Навигация
1.5. Диагноз
Дифференциация первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности не только на основании общеклинических данных требует обследования больного в госпитальных условиях. Первичная НН диагностируется при определении низкого исходного уровня кортизола в плазме и отсутствии его повышения в ответ на экзогенное введение АКТГ. Отсутствие ответа на АКТГ-стимуляцию обусловлено повреждением или разрушением коры надпочечников и утратой функциональных возможностей. Вторичная же надпочечниковая недостаточность диагностируется на основании определения низкого содержания кортизола в плазме и его метаболитов в моче, которое постепенно нормализуется при повторной стимуляции АКТГ в течение нескольких дней. Для подтверждения целостности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы имеются различные тесты.
В клинической практике имеет применение быстрый скрининг-тест, который может проводиться и в условиях ОНП; он позволяет надежно отличить больных с нормальной функцией надпочечников от больных с надпочечниковой недостаточностью. Этот тест основан на том, что ответная реакция надпочечников на однократное введение АКТГ достигает своего максимума в течение часа. В начале теста из вены берется кровь для определения в ней исходного уровня кортизола, а затем вводится 25 ЕД кортикотропина (синтетический АКТГ) подкожно, внутримышечно или внутривенно. Через 30–60 минут после этого уровень кортизола в плазме измеряется для его сравнения с исходным. В норме содержание кортизола в крови удваивается по отношению к исходному уровню. У больных с первичной надпочечниковой недостаточности уровень кортизола не повышается, а у больных с вторичной надпочечниковой недостаточностью он либо остается прежним, либо слегка возрастает. Как показывает последний ретроспективный анализ такого тестирования, нормальным ответом может считаться максимальное значение содержания кортизола >20 мкг/дл. Однако, по имеющимся в литературе данным, возможно получение как ложноположительных, так и ложноотрицательных результатов. Так что этот тест следует использовать именно как скринирующий, а не как диагностический при адренокортикальной недостаточности. Для подтверждения надпочечниковой недостаточности и надежной дифференциации первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности необходим более длительный период АКТГ-стимуляции. Быстрый скрининг-тест может использоваться для оценки резервных возможностей надпочечников у больных, ранее получавших стероидную терапию.
1.6 Лечение
Глюкокортикоиды
Лечение первичной надпочечниковой недостаточности состоит в замещении недостающих гормонов – кортизола и альдостерона; у женщин иногда проводится дополнительная терапия андрогенами. Обычная поддерживающая доза при замещении глюкокортикоидов колеблется от 20 до 37,5 мг кортизола в день. При этом могут использоваться различные препараты. Общепринятой является следующая схема: утром вводится 25 мг ацетата кортизона или 5 мг преднизона, а днем – 12,5 мг кортизона или 2,5 мг преднизона. Это соответствует нормальному суточному ритму поступления кортизола в кровь. Для получения оптимального ответа у некоторых больных, особенно у активных мужчин с большой массой тела, может потребоваться общая суточная доза кортизона в 50 мг или преднизона в 10 мг.
Минералокортикоиды
Замещение минералокортикоидов у больных с первичной надпочечниковой недостаточностью может быть достигнуто путем введения синтетического минералокортикоида – ацетата флюдрокортизона (флоринеф) в дозе 0,05–0,2 мг/день. У больных с развивающейся гипертензией дозировка должна быть соответственно уменьшена. Для больных с болезнью Аддисона важное значение имеет также обеспечение адекватного поступления поваренной соли с пищей.
Андрогены
Женщины с первичной надпочечниковой недостаточности могут иметь признаки андрогенной недостаточности, такие как уменьшение роста волос в подмышечных областях и на лобке. Для дополнительной терапии андрогенами может использоваться флюоксиместерон (галотестин), назначаемый перорально по 2–5 мг в день.
Вторичная недостаточность
Лечение вторичной надпочечниковой недостаточности отличается от такового при первичной надпочечниковой недостаточности в отношении заместительной терапии минералокортикоидами и андрогенами. Дело в том, что больные с вторичной надпочечниковой недостаточностью не нуждаются в терапии минералокортикоидами, для них вполне достаточно поступления хлорида натрия с пищей. Однако при наличии гипотензии показано дополнительное введение ацетата флюдрокортизона (0,05–0,1 мг/день). Признаки андрогенной недостаточности могут иметь место у больных (как у мужчин, так и у женщин) с гипопитуитаризмом. Женщинам достаточно перорального введения флюоксиместерона в дозе 2–5 мг/день. Мужчинам показаны большие дозы того же препарата или пролонгирование действующего тестостерона (депо-тестостерон).
Для оценки адекватности замещения стероидов при лечении хронической НН используются различные параметры. После замещения глюкокортикоидов проводится определение уровня кортизола в плазме, содержания свободного кортизола в моче и соотношения плазменного АКТГ и кортизола. Адекватность замещения минералокортикоидов оценивается при измерении в плазме концентрации калия и активности ренина. Но, в общем-то, индикатором адекватности проводимой терапии является улучшение самочувствия больного.
Все больные с хронической надпочечниковой недостаточности должны быть хорошо осведомлены относительно природы своего заболевания и необходимости поддерживающей терапии, имеющей для них жизненно важное значение. Они должны всегда иметь при себе специальную карточку с указанием их основного заболевания, а также шприцы с гидрокортизоном или дексаметазоном и ацетатом кортизона. Они должны получить подробные инструкции в отношении срочного лечения и увеличения заместительной гормональной терапии в случае возникновения интеркуррентного заболевания или стресса. Члены семьи больного также должны хорошо знать, как вести себя в неотложной ситуации. Подобные больные не должны оставаться без медицинского наблюдения.
Похожие работы
... в пользу АКТГпродуцирующей опухоли (гипофизарной или эктопической). Сканирующая КТ черепа применяется для дифференциации гипофизарного источника АКТГ от эктопического. Хирургическое лечение опухоли надпочечников требует иссечения опухоли и глюкокортикоидной терапии в послеоперационном периоде. Транссфеноидальная хирургия эффективна при гиперсекреции гипофиза (см. гл. 146). При метастатической ...
... Патогенез. Избыточная выработка катехоламинов (адреналина,норадреналина). Симптомы. Характерны кризы с резким повышением АД в сочетании с нервно-психическими, эндокринно-обменными, желудочно-кишечными и гематологическими симптомами (пароксизмальная форма заболевания). Во время приступа клиника напоминает симптоматику симпатико-адреналового. криза: появляются чувство страха, беспокойство, дрожь, ...
... кожи может быть осложнением лечения основного заболевания (например, инъекции инсулина вызывают липоатрофию у больных ИЗСД). Рассмотрим клинику ряда заболеваний, при которых происходит потемнение кожных покровов. ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА Тиреотоксикоз Тиреотоксикоз- это синдром, обусловленный действием избытка Т3, Т4 на ткани-мишени. В некоторых руководствах этот синдром называют гипертиреозом, ...
... -кокортикоидов), общего самочувствия больного (исчезновение анорексии, диспепсии, мышечной слабости). Синтетические препараты (дексаметазон, триамцинолон и др.) не должны применяться длительно для компенсации хронической надпочечниковой недостаточности. Диета должна содержать достаточное количество белков, жиров, углеводов и витаминов; дополнительно назначают поваренную соль (до 10 г вдень), при ...
0 комментариев