Различные виды аномалий и пороков развития легких

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ НА ТЕМУ:

РАЗДИЧНЫЕ ВИДЫ АНОМАЛИЙ И ПОРОКОВ РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ

МИНСК, 2009

Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований

1. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования

Гамартома встречается часто (до 50% всех доброкачественных новообразований легких). Она может располагаться как в бронхиальной стенке, так и в легочной паренхиме. Различают локальные и диффузные гамартомы, занимающие всю долю или легкое. При гистологическом исследовании в гамартоме преобладает хрящевая ткань. Встречаются также липогамартохондромы, фиброгамартомы, фиброгамартохондромы и др. (обнаружи­ваются случайно при рентгенологическом исследовании). При редко встречающейся эндобронхиальной локализации возникают симптомы, связанные с нарушением бронхиальной проходимости (кашель, повторные пневмонии). Периферические образования, как правило, протекают бессимптомно. Малигнизация является казуистической. При трудностях дифференциальной диагностики с периферическим раком легкого, предпочтение следует отдать оперативному методу лечения. При периферических гамартомах производят их энуклеацию с ушиванием ложа или краевую резекцию легкого. Возможно торакоскопическое удаление. При эндобронхиальных гамартомах выполняют резекцию бронха или соответствующего отдела легкого (при необратимых вторичных изменениях). Прогноз хороший.

2. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением

Этот редко диагностируемый порок, как правило, протекает бессимптомно. Он заключается в наличии участка легочной ткани, имеющего собственный плевральный покров и располагающегося обычно в верхнем отделе правой плевральной полости. Бронх отходит непосредственно от трахеи, кровообращение осуществляется за счет ветвей легочных артерий и вен. В редких случаях возникновения хронического воспалительного процесса показано удаление добавочного легкого (доли).

3. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровообращением

Представляет собой аберрантный участок обычно не аэрируемой легочной ткани, который расположен вне нормально развитого легкого (в плевральной полости, в толще диафрагмы, в брюшной полости, на шее) и снабжается кровью из большого круга кровообращения. Чаще всего этот порок не дает клинических проявлений и является случайной находкой. Диагноз можно установить при аортографии. Если в аберрантном легком возника­ет патологический процесс, показана операция — удаление добавочного легкого.

4. Бронхогенная (истинная) киста легкого

Бронхогенная киста легкого формируется в результате аномальной закладки бронхиальной стенки вне нормально развитого бронхиального дерева. С ростом ребенка наблюдается постепенное увеличение кисты из-за ретенции секрета бронхиального эпителия, причем размеры кисты могут достигать 10 см в поперечнике и более. В случае прорыва содержимого в бронхиальное дерево в связи с нагноением киста опорожняется и в дальнейшем может существовать либо в виде сухой или частично содержащей жидкость полости, не дающей клинических проявлений, либо являться очагом хронически текущего нагноительного процесса.

При возникновении клапанного механизма в зоне сообщения кисты с бронхиальным деревом может наблюдаться острое вздутие кисты с возникновением признаков дыхательной недостаточности из-за сдавлевания здоровых частей и смещения средостения.

Длительное время аномалия может протекать бессимптомно. В случае инфицирования кисты наблюдается кашель со скудной слизистой или слизисто-гнойной мокротой, а при обострениях — увеличение количества мокроты, которая приобретает гнойный характер, слабо выраженная температурная реакция и интоксикация.

Рентгенологически до прорыва кисты в бронх видна круглая тень с четкими контурами, иногда изменяющая форму при дыхании (симптом Неменова). После прорыва содержимого в бронхиальное дерево выявляется тонкая кольцевидная тень, иногда с уровнем жидкости на дне (преимущественно при обострениях).

Дифференциальный диагноз опорожнившейся кисты следует проводить с крупными (гигантскими) эмфизематозными буллами, для которых характерен зрелый или даже пожилой возраст больных, рентгенологически менее четко очерченные границы, хорошо определяемые при КТ, отсутствие горизонтального уровня в полости, отсутствие эпителиальной выстилки.

Бронхогенные кисты, дающие те или иные клинические проявления (хроническое нагноение, острое вздутие), подлежат удалению с помощью тех или иных видов экономных резекций легкого.

5. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация)

Кисты легкого с аномальным кровоснабжением являются наиболее частыми среди безусловных пороков развития, имеющих клиническое значение. Суть аномалии состоит в том, что в одной из долей антентально формируется группа бронхогенных кист, первично не сообщающихся с бронхами данной доли и имеющих отдельное артериальное кровоснабжение за счет довольно крупного сосуда, отходящего непосредственно от нисходящей аорты. Отделенность врожденного патологического внутридолевого образования от системы легочного кровообращения и бронхиального дерева доли побудило назвать аномалию внутридолевой секвестрацией от латинского «sequestratio» — «отделение», «обособление» (не путать с секвестрацией при отделении омертвевшей ткани от живой в ходе нагноительного процесса).

Секвестрация чаще наблюдается в заднебазалыюм отделе нижней доли правого легкого, хотя описаны и другие локализации. Первоначально группа кист, наполненных жидкостью, не дает клинических проявлений, а затем, после инфицирования и прорыва в бронхиальное дерево является источником хронического нагноительного процесса, текущего по типу нижнедолевых бронхоэктазий.

Клинические проявления заключаются в кашле со слизистой или слизисто-гнойной мокротой и периодических обострениях с увеличением гнойного отделяемого и повышением температуры тела.

Рентгенологически выявляется киста или группа кист иногда с уровнями жидкости в медиальном отделе нижней доли; бронографически — кистозные образования, заполненные контрастом. Характерная локализация и форма кист позволяют заподозрить внутридолевую секвестрацию. Для подтверждения диагноза целесообразно с помощью ультразвуковой допплерографии или аортографии подтвердить наличие отходящего от аорты крупного сосуда, направляющегося к нижней доле.

Лечение внутридолевой секвестрации оперативное — удаление обычно пораженной нижней доли или только базальных сегментов. Во время операции следует четко верифицировать и изолированно перевязать аномальный сосуд, проходящий в толще легочной связки, во избежание трудно останавливаемого артериального кровотечения (известны летальные исходы от кровопотери).

Необычное расположение анатомических структур легкого, могущее иметь клиническое значение