прискорення ШОЕ, анемію. Початковою стадією захворювання є серозний інтерстиціальний нефрит, який не супроводжується деструкцією ниркової тканини. Більш пізня - стадія гнійного запалення, що характеризується руйнуванням ниркової тканини у вогнищі запалення. Залежно від характеру змін в нирковій паренхімі при гострому пієлонефриті розвивається апостематозний пієлонефрит, карбункул або абсцес нирки. Симптоматика гострого пієлонефриту багато в чому залежить від наявності та ступеня порушення пасажу сечі. Клінічний перебіг захворювання залежить від шляху проникнення інфекції: при гематогенному – переважають загальні симптоми, при урогенному – місцеві. У тяжких випадках можливий розвиток септичного стану – уросепсису з наростанням ознак ниркової недостатності; гострий пієлонефрит може ускладнитися паранефритом, піддіафрагмальним абсцесом, рідше перитонітом.

Прогноз здебільшого сприятливий, за винятком гнійного, особливо двобічного, пієлонефриту. Профілактика полягає у санації вогнищ хронічної інфекції, усуненні причин, як погіршують відтікання сечі. Клінічна картина хронічного пієлонефриту має тенденцію до хвилеподібного перебігу: періоди загострення чергуються з періодами ремісії. Клініка хронічного пієлонефриту багато в чому залежить від активності проявів і розповсюдження запального процесу в нирці. У стадії активного запального процесу клінічна картина ідентична гострого пієлонефриту. У стадії ремісії прояви хронічного пієлонефриту неспецифічні: головний біль, слабкість, стомлюваність, відсутність апетиту, схуднення, що тягнуть відчуття в реберно-хребетному кутку і т.д. Хронічний пієлонефрит може перебігати упродовж багатьох років під „маскою” різних захворювань. Враховуючи локалізацію ураження нирок, одно- або двобічність процесу, ступінь пошкодження ниркової паренхіми, розрізняють латентну, рецидивуючу, гіпертензивну, анемічну і азотемічну форми хронічного пієлонефриту [31].

Захворювання може перебігати безсимптомно, із субфебрильною температурою, легким ознобом, почуттям розбитості. Іноді виникають гарячкові загострення, біль в ураженій нирці. Під час об'єктивного дослідження визначають позитивний симптом Пастернацького.

При прогресуванні хвороби розвивається синдром артеріальної гіпертензії з гіпертонічними кризами, болем у ділянці серця, приступами ядухи, анемічний синдром, хронічна ниркова недостатність.

Зміни сечі більш специфічні: спостерігається протеїнурія, лейкоцитурія, циліндрурія, гематурія, позитивні проби сечі за Нечипоренком і Амбурже. У крові при хронічному пієлонефриті виявляють прискорення ШОЕ, анемію, нейтрофільний лейкоцитоз [38].

Прогноз при активному лікуванні, відсутності ускладнень сприятливий.

Профілактика хронічного пієлонефриту полягає у санацїї вогнищ хронічної інфекції, лікуванні захворювань сечовивідної системи, бездоганному дотриманні правил асептики і антисептики при проведенні інструментальних урологічних обстежень (цистоскопія, катетеризація тощо).

ГЛАВА 2. КОМПЛЕКСНА ФІЗИЧНА РЕАБІЛІТАЦІЯ ПРИ ХРОНІЧНИХ ЗАПАЛЮВАЛЬНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ СЕЧОВИВІДНОЇ СИСТЕМИ (ПІЄЛОНЕФРИТ, ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ) НА ПОЛІКЛІНІЧНОМУ ЕТАПІ ФІЗИЧНОЇ РЕАБІЛІТАЦІЇ