Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

2 Первинні та вторинні імунодефіцитні стани

Показання до проведення імунологічного дослідження на наявність імунної недостатності

1. Хронічні та рецидивуючі бактеріальні процеси при відсутності первинної структурної основи для їх виникнення. На думку Л.Н. Ха-халіна, ці процеси можуть маскувати імунодефіцитні стани.

Показанням до проведення імунологічного дослідження є також повторні респіраторно-вірусні інфекції у дітей, які при імунодефіцитних станах відзначаються в 10 раз частіше, ніж у дітей загальної популяції.

2.Пневмоцистна пневмонія в дітей, які лікувалися імунодепресам тами; нав'язливий, нестихаючий кашлюкоподібний кашель (більше ніж 3 міс); маніфестний простий герпес у дітей після 3-річного віку; поширений герпес Zoster; тривала молочниця чи хронічний кандидов у дітей після 5 міс життя, а також виникаючі після бактеріальної терапії; вітряна віспа та кір з незвичним перебігом (значне ураження шкіри, пневмонія); набуті опортуністичні інфекції з маніфестною клінікою (токсоплазмоз, цитомегалія, аспергільоз); дисемінований слизово-шкірний синдром навколо природних отворів тіла.

3.Атопічний шкірний процес зі стійкою поширеною піодермією та абсцедуванням. Анафілактичні реакції за типом шоку на імуно-глобуліни й реакції на живі вакцини у вигляді розвитку відповідних інфекцій.

4.Множинні вроджені вади розвитку та грубі тканинні дисплазії,

5.Приводом для спостереження та поглибленого дослідження імунітету в дітей є також такі відхилення в імунограмі (особливо на фоні активного процесу):

• абсолютна кількість лімфоцитів — менше ніж 1,0 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість Т-лімфоцитів — менше ніж 0,6 • 10⁹/л;

• абсолютна кількість В-лімфоцитів — менше ніж 0,15 • 10⁹/л;

• сироватковий IgG — менше ніж 6,0 г/л;

•  сироватковий IgA — менше ніж 0,5 г/л;

•  сироватковий IgM — менше ніж 0,3 г/л.

При наявності зниження того чи іншого показника рекомендовано виділяти такі ступені імунного дефіциту:

І ступінь —- зниження показника на 1—33 % від вікової норми; . II ступінь — зниження показника на 34—60 % від вікової норми; III ступінь — зниження показника на 61—100 % від вікової норми.

Класифікація первинних імунодефіцитних станів (за даними Д.В. Стефані, Ю.Є. Вєльтіщева)

1.Агаммаглобулінемія, хвороба Брутона.

2.Дисгаммаглобулінемія:

а) загальна варіабельна гіпогаммаглобулінемія;

б) селективний дефіцит IgA;

в) дефіцит IgG і IgA зі збільшенням синтезу IgM (гіпер-М-синдром);

г) дефіцит підкласів IgG (відсутність IgG_1? IgG₂, IgG₃, IgG₄ зі збільшенням рівня IgM або без нього).

II. Недостатність клітинних імунологічних реакцій (системи Т-лімфоцитів).

1. Лімфоцитарна дисгенезія (синдром Незелофа, французький тип

імунодефіцитного стану).

2. Гіпоплазія загруднинної та прищитоподібних залоз (синдром Ді Джорджа).

III. Комбіновані імунодефіцитні стани.

1.Ретикулярна дисгенезія.

2.Спадковий алімфоцитоз, лімфоцитофтиз (швейцарський тип імунодефіцитного стану).

3.Синдром «голих лімфоцитів».

4.Імунодефіцитний стан з тимомою (синдром Гуда).

5.Синдром Віскотта — Олдрича.

IV. Порушення в системі інтерлейкінів і кооперації клітин в імунній відповіді.

V. Імунодефіцитні стани при спадкових аномаліях обміну.

1.Недостатність аденозиндезамінази.

2.Недостатність пуриннуклеотидфосфорилази.

VI. Недостатність системи комплементу.

VII. Недостатність фагоцитозу.

1. Порушення хемотаксису, міграції й дегрануляції:

а) синдром Чедіака—Хігасі;

б) rinep-IgE-синдром.

2. Дефекти опсонізації та поглинання:

а) дефекти опсонізації;

б) дефіцит тафсину;

в) відсутність мембранних глікопротеїнів.

3. Порушення процесів перетравлення (кілінгу) мікробів:

а) септичний гранулематоз;

б) ліпохромний гістіоцитоз;

в) ферментопатії нейтрофільних гранулоцитів: дефіцит мієлопероксидази, глутатіонпероксидази, НАДН-оксидази, глюкозо-6-фосфатдегідрогенази.

VIII. Патологія місцевого імунітету.

IX. Малі (компенсовані) аномалії імунної системи, транзиторні форми імунодефіцитних станів: селективний дефіцит IgG — IgG, IgA, IgE, дефіцит інтерферону, дефіцит цинку, мієлопероксидази фа гоцитів тощо.

Основні захворювання, які супроводжуються вторинними імунодефіцитними станами та імунними дефектами

1. Вірусні інфекції:

—гострі вірусні інфекції: кір, краснуха, грип, епідемічний паротит, вітряна віспа, гострий гепатит тощо. Серед гострих вірусних інфекцій найбільший імунний дефіцит відзначається при кору (протягом 6 міс після захворювання);

—персистуючі вірусні інфекції: хронічний гепатит В, інфекції, спричинені вірусами Епштейна—Барр, цитомегалії, герпесу, аденовірусу, а також персистуюча корова інфекція.

2. Бактеріальні інфекції: пневмококові, менінгококові, стафілококові, стрептококові, туберкульоз, сифіліс, лепра, атипові мікобакте-ріози. При бактеріальних інфекціях вторинний імунний дефіцит трапляється тільки в виняткових випадках (Л. Йєгер).

3. Протозойні та глистяні хвороби: пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманіоз, опісторхоз, трихінельоз та ін.

У цілому інфекційні агенти моделюють імунні процеси, перетво рюючи імунну реакцію так, щоб розвивався помірний дефіцит Т-лімфоцитів з хелперними властивостями й помірно підвищувався рівень Т-лімфоцитів-супресорів. Має місце порушення функціоналі»* них властивостей макрофагальних клітин.

При персистуючих вірусах симптоми хронічної інфекції (наприклад, спричиненої вірусом Епштейна—Барр) супроводжуються дійсним підвищенням коефіцієнта Т-хелпери/Т-супресори, посиленням (по> явою) алергічних реакцій з підвищенням вмісту IgE, циркулюючих імунних комплексів, антинуклеарних антитіл.

4. Білково-енергетична недостатність унаслідок порушення жив лення (гіпотрофія, дефіцит вітамінів, біомікроелементів), втрати білкі (синдром мальабсорбції, нефротичний синдром) спричинює вторинний імунний дефіцит, впливаючи насамперед на систему гуморального імунітету.

Гіповітамінози та дефіцит мікроелементів: гіповітаміноз А проявляється в недостатності неспецифічних факторів імунітету; дефіцит вітаміну В_в — у послабленні функції Т-лімфоцитів; гіповітаміноз С — у недостатності фагоцитарної системи. Виражені явища імунної недостатності можуть бути пов'язані з дефіцитом заліза, цинку, кобальту, магнію, йоду, селену. Так, сполуки цинку активують диференціацію та посилюють проліферацію клітин у загруднинній залозі, селен у досліді на тваринах підвищує кількість В-лімфоцитів і посилює утворення антитіл; залізо інтенсивно використовується в процесі закінчення фагоцитозу та інактивації мікробних токсинів.