Захворювання нирок

3. Захворювання нирок

Нирки відіграють важливу роль у підтриманні гомеостазу, який у нормі характеризуєтся сталістю об'єму рідин (ізоволемією), їх осмотичної концентрації (ізотонією), іонного складу (ізоіонією), концентрації іонів водню (ізогідрією). У зв'язку з цим, ті чи інші порушення діяльності нирок можуть викликати вторинні зміни зазначених показників.

Не менш важливою є роль нирок щодо виведення з організму продуктів азотистого обміну, чужорідних речовин. Відповідно порушення екскреції речовин є одним із основних проявів недостатності нирок у разі їх безпосереднього ушкодження, а також внаслідок дії позаниркових факторів.

Нирки є найважливішим не тільки екскреторним, а й інкреторним органом, що бере участь у регуляції тонусу судин (ренні-ангіотензинова система, простагландини) та еритропоезу (еритропоетин, інгібітор еритропоезу). 3 цим пов'язана висока частота розвитку і важкий перебіг гіпертензивного и анемічного синдромів в умовах патології нирок.

Нарешті, сеча може бути живильним середовищем для мікроорганізмів. Якщо врахувати, що опірність нирок щодо патогенних мікроорганізмів незначна, виникнення деяких захворювань органа часто може бути пов'язане з гематогенною або висхідною інфекцією (гострий та хронічний пієлонефрит).

Захворювання нирок різної природи спостерігаються у 1,5–2% населення і характеризуються затяжним перебігом і високою смертністю.

В основі розвитку захворювань нирок лежать різні за характером патологічні процеси – запалення, в тому числі алергічної природи, розлади місцевого кровообігу, порушення обміну, пухлинне переродження тощо. Різні етіологічні фактори і патологічні процеси досить часто зумовлюють схожі морфологічні, функціональні та клінічні прояви ниркових і позаниркових розладів. В основі цього лежить схожість безпосередніх механізмів, що відповідають за ушкодження ниркових структур. Саме з цим пов'язаний розвиток «великих» клінічних синдромів (гостра і хронічна недостатність нирок, нефротичний синдром) при різних нозологічних формах.

Керуючись структурно-функціональним принципом, можна виділити дві основні групи захворювань нирок, або нефропатії, – гломерулопатії і тубулопатії, які можуть бути як набутими, так і уродженими.

В основі гломерулопатії, або захворювань нирок з первинним і переважним ураженням клубочкового апарату, лежать порушення клубочкової фільтрації.

До набутих гломерулопатій належать гломерулонефрит, ідіопатичний нефротичний синдром (амілоїдоз нирок, діабетичний і печінковий гломерулоскле-роз та ін.), а до спадкових – спадковий нефрит з глухотою, форми сімейного нефротичного амілоїдозу.

Тубулопатії – це захворювання, зумовлені стійким порушенням транспорту різних речовин у ниркових канальцях і характеризуються порушенням концентра-ційної, реабсорбційної та секреторної функцій нирок.

Розвиток первинної (спадкової) тубулопатії можливий у разі зміни структури мембранних білків-носіїв, недостатності ферментів, які забезпечують активний мембранний транспорт, порушення структури клітинних мембран.

Вторинна (набута) тубулопатія – наслідок ушкодження продуктами метаболізму транспортних систем ниркових канальців при спадкових або набутих хворобах обміну. До набутих тубулопатій належать: ниркова недостатність, «мієломна» і «подагрична» нирки.

Гломерулонефрит

Гломерулонефрит – захворювання нирок з переважним ураженням судин клубочків, що розвивається на тлі порушення функції імунної системи, він може мати гострий або хронічний перебіг. Значно рідше зустрічається підгострий дифузний гломерулонефрит, який характеризується бурхливим прогресуванням і швидким переходом у ниркову недостатність.

Гострий (дифузний) гломерулонефрит розвивається, як правило, після стрептококових інфекцій – ангін, тонзилітів, захворювань верхніх дихальних шляхів чи стрептококових шкірних інфекцій. До антигенів стрептококу виробляються антитіла, які за участю комплементу утворюють імунні комплекси. Ці комплекси спочатку циркулюють у крові, а згодом відкладаються на базальній мембрані капілярів клубочків, спричинюючи імунне запалення.

Клінічні й патофізіологічні прояви гострого гломерулонефриту відображають зміни ниркових, в основному клубочкових, і позаниркових функцій. Класичний перебіг захворювання характеризується бурхливим початком, олігурією, протеїнурією, азотемією, артеріальною гіпертензією, гематурією, порушеннями з боку центральної нервової системи.

Хронічний (дифузний) гломерулонефрит – тривале прогресуюче захворювання, яке характеризується дифузним двостороннім ураженням нирок запальної природи, неоднорідне за походженням, клінічними проявами і патогенезом. Наслідком захворювання є прогресуюча загибель клубочків, артеріальна гіпертензія і ниркова недостатність.

Хронічний нефрит може бути як наслідком гострого нефриту, так і первинно-хронічним, без попередньої гострої атаки. У розвитку захворювання найбільшу вагу відіграють імунологічні механізми.

Морфологічно для хронічного гломерулонефриту характерним є ураження клубочків, яке має інтракапілярний характер (на відміну від підгострого, якому властиве екстракапілярне ураження). Гістологічно спостерігаються ті чи інші зміни канальцевого епітелію: дистрофія, дегенерація, атрофія, а також пошкодження проміжної тканини.

У термінальній стадії гломерулонефриту нирки значно зменшені в розмірах, мають зернисту поверхню, стоншений кірковий шар – вториннозморщені нирки. При гістологічному дослідженні виявляють запустилі клубочки, розростання на їх місці сполучної тканини і атрофі відповідних канальців.

Гостра недостатність нирок

Гостра недостатність нирок – раптове різке порушення всіх або майже всіх функцій нирок, в основі яких лежить некроз епітелію канальців (некронефроз).

Характерним проявом гострої ниркової недостатності є насамперед різке зменшення виділення сечі (аж до повної анурії), внаслідок чого в організмі накопичується надмірна кількість продуктів азотистого обміну, спостерігаються розлади водно-електролітної і кислотно-основної рівноваги тощо. У неускладнених випадках ці процеси зворотні. Раціональне і своєчасне лікування є ефективним. Будь-яке ускладнення призводить до важких функціональних і морфологічних змін у всіх системах організму, і хворий гине.

Ниркову недостатність викликають преренальні (передниркові), ренальні (ниркові) і постренальні (післяниркові) чинники.

До преренальних чинників належить різке зниження артеріального тиску, масивний гемоліз, значне зневоднення організму, виражені інтоксикації. При цих станах в результаті розладу загальної гемодинаміки порушується мікроциркуляція в нирках і виникає їх ішемія. Глибокі розлади ниркового кровообігу, особливо в кірковій речовині нирки, спричинюють її некроз.

Гостра ниркова недостатність характеризується ураженням ниркової парен-хіми при токсикоалергічних станах та інфекційних захворюваннях. Сприяють її виникненню пієлонефрит, гломерулонефрит.

До постренальних чинників належать розлади прохідності верхніх сечових шляхів, які зумовлені, наприклад, нирковими каменями, пухлинами органів таза.

У початковій стадії гострої ниркової недостатності страждає функція органа як наслідок розладу кровообігу й обмінних процесів у нирці. Згодом розвиваються морфологічні зміни, головним чином у канальцях нефронів. Нерідко ці зміни в нирках людей, померлих від гострої ниркової недостатності, зовсім незначні або не відповідають клінічним проявам.

Макроскопічно нирки збільшені, пухкі, м'які. Волокниста капсула легко відходить від них, кіркова речовина знекровлена, а ниркові піраміди наповнені кров'ю («шокова нирка»).

При гістологічному дослідженні виявляють сплощення епітелію канальців нефронів, інфільтрацію і набряк проміжної тканини, ділянки некрозу. Ці зміни при анурії, зумовленій різними причинами, однотипні.

У гострій нирковій недостатності розрізняють чотири стадії: а) початкову чи шокову; б) олігоанурії (добовий діурез становить менше 300 мл); в) відновлення діурезу (добовий діурез становить понад 300 мл); г) видужання (нормалізація рівня азоту в крові).

Найважчі розлади спостерігаються в стадії олігоанурії, які зумовлені порушенням гомеостазу. Поряд з різким зменшенням кількості виділеної сечі спостерігається й низька відносна густина, вона каламутна, містить багато еритроцитів, білка, циліндрів. У крові відзначаються азотемія, креатинемія, лейкоцитоз, низький рівень гемоглобіну, збільшена ШОЕ.

Внаслідок недостатнього виведення води з організму у хворих відмічаються ознаки гіпергідратації, що проявляється набряками різної інтенсивності в ділянці повік, обличчя чи всього тіла. Згодом набряки поширюються і на внутрішні органи, в тому числі на головний мозок, можливе накопичення набрякової рідини в інтерстиціальній тканині легень і виникнення тяжкого ускладнення – набряку легень.

У зв'язку з розпадом білків збільшується вміст вільного калію. Гіперкаліємія спричинює підвищену збудливість м'язів, екстрасистолію, миготливу аритмію, інколи – зупинку серця.

При гострій недостатності нирок більшість хворих гине на висоті стадії олігоанурії. При сприятливому перебігу захворювання через 5–7 днів настає стадія відновлення діурезу і поліурії. підвищення клубочкової фільтрації зумов-лене як відновленням цього процесу в діючих нефронах (на початку поліурії), так і наступним (через кілька місяців) збільшенням маси діючих нефронів. Поступово відновлюються й інші функції нирок.

Пієлонефрит

Пієлонефрит – неспецифічний інфекційно-запальний процес, при якому одночасно чи послідовно уражаються ниркова миска, чашечки і ниркова паренхима, головним чином проміжна (інтерстиціальна) її тканина.

Частіше хворіють жінки до 40 років, особливо під час вагітності. Часто пієлонефрит виникає у дитячому віці.

Збудниками пієлонефриту можуть бути будь-які мікроорганізми, найчастіше це кишкова паличка, ентерокок, протей, стафілокок, стрептокок. Однією з особ-ливостей пієлонефриту, зумовленою широким застосуванням антибактеріальних препаратів, є наявність асоціацій мікроорганізмів. Із сечі хворого може бути виділено два і більше видів збудників.

Передумовою для виникнення і розвитку пієлонефриту є порушений стан макроорганізму, зниження його імунітету.

Видіяють первннний і вторинний пієлонефрит. При первинному пієло-нефриті не порушується відтік сечі, вторинний процес виникає в умовах уростазу.

Виникненню пієлонефриту сприяють: цукровий діабет, подагра, недостатній вміст калію, зловживання аналгетиками, позаниркові вогнища запалення.

За перебігом розрізняють гострий і хронічний пієлонефрит.

У разі гострого пієлонефриту патоморфологічні зміни залежать від стадії серозного просякання і нагноєння. У I стадії (серозний пієлонефрит) спостерігається збільшення нирок, набрякання навколишньої клітковини. Мікроскопічно виявляють множинні запальні інфільтрати. При II стадії (гнійному пієлонефриті) утворюються дрібні гнійні осередки (гноячки). Під апостематозним нефритом розуміють виникнення множинних дрібних гнійних осередків під капсулою нирки в ділянці кіркового шару. Гнійні інфільтрати поширюються до ниркових сосочків. Злиття дрібних гнійних осередків призводить або до некрозу – карбункула нирки, або до утворення широкої порожнини – абсцесу. Формування карбункула пов'язане з виникненням септичного ембола, який закриває просвіт судини.

Для хронічного пієлонефриту характерні осередковість і різноманітність (поліморфність) змін у нирковій тканині; при двосторонньому процесі – асиметрія ураження різного ступеня. Різноманітністъ змін проявляється в тому, що поруч з ділянками неураженої паренхіми містяться ділянки з активним запальним процесом або зі зморщуванням тканин. Уражена ділянка «оздоровлюється» шляхом заміщення паренхіми нирки склеротичною сполучною тканиною, що призводить до зморщення ураженої нирки (пієлонефротична зморщена нирка). У разі двостороннього зморщення прогресує хронічна ниркова недостатність.

Сечокам'яна хвороба

Сечокам'яна хвороба характеризується утворенням каменів у ниркових мисках, чашечках і сечоводах.

Причини сечокам'яної хвороби на сьогоднішній день остаточно не з'ясовані. Вважають, що її виникненню сприяють певні загальні і місцеві фактори. До загальних факторів відносять порушення мінерального обміну, кислотно-основної рівноваги, нестачу вітамінів, особливо вітаміну А, тощо. Місцевими факторами, що сприяють відкладанню каменів, є запальні захворювання нирок і сечовий стаз.

Камені можуть утворюватися в одній або в обох нирках. Якщо камінь розміщується в нирковій мисці і перешкоджає відтоку сечі, миска розтягується сечею, тканина нирки поступово атрофується, і орган перетворюється в тонкостінний мішок, заповнений сечею – розвивається гидронефроз. Камінь, що обтурує чашечку, сприяє атрофії та склерозу лише певної частини паренхіми нирки. При проходженні каменя через сечовід виникає напад різкого болю, порожнина сечоводу, розміщена вище каменя, розширюється, розтягується і ниркова миска, виникає гідроуретеронефроз.

Потрапляння мікробів у нирку при – наявності в ній конкрементов нерідко ускладнює сечокам'яну хворобу розвитком запалення сечовода і нирки. В нирковій

Мисці виникає пієліт, в паренхімі нирки – пієлонефрит. Гідронефроз стає піонефрозом, оскільки в атрофованій нирці накопичується гній. Запалення може поширитися на навколониркову клітковину – паранефроз. При двосторонньому ураженні нирок може розвинутись хронічна ниркова недостатність, яка є причиною смерті хворих із сечокам'яною хворобою.

Хронічна недостатність нирок

Хронічна недостатність нирок – симптомокомплекс, який розвивається внаслідок поступового відмирання значної кількості нефронів при прогресуючих захворюваннях. Нефрони при цьому не здатні виконувати екскреторні та ін-креторні функції – розвивається нефросклероз (зморщені нирки).

Хронічна ниркова недостатність розвивається при різноманітній патології нирок. Найчастіше це хронічний гломерулонефрит, гломерулосклероз, аномалії нирок, сечоводів, амілоїдоз, подагра тощо.

Незважаючи на численність етіологічних чинників, морфологічні зміни в нирках при хронічній нирковій недостатності однотипні, вони полягають у заміщенні функціонуючих нефронів сполучною тканиною, гіпертрофії тих нефронів, що залишились, і втраті морфологічної своєрідності первинного процесу.

Клінічно виражена картина хронічної ниркової недостатності розвивається в разі зниження маси діючих нефронів до 50–30% від вихідного рівня, а подальше їх зменшення (нижче 10%) призводить до уремії (термінальна стадія недостатності нирок). Основні прояви хронічної ниркової недостатності зумовлені передусім азотемією, внаслідок зниження функції виведення нирками кінцевих продуктів азотистого обміну. Ступінь азотемії відображає ступінь зменшення маси діючих нефронів. Виявлено понад 200 токсичних речовин, накопичення яких у крові при хронічній нирковій недостатності викликає інтоксикацію організму та пов'язані з нею анорексію (відсутність апетиту), диспепсичні явища (блювання, пронос), зниження маси тіла, загальну слабкість, головний біль, апатію, порушення смаку, слуху, нестерпне свербіння шкіри, поліневрит, розлад дихання, прогресуючу анемію, уремічний перикардит, міокардит, плеврит, артрит, судоми, кому.

У початковій стадії хронічної ниркової недостатності діурез дещо підвищений за рахунок зниження реабсорбції води в ниркових канальцях, а зниження концентраційної здатності нирок спричинює зменшення питомої ваги сечі. Олігурія характерна лише для термінальної стадії хронічної ниркової недостатності. У разі поліурії можливий розвиток зневоднення. Більш постійними є зниження в крові вмісту калію та кальцію, з дефіцитом останнього пов'язують розвиток остеодистрофії та остеомаляції. В олігоануричній стадії хронічної ниркової недостатності розвивається клінічна картина водного отруєння: накопичення рідини в серозних порожнинах, набряк головного мозку, легень, підшкірної клітковини, в крові підвищується вміст калія, виявляються ознаки його токсичного впливу.

Рак нирок

Близько 90% злоякісних пухлин нирки становить рак. Він розвивається з епітелію різних віддів нефрона і збірних трубочок.

Серед епітеліальних злоякісних новоутворів нирки домішує світлоклітинний рак-80–90%.

Частота ураження правої та лівої нирки однакова; двосторонній процес спостерігається у 0,5–1,5% випадків. Пухлина локалізується у різних відділах нирки. Розміри її – від кількох міліметрів до 20–30 см і більше в діаметрі. Форма кругла або овальна, поверхня – часто горбиста, рідше гладенька, консистенція – м'якоеластична, інколи щільна.

Розвиток пухлини може супроводжуватись розпадом тканин, внаслідок чого утворюються кістозні порожнини різної величини. У стінках кіст, а також у самій пухлині часто відкладаються солі кальцію. На розрізі пухлина має різне забарвлення: жовтувато-сіре, сірувато-червоне, біле, оранжеве та ін. Ділянки некрозів та крововиливів спостерігаються досить часто.

За морфологічною будовою розрізняють залозисту, папілярну та солідно-клітинну форми раку нирки.

Головні шляхи метастазування – гематогенний, лімфогенний, лімфогемато-генний. Найчастіше метастази локалізуються в паракавальних, парааортальних лімфатичних вузлах, у легенях, печінці, головному мозку, діафізах трубчастих кісток. Нерідко симптоми метастазу проявляются раніше від основного новоутвору.

Прогноз при раку нирки несприятливий. У більшості випадків виживання не перевищує 15–27%.

 

4. Захворювання сечового міхура

 

Цистит

Цистит – запалення слизової оболонки сечового міхура. Виділяють пер-винний цистит, що розвивається у первинно здоровому органі, і вторинний, який ускладнює будь-яке захворювання чи аномалії органів сечостатевої системи.

Залежно від перебегу захворювання, розрізняють гострий і хронічний цистит.

Запальний процес у стінці сечового міхура виникає при поєднанні кількох несприятливих чинників. До умов виникнення циститу слід віднести наявність патогенних мікроорганізмів та дистрофічних, застійних гіпостатичних процесів у стінці сечового міхура. Основним із чинників, що сприяє виникненню циститу, є порушення уродинаміки нижніх сечових шляхів.

У разі гострого циститу патоморфологічні зміни найчастіше обмежуються слизовою оболонкою сечового міхура. У випадку катарального запалення спостерігають набряк та інфільтрацію строми, розширення і переповнення капілярів.

При важких формах циститу запальний процес поширюється на підслизову основу, зумовлюючи її набряк і потовщення з утворенням гнійних інфільтратів. Згадані інфільтрати можуть поширюватись і на м'язову тканину. У ряді випадків ділянки слизової оболонки вкриваються виразками, фібринозними плівками.

Морфологічна картина хронічного циститу поліморфна.

При катаральному циститі слизова оболонка помірно гіперемована, набрякла, але гладенька.

При геморагічному циститі на фоні різкої дифузної гіперемії виявляються окремі ділянки крововиливів, на слизовій оболонці – поверхневі ерозії.

При фібринозному циститі на ураженій запальним процесом слизовій оболонці помітні фібринозно-гнійні утвори у вигляді білуватих чи темно-багряних фібринових плівок. У міру наростання запальних змін слизова оболонка стає складчастою (як мозкові звивини), у важких випадках настає бульозний набряк – бульозний цистит.

Позбавлені епітелію ділянки слизової оболонки можуть інкрустуватись солями – інкрустуючий цистит.

Рак сечового міхура

Рак сечового міхура становить 4% серед злоякісних пухлин і 35–50% – серед злоякісних новоутворів органів сечової системи та чоловічих статевих органів.

Папілярний рак розвивається з перехідного епітелію і є найчастішою формою раку сечового міхура. Пухлина звичайно має широку основу, за поверхнею нагадує папілому. Ворсинки грубі, короткі та товсті, часто спостерігаються виразки, некроз, кровотечі. Слизова оболонка навколо пухлини набрякла, гіперемійована, інфільтрована. Пухлина може бути поодинокою чи множинною.

Солідний рак спостерігається у двох формах. Одна з них на початку розвитку має вигляд горбистого випинання в просвіт міхура, вкритого потовщеною набряклою слизовою оболонкою. В основі воно ширше від вершини, інфільтрує стінку сечового міхура й проростає в навколишні тканини. На пухлині швидко утворюються виразки, вона розпадається, вкривається гнійно-некротичними тканинами. Друга форма солідного раку вже на початку розвитку відрізняється бурхливим інфільтруючим (ендофітним) ростом. Тому пухлина мало виступає в просвіт сечового міхура, має вигляд плоского, цельного новоутвору, вкритого виразками, фібриновими плівками й некротичними тканинами. 3 ростом пухлини ємність сечового міхура зменшується.

Залозистий рак (аденокарцинома) становить 5–8% злоякісних ново-утворів сечового міхура. Локалізується він переважно близько верхівки міхура й нерідко росте із залишків сечової протоки, супроводжується циститом, тому в його розвитку певну роль відіграє метаплазія епітелію слизової оболонки.

 

Список літературних джерел

 

1. Общая патология человека. Руководство для врачей. Т. 1 и 2. Под ред. А.И. Струкова, В.В. Серова, Д.С. Саркисова. 2-е изд-е, перераб. и дополн. – М: «Медицина», 1990. – 448 с. – 416 с.

2. Пауков В.С., Литвицкий П.Ф. Патология: Учебник. – М.: Медицина, 2004. – 400 с: илл.

3. Патология: Руководство / Под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова, Э.Г. Улумбекова. – М.: ГЭОТАР МЕД, 2002. – 960 с.

4. Патологическая физиология. Под ред. А.Д. Адо и В.В. Новицкого. – Томск, Издание Томского университета. 1994. – 468 с.

5. Руководство по общей патологии. Под ред. Н.К. Хитрова, Д.С. Саркисова, М.А. Пальцева. – М.: «Медицина», 1999. – 728 с.

6. Саркисов Д.С., Пальцев М.А., Хитров Н.К. Общая патология человека. Издание второе, перераб. и дополн. – М.: «Медицина», 1997. – 608 с.