Идиопатические (причина не установлена)

4.    Идиопатические (причина не установлена).

Клиника СССУ

Общеклиническое и специальное кардиологическое обследование не выявляет каких-либо патологических состояний, способных спровоцировать нарушения функции синусового узла, за исключением некоторых отклонений в вегетативном статусе ребенка. У половины детей заболевание протекает бессимптомно и характерные для СССУ проявления обнаруживаются случайно. Поводом для обращения к врачу у остальных детей служат жалобы на синкопальные состояния, головокружения, приступы слабости, ощущения перебоев и болей в области сердца, головные боли.

В зависимости от характера, последовательности нарастания и степени выраженности изменений ПСС выделяют следующие клинико-электрофизиологические варианты СССУ:

1 вариант – начальный этап формирования нарушения функции синусового узла, характеризуется наименее выраженным отклонением от нормы со стороны ритма и АВ-проведения:

-      Синусовой брадикардией ниже минимальной границы возрастной нормы до 30%.

-      Миграцией водителя ритма (в 80%).

-      Замедлением АВ-проводимости до АВ-блокады 1 степени.

-      Сохранением правильного предсердно-желудочкового соотношения.

-      Паузами ритма, по данным ХМ.

-      Многочисленными жалобами астено-вегетативного характера.

-      Возможными единичными синкопальными состояниями, протекающими по типу вазовагальных пароксизмов.

-      Преобладанием симптомов гиперфункции парасимпатического отдела ВНС.

II вариант характеризуется:

-      Синоатриальной блокадой.

-      Выскальзывающими сокращениями и медленным замещающим ритмом.

-      Нарушением АВ-проводимости в виде АВ-диссциации.

-      Паузами ритма от 1,5 до 2 секунд на фоне синусовой брадикардии при ХМ.

-      Превалированием ваготонии.

-      Синкопальными состояниями.

III вариант является одним из наиболее ярких проявлений СССУ и характеризуется чередованием синусового ритма низкой частоты с залпами суправентрикулярной тахикардии с ЧСС более 120 в минуту.

IV вариант СССУ характеризуется наиболее выраженными нарушениями, проявляющимися:

-      Стойкой брадикардией с ЧСС менее 40 ударов в минуту.

-      Эктопическими ритмами с единичными синусовыми сокращениями.

-      Признаками поражения нижележащих отделов ПСС: нарушение АВ-проводимости и внутрижелудочковой проводимости.

-      Брадикардитической формой мерцания-трепетания предсердий.

-      Отсутствием восстановления синусового ритма на лекарственных пробах.

-      Паузами ритма более 2 секунд.

-      Удлинением интервала QT на 0,05 секунд.

-      Альтернацией зубца Т, депрессией сегмента ST.

-      Тяжелым течением с головокружением, признаками резкой слабости с затемнением сознания, которые часто сопровождаются выраженными нарушениями мозгового кровообращения (синкопальными состояниями)

-      Грубыми нарушениями нейрогенной регуляции ритма.

Лечение СССУ.

Основные группы препаратов, используемые в лечении СССУ.

I.          Стимулирующая терапия:

1а) ноотропы (пирацетам, пиридитол);

1в) нотропоподобные препараты (аминалон, глютаминовая кислота, церебролизин, фенибут);

4)    психмоторные стимуляторы (сиднокарб, дуплекс);

5)    центральные (амизил) и периферические (беллатаминал) холинолитики;

6)    сосудистые препараты с ноотропным действием (трентал) и ангиопротекторы (пармидин).

7)    адаптогены с общестимулирующим действием (элеутерококк, женьшень, лимонник, заманиха, аралия в виде настоек);

II.         Рассасывающая терапия (плазмол, лидаза).

III.       Мембранопротекторы и антиоксиданты (витамины Е, А, Цитохром С, ксидифон, димефосфон).

IV.       Метаболические препараты ( рибофлавина мононуклеотид, карнитина хлорид, пангамовая кислота, липоевая кислота).

Принципы оценки эффективности лечения синдрома слабости синусового узла у детей.

Положительный эффект:

-      нормализация ритма;

-      увеличение среднесуточной ЧСС базисного ритма на 15% и более;

-      увеличение представленности синусового ритма на 15-20% и более в суточном объеме кардиоциклов;

-      уменьшение длительности асистолии на 30%;

Удовлетворительный эффект:

-      увеличение среднесуточной ЧСС на 7-15%;

-      увеличение представленности синусового ритма на 5-15% в суточном объеме кардиоциклов;

Условно-положительный эффект:

-      стабилизация электрокардиографической картины.

Отрицательный результат:

-      усугубление электрографических проявлений синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT.

СУИQT – кардионейропатия, сопряженная с высоким риском внезапной смерти.

Удлиненный интервал QT-электрокардиографический феномен, отражающий наличие асинхронной реполяризации миокарда желудочков, приводящей за счет возникновения желудочковых аритмий к развитию жизнеугрожающих состояний.

Классификация состояний, характеризующихся удлинением интервала QT на ЭКГ:

I.          Врожденные формы

-      генетические формы (Романо-Уорда, Джервалла-Ланге-Нельсона)

-      спорадические формы.

II.         Приобретенные формы

1)    последствия применения лекарственных препаратов

-      антиаритмических препаратов – хинидин, энкаинид, флекаинид, бепридил, кордарон, этацизин

-      фенотиазидов

-      трициклических антидепрессантов

-      препаратов лития

2)    нарушения метаболизма

3)    низкокалорийная диета

4)    заболевания ЦНС и ВНС

5)    заболевания сердечно-сосудистой системы

-      ишемическая болезнь сердца

-      пролапс митрального клапана.

Клиника.

Первые симптомы при СУИQT в виде повторяющихся приступов головокружения или синкопе могут появляться уже в раннем возрасте. Наиболее часто имеют место полиморфные желудочковые тахикардии или фибрилляции желудочков. При возникновении синкоапльных состояний возможна гипердиагностика эпилепсии (поэтому при наличии у ребенка судорог обязательно проведение ЭКГ). Провоцирует возникновение судорог эмоциональное возбуждение (испуг, ответ у доски, звонок), физическая активность.

Клиническая характеристика синкопального состояния с судорожным компонентом сходна с большим эпилептическим припадком.

Основным отличительным признаком следует считать быстрое восстановление сознания и хорошую степень ориентации после окончания приступа.

Электрокардиография имеет особо важное значение в диагностике синдрома. Именно при электрокардиографическом обследовании выявляется удлинение интервала QT.

Интервал QT в норме у детей не должен превышать 0,05 с от должной для данного ЧСС.

ХМ более информативен в плане выявления альтернации зубца Т.

Характерными диагностическими и прогностическими признаками, выявляемыми при ХМ, являются:

-      удлинение интервалов QT и QT_с;

-      усиление дисперсии и вариабельности интервала QT;

-      снижение ЧСС по сравнению с поло-возрастной нормой;

-      выявление ригидного циркадного ритма ЧСС (ЦИ<1,25);

-      выявление суправентрикулярных и желудочковых тахиаритмий;

-      возникновение периодов альтернации волны Т;

-      в межприступный период регистрация феномена «каскада»;

-      снижение всех показателей вариабельности ритма сердца на фоне брадикардии.

Для постановки диагноза СУИQT выделяют следующие большие критерии:

1)    увеличение продолжительности корригированного интервала QT более 440 мс;

2)    синкопальные эпизоды, вызываемые перенапряжением;

3)    случаи удлинения интервала QT у члена семьи.

Малые критерии:

1)    врожденная глухота;

2)    эпизоды альтернации зубца T;

3)    низкая частота сердечных сокращений (особенно у детей).

Диагноз может быть поставлен при наличии 2 больших или 1 большого и 2 малых критериев.

Нарушение проводимости (блокады сердца)

1.    Синоатриальные блокады.

2.    Внутрипредсердные блокады.

3.    Атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады.

Чаще всего встречаются атриовентрикулярные блокады.

Атриовентрикулярной, или предсердно-желудочковой блокадой, называется расстройство проведения возбуждения от предсердий к желудочкам. В зависимости от степени повреждения АВ-соединения выделяют неполную и полную блокаду. Неполная в свою очередь представлена блокадами I и II степени, а полную АВБ называют еще блокадой III степени.