Идиопатические. 2. Застойные и отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Прочие формы

1. Идиопатические. 2. Застойные и отростатические. 3. Атрофические и дистрофические. 4. Неврогенные и механические. 5. Прочие формы.

В эту форму весьма неоднородную и во многом мало изученную группу геморрагий включается все те приобретенные (вторичные), преимущественно кожные формы кровоточивости, которые связаны с экзо- или эндогенными поражениями кровеносных сосудов или поддерживающей их соединительной ткани и протекают без существенных общих нарушений тромбоцитарного гемостаза, при котором существенно нарушается агрегационная функция пластинок.

ДВС-СИНДРОМ Термином "ДВС-синдром" обозначается неспецифический об

щепатологический процесс, связанный с поступлением в кровоток активаторов свертывания крови и агрегации тромбоцитов, образованием в нем тромбина, активацией и истощением плазменных ферментных систем (свертывающей, калликреин-кининовой, фибринолитической и др.), образованием в крови множества микросгустков и агрегатов клеток, блокирующих микроциркуляцию в органах, что приводит к развитию тромбогеморрагий, гипоксии, ацидоза, дистрофии и глубокой дисфункции органов, интоксикации организма продуктами белкового распада и другими метаболитами и нередко к возникновению вторичных профузий кровотечений.

При ДВС-синдроме организм испытывает тяжелейшую двойную поломку:

1) повсеместное внутрисосудистое свертывание крови с неконтролируемыми микроциркуляциями в органах.

2) последующее истощение гемостаза с неконтролируемыми кровотечениями.

Причиной гибели больных может стать как первое, так и второе нарушение.

ЭТИОЛОГИЯ. Тяжесть, распространенность и темпы развития ДВС-синдрома варьирует в очень больших пределах - от молниеносных смертельных форм до летальных, затяжных, от всеобщего свертывания в циркуляции до регионарных и органных тромбогеморрагий.

Чаще всего возникновение ДВС-синдром обуславливают следующие патологические процессы и воздействия:

1. Инфекции, особенно генерализованные, и септические состояния.

2. Все виды шока - травматический, геморрагический, ожоговый, анафилактический, кардиогенный, септический и др.

3. Травматические хирургические вмешательства (особенно при злокачественных новообразованиях, операциях на паринхиматозных органах, использовании аппарата искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах).

4. Все терминальные состояния, остановка сердца с реанимационными мероприятиями.

5. Острый внутрисосудистый гемолиз и цитолиз. 6. Акушерская патология - преждевременная отслойка пла

центы или ручное ее отделение, предлежание плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода (в 25-35% случаев).

7. Опухоли, особенно гемобластозы. При острых лейкозах этот синдром развивается на ранних стадиях болезни у 33-45% больных, а при промиелоцитарном - у подавляющего большенства больных.

8. Деструктивные процессы в печени, почках, особенно протекающие с выраженным гемолизом.

10. Иммунные и иммунокомплексные болезни. 11. Аллергические реакции лекарственного и иного генеза. 12. Гемалитико-уремический синдром. 13. Болезнь Мошковиц (в 20-25% случаев). 14. Обильные кровотечения. 15. Массивные гемотрансфузии и реинфузии крови. 16. Отравление гемокоагулирующими змеинными ядами. 17. Затяжная гипоксия (в том числе длительная искусст

венная вентиляция легких). и др. ПАТОГЕНЕЗ. Несмотря на большое разнообразие причинных

факторов, в основе большенства форм ДВС-синдрома лежат следующие механизмы:

1) активация свертывающей системы крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными факторами - тканевым тромбопластином, продуктами распада тканей и клеток крови, лейкоцитарными протеазами, поврежденным эндотелием.

2) активирующее воздействие на те же звенья системы гемостаз экзогенных факторов - бактерий, вирусов, рикетский,трансфузионных и лекарственных препаратов, околоплодных вод, змеинных ядов и т.д.

3) неполноценность или системное поражение сосудистого эндотелия, снижение его антитромбического потенциала,

4) рассеянное внутрисосудистое свертывание свертывание крови и агрегация Тр. и Эр. с образованием множества микросгустков и блокадой ими кровообращения в органах,

5) глубокие дистрофические деструктивные нарушения в органах-мишенях, ослабление и выпадение их функции.

6) глубокие циркуляторные нарушения (в том числе при обильной кровопотери); гипоксия тканей, гемокоагулянтный шок, ацидоз, нарушения микроциркуляции, связанные с утратой организма способности к физиологической капиллярной гемодилюции (сладж-синдром), реже - с полиглобулией, тромбоцитемией, синдром повышенной вязкости плазмы.

7) коагулопатия потребления (вплоть до полной несвертываемости крови) с истощением противосвертывающих механизмов (дефицит антитромбина III и протеина С), компонентов фибринолитической и калликреин-кининовой систем (вслед за их интенсивной активацией), резкое повышение антиплазминовой активности.

8) вторичная тяжелая эндогенная интоксикация продуктами протеолиза и деструкция тканей (в острых случаях эндогенный токсический шок).

В патогенезе ДВС-синдрома центральное место занимает образование в сосудистом русле тромбина (тромбинемия) и истощение как гемакоагуляционного потенциала, так и механизмов, препятствующих свертыванию крови и агрегации тромбоцитов.

При подавляющем большинстве форм ДВС-синдрома главным инициатором процесса свертывания является тканевой тромбопластин. В комплексе с YII фактором он активирует фактор Х как по внешнему, так и по внутреннему механизму.

При ряде видов ДВС-синдрома важна пусковая роль не только тканевого тромбопластин, но и контактной активации процесса свертывания (при экстракорпоральном кровообращении, гемодиализе, искусственных клапанах сердца и т.д.).

Намного более значим учет степени участия Тр. и Эр. в формировании ДВС-синдрома. Агрегация Тр. и вовлечение их в тромбообразование - обязательный компонент патогенеза ДВС-синдрома. Эр. при ДВС-синдроме подвергают как макро-, так и микротравматизации, вследствие чего их жизнь в циркуляции укорачивается и возникает симптомокомплекс внутрисосудистого гемолиза. Его патогенетическое значение очень велико, поскольку он сам по себе активирует свертывание крови и в результате освобождения большого количества АДФ и других агентов вызывает агрегацию Тр.

Важнейшая патогенетическая особенность ДВС-синдрома - активация не только системы свертывания крови, но и других протеолитических систем - фибринолитической, калликреин-кининовой, комплемента. В следствии этого сложилось представление о ДВС-синдроме как о "гуморальном протеазном взрыве", в результате которого кровянное русло больного наполняется большим количеством продуктов белкового распада.

В процессе развития ДВС-синдрома неуклонно прогрессирует снижение уровня в плазме основных физиологических антикоагулянтов - антитромбина III и протеина С. Аналогично расходуются и комплементы фибринолитической системы.

В процессе развития ДВС-синдрома формеруются растворимые комплексы фибрин-мономеров с фибриногеном, ранними продуктами деградации фибрина и фибринонективном, что лимитирует внутрисосудистое свертывание, обеспечивает лизис еще не свернувшихся фибриновых комплексов.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ при ДВС обусловлен как нарушением свертывания крови, так и нарушением сосудисто-тромбоцитарного гемостаза - повреждением сосудистой стенки и развитием тромбоцитопении-тромбоцитопатии.

СТАДИИ ДВС-СИНДРОМА В отечественной литературе в разных вариантах обычно

используется следующая классификация стадий ДВС-синдрома: Стадия I - гипокоагуляция и агрегация тромбоцитов. Стадия II - переходная с нарастающей коагулопатией и

тромбоцитопенией, разнонаправленными сдвигами в общих коагуляционных тестах.

Стадия III - глубокая гипокоагуляция (вплоть до полной несвертываемости крови).

Стадия IY - восстановительная (или при неблагоприятном течении фаза исхода и осложнений).

ОСОБЕННОСТИ ГЕМОСТАЗА И ЕГО ПАТОЛОГИЯ У НОВОРОЖДЕННЫХ Проведенная в последние годы ревизия данных о состоянии системы гемостаза новорожденных позволила установить следующее:

1. В раннем постнатальном периоде имеется физиологическое снижение как уровня факторов свертывания (II, YII, IX, X, XI, и XII), так и физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С и др.), а также основных компонентов фибринолиза и калликреин-кининовой системы. Нельзя говорить, что система гемостаза у новорожденного "несбалансирована". Эта система уравновешена, но на более низком уровне, чем у детей более старшего возраст и у взрослых. Так, например, отмечается примерно одинаковое снижение (до 4-60% как К-витамин зависимых факторов свертывания, так и антитромбина III и др. Предполагается что снижение активности системы гемостза является защитным механизмом, так как у ребенка неизбежна активация системы при рождении и в ранний постродовой период.

2. Недоношенность приводит к более выраженному снижению уровней как прокоагулянтов, так и антикоагулянтов, вследствие чего у этих детей существенно возрастает риск как геморрагических, так и тромбических осложнений, но особенно ДВС-синдрома.

3. На состояние системы гемостаза новорожденных значительно влияют сроки перевязки пуповины и первого прикладывания к груди. В частности, ранняя перевязка пуповины до перекачивания крови из плацентарных сосудов в кровоток ребенка приводит к значительно большему снижению К-витаминзависимых факторов свертывания к 3-4 дням жизни.