Синдромы иммунодефицита

4. Синдромы иммунодефицита

Снижение или полное подавление сопротивляемости организма инфекции из-за утраты способности вырабатывать защитные иммунные механизмы стало одной из важнейших проблем нашего столетия, после того как стал известен и начал стремительно распространяться по всему земному шару вирус, вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Однако синдром иммунодефицита встречается при многих врожденных, наследственных и приобретенных болезнях крови. Ряд подобных болезней и той или иной мере поддается лечению, при других удается только продлить жизнь больного.

К врожденным болезням, проявляющимся иммунодефицитом, относятся недостаток или отсутствие в крови определенного класса белков — глобулинов (гипо- и аглобулинемия). Сопротивляемость инфекциям зависит от того, какое количество глобулинов содержится в крови больного, а больные аглобулинемией абсолютно беззащитны перед инфекцией.

Огромную роль в выработке разных форм иммунитета играют целые кровяные тельца — лейкоциты, поэтому иммунитет при болезнях, поражающих лейкоциты, резко снижается. К таким болезням относится прежде всего выраженное (лейкопения) или резкое (агранулоцитоз) уменьшение количества лейкоцитов. Эти заболевания носят приобретенный характер: они вызываются химическими, в том числе и лекарственными, средствами, особенно при длительном воздействии или резко повышенной индивидуальной чувствительности к ним. Болезнетворные факторы, вызывающие агранулоцитоз, можно разделить на две принципиально разные группы. Первые из этих факторов в определенных дозах ведут к развитию агранулоцитоза у всех без исключения (проникающая радиация, иприт, соединения мышьяка), тогда как вторые, в том числе и лекарства, вызывают агранулоцитоз лишь у немногих, особо предрасположенных к этому людей при использовании в дозах, не причиняющих другим никакого вреда.

Агранулоцитоз может развиться при приеме очень многих лекарств, например обезболивающих (анальгин, амидопирин и др.), по опасность его возникновения настолько ничтожна, а эффективность этих лекарств так велика, что отказаться от их применения врачи пока не могут. Однако если у больного через несколько дней после начала лечения новым для него препаратом появляются резкая слабость, разбитость, тошнота, необходимо сообщить об этом врачу, сделать анализ крови. Если же через 2—3 нед после начала лечения новым препаратом у больного развиваются воспаление слизистой оболочки рта с изъязвлениями или тяжелая ангина, необходима срочная госпитализация.

Агранулоцитоз может протекать очень тяжело и требовать интенсивной терапии, а иногда и хирургического лечения (пересадка костного мозга). Сопротивляемость инфекциям резко снижается. В остром периоде болезни при язвенном воспалении полости рта и ангине необходимо полноценное, богатое витаминами питание с исключением раздражающих продуктов (пряности, копчения, соленья и т. п.). Пищу больному дают в полужидком виде.

Выраженная неполноценность лейкоцитов в сочетании с увеличением их числа характерна для лейкозов, которые также сопровождаются синдромом иммунодефицита. Происхождение лейкозов точно не установлено. Известно, что существенную роль в их возникновении играют высокие дозы проникающей радиации. Лейкозы иногда не без оснований называют раком крови: лейкоциты при лейкозах, как и клетки злокачественных опухолей, незрелые. Лейкоз в острой стадии или острой форме, а также в период обострения с присоединением какой-либо инфекции требует лечения в стационаре. В борьбе с ним за последние десятилетия достигнуты существенные успехи. Появляется все больше сообщений о длительном периоде полного благополучия и даже полном выздоровлении при острых лейкозах, которые раньше считались неизлечимыми. Больной лейкозом, выписанный домой, и окружающие его должны соблюдать ряд правил, обязательных для больных с синдромами иммунодефицита.

Синдромом иммунодефицита сопровождается и редко встречающаяся болезнь — панмиелофтиз (костномозговая "чахотка"), при которой костный мозг вытесняется соединительной тканью, а в крови уменьшается содержание всех клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Универсальных средств лечения синдрома иммунодефицита независимо от его происхождения не существует. Однако соблюдение важнейшего принципа — всеми мерами предупредить заражение больного любыми инфекционными, в том числе "простудными" и гнойными, заболеваниями — позволяет существенно удлинить жизнь больных и улучшить ее качество. Главной причиной гибели больных с синдромом иммунодефицита являются инфекции. В период вспышек гриппа или "простудных" заболеваний больной и его близкие, находясь в его присутствии, обязательно должны носить индивидуальные шестислойные марлевые маски, хорошо прикрывающие рот и нос. И самому больному, и тем, кто имеет с ним контакт (близкие, гости, медицинские работники), следует педантично соблюдать правила личной гигиены. Нужно по возможности исключить контакты больного с посторонними; если врач разрешил больному выходить из дома, тот должен избегать людных мест (общественный транспорт, магазины, зрелища и др.), проводя время на свежем воздухе. Больному дают пить только кипяченую воду, ею же тщательно моют предназначенные ему сырые овощи, фрукты и ягоды. Хлеб обжигают на пламени газовой горелки или прогревают в духовке, на сковородке. Колбасы обжаривают. Белье больного должно быть чистым и хорошо проглаженным. Чтобы инфекция не попала в кровь больного, ему следует всемерно остерегаться травм, даже минимальных, например связанных с ношением неудобной обуви. Всякие закаливающие мероприятия больным с синдромом иммунодефицита противопоказаны. Лечебная физкультура проводится лишь по назначению врача, причем движения, которые могут привести к травме, исключаются.

5. Другие изменения и болезни крови

Не все изменения крови следует считать болезнями или даже патологическими состояниями. Так, увеличение количества красных кровяных телец (эритроцитоз) развивается как защитная реакция при длительном пребывании в высокогорье, где воздух содержит мало кислорода (избыток гемоглобина в многочисленных эритроцитах способствует максимальному извлечению кислорода из воздуха). Эритроцитоз как защитная реакция встречается и при болезнях легких. В то же время известна болезнь, для которой характерно резкое увеличение содержания в крови красных кровяных телец и других клеток (полицитемия, или эритремия). Если эритроцитоз не требует лечения и нормализация числа красных кровяных телец при нем даже вредна, то полицитемия требует специального лечения. То же относится к увеличению числа лейкоцитов, характерному для многих инфекционных заболеваний: оно свидетельствует о повышении напряженности иммунитета, поскольку при лейкоцитозе, в отличие от лейкозов, белые кровяные тельца функционально полноценны.

В связи с тем, что больные обычно имеют возможность ознакомиться с результатами анализа своей крови, сравнив показатели с приведенными в бланке нормативами, у них часто возникают вопросы в тех случаях, когда какие-то показатели отличаются от нормальных. Чаще всего это относится к увеличению скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и числа эозинофилов (так называется одна из разновидностей белых кровяных телец). Увеличение СОЭ не свидетельствует однозначно о наличии какой-то болезни. Существуют здоровые люди, у которых СОЭ повышена по неизвестным врачам причинам на протяжении всей жизни. Поэтому говорить о повышении или снижении СОЭ можно только на основании нескольких анализов. Вообще же, СОЭ увеличивается при многих инфекциях (ангина, пневмония, гнойное воспаление и др.). Это увеличение сохраняется несколько недель после выздоровления. Кроме того, повышение СОЭ наблюдается при анемиях, процессах, связанных с разрушением тканей (инфаркт миокарда, опухоли). Повышение числа эозинофилов (эозионофилия крови) чаще всего свидетельствует об аллергическом состоянии или заражении глистами, хотя встречается и при многих других болезнях. Однако прежде чем докапываться до причины эозинофилии, следует убедиться, что она действительно существует, т. е. сделать контрольный анализ крови.