Синдром гипермобильности суставов

Соединительные ткани

 

Соединительная ткань – это ткань живого организма, не отвечающая непосредственно за работу какого-либо органа или системы органов, но играющая вспомогательную роль во всех органах, составляя 60–90 % от их массы. Выполняет опорную, защитную и трофическую функции. Соединительная ткань образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех органов. Общими свойствами всех соединительных тканей является происхождение из мезенхимы, а также выполнение опорных функций и структурное сходство.

Большая часть твёрдой соединительной ткани является фиброзной (от лат. fibra – волокно): состоит из волокон коллагена и эластина. К соединительной ткани относят костную, хрящевую, жировую и другие. К соединительной ткани относят также кровь и лимфу. Поэтому соединительная ткань – единственная ткань, которая присутствует в организме в 4-х видах – волокнистом (связки), твёрдом (кости), гелеобразном (хрящи) и жидком (кровь, лимфа, а также межклеточная, спинномозговая и синовиальная и прочие жидкости).

Фасции, мышечные влагалища, связки, сухожилия, кости, хрящи, сустав, суставная сумка, сарколемма и перемизий мышечных волокон, синовиальная жидкость, кровь, лимфа, сосуды, капилляры, сало, межклеточная жидкость, внеклеточный матрикс, склера, радужка, микроглия и многое другое – это всё соединительная ткань.

Наиболее частые болезни из группы наследственных заболеваний соединительной ткани:

·  Синдром Марфана

·  MASS-фенотип

·  Синдром Элерса-Данлоса

·  Синдром Стиклера

·  Синдром Льюиса-Дитца (Loeys-Dietz)

·  Синдром Билса (врожденной контрактурной арахнодактилии)

·  Семейная аневризма аорты или крупных артерий

·  Семейная патологическая извитость артерий

·  Несовершенный остеогенез

·  Синдром Альпорта

·  Хондродистрофии

·  Эластическая псевдоксантома (Pseudoxanthoma elasticum)

·  Синдром доброкачественной гипермобильности суставов

Заболевания и пороки соединительной ткани:

·  Заболевания крови

·  Иммунодефицит

·  Сепсис

·  Гангрена

·  Остеопороз

·  Остеохондроз

·  Коллагеновая недостаточность

·  Отёк

·  Целлюлит

·  Разрыв / Растяжение связок

·  Перелом кости

·  Рубец / Шрам

·  Ревматические болезни

Заболевания, связанные с соединительной тканью:

В связи со слабостью связочного аппарата, недостаточной прочностью коллагеновых волокон могут развиваться такие заболевания, как:

·  Плоскостопие

·  Сколиоз

·  Гипермобильность суставов

·  Повышается риск отслойки сетчатки

·  Опущение различных органов

Гипермобильность

 

Нестабильность и гипермобильность – это нарушение фиксационной способности межпозвонкового диска, чаще встречается при остеохондрозе, но не только. При гипермобильности диск неравномерно реагирует на сжатие. При наклоне его часть сжимается более чем на четверть по отношению к другой. Нестабильность появление выраженных смещений позвонков вперед, назад и в стороны более 2х миллиметров. Эти синдромы могут являться самостоятельной причиной различных проявлений, например синдрома позвоночной артерии. Синдром гипермобильности суставов в большинстве случаев определяется уже в раннем детском возрасте. Максимальная гипермобильность суставов наблюдается в возрасте 13–14 лет, к 25–30 годам распространенность снижается в 3–5 раз. Частота встречаемости гипермобильности суставов достоверно выше среди пациентов с выраженной дисплазией соединительной ткани.

Лиц с умеренно выраженным вариантом этого синдрома нередко отбирают для занятий спортивной и художественной гимнастикой, акробатикой, прыжками на батуте, плаванием.

Впервые повышенную подвижность суставов у людей отметил Гиппократ. В 1891 г. московский врач А.Н. Черногубов на заседании Московского дерматовенерологического общества сделал сообщение о своеобразном заболевании, симптомами которого были повышенная растяжимость кожи, разболтанность суставов со склонностью к их подвывихам, хрупкость сосудов и легкая ранимость кожи, что было расценено как проявление системной неполноценности соединительной ткани. После описаний Элерса в 1901 г. и Данло в 1908 г. это заболевание было названо синдромом Элерса-Данло («гиперэластическая кожа», «каучуковый человек»).

В настоящее время убедительно доказана наследственная предрасположенность к возникновению гипермобильности суставов и синдрома гипермобильности.

Лицам с синдромом гипермобильности суставов перед допуском к занятиям спортом в обязательном порядке должна быть сделана эхокардиография для исключения патологии сердца, в первую очередь пролапса митрального клапана. При отсутствии аномалий сердца они могут быть допущены к занятиям спортом, однако при работе с ними тренер всегда должен помнить о том, что в подобных случаях необходимо обеспечить гармоничное развитие мышечной системы и только после этого переходить к специализированным нагрузкам.

Критериями диагностики синдрома гипермобильности суставов (по Carter, Wilkinson, 1964) являются:

1) возможность пассивного приведения I пальца кисти к предплечью;

2) пассивное переразгибание пальцев кисти так, что они располагаются параллельно предплечью;

3) переразгибание в локтевом суставе более 10°;

4) переразгибание в коленном суставе более 10°;

5) пассивное переразгибание стопы (оценивается субъективно).

В последующем вместо второго и пятого критериев в данную систему оценки были включены следующие признаки:

а) пассивное переразгибание мизинца более 90°;

6) возможность коснуться пола ладонями при наклоне вперед с выпрямленными в коленных суставах ногами.

Лица с гипермобильностью суставов предрасположены к возникновению различных мышечно-скелетных изменений, в частности болей в суставах, вывихов суставов, воспалений синовиальной оболочки, повреждений связок, сухожилий и менисков, синдрома «шатающейся спины», остеохондроза позвоночника. Кроме того, у них достоверно чаще обнаруживаются пролапс митрального клапана, варикозное расширение вен нижних конечностей, грыжи, переломы костей, у женщин – опущение матки, нарушения менструального цикла, невынашивание беременности.

Характерны также увеличенная эластичность и истончение кожи, кровоподтеки вследствие хрупкости артериальной сосудистой стенки, мышечная гипотония, опущение века, косоглазие. Встречаются патология толстого кишечника, легких, мочевыводящих путей и желчного пузыря (деформации, нарушения моторной функции).

У лиц женского пола чаще наблюдаются разлитая боль в пояснице и суставах (коленях, плечах, локтях, кистях рук) и пролапс митрального клапана, у лиц мужского пола – разрывы сухожилий, связок, повреждения менисков и межпозвоночных дисков.

 

Нозологические формы структурных невоспалительных поражений отдельных органов и систем

Медицинская специальность	Проявления несостоятельности отдельных соединительнотканных структур
Терапия	Висцероптоз, нефроптоз, перегибы желчного пузыря, бронхоэктазы
Хирургия	Грыжи различной локализации, спонтанный пневмоторакс, опущение прямой кишки, несостоятельность операционных швов
Ортопедия, травматология	Привычные вывихи суставов, сколиоз, врожденные деформации грудной клетки, плоскостопие и его осложнения, повреждения связочного аппарата и менисков после минимальной травмы
Кардиология	Пролапсы клапанов сердца, ложные хорды
Дерматология	Стрии
Акушерство, гинекология	Травматизм в родах, пролапс гениталий
Стоматология	Дисфункция ("щелчки", остеоартроз) височно-нижнечелюстных суставов, нарушение зубного ряда
Косметология	Грубые стрии после родов, раннее появление морщин, "обвисающие" складки кожи на шее, туловище
Ангиология	Ранняя варикозная болезнь
Ревматология	Артралгии, невоспалительный выпот в суставе, безболезненный "хруст" (щелчки) в суставах, множественные поражения околосуставных мягких тканей

Выпот в крупных суставах при гипермобильном синдроме встречается значительно реже и всегда представляет серьезную дифференциально-диагностическую проблему. При гипермобильном синдроме появление выпота в суставе (чаще коленном) связано с эпизодом нагрузки или травмой; получаемая при пункции синовиальная жидкость имеет невоспалительный характер (прозрачная). Как правило, такой эпизод имеет доброкачественное течение (без лечения исчезает через 2–3 недели).

Появление выпота в суставе без предшествующей перегрузки или травмы не характерно для гипермобильного синдрома. Серьезную проблему представляет рецидивирующий выпот в одном и том же коленном суставе, что предполагает наличие структурного дефекта (патология мениска, частичный разрыв связки).

Рецидивирующие подвывихи (чаще всего в голеностопных суставах) очень типичны для гипермобильного синдрома. Обычно при свежем эпизоде пациенты обращаются к травматологу, однако при сборе анамнеза у больного, обратившегося по поводу других проявлений синдрома, указание на подвывихи в прошлом имеет важное диагностическое значение.

Клинические проявления деформаций стоп у пациентов с гипермобильным синдромом часты и могут выходить на первое место среди других проблем по степени клинической значимости. Продольное, поперечное или комбинированное плоскостопие обнаруживается в 50–70% лиц с гипермобильным синдромом. У молодых пациентов оно нередко асимптоматично или проявляется нестойкими артралгиями в голеностопных и коленных суставах. В последнем варианте интерпретировать причину болей бывает крайне сложно – есть ли это признак собственно синдрома или проявление имеющегося у пациента продольного плоскостопия. У пациентов старше 40 лет нередко можно наблюдать уже осложненное плоскостопие, требующее помощи ортопеда.

Нередкой жалобой у молодых пациентов с гипермобильным синдромом (а также лиц с конституциональной гипермобильностью) является "хруст" в суставах. При ближайшем рассмотрении выясняется, что речь идет не о хрусте, а о щелчках в суставах. Эти щелчки безболезненны и носят множественный характер. После демонстрации щелчков пациенту обычно нужно какое-то время, чтобы феномен повторить. Это, как и их безболезненность, является отличием доброкачественных щелчков в суставах от патологического хруста, наблюдаемого при остеоартрозе. Природа их не совсем ясна. Появление щелчков в суставах обычно связано с изменением режима физической нагрузки, обычно в сторону ее уменьшения, что предполагает участие мышечного компонента в генезе данного феномена (ослабление мышц приводит к нарушению стабилизации сустава). Эти щелчки не требуют специального лечения. Со временем они могут исчезать также неожиданно, как появились. Если пациента не удовлетворяют подобные объяснения, то добиться исчезновения щелчков можно укреплением регионарных мышц. Ошибкой будет интерпретация подобного явления как проявления "раннего остеоартроза" и назначение пациенту соответствующих препаратов.

Появление изолированных щелчков в височно-нижнечелюстных суставов имеет более серьезный прогноз в отношении развития остеоартроза и требует вмешательства (разработки с участием стоматолога-ортопеда вида лечебной гимнастики, направленной на стабилизацию данных суставов).

Разнообразные поражения околосуставных мягких тканей типичны для пациентов с гипермобильным синдромом во второй половине жизни. В этом возрасте на уже имеющийся системный соединительнотканный дефект накладываются инволютивные процессы в сухожильно-связочном аппарате. Лечение данной патологии при гипермобильном синдроме принципиально не отличается от общей тактики, известной при данной группе заболеваний. Однако в рамках гипермобильного синдрома мягкотканая патология нередко имеет более упорный и рецидивирующий характер.

Таким образом, клинические проявления гипермобильного синдрома разнообразны. Задачей врача наряду с установлением правильного диагноза (что само по себе важно, так как избавляет пациента от ненужного лекарственного лечения) является выделение ведущего клинического симптома и определения тактики лечения. Последняя зависит от вида и выраженности проявлений и заключается в основном в немедикаментозных методах воздействия (оптимизация образа жизни, физической нагрузки, применение ортезов, укрепление мышц).

Лечение СГМС

Лечение СГМС существенно отличается от лечения других заболеваний суставов. В первую очередь заметно (пациент, как правило, это знает) полное отсутствие эффекта нестероидных противовоспалительных препаратов. Разнообразие проявлений синдрома предполагает дифференцированный подход к каждому отдельному пациенту. Решающими в лечении являются немедикаментозные методы и оптимизация образа жизни. Последняя предполагает обеспечение равновесия между физическими нагрузками и порогом их переносимости данным пациентом. Важно объяснить пациенту причину его проблем с суставами ("слабые связки") и убедить в отсутствии необходимости медикаментозного лечения. При умеренных артралгиях этого достаточно. Полезными являются рекомендации исключить нагрузки и ситуации, вызывающие боли и дискомфорт в суставах. Необходимо свести к минимуму возможности травм, что включает профессиональную ориентацию и исключение игровых видов спорта.

При упорных болях в одном или нескольких суставах используют эластичные ортезы (наколенники и т.п.), обеспечивающие искусственное ограничение объема движений и купирование болевого синдрома. При выявлении ортопедических отклонений (плоскостопие) показана их коррекция. При этом от врача требуются элементарные знания в области подологии. Форма и жесткость корригирующих стелек определяются индивидуально; если в молодом возрасте эффективны жесткие стельки, то в более старшем показаны мягкие полиуретановые. От возрастных особенностей во многом зависит приемлемость пациентом предложенной коррекции. В ряде случаев удается полностью купировать артралгии коленных и голеностопных суставов только коррекцией продольного плоскостопия.

Дорсалгии (связанные и не связанные со сколиозом) отвечают на включение пациента в соответствующую программу реабилитации (применение реклинаторов в детском возрасте, укрепление паравертебральных мышц). Полезен совет – не носить сумку на одном плече.

В обеспечении стабильности сустава существенную роль играют не только связки, но мышцы. Укрепление окружающих болезненный сустав мышц обеспечивает оптимизацию локальной биомеханики и как следствие исчезновение болей. Гимнастика при СГМС включает изометрические упражнения, при которых происходит напряжение мышц, но объем движений в суставах при выполнении упражнения минимален. В зависимости от локализации болевого синдрома рекомендуют укреплять мышцы бедер (коленные суставы), плечевого пояса, спины и т.д. Полезно плавание, при котором напряжение мышц происходит при пассивном сопротивлении среды.

Медикаментозная терапия применима как симптоматическое лечение при артралгиях. Некоторый симптоматический эффект при СГМС имеет прием анальгетиков (парацетамол, трамадол). Внутрисуставное введение глюкокортикостероидов не эффективно при отсутствии признаков вторичного синовита. Лечение СГМС у пациентов старшего возраста с клиническими и рентгенологическими признаками полиостеоартроза по существу мало отличается от общепринятой терапии остеоартроза, включая и применение "хондропротекторов". Диагноз в этом случае логичнее формулировать как "остеоартроз, развившийся на фоне гипермобильного синдрома". При периартикулярных поражениях (тендиниты, энтезопатии, бурситы, туннельные синдромы) тактика лечения практически не отличается от таковой у обычных пациентов. Выясняют возможный провоцирующий фактор (неудобная обувь, избыточная нагрузка и т.д.) и исключают его. Медикаментозное лечение ограничено местным воздействием: в умеренно выраженных случаях – мази с нестероидными противовоспалительными препаратами в виде аппликаций или компрессов; в более упорных – локальное введение глюкокортикостероидов.

При грубой ортопедической патологии (рецидивирующие подвывихи, спондилолистез, hallux valgus, патология менисков) показано соответствующее оперативное лечение.

Таким образом, СГМС является нередкой причиной невоспалительного суставного синдрома у пациентов молодого (реже старшего возраста), особенно среди женщин. Первые симптомы могут появиться и в 5, и в 50 лет, но большинство пациентов попадают к врачу в возрасте 14–18 лет. В этот период организм интенсивно растет, увеличивается вес, меняется двигательный стереотип. Нарушается ранее сложившееся равновесие между нагрузкой на суставы и их возможностями эти нагрузки переносить. У подростка вдруг начинают болеть и "щелкать" суставы – один или сразу несколько, от долгого стояния ноет спина, появляется сутулость. Боль варьирует от сильной, когда трудно ходить, до простого дискомфорта в позе сидя "нога на ногу". При обследовании врач или ничего не находят, или обнаруживает умеренные ортопедические отклонения – сколиоз, плоскостопие. Последнее, кстати, очень характерно для синдрома гипермобильности суставов.

Спровоцировать ухудшение может беременность, увеличение веса на 6–10 кг, небольшая травма, повышение или понижение нагрузки.

После 30 лет на первый план выходит упорная боль в пояснице, в общем, не так уж редкая и у обычных людей. Появляются признаки раннего старения в коленных и тазобедренных суставах, околосуставных тканях. Женщин мучают проблемы, связанные с осложненным плоскостопием: хроническая усталость стоп, невозможность носить модельную обувь, "натоптыши", деформация пальцев и т.д. Причина – неспособность гипермобильных суставов постоянно противостоять повседневной нагрузке.

Список используемой литературы

 

1.  http://sportmedi.ru/167/

2.  http://dic.academic.ru/dic.nsf/ruwiki/156539

3.  http://www.lvrach.ru/doctore/2008/02/4828890

4.  http://sakhcelitel.ru/articles/article_015.html

5.  http://old.consilium-medicum.com/media/consilium/06_08/28.shtml