Навигация
3. Феохромоцитома
Феохромоцитома – опухоль, которая развивается из хромафинных клеток мозгового слоя надпочечников. Она обладает способностью секретировать в кровь избыточное количество адреналина и норадреналина. В очень редких случаях феохромоцитома может синтезировать и секретировать только допамин. Свыше 95% феохромоцитом находятся в брюшной полости, и 90% из них локализуются в мозговом слое надпочечников (80% в одном и 10% в обоих). В 10% случаев феохромоцитома имеет вненадпочечниковую локализацию: в стенке мочевого пузыря и органе Цукеркандла.
Феохромоцитома относится к редким заболеваниям и среди больных артериальной гипертензией встречается в 0,1% случаев. Она может возникнуть в любом возрасте, но чаще от 30 до 50 лет, с одинаковой частотой у обоих полов. Хотя феохромоцитома встречается редко, она представляет серьезную проблему в своевременном ее выявлении. Недиагностированная феохромоцитома может быть опасной для жизни и привести к смерти больного, особенно в случаях тяжелого течения болезни и ее осложнений, а также во время оперативных вмешательств, острых болезней и у беременных во время родов. В 50% случаев феохромоцитома диагностируется лишь посмертно.
Размеры феохромоцитомы варьируют от 1 г до 3 кг. Однако большинство из них небольших размеров, весом не более 100 г и в диаметре до 10 см. Вненадпочечниковые опухоли значительно меньших размеров. Их вес обычно не превышает 40 г, а диаметр не более 5 см. Злокачественная феохромоцитома встречается редко (не более 10% случаев). Гистологически она мало отличается от доброкачественной, и злокачественность опухоли устанавливается либо во время операции, по наличию инвазии окружающих структур, либо при появлении метастазов, либо на аутопсии. У 5% больных феохромоцитома имеет семейный характер. В этих случаях она нередко двусторонняя и может иметь и вненадпочечниковую локализацию.
Считают, что в основе семейной феохромоцитомы лежит врожденный дефект в развитии первичного нервного гребешка, предысточника хромофинных клеток. Этот дефект может быть в комбинации с другими опухолями эндокринных желез, так называемой множественной эндокринной неоплазмы (МЭН) тип 2а и 2б. МЭН тип 2а (синдром Сиппла) включает феохромоцитому, медуллярный рак щитовидной железы и гиперплазию паращитовидных желез. МЭН тип 2б включает феохромоцитому, множественные нейромы слизистых оболочек, медуллярный рак щитовидной железы и марфаноидный хабитус.
3.1 Клиническая картина
Клинические проявления феохромоцитомы являются следствием избыточной секреции катехоламинов и их избыточной стимуляции α- и β-адренорецепторов, которые широко распространены в организме. Избыточный синтез катехоламинов клетками феохромоцитомы связан с повышением активности в них энзима тирозингидроксилазы, которая, в отличие от нормы, в должной мере не тормозится допамином и норадреналином в процессе их увеличенного синтеза.
Клинические синдромы, развивающиеся при феохромацитоме:
1. Гипертензивный
2. Нервно-психический
3. Нервно-вегетативный
4. Эндокринно-обменный
5. Желудочно-кишечный
6. Гематологический
7. Кардиальный
По течению болезни, в зависимости от характера секреции катехоламинов, выделяют постоянную, или перманентную, форму и пароксизмальную форму феохромоцитомы. У 60% больных феохромоцитома постоянно секретирует избыточное количество катехоламинов, болезнь имеет хронический характер и относится к перманентной форме, на фоне которой могут возникать кризы в виде внезапного нарастания всех симптомов болезни. У 40% больных болезнь носит приступообразный, пароксизмальный характер. В межприступный период, если не произошло осложнений пароксизма, состояние больного удовлетворительное и все клинические и лабораторные показатели не отличаются от нормальных. Как при хронической постоянной форме, так и при пароксизмальной форме, кризы могут возникать спонтанно и могут быть спровоцированы пальпацией живота в области опухоли, резкими движениями, курением, приемом пищи. При локализации феохромоцитомы в мочевом пузыре кризы нередко возникают во время мочеиспускания. Криз может быть вызван целым рядом лекарств, в частности ганглиоблокаторами, гуанитидином, гистамином, глюкагоном, опиоидами, трициклическими антидепрессантами. Клинические проявления феохромоцитомы зависят от степени ее функциональной активности и могут варьировать от минимальных до ярко выраженных с развитием тяжелых осложнений. Они являются следствием гипертензии, гиперметаболизма, повышения активности симпатоадреналовой системы и гипергликемии.
Постоянная форма феохромоцитомы. Хроническое течение болезни обусловлено персистирующей, постоянной гиперсекрецией опухолью адреналина и норадреналина.
Клинические проявления. Наиболее характерный синдром феохромоцитомы включает в себя артериальную гипертензию, головные боли, потливость, тахикардию, снижение массы тела, запоры, гиперметаболизм и гипергликемию. Артериальное давление постоянно высокое и резистентное к лечению обычными гипотензивными препаратами. Больные жалуются на упорные головные боли, чувство тяжести в голове, мелькание мушек перед глазами. Тахикардия, в разной степени выраженности, - постоянный симптом. Больных могут беспокоить боли в области сердца в виде классической стенокардии напряжения и при отсутствии атеросклероза коронарных артерий. Это связано со значительным увеличением потребности миокарда в кислороде под влиянием избытка катехоламинов, особенно при физических нагрузках. В результате возникает несоответствие между возможностью и потребностью миокарда в кислороде, из-за невозможности даже нормальных коронарных артерий обеспечить миокард в нужном количестве кислородом. В этих условиях нередко образуются мелкоочаговые некрозы миокарда с последующим фиброзом и развитием сердечной недостаточности.
При длительно текущей феохромоцитоме может развиться катехоламиновая кардиопатия, как гипертрофическая, таки дилатационная. Нередко имеет место нарушение ритма сердца: желудочковая экстрасистолия (единичная, частая, политопная), мерцательная аритмия, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Последняя может быть очень кратковременной, спонтанно проходящей, но может заканчиваться смертью. Частым симптомом являются головокружения, вплоть до обморочного состояния при изменении положения тела из горизонтального в вертикальное. Это следствие ортостатической гипотонии и уменьшения притока крови к мозгу. Характерная для феохромоцитом ортостатическая гипотензия является следствием нарушения перераспределения объема циркулирующей крови в ортостазе и снижения чувствительности барорецепторов в сосудистой стенке.
Гиперметаболизм проявляется снижением толерантности к теплу, потливостью, снижением массы тела. Больных беспокоят запоры из-за релаксации кишечника, которые могут привести к образованию каловых камней и перфорации кишки. Типичным для феохромацитомы является нарушение толерантности к глюкозе или диабет, как следствие увеличения глюконеогенеза и торможения секреции инсулина избытком адреналина.
Больные имеют сниженную массу тела, кожа влажная, бледная, холодная, особенно кисти и стопы, может быть тремор пальцев рук, век, языка, чувство внутренней дрожи. Характерна тахикардия. Верхушечный толчок легко пальпируется и усилен. Тоны сердца громкие, акцент второго тона на аорте, нередко вышеописанные нарушения ритма. При развитии сердечной недостаточности увеличиваются размеры сердца, тоны приглушены, трехтактный ритм. Появляется дующий систолический шум в области верхушки сердца, над проекцией трехстворчатого клапана, из-за дилатации полостей сердца и относительной недостаточности двустворчатого и трехстворчатого клапанов и все субъективные и объективные проявления лево- и/или правожелудочковой недостаточности сердца. При пальпации живота может пальпироваться опухоль. Редко, когда опухоль происходит из симпатических ганглиев, она может пальпироваться на шее. Следует учитывать, что пальпация живота может провоцировать развитие криза, и поэтому пальпация живота должна проводиться очень осторожно.
Пароксизмальная форма феохромоцитомы протекает только в виде кризов. В основе кризов лежит внезапное резкое увеличение секреции опухолью катехоламинов в сыворотку крови. Пароксизмы могут возникать спонтанно или могут быть спровоцированы.
Факторы, провоцирующие развитие криза:
1. Переохлаждение
2. Физическое и эмоциональное напряжение
3. Резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклонами туловища в сторону опухоли
4. Травма поясничной области
5. Глубокая пальпация живота в области проекции опухоли
6. Курение и алкоголь
7. Обильная еда
8. Смех, чихание
9. Приём лекарственных средств (инсулин, гистамин, симпатомиметики и др.)
Криз развивается внезапно и так же заканчивается. Его продолжительность от нескольких минут до часов, обычно 15-20 мин. Частота кризов может колебаться от редких (раз в месяц и реже) до очень частых, даже ежедневных, и по несколько раз в день. Ведущим в клинике криза является внезапное резкое повышение артериального давления, нередко более 250/160 мм рт. ст. Пароксизм начинается с ощущения давления, боли или удара в живот, грудь, чувства тревоги, страха смерти. Появляется сильная головная боль, профузный пот, тремор, сердцебиение, может быть тошнота, рвота. Объективно: кожа бледная, влажная, холодная, тремор пальцев рук, век, тахикардия, громкие тоны сердца. Длительность пароксизма варьирует от 20–30 мин. до нескольких часов, и он заканчивается так же внезапно, как и начинается.
Похожие работы
... , лактазная недостаточность Гиперэкссудация Неспецифический язвенный колит, болезнь Крона толстой кишки Повышенная скорость транзита по кишечнику Синдром раздраженного кишечника, функциональная диарея, эндокринные дискинезии Значение нарушения метаболизма желчных кислот в патогенезе хронической диареи В проксимальных отделах тонкой кишки желчные кислоты, экскретируемые печенью, ...
... начинать с более низких доз антигипертензивных препаратов. Предпочтительно использование диуретиков. Альтернативой являются длительно действующие антагонисты кальция из группы дигидропиридинов. Лечение артериальной гипертензии, в том числе изолированной систолической, у пожилых пациентов должно начинаться с немедикаментозных мероприятий, прежде всего ограничения приема соли и снижения веса. Если ...
... знание особенностей распределения (топографии) ферментов в индивидуальных органах и тканях, а также их внутриклеточной локализации. 3.Основные ферменты, которые используются в клинической диагностике 3.1. Аспартатаминотрансфераза (ACT) Аминотрансфера́зы (трансаминазы) — ферменты из группы трансфераз, переносящие группы атомов, содержащие азот. К этой группе ферментов относятся ...
... » у больных с низким риском сердечно-сосудистых заболеваний; Симптомы, позволяющие заподозрить наличие гипертензивных эпизодов; АГ, рефрактерная к медикаментозному лечению. Обследование больных с артериальной гипертензией Цели обследования больных с АГ: Подтвердить стабильность повышения АД; Исключить вторичный характер артериальной гипертензии; Устранить устранимые и неустранимые факторы риска ...
0 комментариев