Патологічні зміни наднирників

3.3 Патологічні зміни наднирників

Адісонова хвороба

Адісонова хвороба – хронічна недостатність кори наднирників, що розвивається внаслідок двостороннього ураження цих залоз або недостатньої стимуляції наднирників адренокортикотропного гормону на ґрунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень. Залежно від ураження розрізняють первинну (периферичну) і вторинну (центральну) недостатність кори наднирників. Захворювання зустрічається дуже рідко.

Вперше цей патологічний стан був описаний в 1855 р Адісоном. Етіологічним фактором первинної хронічної недостатності кори наднирників в більшості випадків (75 – 80 %) є туберкульоз наднирників, дуже рідко – сифіліс. Стерті форми захворювання з слабко вираженою симптоматикою можуть бути зумовлені будь-яким фактором, що викликає фактор напруження: стрес, інфекційні захворювання, отруєння, опіки, фізичне і розумове перевантаження, гіповітаміноз, психотравма.

Хронічна недостатність кори наднирників може розвиватися в результаті безпосереднього ураження кори наднирників (первинний гіпокортицизм) або внаслідок ураження гіпофізарної області і зменшення виробітку кортикитропіну з наступною гіпофункцією, гіпоплазією і атрофією кори наднирників (вторинний гіпокортицизм).

Первинна хронічна недостатність кори наднирників розвивається в результаті фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Значно рідше туберкульозний процес локалізується лише в корі наднирників. Рідше захворювання пов’язане з амілоїдною дегенерацією кори наднирників, трормбозом їх судин, гемораргіями, ураженням при гнійних процесах, сифілісом, метастазами злоякісних новоутворень.

Хронічна недостатність кори наднирників може виникнути при тривалій кортикостероїдній терапії при різноманітних захворюваннях (ревматизм, інфекційний поліартрит, бронхіальна астма, хвороби крові), що пов’язано з гіпоплазією і атрофією кори наднирників із-за функціональних і органічних змін аденогіпофіза.

В основі патогенезу захворювання є різке зниження продукції стероїдних гормонів, внаслідок поширених деструктивних змін в корі наднирників. Зниження або випадіння функції клубочкової зони кори наднирників, що продукує мінералокортикоїди, викликає характерне для цього захворювання порушення водно-сольового обміну (гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпернатріурія і гіпокаліурія), збіднення організму хлоридами, обезводнення організму, зниження артеріального тиску. Ураження пучкової зони, що виробляє глюкокортикоїди, приводить до збіднення глікогеном печінки та м’язів, гіпоглікемії, схуднення, адинамії і зниження опірності організму до зовнішніх несприятливих факторів.

В результаті деспруктивних процесів в корі наднирників порушується утворення мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів і андрогенів. Дефіцит гормонів викликає складні і різні порушення багатьох обмінних процесів, що в свою чергу веде до порушення функції багатьох органів і систем.

Недостатність мінералокортикоїдів супроводжується в основному посиленою втратою натрію і, як наслідок, її дегідратацією, зменшенням об’єму циркулюючої крові. Втрата натрію і зменшення його вмісту в стінках дрібних судин знижує пресорну дію вазоактивних речовин, в першу чергу норадреналіну, що веде до зменшення периферичного опору, зниженню артеріального тиску.

Недостатність глюкокортикоїдів обтяжує наявні водно-електролітичні зміни, поряд з цим веде до глибоких змін вуглеводного, білкового та інших видів обміну. Послаблюються процеси неогліколізу, розвивається відносний гіперінсулінізм, що проявляється зниженням рівня глюкози в крові, пригнічується кількість альбумінів в печінці, РНК, знижується активність внутріклітинних ферментів крові, зменшується адаптація до стресових ситуацій та до інфекцій. Недостатнє утворення андрогенів, поряд з порушенням функції статевих залоз, веде до погіршення анаболітичних процесів. Дегідратація, збіднення м’язів глікогеном, зниження анаболітичних процесів в тканинах і особливо в м’язах, що супроводжується гіпоплазією, атрофією м’язів, а також анорексія ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

При туберкульозній етіології захворювання уражуються два наднирники. Наднирники збільшені, маса їх досягає 60 – 80 г. На зрізі спостерігаються центральні ділянки казеозного некрозу, що містять вапнякові відкладення, оточені грануляційною тканиною з епітеліоїдних чи гігантських клітин, які переходять в шар сполучнотканинної капсули, містять велику кількість лімфоцитів. Тканина наднирників залишається у вигляді острівків, спостерігаються ознаки регенерації і функціональної активності. Важкі ураження наднирників з розростанням сполучної тканини можуть бути при порушеннях кровообігу, інфекційно-токсичних станах.

У випадку первинної деструктивної атрофії в кірковій речовині виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, які замінюються на фіброзну тканину. Між вогнищами ураження є залишки залозистої тканини з ознаками підвищеної функціональної активності. При амілоїдозі відбувається відкладення амілоїда в корі звичайно навколо капілярів пучкової зони, клітини кори стискаються глибами амілоїду і атрофуються. При вторинному гіпокортицизмі в результаті зменшення виділення кортикотропіну відбувається атрофія наднирників, їх зменшення, змінюється будова – дещо розширюються клубочкова і сітчаста зони за рахунок витончення пучкової.

Хронічна недостатність кори наднирників нерідко супроводжується гіпоплазією вилочкової залози і лімфоїдного апарату, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках спостерігаються поверхневі, різко окреслені виразки слизової оболонки шлунку.

В залежності від вираженості клінічної симптоматики і важкості стану адісонова хвороба має три форми: легку, середню, важку.

Хворі з легкою формою захворювання почувають себе задовільно, зберігають працездатність, не потребують систематичної гормонозамінної терапії. Достатні дієтичні корективи – додаток кухонної солі, обмеження споживання продуктів з великим вмістом калію, а також прийом аскорбінової кислоти. Але будь-яке перевантаження чи стресова ситуація можуть привести до погіршення стану, навіть до розвитку гострої наднирникової недостатності, тому в ці періоди необхідно вводити гормони.

При середній важкості захворювання хворі потребують систематичного прийому невеликих доз гормонів.

При важкій формі навіть короткочасна відміна наднирникових гормонів приводить до погіршення стану і розвитку адісонічного кризу.

Адісонова хвороба може спостерігатися на протязі багатьох років без вираженого погіршення стану. При наявності активного туберкульозного процесу хвороба порівняно прогресує і приводить до інвалідності. Періодично при хронічному стані у зв’язку з стресами, інфекціями стан хворого поступово погіршується, наростає вираженість основних симптомів, чіткіше проявляються судинні і шлунково-кишкові розлади, посилюються адинамія, пігментація, дегідратація. Без вчасної допомоги хворий впадає в коматозний стан.

Адісонічний криз

Важким проявом адісонової хвороби є гостра недостатність кори наднирників, яка при відсутності вчасного лікування закінчується смертю. Причиною розвитку адісонічного кризу можуть бути різноманітні стресові ситуації: інфекції, інтоксикації, психічні і фізичні перевантаження, оперативні втручання, перерва в прийомі ліків при середній і важкій формах адісонової хвороби. Гостра недостатність кори наднирників в деякий випадках є першим проявом стертої форми адісонової хвороби.

Гормональнопродукуючі пухлини наднирників

1. Феохромоцитома – гормонально-активна пухлина, що секретує в підвищеній кількості катехоламіни з локалізацією в мозковій речовині наднирників або в симпатичних гангліях.

В етіології певну роль відіграє спадковість. Описані сімейні випадки захворювання феохромоцитомою.

Патогенез захворювання пов’язаний з поступленням в кров великої кількості адреналіну і норадреналіну, що виробляється пухлиною.

2. Кортикостерома – гормонально-активна пухлина кори наднирників, що виходить з пучкової зони кори і супроводжується гіперпродукцією глюкокортикоїдів. Клінічна картинна кортикостероми тотожна з захворюванням Іценко-Кушинга діенцефально-гіпофізарного генезу. З’являється підвищена втома і м’язева слабкість, ожиріння за диспластичним типом. Пухлина може бути доброякісною і злоякісною. Злоякісні пухлини швидко прогресують.

3. Кортикоестрома - гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої та пучкової зон), що характеризується надмірним виділенням естрогенів, іноді і глюкокортикоїдів. Клінічно проявляється синдромом фемінізації і симптомами хвороби Іценко-Кушинга.