1.1 Тератогенез
Название «тератология» происходит от греческого слова «teras» (в переводе - «чудовище»). Термин «тератогенез» буквально означает производство уродов и уродливых организмов. В последние годы этот термин стал включать в себя понятие о функциональных аномалиях у новорожденного (в том числе о внутриутробной задержке развития и последующих поведенческих нарушениях). О тератогенезе почти ничего не было известно до 1950 г., а происхождение большинства врожденных дефектов считалось генетическим.
Мальформация — морфологический дефект в результате внутреннего нарушения процесса развития вследствие генетических факторов.
Дизрупция — морфологический дефект в результате внешнего препятствия или какого-либо воздействия на изначально нормальный процесс развития вследствие тератогенных факторов.
Деформация — нарушение формы, вида или положения части тела, обусловленное механическими воздействиями.
Дисплазия — нарушение организации клеток в ткани вследствие дисгистогенеза.
По тяжести проявления и прогнозу для жизнеспособности:
· летальные пороки развития (0,6%), приводящие к смерти ребенка (до 80% детей умирают в возрасте до 1 года жизни);
· ВПР средней степени тяжести, требующие оперативного вмешательства (2-2,5%);
· малые аномалии развития (до 3,5%), не требующие оперативного лечения и не ограничивающие жизненных функций ребенка.
В зависимости от срока действия вредных факторов:
· гаметопатии (мутации в половых клетках родителей и ненаследственные изменения в яйцеклетках и сперматозоидах), реализующиеся в виде наследственных заболеваний и синдромов;
· бластопатии (при поражении бластоцисты — зародыша первых 15 дней после оплодотворения), реализующиеся в виде двойниковых пороков, циклопии и др.;
· эмбриопатии (возникающие в период от 16-го дня до конца 8-й недели беременности и обусловленные тератогенными воздействиями различных физических, химических, биологических факторов), представляющие собой почти все изолированные и множественные ВПР;
· фетопатии (обусловленные повреждением плода в период от 9-й недели до окончания беременности), представленные редкими пороками дистопий и гипоплазии органов.
По анатомо-физиологическому принципу деления тела человека на системы органов:
1. Пороки ЦНС и органов чувств.
2. Пороки лица и шеи.
3. Пороки сердечно-сосудистой системы.
4. Пороки дыхательной системы.
5. Пороки органов пищеварения.
6. Пороки костно-мышечной системы.
7. Пороки мочевыделительной системы.
8. Пороки половых органов.
9. Пороки эндокринных желез.
10. Пороки кожи и ее придатков.
11. Пороки последа.
12. Прочие пороки.
Патогенез ВПР в настоящее время достаточно хорошо изучен. Нарушение развития зародыша на доимплантационной стадии при обратимых повреждениях клеток характеризуется их восстановлением, при необратимых приводит к гибели плода. На более поздних стадиях развития заместительные механизмы репарации поврежденных клеток не действуют, любое нарушение может привести к формированию пороков. Эмбриональный период характеризуется возникновением тканей из клеток эмбрионального зачатка и развитием органов и систем организма, взаимодействием генома зародыша и организма матери, ее гормональной и иммунной систем, связан с процессами размножения, миграции, дифференцировки клеток и формообразованием органов и тканей. Механизмы генетического контроля на поздних стадиях эмбриогенеза могут быть нарушены под воздействием различных внешних факторов, определяемых как тератогены.
Основные клеточные механизмы тератогенеза - изменения размножения (гипоплазия, аплазия органа), миграции (гетеротопии) и дифференцировки клеток (агенезии органов или систем). К основным механизмам тератогенеза на тканевом уровне относится гибель клеточных масс, замедление распада и рассасывания клеток, нарушение процессии склеивания клеток, что соответственно приводит к таким Порокам, КЛК атрезии естественных отверстий, свищи и дефекты в тканях.
Важную роль в определении причин развития ВПР сыграли патогенетические учения о критических и о тератогенных терминационых периодах.
Критические периоды в эмбриогенезе совпадают с периодам в наиболее интенсивного формирования органов и характеризуются повышенной чувствительностью зародыша к повреждающему действию факторов внешней среды. Первый критический период у человека приходится на конец 1-й — начало 2-й недели беременности, когда повреждающий фактор чаще приводит к гибели зародыша. Второй критический период начинается с 3-й недели беременности, когда аналогичный фактор индуцирует порок развития.
Предельный срок формирования тех или иных органов, в течение которого повреждающий фактор может вызвать развитие порока в эмбриональном периоде, называют тератогенным терминационным периодом.
Каждый врожденный порок имеет свой терминационный период, поскольку сроки окончания формирования каждого конкретного органа, в течение которых тератогенный фактор может приводить к развитию порока, различны.
Таблица 1. Основные события внутриутробного развития
Этап развития | Время от зачатия | Длина эмбриона/плод) | ||
Преэмбриональный период | ||||
Первое деление дробления | 30 ч | |||
Перемещение в полость матки | 4 дня | |||
Имплантация | 5-6 дней | |||
Двуслойный диск | 12 дней | |||
Лайонизация (женские зародыши) | 16 дней | о,:' мм | ||
Трехслойный диск и первичная полоска | 19 дней | 1 мм | ||
Эмбриональный период | ||||
Органогенез | 4-8 пед | |||
Формирование головного и спинного мозга | 4 пед | 4 мм | ||
Закладка сердца, почек и конечностей | 6 пед | 17 мм | ||
Быстрое развитие мозга, глаз, сердца и конечностей | ||||
Начало развития кишечника и легких Появление пальцев Развитие ушей, почек, печени и мыши | 8 пед | 4 см | ||
Смыкание неба, формирование суставов | 10 пед | 6 см | ||
Половая дифференцировка | 12 пед | 9 см | ||
Развитие плода (фетальный период) | ||||
Ощутимые движения век | 16-18 нед | 20 см | ||
Открытие век | 24-26 пед | 35 см | ||
Нарастание массы и длины тела | 28-38 пед | 40-50 см | ||
... , но находится в скрытом состоянии, и они передают половине своих сыновей. Признаки, закодированные на Y - хромосоме, по наследству передаются только мальчикам. Влияние наследственности на психическое здоровье детей Психическое развитие ребенка - это сложный процесс, на который оказывают совокупное влияние наследственность ребенка, внутрисемейный климат и воспитание, внешняя среда, а также ...
... права социального обеспечения и др.) также максимально поддерживают и защищают интересы рассматриваемых групп. В данной работе мы подробной рассмотрели проблему оказания медико-социальной помощи беременным женщинам как на государственном и региональном уровнях так и на уровне отдельных учреждений, призванных оказывать медицинскую, социальную, психологическую поддержку женщинам, ожидающим ребенка ...
... его способность сохранять соответствующие возрасту и полу психофизическую устойчивость в условиях постоянного изменения количественных и качественных единиц структурной и сенсорной информации. Здоровый образ жизни – это сложившийся у человека способ организации производственной, бытовой и культурной сторон жизнедеятельности, позволяющий в той или иной мере реализовать свой творческий потенциал, ...
... , уменьшается обратный трансплацентарный ток веществ, что ведёт к их накоплению в теле ребёнка. По данным ряда авторов возможны следующие механизмы трансплацентарного поступления лекарственных препаратов от матери к плоду: 1.простая диффузия; 2.облегчённая диффузия; 3.активный транспорт; 4.поступление через поры мембраны; 5.пиноцитоз. Простая диффузия - наиболее общий путь переноса ...
0 комментариев