Лекции - Педиатрия (патология роста у детей)

Педиатрия лекция №6

ТЕМА: ПАТОЛОГИЯ РОСТА У ДЕТЕЙ

Физиология роста у детей: жизнь складывается из антенатального и постнатального периодов.

Антенатальный период характеризуется максимальными темпами роста. И этот рост по сути дела определяется митотическим делением и размножением диплоидных мононуклеарных клеток. Механизмы регулирующие этот процесс:

·    Плацентарные гормоны роста (сегодня еще не выделены, но доказана эффективность введения вытяжек из плаценты).

·    Гормоны плода, но речь не идет не о гормонах щитовидной железы, надпочечников, а речь идет об инсулине и соматомединах - особых факторов продуцируемых печеночными клетками плода под влиянием соматотропного гормона матери.

Чем ближе к финалу внутриутробной жизни, тем эти факторы имеют меньшее значение. Более того, переношенная беременность не сопровождается адекватными прибавками в росте и массе (феномен торможения темпов роста). Оптимальный процесс роста наблюдается в рамках физиологического периода беременности. Феномен торможения темпов роста определяется плацентарными факторами. Считается что этот феномен основан на том что матка растягиваясь выделяет какие - то факторы тормозящие развитие плода. Таким образом, отсюда можно сделать вывод что какие-то заболевания матери могут привести к торможению темпа роста.

Механизмы роста в постнатальном периоде можно разделить на 2 большие группы:

1. Эндокринные механизмы

2. Неэндокринные механизмы

 Все центральные и периферические эндокринные органы участвуют в процессах контроля роста. Одним из главных факторов является щитовидная железа. Гормоны щитовидной железы оказывают стимулирующее влияние как на дифференцировку костной ткани (то есть гармоничного развития костной ткани), и процессах стимулирующих линейно рост ребенка. Патология щитовидной железы (врожденный гипотиреоз) будет проявлять себя серьезными отставаниями в росте. На следующее место с точки зрения регуляции контроля роста надо поставить соматотропный гормон (в первые годы жизни его роль мало значима, оптимальное его действие начинается со второго третьего года жизни). Роль соматотропного гормона:

1. Стимулирует хондрогенез, а значит является ведущим фактором определяющим линейный рост.

2. СТГ в меньшей степени контролирует дифференцировку тканей.

Как следствие заболеваний гипоталамуса либо гипофиза могут клинически проявлять себя существенным отставанием в росте ребенка.

Большое значение придается андрогенам вырабатываемых корковым веществом надпочечников. Роль андрогенов:

1. Ускоряют процессы линейного роста и дифференцировки тканей

2. Благодаря им определяется второй пубертатный ростовой скачок, в этот период они стимулируют закрытие зон роста.

Таким образом, какая-то надпочечниковая патология характеризующаяся дисфункцией коркового отдела, например, более ранний выброс андрогенов приводит к закрытию зон роста, замедлению роста.

Глюкокортикоиды: в случае гиперпродукции глюкокортикоидов нарушается хондрогенез, остеогенез. Например, дети длительно получающие глюкокортикоиды часто страдают нарушением роста.

Эстрогены способствуют дифференцировки ткани за счет стимуляции активности остеобластов. Они способствуют центров окостенения в эпифизах, кальцификации белкового костного матрикса, закрытию зон роста.

Неэндокринные механизмы регуляции:

·    Генетические факторы. Отдельные элементы генетической программы специально контролируют процессы роста. Например, дети с хромосомной патологией чаще характеризуются именно нарушением роста.

·    ЦНС, сердечно-сосудистая, межуточный обмен пищеварительная система. Для того чтобы ребенок рос и развивался нужен пластический материал, а это не только нормальная диететика, но и нормальное усвоение.

Рост человека является интегративным показателем здоровья. Рост является показателем гармоничного взаимодействия систем организма. Существует множество причин, которые могут стать основой для отклонения в росте ребенка.

 Существуют таблицы, формулы расчета нормального роста. Но важно отметить что должны учитываться региональные особенности.

В клинической практике чаще приходится встречаться с низкорослостью, чем высокорослость.

Классификация низкорослости. ( По этиологическому признаку)

1. Конституционально замедленный рост (семейно-индивидуальные особенности иначе гипопластики)

2. Алиментарные нарушения, связанные с недостатком питания

3. Заболевания костной системы: рахит, рахитоподобные заболевания, тубулопатии и др.

4. Хронические заболевания внутренних органов (врожденные энтеропатии, целиакия, муковисцидоз и др.)

5. Заболевания крови (лейкозы, гипопластическая анемия, таласемия и др.)

6. Заболевания ЦНС

7. Хромосомные болезни (напр. болезнь Дауна)

8 и 9 эндокринная патология.

Церебральная гипофизарная карликовость. (Гипофизарные нанизм). В основе болезни лежит либо недостаток выработки рилизинг-факторов гипоталамусом, либо собственно первичная гипофизарная недостаточность. Различают два варианта:

1. Семейные случаи: у здоровых родителей рождаются дети с гипофизарным нанизмом. Объяснение этого: наследование некоторого мутантного гена, который контролирует выработку СТГ или СТГ-рилизинг-фактора, или существование некого наследования, которая обуславливает низкую активность вырабатываемого СТГ (выделяется, но малоактивен), или третье объяснение: СТГ вырабатывается в нормальных количествах и достаточно активен, но ткани не чувствительны к нему.

2. Спорадические случаи. Причины этих случаев: а. Родовая травма, механическая травма, гипоксия, кровоизлияния; б. Инфекция; в. опухоли гипофиза (аденома, краниофарингиома);

 Клинические проявления наследственной формы: дети рождаются с нормальной массой и ростом, но наблюдается активное отставание в росте с 2-4 лет жизни (наверно существует где-то депо гормона?). По мере развития наблюдается отсутствие появления вторичных половых признаков. Дело в том что в рамках этого варианта выделяют:

·    4-5% прогностически благоприятный вариант заключающийся в изолированном дефиците синтеза СТГ. Развитие идет более или менее нормально (в половом и других отношении, остается низкорослость).

·    94-96% неблагоприятный вариант - поражение нескольких тропных функций. Стерильность.

 Эти люди сохраняют детские пропорции и черта лица на всю жизнь. К сожалению, достаточно быстро наблюдается их увядание.

В клинике могут появляться симптомы гипотиреоза, реже надпочечниковой недостаточности. Интеллект может не страдать, но формируется определенный тип личности: негативизм, замкнутость, и др.

Несколько слов о спорадических случаях гипофизарного нанизма (единичных случаях в семье). Чем они отличаются от предыдущего варианта:

1. Единичные эпизоды в семье.

2. Чаще всего дети рождаются ужу с низким ростом

3. Дальнейшее отставание в росте отмечается сразу после рождения (отличие от предыдущего вариант, где отставание наблюдается с 2-4 лет.

4. Уровень дефекта соматотропного гормона не столь выражен и поэтому у части детей все таки отмечается половое развитие, пубертатный ростовой толчок и закрытие зон роста.

5. В случае наследственной формы поздно появляются ядра окостенения и практические остаются открытыми зоны роста, то есть возможность воздействия препаратами на зоны роста и можно гипотетически добиться увеличения роста. А в случаях спорадической гипофизарной карликовости довольно быстро закрываются зона роста и воздействие на них не возможно.