Гемолітична хвороба новонароджених. Затримка внутрішньоутробного розвитку

2 Гемолітична хвороба новонароджених. Затримка внутрішньоутробного розвитку

 

Патогенез гемолітичної хвороби Новонароджених. Клінічні форми

Патогенез. При несумісності крові матері та плода за резус- або АВО-«нтигенами в організмі вагітної утворюються антитіла, які проникають через плацентарний бар'єр у кров плода і призводять до гемолізу його еритроцитів. Внаслідок посиленого гемолізу порушується обмін білірубіну, чому сприяє ферментативна незрілість печінки. Остання Відповідає за кон'югацію непрямого білірубіну із глюкуроновою кислотою і перетворення його на нетоксичний прямий білірубін.

Клінічна картина. Гемолітична хвороба має широкий спектр Клінічних проявів, що суттєво залежать від імунологічної реактивності 1 можуть проявлятися такими варіантами, як внутрішньоутробна вМерть плода, народження дитини з тотальним набряком або тяжкою Жовтяницею чи анемією.

Загальними симптомами для всіх форм захворювання є нормохром-т анемія гіперрегенеративного характеру з появою в крові молодих форм еритроцитів (еритробаластів, нормобластів, збільшенням МІЛЬКості ретикулоцитів), збільшення розмірів печінки та селезінки.

Набрякова форма супроводжується вираженим набряком, накопиченням рідини в порожнинах, тяжкою анемією. Плацента збільшене, з набряками. Ця форма має тяжкий перебіг і переважно закінчується летально.

Жовтянична форма поряд зі збільшенням розмірів печінки та селезінки та анемією характеризується інтенсивною, наростаючою жов тяницею шкіри. Дитина народжується в термін, переважно без змін кольору шкіри. Але вже протягом 1-ї —2-ї доби життя з'являється жовтяниця, яка швидко наростає. Такий самий колір мають навколоплідні води, мастило. У дітей відзначається збільшення рівня біліру біну в пуповинній крові більше ніж 51 мкмоль/л, погодинний приріст — від 0,85 до 3,4 мкмоль/л. Ядерна жовтяниця розвивається в тому випадку, якщо рівень вільного некон'югованого білірубіну досягає величини, при якій він може проникати через гематоенцефалічний бар'єр. Спірним є питання, який рівень білірубіну може призвести до ядерної жовтяниці. Вважають, що ризик клінічно вираженої ядерної жовтяниці мінімальний, коли рівень білірубіну в сироватці крові в до ношених новонароджених нижчий від 342 мкмоль/л, а в недоношених становить 171—256,5 мкмоль/л. Імовірність ураження центральної нервової системи в дітей пов'язана не тільки з накопиченням токсичного білірубіну, а й із порушенням обмінних процесів та іншими фактора ми, які полегшують проходження білірубіну в центральну нервову систему і розвиток ядерної жовтяниці при цифрах 150—170 мкмоль/л, До таких факторів можна віднести незрілість дитини з ураженням центральної нервової системи гіпоксичного або травматичного характеру, великі кефалогематоми і пошкодження м'яких тканин під час пологів, гостру асфіксію, гіпоглікемію.

У новонароджених з ядерною жовтяницею виділяють три клінічні фази:

а) початкова фаза, яка проявляється м'язовою гіпотонією, летаргією, в'ялим смоктанням, блюванням і пронизливим криком;

б) у розпалі захворювання з'являються прояви спастики, опістотонусу, гіпертермії, ригідності та судом;

в) у заключній фазі спастика зменшується чи зовсім відсутня; новонароджені часто вмирають, а в тих, що виживають, переважно спо»стерігаються залишкові порушення з боку центральної нервової сио<теми.

Анемічна форма. Основними симптомами є блідість шкіри, низький рівень гемоглобіну та еритроцитів, наявність молодих форм ериТ' роцитів.

Диференціальна діагностика гемолітичної хвороби новонароджених

Диференціальну діагностику гемолітичної хвороби новонароджі> них необхідно проводити з низкою захворювань у зв'язку з тим, ще лабільність білірубінового обміну призводить до того, що жовтяниця ■* це симптом багатьох захворювань у період новонародженості. Жов тяничне забарвлення з'являється тоді, коли рівень непрямого білірубіну перевищує 60 мкмоль/л, а прямого — 34 мкмоль/л. Метаболізм білірубіну може бути порушеним на різних етапах його утворення, перетворення та виділення, у зв'язку з чим виділяють 4 форми жовтяниці новонароджених дітей: кон'югаційну, гемолітичну, печінкову, механічну.

До кон'югаційних жовтяниць відносять: транзиторну (або фізіологічну) жовтяницю, жовтяницю недоношених, транзиторну негемолітичну ГІпербілірубінемію новонароджених, вроджену гемолітичну гіпербіліру-бінемію новонароджених з ядерною жовтяницею (Кріглера—Найяра), синдром Жільбера—Мейлєнґрахта, жовтяницю в дітей від матерів з цукровим діабетом, медикаментозну, ендокринопатичні (гіпотиреоз) та при опадкових хворобах обміну речовин (галактоземія, тирозинемія).

До гемолітичних жовтяниць відносять:

а) жовтяницю при гемолітичній хворобі, яка пов'язана з несумісністю крові матері та плода за Rh-фактором або за системою АВО;

б) жовтяницю при недостатності ферментних систем еритроцитів;

в) жовтяницю при порушенні структури гемоглобіну;

г) жовтяницю при порушенні форми та структури еритроцитів.Печінкова жовтяниця зумовлена ураженням паренхіми печінки

бактеріями, вірусами, найпростішими, або при вірусному фетальному неонатальному гепатиті, цитомегалії, токсоплазмозі, сифілісі, Лістеріозі, гнійних септичних захворюваннях. Іноді відбувається у ів'язку з генетично обумовленим дефектом ензимних систем печінки, які відповідають за обмін вуглеводів (галактоземія, глікогенова Хвороба).

Механічна жовтяниця спостерігається при атрезії жовчовивідних Шляхів, синдромі згущення жовчі при гемолітичній хворобі, у дітей з Муковісцидозом.

Жовтяниці з невідомим механізмом виникнення: жовтяниці дітей, ЩО перебувають на грудному вигодовуванні.

Консервативні методи лікування дітей і гемолітичною хворобою новонароджених

Консервативне лікування гіпербілірубінемії безпосередньо залежить ПІД етіології. Рання ідентифікація відомих причин нефізіологічної Гіпербілірубінемії може допомогти уважному спостереженню за розвитком жовтяниці, проведенню відповідних лабораторних аналізів та своє-Шсному втручанню. Немовлятам із недостатнім годуванням або зниженим виділенням сечі та калу необхідно збільшити об'єм годування ДЛЯ ослаблення кишково-печінкової циркуляції білірубіну. Власне кон-Вірвативні лікувальні методи гіпербілірубінемії полягають у застосу-Ійнні фототерапії, додаткової гідратації та ін.

Фототерапію необхідно проводити в тих випадках, коли рівень білірубіну зростає до небезпечного для конкретної дитини, навіть якщо він ще не сягнув значення, яке встановлене для початку операції обмінного переливання крові. Бажано використовувати для фототерапії волоконно-оптичну ковдру. При її відсутності застосовують підвісну галогенну лампу, яка випромінює світло в блакитному спектрі. Для забезпечення максимальної інтенсивності фототерапії необхідно опромінювати максимальну площу поверхні тіла. Роздяг нену дитину з пов'язкою на очах потрібно якомога ближче наблизити до джерела світла, але уникати перегрівання. Через кожні 2 год дити ну перевертають. Під час проведення фототерапії в новонароджених колір шкіри не є показником гіпербілірубінемії, тому рівень білірубі ну необхідно вимірювати через кожні 12—24 год. Тривалість фототе рапії переважно становить 1—2 доби.

Бажаною є оральна гідратація. Перевага віддається грудному м<> локу або штучній адаптованій молочній суміші. Додавання глюкози чи будь-якого розчину для пиття недоцільне. Якщо оральне приймання не забезпечує компенсації дефіциту, призначають внутрішньовеи ну гідратацію із застосуванням інфузійних розчинів за умови форсо ваного діурезу.

Одним із напрямків лікування гіпербілірубінемії є застосування фенобарбіталу. У дозі 5—8 мг на 1 кг маси тіла на добу він стимули* зв'язування та виведення білірубіну та покращує відток жовчі.

Окрім того, на сьогодні для послаблення кишково-печінкової ци» куляції в немовлят, яких вигодовують грудним молоком або штучни ми сумішами, орально призначають сорбенти, які значно збільшують ефективність фототерапії та скорочують її тривалість.

Показання до проведення операції обмінного переливання крові при гемолітичній хворобі новонароджених

1.Рівень пуповинного білірубіну перевищує 51,3 мкмоль/л.

2.Погодинний приріст білірубіну понад 5,1 мкмоль/л.

3.Критичні рівні білірубіну для доношених, умовно здорових № доношених та новонароджених, які перенесли внутрішньоутробИ^ гіпоксію та асфіксію під час пологів залежно від форми гемолітично! хвороби новонароджених (АВО-конфлікт, Rh-конфлікт) згідно іо ви гальноприйнятою шкалою Полачека.

4.Рівень гемоглобіну нижчий ніж 150 мкмоль/л у 1-шу добу життя,

5. Об'єктивні дані, у числі яких жовтяниця склер і шкіри, ГІГИтоспленомегалія, неврологічні прояви синдрому гальмування.

Класифікація затримки внутрішньоутробного розвитку

1. Гіпопластичний тип (пропорційний). Патогенетичний фактор ДІ» під час ембріонального періоду внутрішньоутробного розвитку »№'да, затримка фізичного розвитку однаковою мірою стосується маси та довжини тіла, обводу голівки. Такі діти майже не відрізняються від звичайних недоношених дітей.

2.Гіпотрофічний тип (асиметричний). Патогенетичний фактор діє під час фетального періоду. У таких новонароджених недостатність фізичного розвитку проявляється переважно дефіцитом маси тіла, а відставання в довжині тіла і зменшення обводу голівки виражені значно менше.

3.Диспластичний тип включає різноманітні вади розвитку, стигми дизембріогенезу.

Ступені затримки внутрішньоутробного розвитку. Затримка внут-рішньоутробного розвитку визначається за масою тіла і відповідністю морфофункціональних ознак гестаційному віку.

1. За масою тіла:

І ступінь — маса тіла менша на 1,5—2ст.

И ступінь — маса тіла менша на 2—За.

III ступінь — маса тіла менша на Зст і більше.

2. За різницею в тижнях гестації:

I ступінь — до 2 тиж.

II ступінь — до 4 тиж.

III ступінь — 4 тиж і більше.

3. У доношеної дитини з групою крові А(ІІ) Rh(+), яка народиласявід матері з групою крові 0(1) Rh(+), жовтяниця з'явилася на 2-гу добужиття, рівень білірубіну на 2-гу добу становить 150 мкмоль/л за рахунок непрямої фракції. Який препарат призначають для зниженнягіпербілірубінемії в новонародженої дитини?

A. Преднізолон.Б. Вітамін Е.

B. Карсил.

Г. Фенобарбітал. Д. Есенціале.

4. У доношеної дитини, що народилася від першої нормальної вагітності, обтяжених пологів, мала місце кефалогематома. На 2-гу добуз'явилася жовтяниця, на 3-тю — зміни в неврологічному стані:ністагм, синдром Грефе. Сеча жовта, випорожнення золотисто-жовтого кольору. Група крові матері — А(П) Rh(+). На 3-тю добу рівень гемоглобіну — 200 г/л, еритроцити — 6,1 • 10¹²/л, білірубін крові -58 мкмоль/л за рахунок незв'язаної фракції, гематокрит — 57. Чимпояснити жовтяницю в дитини?

A. Атрезією жовчних шляхів.

Б. Фізіологічною жовтяницею.

B. Гемолітичною хворобою.

Г. Фетальним гепатитом.

Д. Черепно-мозковою пологовою травмою.

Використана література

1. Педіатрія: Навч. посібник / О.В. Тяжка, О.П. Вінницька, Т.І. Лутай та ін.; За ред. проф. О.В. Тяжкої. — К.: Медицина, 2005. — 552 с.