С - внутрибрюшинные метастазы более 2-х см и/или метастазы в регионарных лимфоузлах

3 с - внутрибрюшинные метастазы более 2-х см и/или метастазы в регионарных лимфоузлах

4 стадия - отдаленные метастазы (исключая внутрибрюшинные).

Метастазирование в лимфатические узлы происходит по ходу сосудов - параортальные лимфатические узлы, по ходу внутренней подвздошной вены и артерии.

IV. Поверхностные эпителиально-стромальные опухоли яичников 1.1 Серозные и муцинозные опухоли

Цистаденомы.

Наибольшую группу доброкачественных эпителиальных опухолей яичников представляют цистаденомы. Прежний термин "кистома" заменен синонимом "цистаденома". В зависимости от строения эпителиальной выстилки и внутреннего содержимого цистаденомы подразделяют на серозные и муцинозные. Среди эпителиальных новообразований яичников, которые составляют 90% всех опухолей яичников, серозные опухоли встречаются у 70% больных.

а). Простая серозная цистаденома. Простая серозная цистаденома (гладкостенная цилиоэпителиальная цистаденома, серозная киста) - истинная доброкачественная опухоль яичника. Серозная цистаденома покрыта низким кубическим эпителием, под которым располагается соединительнотканная строма. Внутренняя поверхность выстлана реснитчатым эпителием, напоминающим трубный, способным к пролиферации.

Микроскопически определяется хорошо дифференцированный эпителий трубного типа, который может становиться индифферентным, уплощенно-кубическим в растянутых содержимым образованиях. Эпителий на отдельных участках может терять реснички, а местами даже отсутствовать, иногда эпителий подвергается атрофии и слущиванию. В подобных ситуациях морфологически гладкостенные серозные цистаденомы трудно отличить от функциональных кист. По внешнему виду такая цистаденома напоминает кисту и называется серозной.

Макроскопически поверхность опухоли гладкая, опухоль располагается сбоку от матки или в заднем своде. Чаще опухоль односторонняя, однокамерная, овоидной формы, тугоэластической консистенции.

Цистаденома не достигает больших размеров, подвижная, безболезненная. Обычно содержимое опухоли представлено прозрачной серозной жидкостью соломенного цвета. Цистаденома переходит в рак крайне редко.

При двуручном влагалищно-абдоминальном исследовании у пациенток с простой серозной цистаденомой в области придатков матки определяется объемное образование кзади или сбоку от матки, округлой, чаще овоидной формы, тугоэластической консистенции, с гладкой поверхностью, диаметром от 5 до 15 см, безболезненное, подвижное при пальпации.

Эхографически гладкостенная серозная цистаденома имеет диаметр 6-8 см, округлую форму, толщина капсулы обычно 0,1-0,2 см. Внутренняя поверхность стенки опухоли гладкая, содержимое цистаденом однородное и анэхогенное, могут визуализироваться перегородки, чаще единичные. Иногда определяется мелкодисперсная взвесь, легко смещаемая при перкуссии образования. Опухоль располагается обычно кзади и сбоку от матки.

Эндоскопическая картина простой серозной цистаденомы отражает объемное образование округлой или овоидной формы с гладкой блестящей поверхностью белесоватого цвета диаметром от 5 до 10 см. Простая серозная цистаденома нередко напоминает фолликулярную кисту, но в отличие от ретенционного образования имеет цвет от белесовато-серого до голубоватого, что, по-видимому, обусловлено неравномерной толщиной капсулы. На поверхности капсулы определяется сосудистый рисунок. Содержимое серозной цистаденомы прозрачное, с желтоватым оттенком.

б). Папиллярная серозная цистаденома - морфологическая разновидность доброкачественных серозных цистаденом, наблюдается реже гладкостенных серозных цистаденом. Составляет 7-8% всех опухолей яичников и 35% всех цистаденом. Это одно - или многокамерное кистозное новообразование, на внутренней поверхности имеются единичные или многочисленные плотные сосочковые вегетации на широком основании, белесоватого цвета.

Структурную основу сосочков составляет мелкоклеточная фиброзная ткань с малым количеством эпителиальных клеток, нередко с признаками гиалиноза. Покровный эпителий сходен с эпителием гладкостенных цилиоэпителиальных цистаденом. Грубые сосочки являются важным диагностическим признаком, так как подобные структуры встречаются в серозных цистаденомах и никогда не отмечаются в неопухолевых кистах яичников.

Грубососочковые папиллярные разрастания с большой долей вероятности позволяют исключить возможность злокачественного опухолевого роста уже при внешнем осмотре операционного материала. Дегенеративные изменения стенки могут сочетаться с появлением слоистых петрификатов (псаммозных телец).

Папиллярная серозная цистаденома имеет наибольшее клиническое значение в связи с выраженным злокачественным потенциалом и высокой частотой развития рака. Частота малигнизации может достигать 50%. В отличие от грубососочковой, папиллярная серозная цистаденома включает в себя сосочки мягкой консистенции, нередко сливающиеся между собой и располагающиеся неравномерно на стенках отдельных камер. Сосочки могут формировать крупные узлы, инвертирующие опухоли. Множественные сосочки могут заполнить всю капсулу опухоли, иногда прорастают через капсулу на наружную поверхность. Опухоль приобретает вид "цветной капусты", вызывая подозрение на злокачественный рост.

Папиллярные цистаденомы могут распространяться на большом протяжении, диссеминировать по брюшине, приводить к асциту, чаще при двусторонней локализации опухоли. Возникновение асцита связано с разрастанием сосочков по поверхности опухоли и по брюшине и вследствие нарушения резорбтивной способности брюшины маточно-прямокишечного пространства.

Эвертирующие папиллярные цистаденомы, гораздо чаще бывают двусторонними и течение заболевания более тяжелое. При этой форме в 2 раза чаще встречается асцит. Все это позволяет считать эвертирующую папиллярную опухоль в клиническом отношении более тяжелой, чем инвертирующую.

Самым серьезным осложнением папиллярной цистаденомы становится ее малигнизация - переход в рак. Папиллярные цистаденомы часто двусторонние, с интралигаментарным расположением. Опухоль ограниченно подвижна, имеет короткую ножку или растет внутрисвязочно. При папиллярных серозных цистаденомах боли возникают раньше, чем при других формах опухолей яичников. По-видимому, это обусловлено анатомическими особенностями папиллярных опухолей яичника (интралигаментарное расположение, двусторонний процесс, папиллярные разрастания и спаечный процесс в малом тазу).

Папиллярные серозные цистаденомы имеют неравномерно расположенные на внутренней поверхности капсулы сосочковые разрастания в виде пристеночных структур различной величины и повышенной эхогенности. Множественные очень мелкие папиллы придают стенке шероховатость или губчатость. Иногда в сосочках откладывается известь, которая имеет повышенную эхогенность на сканограммах. В некоторых опухолях папиллярные разрастания выполняют всю полость, создавая видимость солидного участка. Папиллы могут прорастать на наружную поверхность опухоли. Толщина капсулы папиллярной серозной цистаденомы составляет 0,2-0,3 см.

Папиллярные серозные цистаденомы определяются как двусторонние округлые, реже овальные образования диаметром 7-12 см, однокамерные и/или двухкамерные. Они располагаются сбоку или кзади от матки, иногда визуализируются тонкие линейные перегородки.

Папиллярная цистаденома на операции определяется как опухоль овоидной или округлой формы с плотной непрозрачной белесоватой капсулой. На наружной поверхности папиллярной цистаденомы есть сосочковые разрастания. Сосочки могут быть единичными в виде "бляшек", выступающих над поверхностью, или в виде скоплений и располагаться в различных отделах яичника. При выраженной диссеминации сосочковых разрастаний опухоль напоминает "цветную капусту". В связи с этим необходимо осматривать всю капсулу. Папиллярная цистаденома может быть двусторонней, в запущенных случаях сопровождается асцитом. Возможны интралигаментарное расположение и распространение сосочков по брюшине. Содержимое папиллярной цистаденомы бывает прозрачным, иногда приобретает бурый или грязновато-желтый цвет.

Папиллярная цистаденома вследствие выраженности пролиферативных процессов требует более радикальной операции. При поражении одного яичника, если папиллярные разрастания располагаются лишь на внутренней поверхности капсулы, у молодой женщины допустимы удаление придатков пораженной стороны и биопсия другого яичника. При поражении обоих яичников производят надвлагалищную ампутацию матки с обоими придатками. Если папиллярные разрастания обнаруживаются на поверхности капсулы, в любом возрасте осуществляется надвлагалищная ампутация матки с придатками или экстирпация матки и удаление сальника.

в). Поверхностная серозная папиллома. Поверхностная серозная папиллома (папилломатоз) - редкая разновидность серозных опухолей с сосочковыми разрастаниями на поверхности яичника. Новообразование часто двустороннее и развивается из покровного эпителия. Поверхностная папиллома не распространяется за пределы яичников и имеет истинные сосочковые разрастания. Одним из вариантов папилломатоза является гроздевидный папилломатоз (опухоль Клейна), когда яичник напоминает гроздь винограда. Пограничная папиллярная цистаденома имеет более обильные сосочковые разрастания с формированием обширных полей.

Микроскопически определяются ядерный атипизм и повышенная митотическая активность. Основной диагностический критерий - отсутствие инвазии в строму, но могут определяться глубокие инвагинаты без прорастания базальной мембраны и без выраженных признаков атипизма и пролиферации. При папиллярных цистаденомах, чаще двусторонних, возможен асцит. Возникновение асцита связано с разрастанием сосочков по поверхности опухоли и по брюшине и вследствие нарушения резорбтивной способности брюшины маточно-прямокишечного пространства. При эвертирующих папиллярных серозных цистаденомах (расположение сосочков по наружной поверхности капсулы) течение заболевания более тяжелое, гораздо чаще встречается двустороннее поражение яичников. При этой форме в 2 раза чаще развивается асцит. Все это позволяет считать эвертирующую папиллярную опухоль в клиническом отношении более тяжелой, чем инвертирующую (расположение сосочков по внутренней поверхности капсулы). Самым серьезным осложнением папиллярной цистаденомы остается малигнизация.

г). Муцинозная цистаденома (псевдомуцинозная цистаденома) занимает по частоте второе место после цилиоэпителиальных опухолей и составляет 1/3 доброкачественных новообразований яичника. Это доброкачественная эпителиальная опухоль яичника. Прежний термин "псевдомуцинозная опухоль" заменен синонимом "муцинозная цистаденома". Опухоль выявляется во все периоды жизни, чаще в постменопаузальном периоде. Опухоль покрыта низким кубическим эпителием. Подлежащая строма в стенке муцинозных цистаденом образована фиброзной тканью различной клеточной плотности, внутренняя поверхность выстлана высоким призматическим эпителием со светлой цитоплазмой, что в целом очень сходно с эпителием цервикальных желез.

Муцинозные цистаденомы почти всегда многокамерные. Камеры выполнены желеобразным содержимым, представляющим собой муцин в виде мелких капелек, слизь содержит гликопротеиды и гетерогликаны. Истинным муцинозным цистаденомам не свойственны папиллярные структуры. Размеры муцинозной цистаденомы обычно значительные, встречаются и гигантские, диаметром 30-50 см. Наружная и внутренняя поверхности стенок гладкие. Стенки большой опухоли истончены и даже могут просвечивать от значительного растяжения. Содержимое камер слизистое или желеобразное, желтоватого, реже бурого цвета, геморрагическое.

При больших опухолях чаще (муцинозных) возникает чувство тяжести внизу живота, он увеличивается, нарушается функция соседних органов в виде запоров и дизурических явлений. Неспецифические симптомы - слабость, повышенная утомляемость, одышка встречаются реже. Большинство больных имеют различные экстрагенитальные заболевания, которые могут вызывать неспецифические симптомы. Репродуктивная функция нарушена у каждой 5-й обследуемой (первичное или вторичное бесплодие).

Второй по частоте жалобой является нарушение менструального цикла. Нарушение менструальной функции возможно с момента менархе или возникает позднее.

При двуручном гинекологическом исследовании муцинозная цистаденома определяется кзади от матки, имеет бугристую поверхность, неравномерную, чаще тугоэластическую консистенцию, округлую форму, ограниченную подвижность, диаметр от 9 до 20 см и более, чувствительна при пальпации. Муцинозная опухоль нередко большая (гигантская цистаденома - 30 см и более), выполняет весь малый таз и брюшную полость. Гинекологическое исследование при этом затруднено, тело матки и коллатеральные придатки дифференцировать сложно.

Лечение муцинозной цистаденомы оперативное: удаление придатков пораженного яичника у пациенток репродуктивного возраста. В пре - и постменопаузальном периоде необходимо удаление придатков с обеих сторон вместе с маткой.

Небольшие муцинозные цистаденомы можно удалять с помощью хирургической лапароскопии с применением эвакуирующего мешочка. При больших опухолях необходимо предварительно эвакуировать содержимое электроотсосом через небольшое отверстие.

Независимо от морфологической принадлежности опухоли до окончания операции необходимо ее разрезать и осмотреть внутреннюю поверхность опухоли.

Показаны также ревизия органов брюшной полости (червеобразного отростка, желудка, кишечника, печени), осмотр и пальпация сальника, парааортальных лимфатических узлов, как и при опухолях всех видов.

Д). Пограничная муцинозная цистаденома потенциально злокачественная. Муцинозные опухоли этого типа имеют форму кист и по внешнему виду не имеют существенных отличий от простых цистаденом. Пограничные муцинозные цистаденомы представляют собой большие многокамерные образования с гладкой внутренней поверхностью и очагово-ушющенной капсулой. Эпителий, выстилающий пограничные цистаденомы, характеризуется полиморфизмом и гиперхроматозом, а также повышенной митотической активностью ядер. Пограничная муцинозная цистаденома отличается от муцинозного рака отсутствием инвазии опухолевого эпителия.

Муцинозная цистаденома имеет множественные перегородки толщиной 2-3 мм, часто на отдельных участках кистозных полостей. Взвесь визуализируется только в относительно больших образованиях. Муцинозная цистаденома чаще большая, диаметром до 30 см, почти всегда многокамерная, располагается в основном сбоку и сзади от матки, округлой или овоидной формы. В полости мелкодисперсная несмещаемая взвесь средней или высокой эхогенности. Содержимое некоторых камер может быть однородным.

Серозная аденофиброма.

Серозная аденофиброма (цистаденофиброма) встречается относительно редко, часто односторонняя, округлой или овоидной формы, диаметром до 10 см, плотной консистенции. На разрезе ткань узла серовато-белого цвета, плотная, волокнистого строения с мелкими полостями. Возможны грубососочковые разрастания. При микроскопическом исследовании эпителиальная выстилка железистых структур практически не отличается от выстилки других цилиоэпителиальных новообразований.

Серозная опухоль потенциально злокачественная.

Пограничная серозная опухоль имеет более адекватное название - серозная опухоль потенциально злокачественная. Морфологические разновидности серозных опухолей включают все вышеперечисленные формы серозных опухолей, так как возникают, как правило, из доброкачественных.

Муцинозные аденофибромы и цистаденофибромы - очень редкие разновидности муцинозных опухолей. Их структура сходна с серозными аденофибромами яичника, они отличаются только муцинозным эпителием.

Псевдомиксома яичника и брюшины.

Это редкая разновидность муцинозной опухоли, происходящая из муцинозных цистаденом, цистаденокарцином, а также из дивертикулов червеобразного отростка. Развитие псевдомиксомы связано либо с разрывом стенки муцинозной опухоли яичника, либо с прорастанием и пропитыванием всей толщи стенки камеры опухоли без видимого разрыва. В большинстве случаев заболевание наблюдается у женщин старше 50 лет. Характерных симптомов нет, до операции заболевание почти не ди­агностируется. По сути говорить о злокачественном или доброкачественном варианте псевдомиксом не следует, так как они всегда вторичны (инфильтративного или имплантационного генеза).

Распознавание псевдомиксомы до операции крайне затруднительно. Характерных клинических признаков, на основании которых можно было бы поставить диагноз, нет. Основная жалоба больных - боль внизу живота, чаще тупая, реже приступообразная.

Заболевание нередко начинается постепенно под видом хронического, рецидивирующего аппендицита или опухоли брюшной полости неопределенной локализации. Часто больные обращаются к врачу в связи с быстрым увеличением живота. Живот округлый, шарообразный, его форма не меняется при изменении положения тела больной. При перкуссии отмечается притупление перкуторного звука по всему животу, пальпаторно определяются тестоватость, характерный "коллоидный" треск или "хруст", поскольку коллоидные массы при псевдомиксоме не переливаются, как при асците. Разлитой реактивный перитонит формирует обширный спаечный процесс, нередко нарушая функции органов брюшной полости. Больные жалуются на потерю аппетита, метеоризм, диспепсические явления. Возможны формирование кишечных свищей, появление отеков, развитие кахексии, повышение температуры тела, из­менение формулы крови. Смерть наступает вследствие нарастающей интоксикации и сердечно-сосудистой недостаточности.

При псевдомиксоме показана немедленная радикальная операция - резекция сальника и пристеночной брюшины с имплантантами, а также освобождение брюшной полости от студенистых масс. Объем хирургического вмешательства определяется состоянием больной и вовлечением в процесс органов брюшной полости. Несмотря на то, что практически полностью не удается освободить брюшную полость от студенистых масс, после операции иногда может наступить выздоровление. Даже в запущенных случаях заболевания следует попытаться оперировать, поскольку без оперативного вмешательства больные обречены.

Прогноз при псевдомиксоме неблагоприятный. Возможны частые рецидивы, при которых показано повторное оперативное вмешательство. Несмотря на морфологическую доброкачественность опухоли, больные умирают от прогрессирующего истощения, поскольку полностью освободить брюшную полость от излившихся студенистых масс не удается.

1.2 Переходноклеточные опухоли

Переходно-клеточные опухоли - новообразования из эпителиальных клеток, имеющих сходство с переходным эпителием урогенитального тракта. Выделяют два типа переходно-клеточных новообразований яичников: опухоль Бреннера и переходно-клеточный рак, не имеющий в качестве фона доброкачественные или пограничные опухоли Бреннера.

А). Опухоль Бреннера - новообразование, встречающееся чаще всего во второй половине жизни, хотя микроскопические очаги опухоли Бреннера можно обнаружить в яичниках и более молодых женщин.

Доброкачественная опухоль Бреннера составляет 1-2% от находок всех новообразований яичников. Размеры этого, нередко двустороннего, поражения варьируют от мельчайших до огромных (диаметром 20-30 см).

Макроскопически представляет собой плотный, четко очерченный узел с мелкобугристой поверхностью. На разрезе обнаруживаются волокнистая ткань серовато-белого или серовато-желтого цвета, мелкие или крупные кисты, а также отложения солей кальция.

Под микроскопом опухоль Бреннера обладает бифазным характером гистологической дифференцировки. Строма, напоминающая фиброму яичника, может быть представлена клетками с обильной цитоплазмой, содержащей липиды. Возможно, эти клетки продуцируют стероидные гормоны, определяющие характерный для этой опухоли эстрогенный или андрогенный эффект. В строме расположены гнезда клеток, имеющие разную форму и величину. В периферических отделах таких гнезд клетки имеют мелкие размеры, базалоидную дифференцировку, формируют "частокол". В центральных отделах гнезд клетки полигональные, с четкими границами. Большинство их овальных ядер содержат продольные щели, придающие ядрам вид кофейных зерен. В цитоплазме клеток и вне их можно увидеть скопления эозинофильного гиалиноподобного вещества. Практически во всех крупных эпителиальных гнездах можно видеть полости, возникшие в результате как распада опухолевых клеток, так и их железистой трансформации. Иногда полости достигают крупного размера и имеют вид кист, выстланных однослойным призматическим, нередко реснитчатым эпителием. Доброкачественная опухоль Бреннера может подвергаться регрессу. Тогда в ее строме появляются обширные отложения солей кальция, эпителиальные гнезда замещаются фиброзной тканью и вся опухоль может принять вид фибромы с единичными атрофичными эпителиальными гнездами.

Пограничная опухоль Бреннера (син. атипически пролиферирующая опухоль Бреннера) встречается крайне редко. Макроскопически представляет собой кистозно-солидное образование, иногда достигающее диаметра 15 см и более. На разрезе в кистозных полостях обнаруживаются полиповидные узлы. Под микроскопом строение этих опухолей отражает пролиферативные изменения в доброкачественной опухоли Бреннера, в результате которых происходят рост и слияние эпителиальных гнезд, а также формирование железистых структур, кист, но чаще всего - сосочков. Паренхима опухоли напоминает переходно-клеточную папиллому мочевого пузыря с пролиферацией уротелия или переходно-клеточный рак. В ней четко проявляются признаки внутриклеточного слизеобразования и эпидермизации.

Злокачественная опухоль Бреннера поражает пожилых женщин, которые жалуются в менопаузе на кровянистые выделения. У 12% больных опухоль бывает двусторонней, реже сочетается с раком иного гистогенеза в противоположном яичнике. Такая опухоль имеет солидно-кистозную структуру. Кисты, преимущественно мелкие, содержат полиповидные или солидные узлы. В этой опухоли сочетаются в различных соотношениях элементы переходно-клеточного рака, часто со слизеобразованием, и плоскоклеточного рака.

Лечение опухоли Бреннера оперативное. У молодых пациенток показано удаление придатков матки пораженной стороны. В перименопаузе выполняют надвлагалищную ампутацию матки с придатками. При пролиферирующей опухоли показаны надвлагалищная ампутация матки с придатками и тотальное удаление сальника.

Переходно-клеточный рак диагностируется в том случае, когда паренхима опухоли целиком представлена эпителием переходного типа и абсолютно исключено сочетание этого рака с опухолью Бреннера. В таком случае можно обнаружить все структуры, встречающиеся в аналогичном раке мочевого пузыря.

1.3 Эндометриоидные опухоли

А). Доброкачественные эндометриоидные опухоли - чрезвычайно редкие новообразования, и их диагностика сопряжена с большими сложностями. Считается, что в таких опухолях не должно быть цитогенной стромы. В противном случае процесс расценивается как эндометриоз. С другой стороны, железистый эпителий эндометрия лишен таких специфических черт, которые позволили бы идентифицировать его без цитогенной стромы. По этой причине некоторые исследователи считают, что простых эндометриоидных, например муцинозных, кист попросту не существует.

Легче ставится диагноз эндометриоидной цистаденопапилломы и эндометриоидной аденофибромы. Обе они не имеют каких-либо специфических макроскопических признаков. Под микроскопом эндометриоидная цистаденопапиллома представлена кистозно-расширенными железами и сосочками эндометриоидного типа с тонкими прослойками стромы между ними, а в эндометриоидной аденофиброме железы разделены широкими прослойками стромы. И в том, и в другом случае строма представлена веретеновидными миофибробластоподобными клетками и может быть склерозированной. Непосредственно под эпителием ее узкий слой включает клетки с широкой, светлой цитоплазмой, содержащей липиды. Эти клетки напоминают элементы лютеинизированной стромы.

При всех доброкачественных эндометриоидных опухолях могут появляться признаки плоскоклеточной дифференцировки. В плоскоэпителиальных структурах иногда встречается некроз, который может сопровождаться появлением гигантских клеток инородных тел.

Пограничные эндометриоидные опухоли (син. эндометриоидные новообразования низкого злокачественного потенциала) также встречаются редко. Обычно это односторонний процесс, опухолевые узлы могут достигать 10 - 15 см в диаметре. Их поверхность, как правило, гладкая, на разрезе ткань имеет губчатый вид или содержит мелкие кисты. В ряде случаев опухоль выглядит как многокамерная киста с сосочковыми разрастаниями по внутренней поверхности. Клиническое течение таких новообразований с минимальными признаками инвазии относительно благоприятное.

Под микроскопом картина напоминает разные формы гиперплазии эндометрия, чаше всего опухоли, сходные с эндометриоидной цистаденофибромой, обладающей беспорядочным расположением железисто-тубулярных и мелких кистозных структур, а также "исчезновением" стромы между железами. Указанные железы могут формировать криброзные структуры. Иногда встречаются зоны с плоскоклеточной дифференцировкой или тенденцией к ее развитию. Эпителиоциты полиморфны, их ядра резко увеличены, имеют везикулярный вид.

Б). Злокачественные эндометриоидные опухоли.

Эндометриоидный рак встречается у женщин 40-60 лет. Примерно в 1/3-1/2 случаев он сочетается с синхронно или метахронно развивающимся раком эндометрия или эндометриозом.

Макроскопически вид эндометриоидного рака мало специфичен. Чаще всего это односторонние кистозно-солидные опухоли с сосочковыми разрастаниями на внутренней поверхности, иногда заполненное сероватыми массами разной консистенции. Характерно возможное сочетание опухоли с очагами эндометриоза, но следует помнить, что эндометриоз может наблюдаться при многих новообразованиях яичника.

Под микроскопом типичный эндометриоидный рак яичника представлен меткими тубулярно-кистозными структурами, выстланными одним или несколькими слоями высокого призматического эпителия с крупными округлыми гиперхромными ядрами. Ядра имеют парабазальную локализацию, цитоплазма эпителиоцитов эозинофильная, светлая, на апикальной поверхности клеток много ворсинок. Эти клетки дают положительную реакцию на виментин и цитокератины 1, 5, 10 и 14. Кроме того, на поверхности клеток или в просвете желез видна слизь. Встречаются широкие сосочки, обладающие фиброзированной стромой. Выстилку сосочков пронизывают железистые отверстия. Иногда в комплексах раковой паренхимы обнаруживаются скопления клеток, секретирующих слизь и местами имеющих вид бокаловидных клеток. Строма эндометриоидного рака часто содержит клетки типа миофибробластов и скопление лютеинизированных клеток. Существует и множество других гистологических типов эндометриоидного рака: с плоскоклеточной метаплазией, секреторной активностью, сертолиомоподобной дифференцировкой, а также с оксифильными, реснитчатыми и нейроэндокринными клетками.

Эндометриальная стромальная саркома низкой степени злокачественности. Эта опухоль может иметь вид четко отграниченного узла, но часто представлена червеобразными узлами, пронизывающими миометрии, или множественными узлами. В ряде случаев такое новообразование выступает в полость матки в виде полипа.

Под микроскопом строение опухоли почти такое же, как стромального узелка. Главным отличием от последнего является инвазивный характер роста, при котором элементы опухоли обнаруживаются в просвете кровеносных и лимфатических сосудов. Клеточная атипия выражена незначительно, а митотическая активность варьирует, чаще она низкая (три и менее фигур митоза в 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа). Прогноз при этой форме относительно благоприятный.

Эндометриальная стромальная саркома высокой степени злокачественности может иметь вил множественных узлов, полиповидных масс или диффузно прорастать миометрии. Часто определяются очаги некроза и кровоизлияний. Прогноз крайне неблагоприятный.

Под микроскопом опухоль состоит из округлых или овальных клеток с умеренным полиморфизмом, то более, то менее значительным гиперхроматозом ядер. В 10 полях зрения при большом увеличении микроскопа наблюдается 10 фигур митоза и более. Характерным признаком является нарушение строения сосудистого компонента - сосуды становятся малочисленными и менее мономорфными. Выражена инвазия, в частности прорастание опухолевой ткани в лимфатические сосуды и вены. Из-за крайне неспецифического вида, который могут приобретать опухолевые клетки при этой форме, ее рекомендуется называть недифференцированной саркомой эндометрия.

Аденокарцинома - злокачественная опухоль (рак), исходящая из железистого эпителия и образованная его малигнизированными (злокачественными) клетками. Встречается во всех органах, в состав которых входит железистый эпителий. похожа на аденому, отличия - атипизм клеток эпителия: различная форма, гиперхромность ядер, инвазивный рост, утрата базальной мембраны.

Данный термин также применяется для описания опухолей, затрагивающих в процессе своего роста железы человека. Эти опухоли могут быть дополнительно классифицированы в соответствии с веществами, которые они вырабатывают, например: слизисто-секреторная (mucus-secreting) и серозная аденокарцинома (serous adenocarcinoma). Также их можно классифицировать по микроскопическому расположению в них клеток, например: сосочковая (папиллярная) (papillary) и фолликулярная аденокарцинома (follicular adenocarcinoma). Опухоль может быть твердой или содержать цисты (цистаденокарцинома (cystadenocarcinoma)). Каждый внутренний орган человеческого тела может поражаться этой опухолью, при этом наблюдается множество их гистологических типов; например, яичники могут поражаться как муцинозной, так и серозной цистаденокарциномой. Виды аденокарцином:

а) ацинарная - преобладание ацинарных структур

б) тубулярная - преобладание трубчатых образований

в) сосочковая - представлена атипичными сосочковыми разрастаниями.

1.4 Светлоклеточные опухоли

Светлоклеточные опухоли (син. мезонефромы) встречаются редко. Они часто сочетаются с эндометриозом. Полагают, что они развиваются из мюллеровского эпителия.

А). Доброкачественные и пограничные варианты опухолей характеризуются обычно односторонним поражением. Первые из них представляют собой аденофибромы с железисто-кистозными структурами. В этих структурах опухолевые клетки имеют кубическую форму, светлую цитоплазму, содержащую гликоген, и напоминают клетки почечно-клеточного рака. Встречаются элементы типа "обивочных гвоздей" со скудной цитоплазмой и крупными ядрами, вдающиеся в просвет желез. Местами выстилка желез уплощена.

Пограничные типы светлоклеточных опухолей отличаются лишь более развитыми эпителиальными структурами и более крупными ядрами опухолевых клеток. Иногда встречаются мелкие "россыпи" желез, беспорядочно лежащих в строме, и эти участки расцениваются как переход в рак.

Б). Светлоклеточный рак имеет вид кистозно-солидной опухоли. В отличие от доброкачественных вариантов, он может быть двусторонним. Эта опухоль метастазирует во многие внутренние органы, прогноз у нее плохой. Под микроскопом паренхима светлоклеточного рака может быть представлена мелкими железами, кистами, сосочками и солидным компонентом.

Сосочки имеют характерный вид, они тонкие, обильно ветвящиеся и обладают гиалинизированными стержнями. Светлые и полигональные раковые клетки с эксцентрично расположенными ядрами могут встретиться в составе любых структур. Клетки же вида "обивочных гвоздей" обычно покрывают сосочки. На апикальных концах этих клеток, а также в просвете желез и кист определяется слизь. Кое-где могут обнаруживаться псаммомные тельца.

Иногда в строме светлоклеточного рака наблюдается обильная лимфоплазмоцитарная инфильтрация, придающая опухоли некоторое сходство с дисгерминомой. Светлоклеточный рак часто сочетается с аденофибромой яичника, пограничными светлоклеточными опухолями и эндометриоидным раком.

1.5 Смешанные эпителиальные опухоли

Смешанные эпителиальные опухоли могут быть доброкачественными, пограничными и злокачественными. Смешанные эпителиальные опухоли составляют около 10% всех эпителиальных опухолей яичника. Преобладают двухкомпонентные формы, значительно реже определяются трехкомпонентные. Большинство смешанных опухолей имеют сочетание серозных и муцинозных эпителиальных структур. Макроскопическая картина смешанных опухолей определяется преобладающими опухолевыми компонентами. Смешанные опухоли представляют собой многокамерные образования с различным содержимым. Встречаются серозное, муцинозное содержимое, реже участки солидного строения, иногда напоминающие фиброму или сосочковые разрастания.

V. Опухоли стромы полового тяжа

К этой группе относят опухоли, состоящие из клеток, которые возникают из полового тяжа или мезенхимы эмбриональных гонад. Они содержат гранулезные клетки, текаклетки, клетки Сертоли и Лейдига. При опухолях стромы полового тяжа наблюдается характерная клиническая картина по сравнению с другими опухолями яичников. У больных этой группы наблюдаются различные гормональные нарушения. К гормонально-активным опухолям яичника относятся гранулезоклеточные опухоли, текаклеточные опухоли, андробластомы. Гормонально-активные опухоли составляют в среднем 8,9% от общего числа истинных опухолей яичников. Среди гормонально-активных опухолей наиболее часто встречаются тека - и гранулезноклеточные опухолира и андробластомы.

К опухолям стромы полового тяжа относятся гранулезо-стромально-клеточные опухоли (гранулезоклеточная опухоль и группа теком-фибром) и андробластомы, опухоли, которые происходят из гранулезных клеток, тека-клеток, клеток Сертоли, клеток Лейдига и фибробластов стромы яичников. В отдельных случаях женские и мужские опухолевые компоненты сочетаются (гинандробластомы). Гормонально-зависимые опухоли разделяются на феминизирующие (гранулезоклеточные и текома) и маскулинизирующие (андробластома).

Большинство новообразований содержат клетки овариального типа (гранулезостромально-клеточные опухоли). Меньшая часть представлена производными клеток тестикулярного типа (Сертоли - стромально-клеточные опухоли). При невозможности дифференцировать женские и мужские разновидности опухолей можно использовать термин "неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника". Опухоли стромы полового тяжа составляют около 8% всех овариальных образований. Феминизирующие опухоли встречаются в любом возрасте: гранулезоклеточная чаще у детей и в молодом возрасте, текома в пре - и постменопаузе и крайне редко у детей. Гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) развивается из гранулезной ткани, сходной по строению с зернистым эпителием зреющего фолликула. Текома состоит из клеток, похожих на тека-клетки атретических фолликулов. Гранулезоклеточные опухоли составляют 1-2% всех новообразований яичника. Текомы встречаются в 3 раза реже.

Клинические проявления связаны с гормональной активностью феминизирующих опухолей. Гранулезоклеточная опухоль "ювенильного типа" обусловливает преждевременное половое созревание, которое правильнее считать ложным в связи с отсутствием овуляции. У девочек появляются нерегулярные кровянистые выделения из половых путей при незначительном развитии вторичных половых признаков; определяются черты эстрогенного влияния - симптом "зрачка", цианотичность вульвы, складчатость влагалища, увеличение тела матки. Соматическое развитие не ускорено. Костный возраст соответствует календарному. В репродуктивном возрасте возможны дисфункциональные маточные кровотечения. Феминизирующие опухоли в пожилом возрасте проявляются, как правило, метроррагией, что служит особенно значимым симптомом новообразования. В постменопаузальном периоде повышен уровень эстрогенных гормонов с "омоложением" пациентки. В эндометрии могут выявляться пролиферативные процессы: железисто-кистозная гиперплазия, нередко с атипией различной степени, полипы эндометрия, возможно развитие аденокарциномы эндометрия.

1.1 Гранулезноклеточная опухоль (фолликулома)

Гранулезноклеточная опухоль (фолликулома) возникает из гранулезных клеток фолликула или из дифференцируюшихся остатков половых тяжей. Опухоль является гормонально-активной и продуцирует эстрогены. Опухоль имеет желтую окраску. На разрезе солидного или ячеистого строения. Размеры опухоли варьируют от микроскопических включений в яичнике до 40 см в диаметре. При морфологическом исследовании эндометрия обнаруживаются гиперпластические процессы (полипы, железисто-кистозная гиперплазия, аденоматоз). Иногда гранулезоклеточные опухоли яичников способствуют возникновению рака эндометрия.

Гранулезоклеточные опухоли могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Злокачественное превращение гранулезноклеточных опухолей наблюдается у 4 - 25% больных. Злокачественная гранулезоклеточная опухоль - двустороннее плотной консистенции с узловатой поверхностью малоподвижное образование больших размеров (более 12 см в диаметре). В малом тазу отмечается выраженный спаечный процесс. Нередко при этом происходят прорастание капсулы и распространение на соседние органы. Метастазирует опухоль чаще в большой сальник, матку, трубы, мочевой пузырь, печень. Проявления заболевания зависят от степени гиперэстрогении и возраста женщины. Обычно отмечаются боли внизу живота, увеличение его объема.

У девочек при этих опухолях нередко наблюдается преждевременное половое созревание, возникают маточные кровотечения, рано появляются вторичные половые признаки: оволосение на лобке и в подмышечных впадинах, увеличение молочных желез. Наружные половые органы соответствуют по своему развитию более старшему возрасту.

У молодых женщин развитие опухоли сопровождается временной аменореей, которая сменяется ациклическими кровотечениями. При возникновении гранулезноклеточной опухоли в постменопаузе возникают маточные кровотечения. При гинекологическом исследовании обращает на себя внимание отсутствие атрофических изменений наружных половых органов, матка слегка увеличена, в области придатков определяется одностороннее, тугоэластическое подвижное образование. Гранулезоклеточная опухоль имеет четкую капсулу, на разрезе выраженную дольчатость и желтый цвет, очаговые кровоизлияния и поля некроза. У текомы капсула обычно отсутствует: на разрезе обычно видно солидное строение, ткань с желтоватым оттенком вплоть до интенсивного желтого цвета. Очаги кровоизлияния, кисты не типичны. В большинстве случаев текомы - односторонние и редко малигнизируются. Диаметр колеблется от 5 до 10 см.

1.2 Текома

Текаклеточная опухоль возникает из текаткани яичника и относится к эстрогенпродуцирующим новообразованиям. Текомы составляют 3,8% всех новообразований яичника. Течение заболевания мало чем отличается от проявления гранулезоклеточной опухоли. Текомы возникают в пожилом возрасте (6О лет и старше). В основном опухоли бывают односторонними. Размеры их колеблются от небольших до головки новорожденного. Форма опухоли округлая или овальная, консистенция плотная. Характерным для этой опухоли является асцит, который может возникнуть как при доброкачественном, так и при злокачественном течении заболевания. Злокачественное течение текомы чаще наблюдается в молодом возрасте. Срочное морфологическое исследование во время хирургического вмешательства позволяет правильно определить характер опухоли у большинства больных и решить вопрос об объеме операции.

Текома возникает в периодах пери - и постменопаузы, однако примерно у 10% больных она встречается до 30 лет. Клинически эта опухоль проявляет себя маточными кровотечениями, возможно ее сочетание с асцитом. Опухоль, как правило, односторонняя. Макроскопически текома представляет собой плотные узлы, иногда на ножке. Размеры узлов варьируют от 2-3 до 25-30 см в диаметре. На разрезе они желтые или серовато-желтые, дольчатые, содержат кисты с гладкими внутренними стенками. В отдельных случаях определяются очаги некроза и кровоизлияний. Под микроскопом клетки текомы напоминают интерстициальные элементы яичника. Они овальные или округлые, иногда обладают плохо очерченными границами. У них развитая, бледная цитоплазма, с многочисленными вакуолями, которая содержит разное количество включений жира. Фигуры митоза обычно отсутствуют или их очень мало. Опухолевые клетки формируют пучки или муаровые структуры. В строме текомы часто определяются отложения гиалина и солей кальция, иногда очаги миксоматоза.

Лютеинизированная текома наряду с признаками типичной текомы или фибромы яичника имеет округлые четко очерченные очаги стероид-продуцирующих клеток. Указанные клетки обладают развитой эозинофильной зернистой цитоплазмой, а также округлыми ядрами. В отдельных случаях их цитоплазма содержит кристаллы Рейнке. Такой вариант опухоли называют стромальной лейдиео-клеточной опухолью. Лютеинизированная текома встречается у более молодых пациенток, нежели обычная текома, и может проявиться гиперандрогенными биохимическими синдромами без признаков маскулинизации.

1.3 Фиброма яичника

Фиброма яичника - доброкачественная опухоль, развивающаяся из его стромы. Опухоль округлой или овальной формы, односторонняя, плотная, иногда инкрустирована солями кальция, с узловой или гладкой поверхностью. Размеры опухоли варьируют от микроскопически определяемого образования до головы взрослого человека. Цвет опухоли белый, при некрозе буро-красный. Опухоль имеет ножку, что создает условия для ее перекручивания. Обычно фиброма яичника возникает у женщин в возрасте 40 - 50 лет. Наиболее характерно для этой группы опухолей появление асцита. Иногда при фиброме яичника одновременно с асцитом наблюдаются гидроторакс, анемия (триада Мейгса). Причины возникновения асцита и гидроторакса неизвестны. Однако предполагают, что асцит образуется вследствие проникновения транссудата из фибромы яичника, так как опухоль капсулы не имеет. Появление гидроторакса, повидимому, обусловлено проникновением асцитической жидкости через межклеточные щели диафрагмы. Фибромы яичника у некоторых больных сочетаются с миомой матки. Диагноз обычно ставится при микроскопическом исследовании удаленной опухоли.

Стромальная лютеома - небольшая опухоль, которая обычно встречается в постменопаузальном периоде жизни. Она сопровождается явлениями гиперэстрогенемии, в связи с чем возможно развитие гиперплазии эндометрия и маточных кровотечений. Это преимущественно односторонняя опухоль, которая не превышает 3 см в диаметре и имеет вид четко очерченного узла. На разрезе ткань опухоли имеет серовато-желтый цвет и очажки красноватого или коричневатого оттенка. Опухоль менее 0,5 см в диаметре следует расценивать как узелковый гипертекоз. Под микроскопом узел лютеомы построен из лютеиновых клеток, лежащих диффузно или группами. У них небольшие округлые ядра с одним круглым ядрышком и развитая эозинофильная цитоплазма, содержащая включения липохрома и небольшое количество жира.

Фибросаркома - фибробластическая опухоль, которая в типичных случаях содержит больше четырех фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа, а также характеризуется значительной ядерной атипией. Она чаще встречается у пожилых женщин в виде одностороннего крупного новообразования, имеющего на разрезе солидную консистенцию, очаги кровоизлияний и некроза

1.4 Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли

Стромально-клеточные опухоли яичника типа Сертоли (син. андробластомы). В эту группу включены редкие новообразования, содержащие в чистом виде или в разных сочетаниях клетки Сертоли, клетки, напоминающие эпителий сети яичника, фибробластоподобные элементы и клетки Лейдига разной степени дифференцировки.

А). Опухоль яичника из клеток Сертоли (син. сертолиома яичника) встречается редко, у женщин разных возрастных групп, чаше у 20-40-летних. Поражение обычно одностороннее, проявляется эстрогенным или андрогенным эффектом. Иногда опухоль вырабатывает прогестины, изредка даже ренин, приводящий к артериальной гипертензии. Но все же почти в половине случаев опухоль гормонально-неактивна. Размеры опухоли варьируют от 1 до 30 см в диаметре. На разрезе она имеет желтовато-коричневый цвет, иногда очаги кистозной дегенерации и кровоизлияний. Обычно опухоль из клеток Сертоли доброкачественная. Описаны лишь единичные наблюдения с отдаленными метастазами и смертельным исходом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток Сертоли, формирующих тубулярные, трабекулярные или солидные структуры. В типичном трабекулярном варианте эти высокие и кубические эпителиоциты с овальными или округлыми ядрами содержат в некоторых из своих ядер щели и небольшие ядрышки.6 большинстве участков они обладают светлой, иногда эозинофильной цитоплазмой. В ней часто накапливается жир. Опухолевые клетки формируют анастомозируюшие трубки и трабекулы. Иногда в результате их пролиферации просвет в трубках исчезает, и гипер-хромные клетки с неразвитой цитоплазмой формируют плотные солидные структуры.

Б). Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига встречается у женщин в широком возрастном диапазоне, но чаше у молодых. Более чем в 1/3 наблюдений она обладает гормональной активностью, преимущественно андрогенной. Новообразование обычно одностороннее, размеры плотного дольчатого и желтоватого опухолевого узла значительно варьируют. Паренхима новообразования состоит из клеток Сертоли и элементов стромального происхождения, включая клетки Лейдига. В ней также часто обнаруживаются гетерологичные элементы. Различают два типа опухоли по направлению и еще три типа - по степени гистологической дифференцировки. Ретеформный тип, как правило, встречается у более молодых пациенток, имеет кистозное строение и содержит рыхлые сосочковые массы, редко сопровождается вирилизацией. При этом варианте опухоль, наряду с клетками Сертоли и Лейдига, содержит обширные сетевидные структуры, представленные сосочками и щелями, имеющими сходство с сетью яичка (ретеформный компонент). Строма сосочков может быть гиалинизированной и напоминать стержни сосочков светлоклеточного рака или отечной и иметь сходство с серозными опухолями. Сосочки и щели выстланы уплощенными или кубическими клетками иногда с нагромождением ядер.

Тип с гетерологичными элементами и может содержать кисты, очаги некроза и кровоизлияний. Муцинозный характер кист иногда можно увидеть макроскопически. Наряду с клетками Сертоли и Лейдига этот тип включает в себя муцинозный эпителий и производные мезенхимы.

Обычно гетерологичные элементы обнаруживают в опухоли умеренной и низкой степени гистологической дифференцировки. Железы и кисты выстланы эпителием желудочного или кишечного типов. Встречаются структуры типа карциноида или же высокодифференцированной аденокарциномы. Изредка попадаются участки хряща, поперечнополосатой мышцы или рабдомиосаркомы. В редких наблюдениях описаны скопления гепатоцитов и нейробластов.

У высокодифференцированных новообразований хорошо выявляются два компонента: клетки Сертоли, образующие тубулярные или небольшие солидные структуры, и клетки Лейдига, в цитоплазме которых обнаруживаются жир, пигмент липохром, иногда кристаллы Рейнке. В умереннодифференцированных опухолях полигональные клетки Сертоли образуют солидные гнезда разного размера. Их цитоплазма имеет вид узкого ободка, а ядра - мелкие и гиперхромные. Иногда клетки Сертоли формируют мелкие кистозные и фолликулярные структуры с эозинофильным секретом, имеющие некоторое сходство с тканью щитовидной железы. Что касается клеток Лейдига, то, несмотря на определенный полиморфизм, они сохраняют свое типичное строение, диффузно располагаются между клетками Сертоли или формируют небольшие гнезда. Их цитоплазма может быть вакуолизирована. Строма в таких новообразованиях отечная и на большом протяжении имеет вид незрелой мезенхимальной ткани. Низколифферениированиые опухоли представлены саркоматозной тканью и напоминают фибросаркому. Лишь обнаружение на ограниченных участках типичных структур опухоли Сертоли-Лейдига дает основание для правильного диагноза.

1.5 Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками

Опухоль полового тяжа с кольцевидными трубками встречается в сочетании с синдромом Пейтца-Джигерса и как самостоятельная форма. Опухоль, связанная с указанным синдромом, обычно множественная, мелкая и является находкой на операции или аутопсии. Эта форма опухоли, как правило, поражает оба яичника. Возраст больных обычно моложе 30 лет.

Малигнизация не встречается. Самостоятельная форма - обычно односторонняя, при этом узел достигает в диаметре 30 см и более. Макроскопически представляет собой опухоль солидной консистенции с желтовато-оранжевой поверхностью разреза. На поверхности разреза видны отложения солей кальция и участки кистозной дегенерации. Такая форма часто сопровождается гормональной активностью, обычно эстрогенной. Иногда опухолевые клетки вырабатывают прогестерон, приводящий к децидуализации эндометрия. Самостоятельная форма новообразования способна давать метастазы как в регионарные, так и отдаленные лимфатические узлы. Под микроскопом опухоль характеризуется наличием гнезд из трубок кольцевидной формы, вокруг которых ориентированы клетки Сертоли. Просвет трубок заполнен эозинофильной гиалинизированной массой. Гиалинозу может подвергаться и строма опухоли. У больных с синдромом Пейтца-Джигерса подобные гнезда имеют мелкие размеры и лежат в ткани яичника беспорядочно. В самостоятельной форме опухоли более крупные гнезда с вышеописанным строением могут сочетаться со структурами микрофолликулярной гранулезоклеточной опухоли и высокодифференцированным вариантом опухоли из клеток Сертоли. Характерно также и обызвествление, принимающее иногда очень интенсивный и распространенный характер.

1.6 Стероидно-клеточная опухоль яичников

Стероидно-клеточная опухоль яичников, неклассифицируемая представляет собой неоднородную группу новообразований, построенных из сочетаний элементов, напоминающих клетки Лейдига, в которых, правда, отсутствуют кристаллы Рейнке, и элементов, напоминающих клетки сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли встречаются у женщин любой возрастной группы, чаще в возрасте 30-40 лет. Они обычно продуцируют андрогены, хотя могут вырабатывать эстрогены, прогестин, кортиэол и даже альдостерон. Поражение обычно одностороннее, изредка двустороннее.

Макроскопически опухоль солидной консистенции, не превышающая в диаметре 10 см, имеет на разрезе дольчатый вид, желтый или коричневато-красный цвет, иногда с очагами кровоизлияний и кистозной дегенерации. Как правило, опухоль имеет доброкачественный характер. Очень редко отмечается злокачественное течение, в основном у больных более старшего возраста.

Под микроскопом ткань новообразования состоит из полигональных или округлых клеток с четкими границами цитоплазмы, которая может быть эозинофильной, зернистой или очень богатой включениями жира, вплоть до перстневидной формы. Ядра этих клеток округлые, иногда мелкие, зачастую с хорошо различимыми ядрышками. В зависимости от количества и характера стромы опухолевые клетки формируют разные структуры - диффузные, гнездные, трабекулярные, которые лежат в фиброзной или миксоматозной строме, иногда содержащей отложения солей кальция. Вокруг опухоли в пораженном органе, а также в другом яичнике видны поля гипертекоза. Злокачественная форма опухоли выражается в повышенной митотической активности (более двух фигур митоза на 10 полей зрения при большом увеличении микроскопа) и выраженных признаках ядерной атипии

Опухоль из клеток Лейдига (син. лейдигома яичников) обычно встречается у женщин старше 50 лет. Зачастую она вызывает медленно нарастающий андрогенный эффект, реже сопровождается гиперэстрогенией. Опухоль отличается доброкачественным течением и односторонним поражением. Она имеет вид четко очерченного узла красновато-коричневого и даже черного цвета, не превышающего 3-4 см в диаметре. Клиническое течение опухоли из клеток Лейдига доброкачественное. Под микроскопом ткань новообразования состоит исключительно из клеток Лейдига. Топографически различают тип, построенный из клеток Лейдига и целиком локализованный в области хилуса, и тип, просто растущий в ткани яичника, - нехилусную опухоль из клеток Лейдига. Клетки лейдигомы яичников обладают округлыми ядрами, содержащими одно или несколько ядрышек, и развитой эозинофильной цитоплазмой. В цитоплазме обнаруживаются липохром и игольчатые кристаллы. Последние из них хорошо различимы при фиксации материала в смеси Ценкера и окраске гистологических срезов трихромом Массона. Кроме кристаллов Рейнке, в цитоплазме можно видеть вакуоли и скопления эозинофильных масс.

Опухолевые клетки образуют массивные скопления в гиалинизированной строме, которая иногда делит всю ткань новообразования на дольки. Изредка обнаруживаются признаки клеточного полиморфизма. Характерным признаком является фибриноидный некроз стенок кровеносных сосудов.

Андробластома (аденобластома) возникает из зачатков половой железы с потенциально мужским направлением развития, обладает маскулинизирующим свойством. Маскулинизирующие опухоли составляют 0,4% всех новообразований яичников. Принято различать недифференцированный, дифференцированный и промежуточный типы опухоли. Для недифференцированного типа опухоли характерно большое количество клеток Лейдига, что обусловливает выраженный вирилизирующий эффект. При дифференцированном типе в опухоли преобладают трубчатые образования, имеющие клетки, подобные сертолиевым. Этот вид опухоли встречается крайне редко. Промежуточный тип опухоли имеет смешанное строение. Маскулинизирующие опухоли встречаются в любом возрасте, но наиболее часто - в 20 - 30 лет и 50 - 70 лет. В клиническом течении маскулинизирующих опухолей можно выделить период дефеминизации с последующим развитием явлений вирилизации.

У женщин репродуктивного возраста в начале заболевания менструации становятся редкими, скудными и переходят в аменорею. Одновременно наступают атрофия молочных желез, матки, бесплодие, телосложение становится мужеподобным, наблюдается рост волос на лице, груди, конечностях. На коже лица появляются акне, изменяется тембр голоса, он становится грубым. Появляются гипертрофия клитора, облысение по мужскому типу, снижается или исчезает половое чувство. Все эти признаки развиваются в течение нескольких лет, реже быстрее, в течение нескольких месяцев. Явления дефеминизации обусловлены избыточным образованием андрогенов (тестостерона), угнетающих фолликулостимулирующую функцию гипофиза, в результате чего количество эстрогенов снижается и тем самым создаются условия для развития маскулинизации.

При гинекологическом исследовании определяется плотное одностороннее округлой или овальной формы образование размером от микроскопических до 30 см диаметре. На разрезе опухоль желтого цвета с различными оттенками.

Диагноз устанавливают на основании выраженной клинической картины, данных общего осмотра и гинекологического исследования, тестов функциональной диагностики, уровня гормонов, УЗИ с ЦДК, лапароскопии.

Опухоль может иметь кистозные варианты и в таких случаях напоминает цистаденому яичников. Звукопроводимость опухолей обычная. Сопоставление анамнестических данных, эхографической картины с визуализируемой патологией эндометрия (особенно в постменопаузальном возрасте) помогает установить правильный диагноз.

1.7 Гинаидробластома

Гинаидробластома содержит высокодифференцированные структуры гранулезоклеточной опухоли и опухоли из клеток Сертоли-Лейдига. Для верификации этой формы необходимо, чтобы объем каждого компонента составлял не менее 10% от всего объема новообразования. Течение опухоли доброкачественное, прогноз благоприятный.

1.8 Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника

Неклассифицируемые опухоли полового тяжа и стромы яичника - сборная и не всеми признаваемая группа умеренно - и низкодифференцированных новообразований, в которых встречаются элементы как полового тяжа, так и стромы яичника.

IV. Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли составляют примерно 30% от всех первичных новообразований яичников. Они представлены широким спектром новообразований, происходящих из герминогенных клеток и включающих в себя: недифференцированные опухоли; формы, напоминающие неэмбриональные структуры; опухоли, содержащие зрелые и незрелые производные одного или более эмбриональных листков или единственного, исключительно мезодермального, листка.

1.1 Дисгерминома

Дисгерминома (семинома яичника) - злокачественная опухоль яичника, в связи с выраженным сходством с соответствующей тестикулярной опухолью. Дисгерминомы составляют около 1-2% опухолей яичников, наиболее часто выявляются в возрасте от 10 до 30 лет, примерно в 5% случаев до 10 лет и очень редко после 50 лет. Дисгерминома составляет около 3% среди злокачественных опухолей. Дисгерминома представляет собой самую частую злокачественную опухоль при беременности. Состоит из клеток, морфологически сходных с примордиальными фолликулами.

Считают, что дисгерминомы происходят из первичных герминогенных элементов. В норме к моменту рождения все половые клетки находятся в составе примордиальных фолликулов, половые клетки, не образующие фолликулов, погибают. Если этого не происходит, то половые клетки приобретают способность к бесконтрольной пролиферации и дают начало опухоли.

Дисгерминома возникает у подростков и молодых женщин при общем и генитальном инфантилизме с поздним менархе. Часто наблюдаются аномалии наружных половых органов. Опухоль, как правило, односторонняя. Двусторонняя дисгерминома нередко сочетается с гонадобластомой.

Типичная дисгерминома представлена солидной опухолью округлой или овоидной формы с гладкой белесоватой фиброзной капсулой. Опухоль может достигать значительных размеров, полностью замещая ткань яичника, дисгерминома при небольших узлах имеет различную консистенцию.

На разрезе ткань опухоли желтоватая, бледно-бурая с розовым оттенком. Большие опухоли обычно пестрые из-за кровоизлияний и очагов некроза различной давности. Клинические проявления не имеют специфических признаков. Гормональная активность дисгерминоме не свойственна.

Жалобы больных неспецифические, иногда появляются тупые тянущие боли внизу живота, общее недомогание, дизурические явления, слабость, сонливость, утомляемость, нередко нарушен менструальный цикл: длительная аменорея может сменяться маточными кровотечениями. Дисгерминома склонна к быстрому росту, метастатическому распространению и прорастанию в соседние органы.

Метастазирование обычно происходит лимфогенным путем с поражением лимфатических узлов общей подвздошной артерии, дистальной части брюшной аорты и надключичных лимфатических узлов. Гематогенные метастазы встречаются в терминальной стадии заболевания, чаще в печени, легких, костях. Проявления метастазов дисгерминомы сходны с картиной первичной опухоли.

Диагноз устанавливается на основании клинического течения заболевания, данных двуручного гинекологического исследования, УЗИ с ЦДК и морфологического исследования удаленного макропрепарата. При гинекологическом исследовании опухоль располагается обычно позади матки, чаще односторонняя, округлая, с нечеткими контурами, плотная, бугристая, величиной от 5 до 15 см (чаще достигает больших размеров), в начальной стадии подвижная, безболезненная.

Большую помощь оказывает УЗИ с ЦДК. На эхограммах опухоль имеет эхопозитивное средней эхогенности, часто дольчатое строение. Внутри новообразования нередки участки дегенеративных изменений, контуры неровные, форма неправильная.

При допплерометрическом исследовании определяются множественные участки васкуляризации как по периферии, так и в центральных структурах опухоли: с низким индексом резистентности (ИР ниже 0,4).

Лечение дисгерминомы только хирургическое с последующей лучевой терапией. Целесообразно использовать лапаротомический доступ. При односторонней опухоли, без признаков распространения за пределы пораженного яичника у молодых женщин, планирующих иметь в дальнейшем детей, можно ограничиться удалением придатков матки пораженной стороны. У пациенток перименопаузального возраста выполняют экстирпацию матки с придатками, удаляют сальник. Во время операции нельзя нарушать целостность капсулы, поскольку это значительно ухудшает прогноз.

При распространении опухоли за пределы яичника показана более радикальная операция - удаление матки с придатками и сальника с последующей рентгенотерапией. Увеличенные лимфатические узлы подлежат удалению, а их область - рентгенотерапии. Как первичная опухоль, так и метастатические узлы хорошо поддаются рентгенотерапии. Чистые формы дисгермином высоко чувствительны к лучевой терапии, что и определяет относительно благоприятный прогноз заболевания.

При правильном лечении возможно полное выздоровление. В настоящее время 5-летняя выживаемость больных с односторонней инкапсулированной дисгерминомой без метастазов достигает 90%. В прогностическом плане неблагоприятны метастазы и прорастание за пределы яичника, большие размеры и двусторонняя локализация дисгерминомы.

1.2 Опухоль желточного мешка

Опухоль желточного мешка (син. опухоль эндодермального синуса) обычно встречается у 20-30-летних женщин, хотя может поражать и детей в первой декаде жизни. Макроскопически опухоль представляет собой крупное новообразование со средним диаметром узла 15 см и гладкой наружной поверхностью. На разрезе ткань имеет солидно-кистоэное строение, определяются ее рыхлая консистенция, серовато-желтый цвет, многочисленные зоны некроза и кровоизлияний. Иногда поверхность разреза может иметь вид пчелиных сот. Опухоль почти всегда односторонняя, хотя в небольшом числе случаев в противоположном яичнике определяются очаги зрелой тератомы. Опухоль желточного мешка широко метастазирует.

Под микроскопом опухоль отличается чрезвычайно пестрым строением, отражающим разные стадии развития экстраэмбриональных структур и начало формирования мезодермы (элементов желудочно-кишечного тракта и печени). Ее паренхима состоит из множества эпителиальных комплексов, большая часть которых обладают ретикулярным строением с сетевидными полостями, между которыми лежат солидные пласты. Основная масса опухолевых клеток имеет светлую цитоплазму, гиперхромные ядра и крупные ядрышки. Они дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин и альфа-1-антитрипсин. В цитоплазме и вне клеток определяются эозинофильные капли, а также ШИК (РА5) - положительные гиалиноподобные шары. В просвет кист вдаются единичные сосочки, в стромальных стержнях которых видны крупные сосуды. Сосочки покрыты клетками разной формы и величины: цилиндрическими, кубическими, уплощенными, а также клетками в виде "обивочных гвоздей". Строма опухоли может быть миксоматозной, напоминая эмбриональную мезенхиму.

Другая разновидность микроскопических структур в опухоли желточного мешка - это так называемые поливезикулярно-желточные структуры. Они представлены множеством везикулярных структур, лежащих в рыхлой мезенхиме. Каждый пузырек может быть перехвачен асимметричной перетяжкой, разделяющей его на две части. Крупная его часть обычно выстлана уплощенными клетками, меньшая - высоким эпителием.

1.3 Эмбриональный рак

В яичнике эта форма герминогенных опухолей встречается очень редко. Поражаются лица в возрасте 4-38 лет. Макроскопически представляет собой узлы с гладкой поверхностью, до 20 см в диаметре, мягкие на ощупь. На разрезе обнаруживается ткань солидной консистенции с кистами, заполненными слизью, а также очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль имеет обычно одностороннюю локализацию. Под микроскопом в железистых, тубулярных, папиллярных и солидных структурах опухолевой паренхимы определяются крупные клетки с амфофильной цитоплазмой и хорошо выраженными клеточными границами, формирующие солидные гнезда или выстилающие железы и сосочки. Ядра клеток везикулярные, округлые, с толстой мембраной и крупными ядрышками. Попадаются гиалиновые шары и единичные клетки синцитиотрофобласта. Характерна положительная реакция на цитокератины, плацентарную щелочную фосфатазу, иногда альфа-фетопротеин.

1.4 Полиэмбриома

Встречается редко, у детей или молодых женщин. Макроскопически: видны красновато-коричневые узлы мягкой консистенции, на разрезе губчатые, с микрокистами, местами с кровоизлияниями. Опухоль злокачественная, склонная к метастазированию. Под микроскопом: опухоль представлена множеством мелких комплексов, напоминающих ранний эмбрион с зародышевым диском, амнионом, желточным мешком, элементами хориона. Строма между указанными комплексами отечная, редко фиброзная. Небольшая часть опухоли может быть представлена элементами тератом или опухоли желточного мешка.

1.5 Хориокарцинома

Состоит из цитотрофобластов и синцитиотрофобластов и в яичнике развивается из клеток герминального происхождения. Опухоли встречаются в препубертатном периоде, вызывая развитие клинической картины преждевременного полового созревания, а в старшем возрасте сопровождаются нерегулярными маточными кровотечениями, быстрым увеличением молочных желез и секрецией молозива. В плазме крови определяется повышенное содержание хорионического гонадотропина, планцентарного лактогена, эстрогенов, андрогенов и прогестерона. Опухоль высокозлокачественна, и длительность заболевания составляет от нескольких недель до 1 года. Смерть наступает от метастазов в легкие или другие органы. Интенсивная химиотерапия в некоторых случаях приводит к ремиссии заболевания.

Хориокарцинома в изолированном виде в яичнике встречается крайне редко. Чаще она проявляется как один из компонентов других герминогенных опухолей, хотя существуют редкие типы трофобластических опухолей яичника, возникающих из очагов эктопической яичниковой беременности. Хориокарцинома возникает у детей и женщин молодого возраста. Из-за продукции хорионического гонадотропина она может проявиться ранним половым созреванием у детей, менструальными нарушениями, набуханием молочных желез. У взрослых женщин хорикарцинома яичника иногда сопровождается андрогенным эффектом. Под микроскопом опухоль состоит из клеток цито - и синцитиотрофобласта, иногда с примесью промежуточного трофобласта, часто среди расширенных сосудов синусоидного типа. Эти клетки дают положительную реакцию на хорионический гонадотропин и плацентарный лактоген. Дифференцировать такую опухоль следует от метастаза хориокарциномы из матки и очагов внематочной, особенно овариальной, беременности.

1.6 Тератомы яичников

В зависимости от дифференцировки тканей тератомы делят на зрелые и незрелые (тератобластома). Зрелая тератома подразделяется на солидную (без кист) и кистозные (дермоидная киста).

Выделяют и монодермальные (высокоспециализированные) тератомы - струму яичника и карциноид яичника, их строение идентично обычной ткани щитовидной железы и кишечным карциноидам.

Зрелая кистозная тератома является одной из наиболее распространенных опухолей в детском и юношеском возрасте, опухоль может встречаться даже у новорожденных, что косвенно свидетельствует о ее тератогенном происхождении. Зрелая тератома встречается в репродуктивном возрасте, в постменопаузальном периоде (как случайная находка). Зрелая тератома состоит из хорошо дифференцированных производных всех трех зародышевых листков с преобладанием эктодермальных элементов. Этим определяется термин "дермоидная киста". Опухоль является однокамерной кистой (редко наблюдается многокамерное строение), всегда доброкачественная и лишь изредка проявляет признаки малигнизации. В структуру дермоидных кист включен так называемый дермоидный бугорок.

Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень. Зрелые тератомы могут иметь нетипичное внутреннее строение. Внутри опухоли визуализируются множественные небольшие гиперэхогенные включения. В ряде случаев опухоль имеет плотное внутреннее строение, иногда полностью однородное, хотя внутри опухоли нередко визуализируются небольшие гиперэхогенные штриховые включения, реже тонкие длинные линейные включения. В ряде случаев за мелкоштриховыми включениями визуализируется слабый эффект усиления - "хвост кометы". Возможно кистозно-солидное строение с плотным компонентом с высокой эхогенностью, округлой или овальной формы, с ровными контурами. Полиморфизм внутреннего строения опухоли нередко создает сложности в трактовке эхографических картин.

При ЦДК в зрелых тератомах практически всегда отсутствует васкуляризация, кровоток может визуализироваться в прилегающей к опухоли ткани яичника, ИР находится в пределах обычных значений - 0,4.

В качестве дополнительного метода в диагностике зрелых тератом после применения УЗИ возможно использовать РКТ. При лапароскопии дермоидная киста имеет неравномерный желтовато-белесоватый цвет, при пальпации манипулятором консистенция плотная. Определенное дифференциально-диагностическое значение имеет расположение кисты в переднем своде, в отличие от опухолей других видов, обычно располагающихся в маточно-прямо-кишечном пространстве. Ножка дермоидной кисты обычно длинная, тонкая, на капсуле могут быть мелкие кровоизлияния.

Лечение зрелых тератом хирургическое. Объем и доступ оперативного вмешательства зависят от величины объемного образования, возраста пациентки и сопутствующей генитальной и экстрагенитальной патологии. У молодых женщин и девочек следует по возможности ограничиться частичной резекцией яичника в пределах здоровой ткани (кистэктомия). Предпочтительно использовать лапароскопический доступ с применением эвакуирующего мешочка. У пациенток перименопаузального возраста показана надвлагалищная ампутация матки с придатками с обеих сторон. Допустимо удаление придатков матки с пораженной стороны, если матка не изменена. Прогноз благоприятный.

А). Дермоидная киста яичника.

Дермоидная киста яичника относится к зрелым тератомам и среди опухолей яичников встречается у 8% больных. Наиболее часто опухоль встречается в возрасте 20 - 40 лет. Общее состояние больной нарушается редко. Иногда отмечаются боли или чувство тяжести внизу живота, которые возникают при больших размерах опухоли.

Дермоидная киста - одностороннее, реже двустороннее образование серовато-беловатого цвета с гладкой поверхностыо обладает большой по. подвижностыо за счет длинной ножки, что создает благоприятные условия дня ее перекрута. Рост кисгы медленный, обычно она не достигает больших размеров. При пальпации определяются участки эластической консистенции, которые чередуются с более плотными. Киста располагается нередко в переднем своде. На разрезе дермоидная киста представляет собой тонкостенное образование, содержащее сало, волосы, зачатки глаз. Внутренняя поверхность гладкая, в одном из участков обнаруживается выступ - паренхиматозный бугорок, в котором нередко находят зрелые ткани и рудиментарные органы (зубы, кости и др.). Микроскопически стенка дермоидной кисты состоит из плотной, местами гиалинизированной соединительной ткани. Внутренняя поверхность кисты или не имеет эпителия, или покрыта цилиндрическим однослойным мерцательным эпителием. Головной бугорок покрыт кожей с волосами и сальными железами. Под кожей находятся слой жировой ткани и плотная соединительная ткань с различными включениями.

Капсула дермоидной кисты плотная, фиброзная, различной толщины, поверхность гладкая, блестящая. Тератома на разрезе напоминает мешок, содержащий густую массу, состоящую из сала и волос, а нередко встречаются и хорошо сформированные зубы. Внутренняя поверхность стенки выстлана цилиндрическим или кубическим эпителием. При микроскопическом исследовании определяются ткани эктодермального происхождения - кожа, элементы невральной ткани - глия, нейроциты, ганглии.

Симптоматика дермоидных кист мало отличается от симптоматики доброкачественных опухолей яичников. Дермоидная киста не обладает гормональной активностью, редко обусловливает жалобы. Болевой синдром отмечается в небольшом числе наблюдений. Общее состояние женщины, как правило, не страдает. Иногда появляются дизурические явления, чувство тяжести внизу живота. В ряде случаев происходит перекрут ножки дермоидной кисты, возникает симптоматика "острого живота", требующая экстренного оперативного вмешательства.

Относительно редким аутоиммунным осложнением зрелых тератом яичника является анемия. Ее развитие связывают с кроветворной тканью в структуре опухоли, вырабатывающей антигенно-измененные эритроциты. В подобных случаях после удаления опухоли наступает полное выздоровление.

Дермоидная киста нередко сочетается с другими опухолями и опухолевидными образованиями яичников. Чрезвычайно редко при зрелой тератоме возникает злокачественный процесс, в основном плоскоклеточный рак.

Зрелая солидная тератома - относительно редкая опухоль яичников, встречается в основном у детей и молодых женщин. Большинство зрелых тератом содержит опухолевые элементы незрелых тканей, и по этому признаку их относят к злокачественным опухолям. Солидные тератомы целиком состоят из зрелых тканей, они доброкачественные и имеют благоприятный прогноз. Дифференцировать опухоль позволяет только широкое гистологическое исследование.

Диагноз устанавливают на основании клинического течения заболевания, двуручного гинекологического исследования, применения УЗИ с ЦДК, лапароскопии. При гинекологическом исследовании опухоль располагается в основном кпереди от матки, округлой формы, с гладкой поверхностью, имеет длинную ножку, подвижная, безболезненная, плотной консистенции. Диаметр зрелой тератомы составляет от 5 до 15 см.

Эхография способствует уточнению диагноза зрелых тератом (выраженный акустический полиморфизм). Зрелые тератомы имеют гипоэхогенное строение с солитарным эхогенным включением, с четкими контурами. Непосредственно за эхогенным включением располагается акустическая тень.

Б). Незрелая тератома.

Незрелая тератома характеризуется наличием элементов с более низкой дифференциацией, чем у зрелых. Они представляют собой переходную стадию к тератобластомам. Эта форма опухоли чаше подвергается злокачественному превращению. Обнаружение подвижной кисты яичника, располагающейся кпереди от матки, обычно наводит на мысль о возможности дермоидной кисты. Диагноз подтверждается во время операции.

Тератобластома.

Тератобластома (незрелая тератома) относится к злокачественным новообразованиям яичника. Опухоль чрезвычайно незрелая, дифференцировка низкая. Незрелая тератома встречается гораздо реже, чем зрелая.

Опухоль имеет тенденцию к быстрому росту и может достигать значительных размеров. При микроскопическом исследовании определяется в сочетании производных всех трех зародышевых слоев. Поверхность разреза обычно пестрая, от бледно-серого до темно-бурого цвета. При осмотре определяются кости, хрящи, волосы, опухоль содержит жировые массы.

Опухоль обычно располагается сбоку от матки, односторонняя, неправильной формы, неравномерно мягкой, местами плотной консистенции в зависимости от преобладающего типа тканей и некротических изменений, больших размеров, с бугристой поверхностью, малоподвижная, чувствительная при пальпации. При прорастании капсулы имплантируется в брюшину, дает метастазы в забрюшинные лимфатические узлы, легкие, печень, головной мозг. Метастазы незрелой тератомы, как и основная опухоль, обычно состоят из различных тканевых элементов с наиболее незрелыми структурами.

Больные жалуются на боли внизу живота, общую слабость, вялость, повышенную утомляемость, снижение трудоспособности. Менструальная функция чаще не нарушена. В анамнезе крови отмечаются изменения, присущие злокачественным опухолям. При быстром росте клиническая картина из-за интоксикации, распада и метастазирования опухоли схожа с общесоматическим заболеванием. Это часто приводит к неадекватному лечению. К моменту распознавания опухоль уже бывает запущенной.

Применение эхографии с ЦДК может способствовать уточнению диагностики. Эхографические картины отражают смешанное, кистозно-солидное строение незрелой тератомы с неровными нечеткими контурами. Подобно всем злокачественным вариантам опухолей незрелая тератома имеет хаотическое внутреннее строение с выраженной неоваскуляризацией. При ЦДК визуализируется выраженная мозаичная картина с турбулентным кровотоком и преимущественно центрально расположенными и артериовенозными шунтами. Максимальная систолическая скорость кровотока понижает индексы периферического сопротивления (ИР ниже 0,4).

Лечение хирургическое. Допустимы надвлагалищная ампутация матки с придатками и удаление сальника. Незрелые тератомы малочувствительны к лучевой терапии, но иногда реагируют на комбинированную химиотерапию. Прогноз неблагоприятный.

В). Монодермальные тератомы.

Струма яичника - это тератома, которая исключительно или в значительной мере состоит из ткани щитовидной железы. Струма яичника встречается у 40-60-летних женщин, хотя изредка поражаются женщины других возрастных групп. Рост опухоли иногда сопровождается асцитом (по типу синдрома Мейгса) и очень редко - симптомами тиреотоксикоза. Струма яичника - обычно односторонняя опухоль, хотя иногда сочетается с дермо-идной кистой в противоположном яичнике. Макроскопически наружная поверхность струмы гладкая, консистенция ее ткани эластическая. Поверхность разреза - коричневатая, коричневато-красная, иногда с выраженным зеленым оттенком, изредка она содержит заполненные коллоидом кисты. Под микроскопом в опухоли встречаются очаги нормальной ткани щитовидной железы, а также зоны, имеющие строение зоба. Очень часто обнаруживаются кистозные полости, иногда лишенные выстилки. Нередки кровоизлияния, ксантоматоз, склероз, отложения солей кальция, очаги остеогенеза. Злокачественная струма яичника чаще всего имеет картину папиллярного рака. Злокачественную струму яичника следует дифференцировать от крайне редкой патологии - метастаза рака щитовидной железы в яичник.

Карциноид по строению обычно соответствует аналогу другой локализации. Первичный карциноид яичников почти в 90% случаев связан с тератомой этого парного органа. Различают несколько типов карциноида: инсулярный, трабекулярный, струмальный типы и карциноид из бокаловидных клеток.

Нейроэктодермальные опухоли являются структурными аналогами соответствующих новообразований центральной нервной системы. Обычно это кистозно-солидная опухоль, достигающая 20 см в диаметре и более. Ее наружная поверхность может быть покрыта сосочками. Солидные участки имеют мягкую консистенцию, желтовато-серый, коричневый или розовый цвет. В опухоли имеется много очагов кровоизлияний и некрозов. Крайне редко встречается двустороннее поражение. По микроскопическому строению эта опухоль идентична соответствующим аналогам в центральной нервной системе.

Струмальный карциноид - опухоль, содержащая ткань щитовидной железы и карциноидные клетки, т.е. клетки эндодермального и нейроэктодермального происхождения. Кроме того, описаны опухоли яичника, секретирующие АКТГ-подобные пептиды и протекающие с клинической картиной синдрома Иценко-Кушинга, а также опухоли, секретирующие паратгормон и сопровождающиеся клинической картиной гиперкальциемии. Лечение карциноида яичника хирургическое.

1.7 Смешанные злокачественные герминогенные опухоли

Смешанные злокачественные герминогенные опухоли составляют примерно до 10% от всех злокачественных герминогенных опухолей яичника. Для правильного планирования химиотерапии особенно важно выделение чистой дисгерминомы и дисгерминомы в сочетании с другими злокачественными компонентами: опухолью эндодермального синуса, эмбриональным раком и хориокарциномой.

V. Гонадобластома яичника

Гонадобластома развивается у больных с дисгенезией гонад и наличием в кариотипе У-хромосомы или ее части, чаше болеют девочки и молодые женщины. Течение гонадобластомы сопровождается первичной аменореей, гипоплазией половых органов, признаками вирилизации. Гонадобластома в 1/3 случаев представляет собой двустороннюю опухоль. Ее диаметр варьирует от микроскопического до весьма большого (10 см). Характерным признаком является отложение солей кальция, иногда очень массивное.

Под микроскопом опухоль состоит из двух основных типов клеток - крупных зародышевых, соответствующих элементам дисгерминомы или семиномы, и мелких, напоминающих незрелые клетки Сертоли. Кроме того, в строме обычно обнаруживаются клетки, похожие на клетки Лейдига, однако не содержащие кристаллы Рейнке. Герминогенные клетки имеют крупные размеры, округлую форму, светлую или слегка зернистую цитоплазму и округлое везикулярное ядро с ядрышком. Незрелые клетки Сертоли или гранулезные клетки мельче, они округлые и содержат округлые, овальные или продолговатые ядра. Оба типа клеток формируют гнезда, в которых производные полового тяжа могут располагаться по-разному. Иногда они окружают отдельные зародышевые клетки либо группы зародышевых клеток или же строят корону вокруг гнезд, окружают мелкие круглые полости, содержащие аморфные эозинофильные ШИК (РА5) - положительные массы, образуя подобие телец Колля-Экснера.

VI. Смешанные опухоли из герминогенных клеток и полового тяжа

Смешанные опухоли из герминогенных клеток и полового тяжа включают в себя диморфные новообразования из герминогенных элементов и производных полового тяжа, выявляемые у анатомически, фенотипически и генетически нормальных женщин.

Макроскопически это крупные односторонние округлые или овальные инкапсулированные опухоли. На разрезе обнаруживается серовато-розовая или желтовато-коричневая ткань солидной консистенции, иногда мелкие кисты.

Под микроскопом те же два типа клеток, которые характерны для предыдущей формы, могут сосуществовать в составе трабекулярно-тяжистых структур, округлых гнезд с периферическим расположением производных полового тяжа, центральным расположением герминогенных элементов и беспорядочным расположением герминогенных клеток в различных соотношениях. Иногда эта форма сочетается с дисгерминомой или другими злокачественными герминогенными опухолями.

VII. Опухоль сети яичника

Опухоль сети яичника - групповое обозначение редко встречающихся новообразований, обычно являющихся находкой при разных оперативных вмешательствах. Опухоль может быть верифицирована лишь в том случае, если она находится в области ворот яичника, построена из клеток, не содержащих реснички, и включает в себя сетевидные структуры. Клинически у больных иногда наблюдается вирилизация из-за гиперплазии хилюсных клеток. Макроскопически опухоль может достигать 20 см и более, бывает одно - или многокамерной. Аденома содержит тесно прилежащие друг к другу трубочки, иногда с расширенным просветом и мелкими сосочками.

Аденокаринома - крайне редкая опухоль, которая имеет строение тубулярно-сосочкового рака с участками переходно-клеточного типа.

VIII. Мезотелиальные опухоли

Аденоматоидная опухоль - солидно-кистозное новообразование, возникающее в области ворот яичника и, как правило, имеющее небольшие размеры. Опухоль состоит из трубочек разной формы и размера, выстланных уплощенными или цилиндрическими клетками с бледной вакуолизированной цитоплазмой и небольшими ядрами.

Злокачественная мезотелиома брюшины часто переходит на яичник. Для постановки диагноза собственно мезотелиомы яичника необходимо, чтобы опухоль преимущественно или целиком росла на яичнике и даже проникала глубоко в корковый слой. По микроскопическому строению мезотелиома яичника практически идентична мезотелиоме брюшины.

IX. Опухоли неясного генеза и смешанные опухоли 1.1 Мелкоклеточный рак

А). Мелкоклеточный рак - групповое обозначение, включающее в себя два типа опухолей: мелкоклеточный рак, протекающий с гиперкальциемией; нейроэндокринный тип, аналогичный мелкоклеточному раку легкого. Этой формой болеют сравнительно молодые женщины в возрасте преимущественно до 55 лет.

Макроскопически опухоль имеет крупные размеры, солидную консистенцию, на разрезе желтоватый цвет, кисты, очаги кровоизлияний. Встречаются случаи семейного поражения, при этом наблюдается двусторонний процесс.

Под микроскопом мелкоклеточный рак, протекающий с гиперкальциемией, представлен диффузными разрастаниями мономорфных клеток с узким ободком цитоплазмы и мелкими овальными, округлыми или веретенообразными ядрами с отчетливыми ядрышками. В ряде случаев встречаются солидные поля из крупных клеток с развитой эозинофильной цитоплазмой и крупными ядрышками. В некоторых клетках видны эозинофильные включения ярко-красного цвета.

Иногда можно встретить морфологически доброкачественные железистые структуры с выстилкой из муцинсекретирующих эпителиоцитов, а также мелкие скопления перстневидных клеток. В этой опухоли часто формируются фолликулоподобные структуры, имитирующие таковые в гранулезоклеточной опухоли ювенильного типа. Нейроэндокринный тип мелкоклеточного рака встречается у женщин старшего возраста, живущих до 85 лет и более. Это крупная опухоль солидной консистенции, обычно двусторонняя, на ее разрезе бывают видны кисты. По микроскопическому строению она полностью идентична мелкоклеточному раку легкого, однако может включать в себя небольшие очаги эндометрноидного рака, опухоли Бреннера, опухолей из слизеобразующего или плоского эпителия.

Б). Опухоль, предположительно происходящая из вольфова эпителия.

Опухоль, предположительно происходящая из вольфова эпителия, характеризуется разнообразными эпителиальными структурами - диффузными, ситовидными, солидно-тубулярными и тубулярными, скомбинированными в одном и том же узле. Гистогенез этой опухоли из остатков вольфова протока объясняется ее частым возникновением в широкой связке матки, где обычно встречаются остатки этого протока, и из-за ряда микроскопических черт, отличающих эту опухоль от новообразований мюллеровского типа. Это редкое новообразование, почти всегда одностороннее, до 10-12 см в диаметре, имеющее солидную консистенцию или солидно - кистозное строение. Поверхность разреза серовато-желтого цвета. В литературе имеются описания метастазирования этой опухоли в легкие. Под микроскопом ткань опухоли отражает сочетание солидных, железистых и кистозных участков. Мелкие кисты, иногда содержащие эозинофильный секрет, придают этой ткани ситовидный характер. Строма опухоли фиброзирована, иногда формирует широкие прослойки между тубулярными структурами. Сами опухолевые клетки имеют разнообразную форму, от эпителиоподобной до веретеноклеточной. Их полиморфизм выражен минимально.

Миксома характеризуется наличием веретенообразных и звездчатых клеток, лежащих в обильном миксоидном матриксе. Опухоль может давать рецидивы.

Немелкоклеточный, недифференцированный рак нейроэндокринного типа - односторонняя опухоль, которая построена из клеток среднего размера, растущих в виде гнезд, островков, трабекул, и обладает минимальным количеством стромы. Опухолевые клетки дают положительную реакцию на хромогранин, нейронспецифическую энолазу, серотонин и нейропептидные гормоны.

В). Гепатоидная карцинома напоминает гепатоцел-люлярный рак, клетки которого дают положительную реакцию на альфа-фетопротеин.

Аденоид-кистозная н базалоидная карцинома соответствуют аналогам других локализаций. Базалондная карцинома может содержать очаги плоскоклеточной дифференцировки и даже структуры типа амелобластомы.

X. Другие опухоли

Другие опухоли включают в себя новообразования из мягких тканей, неспецифичные для яичников, а также злокачественные яимфомы и вторичные (метастатические) опухоли. Метастазы в яичники встречаются часто. Наиболее типичны метастазы из опухолей желудочно-кишечного тракта, молочной железы, тела и шейки матки, маточной трубы, почки и мочевого пузыря, легких, средостения, слюнной и щитовидной желез. На яичник могут распространяться опухоли брюшины (мезотелиомы и круглоклеточные десмопластические опухоли). Яичники могут вовлекаться в системные поражения - лимфомы, лейкозы, в том числе гранулоцитарные саркомы.

Опухолеподобные поражения.

По современной классификации все образования, которые определяются в области придатков матки относятся к опухолям яичников. Но по старой классификации к опухолям яичников относят кисты.

Киста - ретенционное образование, которое образуется в результате накопления секрета внутри этого образования (то есть не за счет истинного роста). Кисты во основном возникают на фоне гормональных изменений и на фоне хронического воспалительного процесса в области малого таза.

На первом месте по частоте бывают фолликулярные кисты, которые образуются на фоне воспаления. Это, как правило, односторонние образования, которые возникают на месте кистозно-атрезированного фолликула, однокамерные, тонкостенные. В диаметре 6-8 см. В этой кисте накапливается жидкость, содержащая эстрогены, которые продуцируются внутренней выстилкой капсулы. Жидкость желтого цвета.

На втором месте - кисты желтого тела. Их строение сходно со строением желтого тела, которое образуется во вторую фазу менструального цикла: они односторонние, капсула более толстая, образуются в репродуктивном возрасте (16-40 лет). Кисты желтого тела часто имеют разрыв, кровоизлияние, нередко они подвергаются обратному развитию. По этому женщин с кистами желтого тела можно наблюдать в течение 2-х месяцев и смотреть бимануально.

Параовариальная киста - образуется между листками широких связок, которые отходят от боковой поверхности матки. То есть такая киста располагается не в яичнике, а рядом. Как правило, образуются на фоне хронического аднексита. Такие кисты продуцируют секрет и капсула растягивается, гормоны не продуцируются. Имеют очень тонкую стенку, поэтому ее трудно вылущить.

Если через 2 месяца киста не исчезает, то необходимо оперативное вмешательство. Так как киста - это не опухоль, то операция ограничивается цистэктомией - удаление кисты.

Осложнения кист яичника.

Перекрут ножки опухолей придатков матки.

Различают анатомическую и хирургическую ножку опухоли яичника. Анатомическая ножка опухоли (кисты) яичника состоит из растянутых воронкотазовой и собственной связок яичника и его брыжейки. В ножке проходят сосуды, питающие опухоль и ткань яичника (яичниковая артерия, ветвь восходящей части маточной артерии), лимфатические сосуды и нервы. В хирургическую ножку, образующуюся в результате перекрута, помимо анатомической, входит растянутая маточная труба. В 15-25% наблюдений встречается перекрут ножки опухоли яичника, но возможен перекрут ножки любой опухоли (например, субсерозного узла), маточной трубы, неизмененного яичника и даже всей матки или ее придатков. Перекруту подвержены подвижные зрелые тератомы, а также параовариальные кисты, плотные фибромы яичника. Этиология и патогенез. Причины перекрута ножки опухолей не всегда ясны. Считают, что для возникновения перекрута имеют значение внезапная остановка вращательного движения туловища (гимнастические упражнения, танцы), физические нагрузки, резкое изменение внутрибрюшного давления. В этих случаях вращение опухоли вокруг ножки продолжается по инерции, что и приводит к перекруту. Перекруту ножки способствуют асимметричная форма, неравномерная плотность опухоли. В момент перекрута перегибаются питающие яичник ветви маточной артерии и яичниковая артерия вместе с сопровождающими их венами. В опухоли нарушается кровообращение, затем наступают некроз и асептическое воспаление, распространяющееся на брюшину малого таза. Перекрут может быть полным (более чем на 360°) и частичным (менее чем на 360°). При частичном перекруте ножки опухоли нарушается прежде всего венозный отток при относительно сохраненном артериальном кровоснабжении. Все явления не очень выражены и могут исчезнуть даже без лечения. Вторичные изменения в опухоли (некроз, кровоизлияния) выявляются у таких больных во время операции. Клиническая картина заболевания определяется нарушением питания опухоли. При быстром перекруте ножки опухоли клиника настолько характерна, что сразу позволяет установить правильный диагноз. Заболевание начинается внезапно с появления резкой боли внизу живота на стороне поражения, тошноты, рвоты, задержки стула и газов (парез кишечника). При медленном перекруте симптомы заболевания выражены менее резко, могут периодически усиливаться или исчезать. Диагностика перекрута ножки опухоли основана на жалобах, данных анамнеза (указание на кисту или опухоль яичника), типичных симптомах заболевания, данных объективного исследования. Кожные покровы становятся бледными, выступает холодный пот, повышается температура тела (обычно до 38 ° С), учащается пульс. Язык сухой, обложен налетом. Живот вздут, болезнен в месте проекции опухоли, мышцы передней брюшной стенки напряжены, симптом Щеткина-Блюмберга положительный. В крови лейкоцитоз, СОЭ повышена. Подтвердить заболевание позволяет гинекологическое исследование, позволяющее выявить объемное образование в области придатков матки обычно овальной формы, тугоэластической консистенции, ограниченно подвижное, резко болезненное при пальпации и попытке смещения. Матка и придатки с другой стороны не изменены. Двуручное гинекологическое исследование нередко затруднено из-за резкой болезненности и напряжения мышц передней брюшной стенки, особенно у девочек, что заставляет осматривать их под наркозом.

Важным методом диагностики перекрута ножки опухоли служит ультразвуковое сканирование, при котором в области придатков матки определяется объемное образование с признаками опухоли или кисты яичника. У девочек диагноз нередко ставят несвоевременно, так как врачи не всегда помнят о возможности опухолей гениталий у детей и подростков. Наиболее точные сведения можно получить при лапароскопии. Эндоскопическое исследование выявляет в малом тазу багрово-цианотичное образование - яичник с перекрутом ножки (рис.16.19), с признаками некроза или без них, а также серозный или серозно-геморрагический выпот.

Дифференциальную диагностику при перекруте ножки опухоли яичника следует проводить прежде всего с острым аппендицитом (особенно при тазовом расположении червеобразного отростка), почечной коликой. В этой ситуации могут помочь дополнительные методы исследования - обзорный рентгеновский снимок органов брюшной полости, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Лечение перекрута ножки опухоли оперативное (лапароскопический или лапаротомический доступ). Промедление с операцией приводит к некрозу опухоли, присоединению вторичной инфекции, сращению опухоли с соседними органами, развитию перитонита. После визуального осмотра макропрепарата, а иногда и после срочного гистологического исследования окончательно определяют объем оперативного вмешательства.

Раньше во время операции ножку опухоли раскручивать категорически запрещалось из-за опасности эмболии тромбами, находящимися в кровеносных сосудах ножки. В настоящее время врачебная тактика пересмотрена. При отсутствии визуальных признаков некроза ножку образования раскручивают и наблюдают за восстановлением кровообращения в тканях. В случае исчезновения ишемии и венозного застоя вместо принятого ранее удаления придатков матки можно ограничиться резекцией яичника (если позволяет тип опухоли или кисты яичника). Это особенно актуально для девочек и подростков, так как позволяет сохранить орган, важный для менструальной и репродуктивной функций.

Диагностика.

Диагностика злокачественной опухоли может быть затруднительной из-за отсутствия патогномоничных симптомов на ранних стадиях заболевания. Злокачественные новообразования не имеют явных клинических признаков, отличающих их от доброкачественных опухолей. В связи с этим в особом внимании нуждаются пациентки группы высокого риска по развитию опухолей яичника. Это женщины с нарушением функции яичников, длительно наблюдающиеся по поводу тубоовариальных воспалительных образований, рецидивирующих гиперпластических процессов эндометрия в постменопаузе, ранее оперированные по поводу доброкачественных опухолей яичников, пациентки с нарушением фертильной функции.

Чаще встречаются двусторонние опухоли, овоидной или неправильной формы, с бугристой поверхностью, плотной консистенции, различной величины, ограниченно подвижные и или неподвижные, безболезненные или чувствительные при пальпации. Заболевание бывает двусторонним в 30-100% случаев. При двусторонних опухолях, как правило, выражен асцит. Ректовагинальное исследование необходимо для определения инвазии ракового процесса в параректальную и параметральную клетчатку.

Современная диагностика злокачественных опухолей яичников включает в себя трансвагинальную эхографию с применением акустических излучателей, обладающих высокой разрешающей способностью при непосредственном соприкосновении сканирующей поверхности датчика с исследуемым объектом, и цветовое допплеровское картирование, которое позволяет визуализировать кровоток органа. Измерение кровотока в систолу и диастолу позволяет судить о резистентности кровотока путем вычисления показателей периферического сосудистого сопротивления.

Эхографическая картина отражает объемное образование значительных размеров, неправильной формы, без четко визуализируемой капсулы, с множественными перегородками и разрастаниями. Визуализируемые перегородки, как правило, неодинаковой величины, в малом тазу и в брюшной полости определяется свободная жидкость (асцит)

При цветовой допплерографии в злокачественных опухолях яичника определяют множество сосудов (зоны неоваскуляризации) как по периферии, так и в центральных структурах опухоли на перегородках и в папиллярных разрастаниях с низкой резистентностью кровотока (ИР менее 0,4).

Компьютерная и магнитно-резонансная томография уступают УЗИ из-за сложности исследования и необходимости дорогостоящего оборудования.

На компьютерных томограммах злокачественные новообразования визуализируются как объемные образования, с неровными, бугристыми контурами, с неоднородной внутренней структурой (участки жидкостной и мягкотканной плотности), утолщенной капсулой с внутренними перегородками неодинаковой толщины. Компьютерная томография позволяет определить четкие границы между маткой, мочевым пузырем и кишечником и тем самым выявить спаечный процесс в малом тазу.

Точно определить стадию рака яичника с помощью МРТ удается не всегда из-за биологических особенностей опухолей. Лапароскопия позволяет произвести биопсию с морфологическим исследованием гистиотипа материала и цитологическое исследование перитонеальной жидкости.

Содержание опухолево-ассоциированных антигенов в сыворотке крови больных коррелирует с течением заболевания. Наибольший интерес представляют маркеры СА-125, СА-19.9, СА-72.4 СА-125 обнаруживается у 78-100% больных раком яичников, особенно при серозных опухолях. Его уровень превышает норму (35 МЕ/мл) только у 1% женщин без опухолевой патологии яичников и у 6% больных с доброкачественными опухолями. Концентрация СА-125 повышена у 82% больных раком яичника. При начальных формах опухолевого процесса специфичность СА-125 невысока, поэтому опухолевый маркер нельзя использовать в качестве скрининг-теста. Большую ценность СА-125 представляет в качестве контроля эффективности лечения распространенных форм заболевания и последующем мониторинге. У 80-85% пациенток диагноз можно установить при помощи перечисленных методов, хотя в ряде случаев окончательный диагноз устанавливается во время лапаротомии.

При обследовании больных с подозрением на злокачественную опухоль яичников применяют:

УЗИ брюшной полости, щитовидной железы, молочной железы;

маммографию;

рентгеноскопию, гастроскопию, позволяющие исключить первичный очаг в желудке или кишечнике, при этом обязательно проводится ирригоскопия;

рентгеноскопию органов грудной клетки для исключения метастазов.

Стадию злокачественного процесса, кроме перечисленных методов, позволяет уточнить хромоцистоскопия (особенно при больших неподвижных опухолях яичника). Больных с диагностированной или подозреваемой опухолью яичника (независимо от стадии) необходимо оперировать.

Диагностика опухолей яичника основывается на данных анализа, клинической картине и данных объективного обследования. В клинике достаточно информативные симптомы встречаются только при гермопродуцирующих и осложненных опухолях. Из объективных данных информативными являются двуручные влагалищно-брюшностеночные и влагалищно-ректальные методы. Внедрение в практическую медицину ультразвуковой диагностики, применение влагалищных датчиков сыграло важную роль в диагностике опухолей яичников и других половых органов. Эхоскопическая картина определяет наличие опухоли и ее морфологическое строение. Основным дополнительным методом диагностики является лапароскопия.

Окончательный диагноз ставится на основании гистологического исследования биопсийных материалов или удаленной опухоли.

Обследование при опухоли яичников:

1. Бимануальное исследование - не теряет своей актуальности даже при наличии хорошей аппаратуры. Образование может быть бугристое, неподвижное за счет спаечного процесса и т.д.

2. Осмотр в зеркалах: шейка матки доступна для исследования, можно сделать осмотр эндометрия, взять аспират.

3. Пункция брюшной полости и получение смыва, который исследуется цитологически.

4. Под контролем УЗИ делают пункцию образования, а затем опять цитологическое исследование.

5. УЗИ: абдоминальный датчик, вагинальный датчик.

6. На современном этапе не используется - пневмопельвиография (можно увидеть яичники), гистеросальпинграфия (можно увидеть матку и трубы, а яичников при этом не видно).

7. Компьютерная томография, ЯМРТ - более точные, послойные исследования. Уточнение метастазов в лимфоузлах.

8. Исследование кишечника на предмет опухоли (ректороманоскопия, ирригоскопия), исследование молочных желез (мамография, УЗИ), исследование состояния эндометрия.

9. Так как могут быть метастатические опухоли яичников (из желудка - метастаз Крукенберга, кишки, поджелудочной железы) поэтому надо исследовать ЖКТ.

10. Определение опухолевых маркеров - максимально информативное исследование. Опухолевый маркер - это определенная белковая субстанция, которая появляется в крови у больного со злокачественной опухолью. В норме эти субстанции не определяются. Это исследование играет большую роль в мониторинге. Эти маркеры выявляются у 60-70% больных, то есть ведущим моментом в диагностике не являются. У нас существует один универсальный маркер опухолевого процесса - это маркер трофобластической болезни - хорионический гонадотропин - определяется у 100% больных трофобластической болезни. Бывает несколько групп маркеров:

плацентарные антигены (хориогонин, плацентарный лактоген, бета-глюкопротеин). Наиболее информативные для трофобластической болезни, и хорионкарциномы яичников. Тем не менее может быть эктопическая продукция хорионического гонадотропина опухолью шейки матки.

Онкопетальные антигены - их строение сходно со строением ткани эндодермального листка - раковоэмбриональный антиген, альфа-фетопротеин (определяется и контролируется на протяжении беременности, и его рост свидетельствует об уродстве плода) у небеременных женщин (положителен при гепатоцеллюлярного рака, опухоли яичников, опухоли эндометрия и шейки матки). Раковоэмбриональный антиген является маркером опухоли яичника, желудка, кишечника.

Метаболические маркеры опухоли - эта группа находится в стадии активного исследования. Это ферменты - щелочная фосфатаза, диэстераза - маркеры рака эндометрия. Простогландины.

Антиген ассоциированный с карциномой яичника - это наиболее широко распространенный маркер.

Антиген ассоциированный с серозной карциномой яичника.