РЕФЕРАТ
НА ТЕМУ: "Пологова травма. Перинатальні ушкодження центральної нервової системи гіпоксичного та травматичного ґенезу. Вроджені вади серця"
Класифікація перинатальних уражень нервової системи
Відповідно до Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду Ввринататальні ураження нервової системи діагностуються з часу народження до 7 днів постнатального періоду для доношених та з часу И вродження до 28 днів постнатального періоду для недоношених дітей.
Виділяють 6 груп уражень нервової системи
І Гіпоксичні ураження центральної нервової системи.
А. Гіпоксично-ішемічні ураження центральної нервової системи: 1. Перинатальне гіпоксичне ураження центральної нервової системи І ступеня (легкого ступеня).
2. Перинатальне гіпоксично-ішемічне ураження центральної нервової системи II ступеня (середньої тяжкості).
3. Перинатальне гіпоксично-ішемічне ураження центральної нервової системи III ступеня (тяжкого ступеня).
Б. Гіпоксично-геморагічніураження центральної нервової системи:
1.Внутрішньошлуночкові крововиливи І ступеня.
2.Внутрішньошлуночкові крововиливи II ступеня (пери- та інтравентикулярні).
3.Внутрішньошлуночкові крововиливи III ступеня (пери- та інтравентикулярні).
4.Внутрішньошлуночкові крововиливи IV ступеня.
5.Первинні субарахноїдальні крововиливи.
6.Крововиливи в речовину головного мозку (паренхіматозні).
7.Епідуральні гематоми в ділянці спинного мозку в недоношених (гіпоксичного генезу).
8.Поєднані ішемічно-геморагічні ураження мозку.
II. Травматичні ураження нервової системи.
А. Внутрішньочерепна пологова травма:
1.Епідуральні внутрішньочерепні крововиливи.
2.Субдуральні крововиливи:
а) супратенторіальні;
б) субтенторіальні.
3.Паренхіматозні крововиливи в півкулі (пери – та інтравентри кулярні) головного мозку, мозочка (травматичного генезу).
4.Субарахноїдальні крововиливи (травматичного генезу). Б. Пологова травма спинного мозку:
1.Інтраспінальні крововиливи внаслідок пологової травми.
2.Травматичні ураження плечового сплетення.
3.Травматичне ураження діафрагмальних нервів.
4.Травматичне ураження нерва обличчя.
5.Травматичне ураження інших периферичних нервів.
III. Порушення діяльності центральної нервової системи внаслідок системних токсичних і метаболічних причин.
1.Білірубінова енцефалопатія.
2.Метаболічні та (або) токсичні порушення: гіпоглікемія, гіпомпґ' ніємія, гіпокальціємія, гіпо- і гіпернатріємія, гіпо- і гіперкальціі1 мія, ацидоз та алкалоз, ексикоз, інші ендокринні та метаболічні порушення і стани, обумовлені наркоманією матері, вживанням алкоголю, медикаментів, що спричинюють залежність.
IV. Інфекційні ураження центральної нервової системи.
1. Менінгоенцефаліти.
2. Внутрішньоутробні енцефаліти (TORCH-інфекція, лістеріоіі ЕСНО-віруси).
V. Вроджені вади центральної нервової системи.
VI. Пухлини мозку.
В Україні використовують Класифікацію, затверджену МОЗ в
1995 p., відповідно до якої виділяють 3 групи пошкоджень мозку. І. Внутрішньочерепні крововиливи.
1.Екстрацеребральні (епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні).
2.Інтрацеребральні (пери-, інтравентрикулярні, паренхіматозні, крововиливи в таламус і базальні ядра, внутрішньомозочкові).
// . Гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку.
1.Функціональні гіпоксичні порушення.
2.Набряк головного мозку:
а) за механізмом розвитку – цитотоксичний, вазогенний;
б) за поширеністю – локальний, генералізований.
3. Деструктивні гіпоксично-ішемічні ураження:
а) у доношених новонароджених – селективний неврональний некроз, фокальний ішемічний некроз, парасагітальне церебральне ураження;
б) у недоношених новонароджених – перивентрикулярна лейкомаляція.
Церебральний артеріальний інфаркт.
Клінічні форми ушкоджень центральної нервової системи в новонароджених
Виділяють 3 клінічні форми ураження центральної нервової системи в новонароджених: легку, середньої тяжкості та тяжку. При легкій формі в основі клінічних проявів є періодичні порушення гемолікворо-циркуляції, що пов'язані з короткочасним гіпоксичним станом та впливом пологового стресу. Стан дітей на час народження нетяжкий. Оцінка за шкалою Апгар 6–7 балів, обумовлена порушенням становлення зовнішнього дихання, ціанозом шкіри, зниженням м'язового тонусу. засоби первинної реанімації є високоефективними та стійко відновлюють життєво важливі функції. Спостерігається непостійна неврологічна симптоматика у вигляді загальномозкових порушень функціонального характеру, що проявляється синдромом підвищеної нервово-рефлекторної збудливості. Відзначаються порушення сну, емоційний руховий неспокій, тремор верхніх і нижніх кінцівок, підборіддя, спинний рефлекс Моро, епізодичний горизонтальний ністагм. Можуть бути зригування в перші години після народження. Рефлекси підвищені або знижені. Може спостерігатися непостійна м'язова дистонія. Функції терморегуляції, смоктання збережені. Поліпшення настає на 4–5-й день життя.
Ураження центральної нервової системи середньої тяжкості спостерігається при поєднанні несприятливого перебігу анте- й інтранавльного періодів, що сприяє подовженню кисневої недостатності плода, метаболічним порушенням, механічним ураженням мозку плода. Підчас пологів відзначається глухість серцевих тонів плода, тахікардія або аритмія. Оцінка за шкалою Апгар 4–5 балів. Відзначається пригнічення рефлекторної діяльності, зниження м'язового тонусу. Поширений ціаноз шкіри. Патологія функції центральної нервової системи проявляється зразу після первинної реанімації або невеликого світлого проміжку. Відзначається симптом внутрішньочерепної гіпертензії. М'язовий тонус знижений або підвищений. Спонтанні рухи відсутні протягом кількох днів. Відзначається пригнічення вроджених безумовних рефлексів. Спостерігаються вегетативно-вісцеральні розлади у вигляді періодичного припинення дихання, тахі- і брадикардії, шлунково-кишкових дискінезій, порушення терморегуляції. Може бути горизонтальний ністагм, косоокість. Гіпертензійний синдром характеризується наростанням неспокою, гіперестезією шкіри, неспокійним сном. Відзначається тремор підборіддя, кінцівок, вибухання тім'ячок, симптом Грефе та «сонця, що заходить», горизонтальний ністагм. Можливі короткочасні клінічні судоми, вазомоторні порушення (частіше за наявності подразників). В основі клінічної картини є набряково-геморагічні зміни в оболонах та рідині головного мозку. Стабілізація життєво важливих функцій відбувається на фоні адекватного лікування на 6–7-й день життя.
Тяжка форма ураження центральної нервової системи є наслідком впливу більш тяжких факторів під час вагітності та пологів. Хронічно киснева недостатність може бути обумовлена тяжкими формами гестозу, артеріальної гіпертензії у вагітної, набряками, протеїнурією. Внаслідок цієї патології відбуваються значні порушення матково-плацентарного кровообігу, газообміну між матір'ю та плодом, затримка розвитку плода та внутрішньоутробна гіпотрофія. Можуть бути також інтранатальні причини. Діти народжуються в стані гіпоксемічного шоку з тяжкими порушенням гемодинаміки. Дихання відсутнє, відзначається порушення серцевої діяльності, атонія та пригнічення рефлексів. Необхідна дихальна та серцева реанімація, відновлення гемодинаміки та метаболізму. У новонароджених, що перенесли тяжку внутрішньоутробну гіпоксію, розвивається постасфіктичний синдромі основними проявами якого є легеневі, серцево-судинні та мозкові розлади. Діти малорухомі, крик відсутній, іноді афонічний. Дитина не реагує на больові та тактильні подразники. Шкіра сіро-ціанотичня, холодна, характерна загальна гіпотермія. Можуть спостерігатися будьбарні та псевдобульбарні розлади, порушення смоктання та ковтання) Дітям із тяжким ураженням центральної нервової системи після первинної реанімації показана інтенсивна терапія. Прогноз часто несприятливий. Нестабільний стан зберігається до 8–10-го дня життя. Діти потребують терапії в спеціалізованому відділенні.
Внутрішньочерепні крововиливи
Клінічні ознаки внутрішньочерепних крововиливів спостерігаються в 1–2% загальної кількості живонароджених дітей. Часто трапляються крововиливи в оболонки мозку і значно рідше – у тканину мозку. Тяжка мозкова травма може спричинити розрив синусів твердої оболонки мозку; у подібних випадках діти народжуються мертвими. Розрив поверхневих вен мозку настає в місці їх входження у верхній повздовжній синус, а кров накопичується в субдуральному просторі. Однією з ранніх ознак внутрішньочерепних крововиливів (незалежно від локалізації) є неспокій і рухова збудливість. Незабаром цей стан змінюється сонливістю і млявістю, спостерігається гіпотермія з похолоданням кінцівок. Ритм дихання порушений або воно сповільнене. З'являється ціаноз. Вибухання тім'ячка виникає при значних крововиливах. Важливою і типовою ознакою інтракраніальних крововиливів є судоми; за характером вони можуть бути вогнищевими або генералізованими. За несприятливого прогнозу настає коматозний стан і смерть.
Вогнищеві неврологічні симптоми прийнято класифікувати за їх локалізацією. Розрізняють епідуральні, субдуральні, субтенторіальні, су-барахноїдальні, внутрішньошлуночкові, навколошлуночкові крововиливи та крововиливи в речовину мозку.
Епідуральні крововиливи трапляються дуже рідко. Виникають унаслідок пошкодження кісток черепа. Кров збирається між черепною кісткою і твердою оболонкою мозку (так звана внутрішня кефалогематома). Невеликі епідуральні гематоми безсимптомні, великі клінічно проявляються фокальними судомами, мідріазом на боці крововиливу, застійними явищами на очному дні, на Ехо-ЕГ.
Клінічні прояви субдуральних гематом залежать від локалізації гематоми щодо намету мозочка, від їх розміру та швидкості утворення. У дітей з супратенторіальними крововиливами часто бувають світлі Проміжки. Спочатку їх стан задовільний, але протягом кількох діб змінюється. Відзначається підвищене збудження або пригнічення, часті судоми й часткове або повне ураження окорухового нерва. Можливі стаз на очному дні та мідріаз на боці гематоми. Іноді спостерігають зміну спонтанної рухової активності на протилежному боці та судоми фокального характеру. У дітей з великими гематомами може вдатися дислокація мозку і стовбурові порушення. У такому разі на 4-тому дні часто спостерігають явища застою, а також вогнища крововиливу. Під час діафаноскопії виявляють зниження ореолу світіння на боці гематоми, на Ехо-ЕГ – зміщення М-ехо. Імовірний діагноз дають комп'ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс, допплєвграфія очних артерій, нейросонографія.
У разі субтенторіальних крововиливів звичайно не буває світлих Проміжків, тяжкість стану зростає на фоні симптоматики з боку стовбура мозку.
Субарахноїдальні крововиливи проявляються, як правило, відразу ПІСЛЯ народження дитини, відсутні світлі проміжки, відзначають підвищену збудливість, загальний неспокій у вигляді пожвавленої спонтанної рухової активності, підвищені сухожилково-періостальні та основні безумовні рефлекси, здригання, іноді судоми, тремор. Характерні також менінгеальні симптоми, особливо ригідність м'язів потилиці. Спинномозкова рідина найчастіше кров'яниста або ксантохромна. Внутрішньомозкові крововиливи зустрічаються переважно у недоношених дітей, їх клініка залежить від розмірів і локалізації гематом.
Приклад діагнозу: Внутрішньочерепна пологова травма середньої тяжкості, гострий період, синдром підвищеної нейрорефлекторної збудливості, судомні напади.
Клінічні прояви спінальної травми
Клінічні прояви спінальної травми характеризуються поліморфізмом. Патогномонічні симптоми відсутні, що ускладнює встановлення діагнозу спінальної травми. За наявності тяжких форм травми спостерігається картина спінального шоку. Діти мляві, адинамічні, виражена загальна м'язова гіпотонія, розгинальне положення кінцівок. Спостерігають затримку сечі, здуття живота, парадоксальний тип дихання. У клініці гострого періоду часто не вдається визначити чіткий рівень ураження, що пов'язано з незрілістю нервової системи, а також із розтягненням спинного мозку та його корінців по всій довжині та наявністю численних діапедезних крововиливів. Ступінь вираженості клінічних симптомів проявляється по-різному і залежить від рівня те тяжкості ураження.
Ураження спинного мозку на рівні Cj – Сп проявляється тяжким паралічем дихальних м'язів, млявим паралічем м'язів шиї з обмеженням поворотів голови, анестезією шкіри в ділянці потилиці, центральною тетраплегією, парезом кишок, порушенням чутливості в ділянці ураження. Прогноз несприятливий.
У разі церебробазилярної недостатності та ураження на рівні C|Vдіти можуть бути в стані асфіксії. Провідними симптомами є рухові порушення.
У дітей з ураженням спинного мозку на цервікальному рівні рефлекси Моро та Бабкіна майже не викликаються, відзначається їх асиметричність. Відсутні рефлекси хапальний та Робінсона. Знижена рухова активність, спостерігають м'язову гіпотонію.
Про втягнення в патологічний процес Cv – CVI сегментів спинного мозку може свідчити симптом руки ляльки, коротка шия, параліч Ерба. Характерний ослаблений крик. Можливі бульбарні порушення: дитина захлинається під час смоктання, спостерігається гугняші ІІ відтінок плачу.
Ураження сегментів Cv – Тп (шийне стовщення) призводить до комбінованої тетраплегії або тетрапарезу, аналгезії, порушення функції тазових органів, парезу кишок.
Ураження на рівні симпатичного центру (С – Тп) супроводжується синдромом Бернара-Горнера (звуження зіниці, очної щілини, западання очного яблука), асиметрією мозкового кровообігу, яка підтверджується допплєрографією. Часто спостерігають наявність респіраторного дистрес-синдрому різного ступеня тяжкості, що нагадує хворобу гіалінових мембран і може бути зумовлений травмою шийного відділу спинного мозку на рівні сегмента CIV і внаслідок цього – парезом діафрагми. У таких дітей під час вдиху живіт не випинається, на боці травми не спостерігається втягування діафрагми під краєм ребер, дихання на боці ураження ослаблене. Характерна деформація грудної клітки у вигляді дзвона. Тяжкий респіраторний дистрес-синдром може виникнути і внаслідок патології дихального центру в стовбурі мозку через ішемію, а також уклинювання мозку у великий потиличний отвір внаслідок надмірного розтягнення хребта під час пологів.
З метою диференціальної діагностики ізольованого ураження сплетення і половинного ураження спинного мозку необхідно виключити спастичний парез ноги з того самого боку. Неврологічні симптоми залежать від ступеня ураження сплетення. При верхньому пароксизмальному типі парезу Дюшенна-Ерба (Cv – CVI) слабкість руки розпізнають незабаром після народження, насамперед за її положенням. Порушується функція проксимального відділу руки. Плече повернуте всередину, лікоть розігнутий, спостерігають пронацію передпліччя, кисть іноді зігнута – симптом руки ляльки. Ушкоджуються м'язи, що відводять плече, повертають його назовні, піднімають вище від горизонтального рівня, згиначі й супінатори передпліччя. М'язовий тонус в ураженій парезом руці знижений. Рефлекс Моро викликати не вдається або він реалізується з меншою амплітудою. Відсутній або різко знижений рефлекс із двоголового м'яза плеча. У разі тяжкої форми може спостерігатися підвивих м'язів, які фіксують плечовий суглоб. Поряд з парезом руки спостерігають кривошию і відставання лопатки від хребта.
При нижньому дистальному типі парезу Дежерін-Клюмпке (Суп – Т,) спостерігають параліч (парез) м'язів кисті з наступною слабкістю згиначів пальців. Хапальний рефлекс відсутній, не вдається викликати долонно-ротовий рефлекс. Можна також виявити втрату чутливості Кисті. Часто відзначають наявність симптому Бернара-Горнера з відповідного боку.
Найчастіше в початковий період відзначають тотальне ураження плечового сплетення (Су – Т,_ії). В ураженій парезом руці різко виражена м'язова гіпотонія. Рука висить у положенні пронації, нею можна легко обвити шию – симптом шарфа. Сухожилкові рефлекси не викликаються. Відсутні хапальний та долонно-ротовий рефлекси. Рука не бере участі в рефлексі Моро. Виражені періодичні розлади – ціаноз, похолодіння, симптом ішемічної рукавички, симптом шкірної перетинки в проксимальних відділах плеча, симптом пахвового острівця – у пахвовій ямці на боці паралічу виявляють багато складок, часті мокнуття.
Під час пологів часто пошкоджується нерв на обличчі. Певну роль при цьому відіграє стискування стовбура нервів під час проходження голівки через найвужче місце таза поблизу випнутої частини куприка, у разі тривалого стояння голівки, а також при накладанні акушерських щипців. Залежно від ступеня пошкодження відзначають порушення функції всіх м'язів на обличчі або слабкість невеликої групи, що пов'язано з ураженням однієї з гілок нерва на обличчі. Ураження, як правило, однобічне. Асиметрія обличчя стає помітнішою під час крику дитини. У стані спокою відзначають асиметричне моргання, неповне склепіння повік на ураженому боці, утруднене смоктання, пригнічений хоботковий рефлекс.
Парез сідничного нерва частіше виникає внаслідок ятрогенної травми під час внутрішньом'язових ін'єкцій у сідничну ділянку або введення аналептиків та кальцію хлориду в пупкову артерію з наступним тромбозом сідничної артерії. В останньому випадку можуть утворюватись ішемічні некрози в ділянці сідниць. М'язовий тонус у паретичній зоні знижений, наявна атрофія сідниці, стегна, гомілки. Ахіловий рефлекс відсутній. Стопа звисає, рух пальців обмежений. Відновлення функції повільне – протягом кількох років.
Діагностика інтранатальної спінальної травми базується на виявленні механічних факторів в акушерській практиці за даними клінічних і параклінічних методів досліджень. Офтальмоскопія очного дна в разі травм шийного відділу виявляє розширення вен, звуження артерій, згладженість меж диску зорового нерва. На прямій рентгенограмі можливе виявлення вертикальних пошкоджень тіл хребців, коренів дужок, зміщення остистих відростків. На боковій рентгенограмі виявляють компресію тіл хребців, їх підвивихи, вивихи та зміщення. Найінформативнішим методом діагностики є комп'ютерна томографія. Використовують також електроміографію, люмбальну пункцію та ультразвукове дослідження. Нейроваскулярні розлади й порушення мікроциркуляції виявляють за допомогою тепловізорної діагностики.
Приклад діагнозу: Інтранатальна травматична плексоневропатія з периферичним парезом лівої верхньої кінцівки (за дистальним, проксимальним, тотальним типом).
Вроджені вади серця
Класифікація вроджених вад серця
(в основі – класифікація Marder) /. За станом легеневого кровотоку.
1. Вади зі збагаченням малого кола кровообігу:
—дефект міжпередсердної перегородки;
—дефект міжшлуночкової перегородки;
—відкрита артеріальна протока.
2. Вади зі збідненням малого кола кровообігу:
—ізольований стеноз легеневої артерії;
—тетрада Фалло;
—транспозиція магістральних судин.
3. Вади з нормальним легеневим кровотоком:
—стеноз устя аорти;
—коарктація аорти.
// . За ступенем порушення гемодинаміки.
1.Без порушення.
2.З помірним порушенням.
3.З вираженим порушенням гемодинаміки. /// . За клінічним перебігом.
1.Фаза первинної адаптації.
2.Фаза відносної адаптації.
0 комментариев