Пароксизмальные парезы и параличи

2. Пароксизмальные парезы и параличи

Приступообразно возникающие параличи могут наблюдаться при пароксизмальной миоплегии, миастении, тиреотоксикозе, болезни Аддисона, первичном гиперальдостеронизме, а также при передозировке салуретиков и слабительных препаратов.

Пароксизмальная миоплегия – наследственное заболевание, характеризующееся преходящими приступами вялого паралича скелетных мышц. Приступы возникают, как правило, ночью или под утро, больные просыпаются с явлениями паралича рук, ног, мышц туловища, шеи. Мышцы лица не поражаются. Резко снижается мышечный тонус, исчезают сухожильные рефлексы. Отмечаются вегетативные симптомы – гиперемия лица, профузный пот, умеренная тахикардия, артериальная гипотония, слюнотечение, повышение жажды. Сознание во время приступа не нарушается. Длительность приступа колеблется от 1 и до нескольких суток. Провоцирующими факторами могут служить употребление большого количества пищи, богатой углеводами, переохлаждение, физические перегрузки, злоупотребление алкоголем.

Первые признаки заболевания возникают в возрасте. 10–18 лет. Частота приступов может варьировать от ежедневных до 1–2 в год. Вне приступов мышечная слабость отсутствует. В основе заболевания лежат нарушения метаболизма калия. Различают гипокалиемическую и гиперкалиемическую формы периодического паралича.

Неотложная помощь. При гипокалиемической форме пароксизмальной миоплегии при приступе назначают 10% раствор хлорида калия по 1–2 столовые ложки через каждые 1–2 часа, внутривенно может также вводиться панангин по 10 мл в 20–30 мл изотонического раствора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы. Для купирования гиперкалиемического приступа вводят внутривенно 40 мл 40% раствора глюкозы с инсулином или 20 мл 10% раствора хлорида кальция.

Госпитализация. В тяжелых случаях миоплегии с вовлечением дыхательной мускулатуры показана срочная госпитализация. В остальных случаях, если диагноз достоверно установлен, лечение проводят в домашних условиях.

Синдром пароксизмальной миоплегии может возникать при тиреотоксикозе и первичном альдостеронизме. Последний обусловливается опухолью надпочечников (альдостеромой) либо гиперплазией коркового слоя надпочечников. Усиленная продукция альдостерона приводит к снижению содержания в крови калия. Одновременно наблюдаются артериальная гипертония, а также парестезии и тетанические судороги. Для диагностики синдромологических форм пароксизмальной миоплегии требуется стационарное обследование.

Неотложная помощь состоит в назначении хлорида калия, а при первичном альдостеронизме также и альдактон до 4–6 таблеток в день.

Миастения. Основным заболевания является мышечная слабость, усиливающаяся по мере выполнения активных движений (патологическая мышечная утомляемость). В начале заболевания чаще других встречаются глазодвигательные расстройства: двоение, птоз, более выраженные во второй половине дня. Могут отмечаться бульбарные симптомы (нарушение глотания, изменение голоса и слабость жевательных мышц), реже начальным симптомом может быть слабость мышц конечностей.

В течение заболевания нередко возникают резкие ухудшения с развитием так называемого миастенического криза, выражающегося в быстром нарастании мышечной слабости до степени глубокого тетрапареза или даже тетраплегии, усиления глазодвигательных и бульбарных нарушений, нарушения дыхания. Эти явления сопровождаются вегетативными расстройствами (расширением зрачков, тахикардией, слабостью пульса, общим гипергидрозом или сухостью кожи, парезом кишечника и сфинктеров). Продолжительность миастенических кризов весьма вариабельна, иногда компенсация наступает спустя 2–3 недели.

При передозировке антихолинэстеразных препаратов, которые применяются для лечения миастении, может развиться так называемый холинергический криз, внешне напоминающий миастенический криз. Состояние больного ухудшается, нарастает мышечная слабость, усугубляются бульбарные нарушения, нарушается дыхание. В отличие от миастенического криза в этом случае развиваются несравненно более выраженные вегетативные расстройства (усиленная саливация, потливость, бурная перистальтика кишечника, различтая боль в животе, нередко понос, частое мочеиспускание). Характерны также сужение зрачков, брадикардия, гипотония, разлитое подергивание мышц.

Дифференциальный диагноз миастенического и холинергического криза довольно труден, так как одно состояние может переходить в другое. К правильному заключению позволяет прийти лишь объективная оценка всех клинических симптомов.

Неотложная помощь. В случае развития миастенического криза необходимо ввести 0,5–1 мл 0,05% раствора прозерина внутривенно медленно, а затем 2–3 мл 0,05% раствора подкожно. В случае необходимости через 40–60 минут прозерин вводят подкожно повторно. Можно также применить оксазил по 0,02 г. внутрь, а также 5% раствор эфедрина – 1 – 2 мл подкожно, препараты калия внутривенно. При нарушениях дыхания в случаях отсутствия положительного эффекта необходимо применение аппаратного дыхания. При тяжелых миастенических кризах с нарушением сердечной деятельности показано внутривенное введение коргликона, кордиамина, иногда мезатона.

При холинергическом кризе следует немедленно прекратить введение антихолинэстеразных препаратов. Внутривенно вводят атропин по 0,5–1 мл 0,1% раствора повторно с интервалом 1–11/2 и до расширения зрачков и появления сухости во рту. Показано также повторное введение реактиватора холинэстеразы – дипироксима (1 мл 15% раствора внутримышечно). В тяжелых случаях больных переводят на аппаратное дыхание.

Госпитализация срочная в случае развития миастенического или холинергического криза.

Истерические параличи. Двигательные нарушения при истерии весьма разнообразны. Они могут быть представлены в виде монопареза. гемипареза, нижнего парапареза или тетрапареза. Однако во всех случаях отсутствуют симптомы, характерные для органических поражений (снижение или повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, атрофия). Нередко двигательные нарушения сопровождаются расстройствами чувствительности: анестезией конечностей и «ампутационной границей» гемиалгезией строго по средней линии. Во время ходьбы больной «тащит» парализоваяную ногу или держит ее в таком положении и выполняет такие движения, какие невозможны при органическом поражении. Нередко описанным дефектам сопутствует манерность, театральность. Обычно обращает на себя внимание несоответствие между тяжестью двигательного дефекта и неадекватным спокойным отношением к нему больного.

Неотложная помощь: транквилизаторы (седуксен, элениум), седативные средства (валериана, пустырник), психотерапия.

Обездвиженность с картиной тетраплегии может наблюдаться при коматозных состояниях различного генеза.

Литература

1. «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Р.Л. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, д.м.н. П.Г. Брюсова; Москва «Медицина» 2001

2. Елисеев О.М. (составитель) Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год