Ранний детский аутизм

Ранний детский аутизм

План

Введение

1.   Этиология раннего детского аутизма

2. Патогенез раннего детского аутизма

3. Клинические проявления

Выводы

Литература

Введение

В зарубежной литературе синдром раннего детского аутизма впервые был описан L. Kanner. В нашей стране синдром описали Г.Е. Сухарева и Т.П. Симеон.

Распространенность колеблется, по данным В.В. Ковалева, от 0,06 до 0,17 на 1000 детского населения. Соотношение мальчиков и девочек, по разным данным, составляет от 1,4 : 1 до 4,8 : 1. Конкордантность по раннему детскому аутизму у дизиготных близнецов составляет 30-40 % , у монозиготных - 83-95 %.

Синдром раннего детского аутизма наблюдается при шизофрении, конституциональной аутистической психопатии и резидуально-органическом заболевании мозга. В.М. Башина описывала синдром Каннера как особое конституциональное состояние.

М.Ш. Вроно, В.М. Башина, относя синдром к нарушениям шизофренического регистра, рассматривали его как доманифестный дизонтогенез, инициальную стадию шизофрении или постпроцессуальные изменения в результате недиагносцированного шуба. С.С. Мнухин и соавт. описывали различные проявления раннего детского аутизма в рамках особой атонической разновидности психического недоразвития, возникшего вследствие экзогенно-органического поражения мозга на ранних этапах развития. Сходные с ранним детским аутизмом нарушения описывают при некоторых врожденных дефектах обмена: фенилкетонурии, гистидинемии, церебральном липидозе, мукополисахаридозах и др., а также прогрессирующих дегенеративных заболеваниях мозга (синдром Ретта). Аутистические нарушения при них всегда сочетаются с выраженным интеллектуальным недоразвитием, часто со временем нарастающим.

Существуют несколько вариантов синдрома, общим для которых является аутизм - болезненное отсутствие контактов с окружающими, имеющее свою специфику в раннем детском возрасте. В большинстве случаев заболевание носит непроцессуальный характер.

1. Этиология

В связи с клинической гетерогенностью синдрома, различной выраженностью интеллектуального дефекта и разной степенью социальной дезадаптации к настоящему времени пока еще отсутствует единая точка зрения относительно происхождения заболевания.

В целом синдром обязан своим происхождением сложному сочетанию генетического и экзогенно-органического факторов.

Несомненна роль наследственного фактора в происхождении синдрома. У родителей больных ранним детским аутизмом описывают такие черты характера, как эмоциональная холодность, повышенная «рассудительность». Схожие качества в рамках болезненного состояния отмечаются у их детей.

В связи с этим L. Kanner высказывалось предположение о том, что влияние наследственной предрасположенности при раннем детском аутизме опосредуется спецификой воспитания детей. Ребенок развивается в условиях формального общения с родителями, испытывает влияние эмоциональной холодности матери, что и обусловливает, в конечном счете, возникновение таких свойств его психики, как замкнутость, отгороженность, невозможность вступления в эмоциональный контакт с окружающими.

С психоаналитических позиций аутизм, избегание общения, «уход в себя», рассматривается как механизм психологической защиты в условиях хронической семейной психотравмирующей ситуации, вызванной крайним эмоциональным отвержением, или патологической фиксации симбиотической связи в системе мать-дитя.

Генетические исследования последних десятилетий показали связь синдрома раннего детского аутизма с хромосомной патологией - ломкой и фрагильной Х-хромосомой. Данная аномалия обнаруживается у больных ранним детским аутизмом мальчиков в 19 % случаев.

Широко обсуждается роль органической патологии мозга в происхождении раннего детского аутизма. Механизм формирования синдрома связывается со специфической мозговой локализацией - стволовыми отделами, ретикулярной формацией, лобно-лимбической системой и др. Шизоформный характер поведения связан с преимущественным недоразвитием «энергозаряжающих» систем ствола мозга.

2. Патогенез

Механизм возникновения синдрома Каннера в большинстве случаев рассматривается в связи с первичной той или иной слабостью психической сферы.

Существуют многочисленные данные о роли патологии восприятия в происхождении симптомов аутизма. Механизм возникновения синдрома связывают с парадоксальной реакцией на окружающие раздражители в условиях сенсорной гиперчувствительности и «недостаточной фильтрации внешних стимулов».

Резидуально-органическая отягощенность детей с ранним детским аутизмом дает основание связывать механизм формирования синдрома с церебральными патофизиологическими механизмами - нарушением уровня активности, витального тонуса, бодрствования. Эти же механизмы могут лежать в основе парциальной недостаточности некоторых функций, в частности, нарушения концентрации внимания, его быстрой истощаемости, выраженной избирательности. Особенности употребления речевых единиц, нарушение понимания значения слов, неспособность к усвоению грамматических правил также понимается как результат общих интеллектуальных нарушений.

Патогенез клинических проявлений синдрома В.В. Лебединским и О.С. Никольской рассматривается в рамках представлений о первичных и вторичных расстройствах. Первичные связаны с недостаточностью регуляторных систем (активирующей, инстинктивно-аффективной), вторичные - с дефицитарностью анализаторных систем (гностических, речевых, двигательных). К первичным расстройствам относят сенсоаффективную гиперестезию и слабость энергетического потенциала. Вторичные расстройства - аутизм, стереотипии, патологические фантазии - носят характер псевдокомпенсаторной аутостимуляции.

Анализ речевых структур синдрома в рамках клинико-семантического подхода дает основание связывать развитие аутистических тенденций с нарушением одной из основных характеристик мыслительного акта - интенции (направленности мысли на предмет). Структурные расстройства мышления обусловливают, прежде всего, нарушение процесса наименования. Субъект речи не употребляет лексические единицы в их основном назначении - указании на предмет, событие, явление. В результате смысловое значение лексических единиц (словесные формы предметов) не получают предметного значения и, тем самым, не указывают на фрагменты реальности. Отсутствие интенционального свойства мыслительного акта лежит в основе нарушений как потребности в межперсональном общении, так и, в широком плане, обращенности к предметной реальности. Субъект речи не выходит за пределы субъективного поля, оставаясь в границах собственного «Я».