История болезни - Дерматовенерология (Склеродермия)

Общие сведения .

Османов Мурад Абдулаевич , 15 лет , учащийся СШ № 6 , проживающий по адресу : п. Энем , ул. Чкалова 18 кв. 9 , 25.03.98 г. поступил в стационар Краснодарского краевого кожно - венерологического диспансера с диагнозом при поступлении : очаговая склеродермия .

Окончательный диагноз : Очаговая склеродермия . Бляшечная форма .

Стадия уплотнения .

II . Жалобы больного .

Больной жалуется на наличие пятен, причиняющих ему только косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений .

Жалобы со стороны других систем и органов отсутствуют.

III . Анамнез настоящего заболевания .

Anamnesis morbi .

Считает себя больным с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . Провоцирующие факторы ( стресс , острые и хронические инфекционные болезни , физические и химические раздражители ) , которые могли бы быть причиной начала данного заболевания , больной указать не может . В конце ноября обратился в Краевую клиническую больницу , где его направили в ККВД . Был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ( два - на передней поверхности левой голени , одно - в правой поясничной области и одно - на животе , около пупка ) ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г.

IV . Анамнез жизни .

Anamnesis vitae .

Родился в срок от второй , нормально протекавшей беременности . Врождённой патологии не имеет . Растёт и развивается в соответствии с полом и возрастом . Из детских инфекций перенёс ветряную оспу , часто болеет ОРЗ .

Травм и операций не было . Гемотрансфузии отрицает .

Вредных привычек не имеет .

Туберкулёз , ЗППП , вирусный гепатит , опухоли , малярию у себя и родственников отрицает .

Аллергических реакций не было .

Наследственный анамнез не отягощён .

В контакте с инфекционными больными не был .

Аллергические реакции не отмечает .

Социальный анамнез благополучный .

V . Результаты объективного исследования .

1 . Общее исследование .

Status praesens objectivus .

А . ОБЩИЙ ВИД БОЛЬНОГО . Состояние больного удовлетворительное . Положение активное . Сознание ясное . Температура тела 36,7^С . Телосложение правильное , пониженного питания . Рост 160 см , вес 45 кг . Кожные покровы и видимые слизистые чистые матового цвета , влажные . Кровоизлияния , сыпи и рубцы на коже и слизистых оболочках , свободных от основного патологического очага , отсутствуют . Подкожно-жировая клетчатка слабо выражена . Лимфатические узлы не видны . Пальпации доступны поднижнечелюстные , подмышечные , паховые лимфатические узлы. Они обычной формы и величины , безболезненные , неспаянны с окружающими тканями . Мускулатура развита средне . Атрофии мышц при осмотре не обнаружено . Деформаций , асимметричности , болезненности при пальпации лицевого , мозгового черепа нет . Форма грудной клетки коническая . Деформаций , переломов нет . Патологических искривлений позвоночника , деформации костей таза нет . Суставы безболезненны при активных и пассивных движениях , конфигурация их не изменена .

Б . ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ . Дыхание через нос не затруднено . Тип дыхания смешанный . ЧДД 22 в минуту . Форма грудной клетки нормостеническая , деформаций нет , при пальпации безболезненна , правая и левая половины равномерно участвуют в акте дыхания . Перкуторно - ясный легочной звук . Аускультативно выслушивается везикулярное дыхание , хрипов нет .

Высота стояния верхушек :

- спереди , с обеих сторон : на 3 см выше ключицы

- сзади : на уровне IIV шейного позвонка

Ширина полей Кренинга - 4 см .

Нижние границы лёгких :

В . СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТАЯ СИСТЕМА .

Видимых выпячиваний и пульсации в области сердца нет .

Пальпаторно . Верхушечный толчок располагается в V межреберье на 1,5 см кнутри от срединно-ключичной линии . Сердечный толчок не определяется . Эпигастральной пульсации нет .

Перкуторно . Границы относительной и абсолютной сердечной тупости не изменены.

Ширина сосудистого пучка - 6 см .

Поперечник сердца - 11 см .

Конфигурация сердца не изменена .

Аускультативно . Тоны сердца громкие , ритмичные . Частота сердечных сокращений 84 ударов в минуту , патологические шумы не выслушиваются .

Пульс ритмичный , нормального наполнения и напряжения , 80 ударов в минуту . АД - 120/70 мм.рт.ст.

Г . ПИЩЕВАРИТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА .

ЖКТ

Осмотр . Язык влажный , чистый . Слизистая оболочка внутренних поверхностей губ , щёк , нёба , зев нормальной окраски . Миндалины не изменены . Запах изо рта обычный .

Форма живота обычная . Живот симметричен , не вздут . Видимая перистальтика и антиперистальтика желудка и кишечника отсутствует . Грыжевых выпячиваний нет . Равномерно участвует в акте дыхания . Венозные коллатерали отсутствуют .

Пальпация . При поверхностной пальпации живот мягкий , безболезненный , зон повышенной кожной чувствительности нет , расхождения мышц брюшного пресса , феномен «мышечной защиты», грыжи , поверхностно расположенные опухоли не определяются ; симптом Щёткина - Блюмберга отрицательный .

. Печень , селезёнка

Печень пальпируется у края рёберной дуги : край острый , поверхность гладкая , безболезненна . Размеры печени по Курлову 9см-8см-7см .

Желчный пузырь не пальпируется .

Селезёнка не пальпируется . Перкуторно : длинник - 7 см , поперечник - 5 см .

Д . МОЧЕПОЛОВЫЕ ОРГАНЫ .

При осмотре поясничной области покраснения , припухлости , болезненности не выявленно . Напряжения поясничных мышц нет . Симптом покалачивания отрицателен с обеих сторон . Почки , мочевой пузырь не пальпируются . Дизурических расстройств нет .

Е . ЭНДОКРИННАЯ И НЕРВНАЯ СИСТЕМЫ .

Первичные и вторичные половые признаки соответствуют полу и возрасту. Нарушения роста нет . Части тела пропорциональны . Щитовидная железа не видна и не пальпируется .

Первичной патологии со стороны нервной системы и органов чувств не выявленно .

Патологии по результатам объективного исследования не выявленно .

2 . Специальное исследование .

Status specialis .

Кожно - патологический процесс носит распространённый , асимметричный характер , располагается : на животе справа, около пупка; в правой поясничной области ; на переднебоковой поверхности левого бедра ; на передней поверхности левой голени , представлен пятнами .

На передней поверхности живота , справа от пупка расположено пятно , размером с пятирублёвую монету , округлой формы , восковидно - жёлтого цвета , с сиреневым ободком по периферии ( толщиной 1.5 см ) . Пятно не возвышается над поверхностью кожи . На участке поражения рисунок кожи сглажен , кожа плотно прилегает к подлежащим тканям , не собирается в складки , характеризуется деревянистым отверденением . Волосы в очаге отсутствуют , нет сало - и потоотделения . Кожная чувствительность отсутствует . Субъективных ощущений нет .

В поясничной области , на правом боку локализуется серовато - жёлтое , резко ограниченное лилово - розовым «бордюром» , не имеющее кожного рисунка , гладкое , плотное , как картон , овальное пятно 2 см в диаметре , слегка возвышающееся над поверхностью тела . Волосы , секреция сальных и потовых желёз , все виды чувствительности в очаге поражения отсутствуют.

На переднебоковой поверхности левого бедра находится кожно - патологический процесс в виде гладкого , блестящего , цвета слоновой кости плотной консистенции ( но более мягкого , чем другие ) , правильной формы , кольцевидного пятна диаметром 6 см , спаянного с подлежащими тканями и не выступающего над уровнем окружающей кожи . На периферии бляшки имеется фиолетового цвета зона ( шириной 0.5 см ) в форме кольца , постепенно переходящая в нормальную кожу . Кожа центральной части очага с трудом собирается в складку . В зоне бляшки не наблюдается волосяной покров, исчез рисунок кожи , прекратилось сало - и потоотделение , снижена чувствительность кожи , больной иногда ощущает лёгкий зуд .

На передней поверхности голени видны ещё два пятна неправильной формы , размерами 2 х 3 см и 3 х 4 см , желтовато - сероватого цвета , с сиреневыми ободками по периферии . Бляшки несколько приподнимаются над поверхностью тела . На участке поражения рисунок кожи сглажен . Кожа деревянистой плотности , не собирается в складки . В области пятна отсутствуют волосы , снижена секреция сальных и потовых желёз , ослаблена кожная чувствительность , ощущаются парестезии .

3 . Лабораторные исследования .

А . Общий анализ крови 26.03.98 г.

Б . Общий анализ мочи 26.03.98 г.

цвет светло жёлтый

реакция кислая

удельный вес 1021

прозрачность нет

белок нет

сахар нет

Микроскопия осадка .

Эпителиальные клетки

Плоские 1-1-2

Лейкоциты 2-3-3

Эритроциты 0-1-0

Слизь +

Бактерин +

В . МОР 26.03.98 г.

отрицательная

Г . Кал на яйца глистов 26.03.98 г.

яйца глистов не обнаружены

В результате проведённых лабораторных исследований патологии обнаружено не было .

4 . Окончательный диагноз .

На основании жалоб - на наличие пятен , причиняющих только - лишь косметическое неудобство без каких - либо отрицательных субъективных ощущений ; анамнеза данного заболевания - болеет с сентября 1997 г. , когда заметил , что на ограниченном участке переднебоковой поверхности левого бедра стали выпадать волосы , где позже образовалось пятно бледно - розового цвета , которое никак не беспокоило , но увеличивалось в размерах и к ноябрю достигло 5 см в диаметре . В ККВД был поставлен диагноз - очаговая склеродермия . Прошёл амбулаторно курс лечения ( пенициллин в/м , хилак - форте , мезим - форте ) в течении 2-х месяцев . Динамики в развитии кожного дефекта не наблюдалось . В марте 1998 г. выпали волосы , а затем появились новые четыре пятна ярко - красного цвета размером с монету , что заставило больного вновь обратиться в ККВД , в стационар которого он и был госпитализирован 25.03.98 г. ; проведённого дифференциального диагноза с каплевидной формой ограниченной склеродермии ( болезнь белых пятен сходна с бляшечной формой очаговой склеродермии округлыми , овальными , резко очерченными , гладкими , блестящими пятнами плотной консистенции , которые могут слегка возвышаться над уровнем окружающей кожи или , наоборот , несколько западать , наличием сиреневого ободка вокруг пятна - венчика периферического роста . В области поражения при обеих формах очаговой склеродермии сглажен рисунок кожи , отсутствуют волосы , снижается секреция сальных и потовых желёз , кожная чувствительность , больные могут ощущать чувство стягивания , парестезии , незначительный зуд . Но в отличие от бляшечной формы пятна при каплевидной форме очаговой склеродермии характеризуются более мелким размером - диаметр 3 - 10 мм , фарфорово - белым цветом ( восковидно - жёлтый в стадии уплотнения ) , меньшей плотностью - тестоватая консистенция (деревянистая консистенция , спаянность с подлежащими тканями , невозможность собрать пятно в складки ) , они нередко располагаются группами , могут сливаться , образуя крупные очаги фестончатых очертаний , в виде мозаики . Различается и характерная локализация: бляшечная форма - боковые поверхности туловища , спина , поясница , конечности , лицо ; пятнистая форма - шея , плечи , верхняя часть груди или спины , слизистая оболочка рта , половые органы . Кроме того при болезни белых пятен отсутствует стадийность процесса , характерная для бляшечной формы : в частности изменение цвета бляшек в зависимости от стадии ) можно поставить окончательный клинический диагноз :

Склеродермия . Бляшечная форма . Стадия уплотнения .

5 . Лечение .

Активное выявление и санация очагов инфекции : хронические синуситы, тонзиллит , кариозные зубы , инфекционные и паразитарные заболевания кишечника и желчевыводящих путей .

Полноценное питание с достаточным содержанием животных белков , растительного масла , овощей , фруктов .

Антибиотики .

Пенициллин , фузидин - натрия , эритромицин , гризеофульвин .

Пенициллин способен расширять кровеносные сосуды , что необходимо , так как в процессе патогенеза склеродермии происходит спазм сосудов , приводящий наряду с другими факторами к развитию патологии кровеносных сосудов ; тормозит избыточный синтез проколлагена ; обладает противовоспалительным действием . Кроме того пенициллин во время своего распада образует один из промежуточных продуктов - пеницилламин , который является продуктом обмена соединительной ткани . Пенициллинотерапия более эффективна в стадии отёка , её хорошо сочетать с введением стекловидного тела .

Пенициллин : по 200000 - 300000 через 3 - 4 часа , в/м ; на курс от 10000000 до 30000000 ЕД .

Фузидин - натрия : по 0,5 г четыре раза в день в течение трёх дней , а потом 1-2 недели по 0,5 два раза в день .

Эритромицин : по 0.25 г 4 раза в сутки .

Гризеофульвин : внутрь по 4 - 6 табл/сут в течение месяца .

Rp . : Benzylpenicillini - natrii 200000 ЕД

D . t . d . № 12

S . Растворить содержимое флакона в 2 мл 0.5 %

раствора новокаина , вводить в мышцу

по 200000 ЕД 6 раз в сутки .

Средства , влияющие на тканевый обмен .

Ферментные препараты .

Лидаза , ронидаза .

Содержат фермент - гиалуронидазу , активность которого при склеродермии резко снижена . Вызывают распад гиалуроновой кислоты , являющейся «цементирующим» веществом соединительной ткани, до глюкозамина и глюкуроновой кислоты , уменьшая тем самым её вязкость . В конечном итоге увеличивается проницаемость тканей и облегчается движение жидкостей в межтканевых пространствах .

Лидаза : по 1 мл ( содержимое флакона - 0.1 г - 64 УЕ растворяют в 1 мл 0.5 % раствора новокаина ) подкожно или внутримышечно ежедневно или через день (20 - 30 инъекций); можно проводить несколько курсов с перерывом 3 - 4 месяца .

Ронидаза : применяют местно , в виде аппликаций - 0.5 г порошка наносят на салфетку , увлажнённую стерильным изотоническим раствором натрия хлорида , покрывают вощённой бумагой и фиксируют на поражённом участке бинтом на период до 18 часов , в течение 2 недель ; по показаниям повторяют 2 - 3 цикла с перерывом 3 - 4 дня .

Препараты гиалуронидазы можно вводить непосредственно в очаги поражения методом электрофореза , с помощью ультразвука , а также в виде подкожных обкалываний .

Трипсин кристаллический : по 10 мг в 2 мл изотонического раствора натрия хлорида в/м ежедневно или через день ( 10 - 15 инъекций ) , одновременно электрофорез раствора трипсина на очаги поражения .

Rp . : Trypsini crystallisati 0.005

D . t . d . № 6 in amp .

S . Вводить в/м по 2 ампулы , предварительно

растворив в 2 мл 0.9 % NaCl

Витамины .

В₁ , В₂ , В₅ , В₆ , В₁₂ , В₁₅ , Е , А , С , РР , аевит , дипромоний , биотин , карнитина хлорид .

Тиамин ( вит . В₁ ) : входит в состав ряда ферментов и участвует в углеводном обмене , в процессах декарбоксилирования  - кетокислот и синтеза ацетил - коэнзима А . Является основной частью молекулы кокарбоксилазы , которая способствует декарбоксилированию пировиноградной кислоты ( участвует в углеводном обмене ) . Превращение тиамина в кокарбоксилазу происходит путём его фосфорилирования . Оказывает также влияние на белковый и жировой обмен , участвует в регулировании водного обмена .

Rp . : Sol . Thiamini bromidi 3 % - 1 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить по 1 мл в/м 1 раз в день .

Рибофлавин ( вит . В₂ ) : при поступлении в организм взаимодействует с АТФ и образует флавинмононуклеотид и флавинаденин нуклеотид . Последние являются коферментами флавинпротеинов и участвуют в переносе водорода и регулировании окислительно - восстановительных процессов . Принимает участие в процессах углеводного , белкового и жирового обмена ; стимулирует рост и регенерацию тканей .

Rp . : Tab . Riboflavini 0.005 № 50

D . S . Принимать по 1 таблетке 2 раза в день .

Кальция пантотенат ( вит . В₅ ) : входит в состав коэнзима А , который играет важную роль в процессах ацетилирования и окисления . Участвует в углеводном и жировом обмене , в синтезе ацетилхолина . Находясь в коре надпочечников , стимулирует образование кортикостероидов .

Rp . : Sol . Calcii pantothenatis 20 % - 2 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить в/м по 1 - 2 мл 1 раз в день .

Пиридоксин ( вит . В₆ ) : поступая в организм , фосфорилируется , превращается в пиродсаль - 5 - фосфат и входит в состав ферментов , осуществляющих декарбоксилирование и переаминирование аминокислот . Активно участвует в обмене триптофана , метионина , цистеина , глютаминовой и других аминокислот . Играет также важную роль в обмене гистамина , участвует в процессах жирового обмена .

Rp . : Tab . Pyridoxini 0.005 № 50

D . S . Принимать внутрь по 1 - 2 таблетки

2 - 3 раза в день .

Цианокобаламин ( вит . В₁₂ ) : является фактором роста , необходим для нормального кроветворения и созревания эритроцитов ; участвует в синтезе лабильных метильных групп и в образовании холина , метионина , креатина , нуклеиновых кислот ; способствует накоплению в эритроцитах соединений , содержащих сульфгидрильные группы ; оказывает благоприятное влияние на функцию печени и нервной системы , на обмен углеводов и липидов . Активирует свёртывающую систему крови . Усиливает процессы регенерации в тканях .

Rp . : Sol . Cyanocobalamini 0.01 % - 1 ml

D . t . d . № 10 in amp .

S . Вводить в/м по 1 мл 1 раз в 2 дня .

Кальция пангамат ( вит . В₁₅ ) : улучшает липидный обмен , повышает усвоение кислорода тканями , повышает содержание креатинфосфата в мышцах и гликогена в мышцах и печени , устраняет явления гипоксии , прекрасно расширяет сосуды , улучшает микроциркуляцию .

Rp . : Calcii pangamatis 0.05 obductas № 100

D . S . Принимать внутрь по 2 таблетки