Лейкозы

Реферат на тему:

 

лейкозы

 

ЛЕЙКОЗЫ

 

Лейкоз – опухоль кроветворной системы, первично поражающая кроветворные клетки костного мозга.

При этом в процесс вторично вовлекаются периферическая кровь и другие ткани, особенно ткани РЭС.

Этиология.

Причина не известна. На настоящем этапе наших знаний о происхождении лейкозов правильнее (корректнее) говорить о факторах риска.

Факторы риска: 1. Ионизирующее излучение

2. Воздействие химических веществ

3. Вирусная инфекция

4. Наследственность

1. Ионизирующее излучение – выделим несколько вариантов:

А) облучение относительно высокими дозами;

Б) облучение низкими дозами при Rh обследовании;

В) фоновое облучение.

А) облучение относительно высокими дозами – несомненно вызывает лейкоз у человека

Доказательства:

- высокая частота лейкозов среди ренткенологов, в прежние годы, когда не соблюдались должные меры предосторожности;

- высокая частота лейкозов среди больных анкилозированным спондилитом, которые получали лучевую терапию позвоночника;

- высокая частота лейкозов у переживших атомные взрывы (Хиросима, Нагасаки, Чернобыль).

Б) облучение низкими дозами при Rh обследовании – результаты исследований противоречивы и не все учёные усматривают связь между заболеваемостью лейкозами и рентгенологической диагностикой

Например:

- некоторые исследователи видят связь между диагностикой низкодозовым Rh-облучением до рождения ребёнка и последующим лейкозом. У таких детей в первые 10 лет жизни число злокачественных заболеваний в 2 раза выше

- с другой стороны воздействие более массивных дох в Хиросиме и Нагасаки на беременных или родителей до зачатия не привело к увеличению заболеваемости лейкозом у потомства

Итак: единого мнения об опасности низкодозового диагностического Rh облучения в настоящее время нет.

В) фоновое облучение – предполагают, что она вызывает 1/8 всех лейкозов в возрастной группе от 15 до 39 лет.

2. Воздействие химических веществ – тех, которые способны угнетать к/м кроветворения.

Это:

- бензол

- продукты перегонки нефти

- цитостатические препараты

- другие группы лекарственных средств. Есть данные о таких побочных эффектах у бутадиона и левомицетина.

3. Вирусная инфекция – установлена вирусная природа лейкоза у кур, мышей, крыс, кошек и других животных.

Но! По отношению к человеку вирусная гипотеза остаётся недоказанной.

В пользу вирусной теории приводятся случаи, когда в семьях заболевают некровные родственники. Проще всего объяснить эти случаи с позиций заражения вирусом. Но нельзя сбрасывать со счетов действие других мутагенных факторов, которые могли действовать в доме, где проживали эти люди (излучение и химические мутагены).

4. Роль наследственности: её можно распознать лишь у самого небольшого числа больных. Случаи, когда лейкозами болеют кровные родственники чрезвычайно редки.

Несколько иначе стоит вопрос о тех наследственных заболеваниях, которые сами по себе не имеют отношения к опухолевым процессам, но предрасполагают к развитию лейкозов. К таким заболеваниям относятся прежде всего наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями, нерасхождениями хромосом. Это:

- болезнь Дауна

- синдром Блюма на их фоне частота

- анемия Франкони лейкозов возрастает

- синдром Клайнфельтера

- синдром Шерешевского-Тернера

Известно, что частота лейкозов при синдроме Дауна Выше в 18 – 20 раз.

Но! Существуют наследственные заболевания, которые сами по себе не имеют отношения к опухолевым заболеваниям, но предрасполагают к развитию лейкозов.

К таким наследственным заболеваниям относятся:

А) наследственные болезни, связанные с разрывами, аномалиями или нерасхождением хромосом:

- болезнь Дауна;

- синдром Блюма;

- синдром Клайнфельтера;

- синдром Шерешевского-Тернера и др.

На фоне этих заболеваний частота возникновения лейкозов повышается.

Пример: при синдроме Дауна частота лейкозов выше в 18 – 20 раз.

Б) Генетически болезни с дефектами иммунитета:

- болезнь Луи-Барр;

- синдром Вискота Олдрига;

- болезнь Брутона и др.

В таких случаях наследуются не сами лейкозы, а генетические дефекты тех клеток, из которых развивается опухоль и угнетение иммунного контроля за ней.

В) Приобретённые нарушения иммунитета – также способствуют развитию лейкозов. Механизм – торможение иммунного контроля за появлением опухолевых клеток.

Вывод: вероятнее всего, что лейкоз является мультифакторным заболеванием, в его возникновении играют роль и внешние и внутренние факторы, причём все они вызывают не сам лейкоз, а повышенную мутабельность в ткани, из которой в дальнейшем может (но не обязательно!) развиться опухоль.

 

Общий патогенез и клеточная кинетика лейкозов

 

Схематическая цепь событий:

1. Воздействие мутагенного фактора на кроветворную клетку. Мутагенными факторами могут быть один, несколько или все перечисленные факторы риска.

2. Повышение мутабельности нормальных кроветворных клеток

3. В одной или нескольких из них появляется специфическая мутация, которая ведёт к опухолевой трансформации клетки – мутанта.

4. Клетка – мутант приобретает новые свойства, в частности способности к безграничной пролиферации, претерпевает новые мутации, постепенно увеличивает свою злокачественность (опухолевая прогрессия). Среди приобретённых новых свойств клетки – мутанта.

5. Созревание лейкозной клетки приостанавливается на той стадии, где произошла мутация, но сохраняется способность к пролиферации

6. Вследствие остановки созревания нормальных клеток не образуется. Вместо них в костном мозге накапливаются лейкозные клетки, которые замещают и вытесняют сохранившиеся нормальные клетки.

7. Возникает недостаточность образования нормальных клеток и в периферической крови развивается лейкопения, анемия, тромбоцитопения.

8. Лейкозные клетки приобретают способность к метастазированию. Они проникают в другие органы и ткани, пролиферируют в них. Особенно выражена лейкозная пролиферация в тканях РЭС. Отсюда увеличение печени, селезёнки, лимфоузлов (т.е. гепато- и спленомегалия и лимфоаденопатия). Из особенностей патогенеза происходит общая симптоматика лейкозов.

 

Общая симптоматика лейкозов

Общая симптоматика лейкозов складывается из 5-и синдромов которые могут быть различной степени выраженности.

1. Анемический – связан с тем, что клон лейкозных клеток вытесняет и подавляет эритроидный росток, следовательно падает количество эритроцитов и гемоглобин в крови.

2. Геморрагический – связан с темя. Что клон лейкозных клеток вытесняет и подавляет мега кариоцитарный росток, следовательно падает количество тромбоцитов и появляется наклонность к кровотечениям.

3. Склонность к инфекциям (бактерии, вирусы, грибки) связана с подавлением гранулоцитарного или лимфоидного ростка, следовательно выпадает специфическая (иммунитет) и неспецифическая (фагоцитоз) защита. Причём, инфекции могут быть одной из причин смерти таких больных.

4. Гиперпластический синдром – связан с метастазированием лейкозных клеток в другие органы, размножением и увеличением этого органа. Наиболее подвержены печень (гепатомегалия), селезёнка (спленомегалия), лимфоузлы (лимфоаденопатия), на втором месте кожа (кожные инфильтраты), мозговые оболочки ( нейролейкоз), почки, миокард, лёгкие.