Билирубиновый обмен. Классификация жестух у детей раннего возраста

90. Билирубиновый обмен. Классификация жестух у детей раннего возраста.

В организме человека в среднем за сутки образуется 500—700 мл желчи. В печеночных клетках большая часть желчных кислот связывается с гликоколом или таурином, образуя соответственно гликохолевые (80%) и таурохолевые (20%) кислоты. В таком виде они поступают в желчь. При циррозе, гепатите, голодании, недостаточном поступлении метионина и цистеина в организм процесс образования парных желчных кислот ослабляется и тогда в желчи увеличивается количество свободных желчных кислот.

Процесс образования желчных пигментов в основном происходит в клетках ре-тикулоэндотелиальной системы из гемоглобина разрушенных эритроцитов. Освобожденный из этих клеток так называемый непрямой билирубин с током крови переносится к клеткам печени, где он конъюгирует с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и превращается в прямой билирубин. Некоторые свойства билирубина представлены в табл. 30 .

Ослабление или полное прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку значительно уменьшает содержание в моче и кале уробилина и стеркобилина, что может служить важным показателем состояния печени.

Задержка выделения желчи может возникать в результате закупорки протоков продуктами воспаления, камнем или вследствие сдавления опухолью, а также при функциональных расстройствах в виде нарушения сокращения мышц желчного пузыря, протоков и сфинктера Одди. Раздражение парасимпатических волокон приводит к сокращению сфинктера и прекращению выделения желчи из желчного пузыря. Аналогичный эффект наблюдается при раздражении симпатического отдела вегетативной нервной системы и торможении блуждающего нерва. Механизм данного явления заключается в том, что желчный пузырь расслабляется, давление в нем падает и выход желчи задерживается.

При действии некоторых веществ (яичный желток, жиры, пептон, сернокислая магнезия) происходит ускорение выделения желчи. Большинство этих веществ оказывает влияние на образование желчи, но прежде всего они вызывают сокращение мышц желчного пузыря и расслабление сфинктера Одди.

Желтухи

Желтуха—симптомокомплекс, развивающийся при поражении печени и желчных путей и сопровождающийся желтым окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек.

Желтушное окрашивание становится заметным, если содержание билирубина в сыворотке крови превышает 0,02 г/л. Сродство желчного пигмента к различным тканям неодинаково. Раньше всего желчным пигментом пропитываются серозные оболочки, затем соединительная и фиброзная ткани, позднее эпителиальные клетки и, наконец, костная ткань. Роговица, хрящи и нервная ткань окрашиваются незначительно. Нормальные секреты организма (кроме мочи): пот, слюна, слезы, молоко, желудочный сок — в желтый цвет никогда не окрашиваются.

В зависимости от происхождения различают три вида желтухи: 1) механическая (подпеченочная); 2) печеночная (паренхиматозная, инфекпионно-токсическая);

3) гемолитическая ( н а д п е ч е н о ч н а я).

Механическая желтуха. Возникает вследствие затруднения оттока желчи из печени. Она вызывается: а) обтурацией печеночного и общего желчного протока камнем, паразитами, опухолью и т. д.; б) сдавлением желчных протоков снаружи опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужением желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезией желчного пузыря в результате нарушения иннервации. Повышение давления в желчных путях выше 250—270 мм вод. ст. приводит к разрыву желчных капилляров, наполнению печеночных клеток желчью и их гибели. Желчь изливается в лимфатические щели, а оттуда поступает в кровь.

Для механической желтухи характерно наличие в крови как прямого, так и непрямого билирубина (рис. 73), а также повышенное содержание желчных кислот и холестерина. Прямой билирубин появляется в результате переполнения и разрыва желчных капилляров, непрямой — нарушения превращения непрямого билирубина в прямой. В моче уменьшается или полностью исчезает уробилиноген. В кале отсутствует стеркобилин.

Холемия — появление в крови солей желчных кислот — приводит к изменению функции центральной нервной системы, состава крови, кровообращения. Может отмечаться общее возбуждение, которое затем сменяется угнетением центральной нервной системы и понижением возбудимости периферических рецепторов. Такие больные часто вялые, апатичные. Болевая чувствительность понижена.

Частым симптомом является кожный зуд, возникновение которого можно объяснить раздражением нервных окончаний кожи солями желчных кислот.

Значительное накопление в крови солей желчных кислот сопровождается понижением артериального давления вследствие расширения сосудов и возникновения брадикардии. Урежение сердцебиения можно поставить в зависимость как от непосредственного действия желчи на нервный аппарат сердечной мышцы, так и возбуждения центра блуждающего нерва под влиянием раздражения рецепторов сосудистой стенки или непосредственного действия на него солей желчных кислот.

Характерно также понижение свертываемости крови в связи с уменьшением образования печенью протромбина и фибриногена. В связи с этим возможны кровотечения из носа, желудка, кишечника.

В результате гибели печеночных клеток механическая желтуха, при известных условиях, может стать причиной развития паренхиматозной желтухи.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения печеночных клеток при некоторых инфекционных процессах (болезнь Боткина, Васильева — Вейля, пневмония, тиф, сепсис), отравлении фосфором, хлороформом, мышьяком, эфиром и другими ядами. Паренхиматозная желтуха может возникать как следствие внутри-печеночной закупорки сгущенной желчью после повреждения печеночных клеток вирусной инфекцией и некоторыми печеночными ядами (ар-сенбензол, хлорпромазин и др.). В моче определяются прямой билирубин, желчные кислоты и в большом количестве уробилин. Наличие в моче повышенного количества уробилиногенов можно объяснить нарушением превращения в поврежденных печеночных клетках нормальных количеств уробилиногена, поступающего из кишечника, и его трансформации в билирубин.

Различают среди этой группы желтух: печеночно-клеточную, холеcтатическую и энзимопатическую желтухи. В первом случае имеет место комплексное нарушение функций печени, касающееся как метаболизма, так и транспорта билирубина. В основе печеночно-клеточной желтухи лежит повреждение функции и структуры гепатоцита — цитолитический синдром, приводящий к печеночно-клеточной недостаточности. Холестатическая желтуха или внутрипеченоч-ный холестаз может наблюдаться как самостоятельное явление или чаще осложняет цитолитический синдром, характеризующийся поражением гепатоцита. Задержка желчи (холестаз) может наблюдаться как на уровне гепатоцита, когда нарушается метаболизм компонентов желчи, так и на уровне желчных ходов. При этом имеется билирубинемия, а выделение уробилиновых соединений с мочой и калом понижено. Энзи-мопатические желтухи возникают при наследственных пигментных гепа-тозах, при которых нарушается та или иная фаза внутрипеченочного обмена билирубина, а функции печени, не связанные с обменом билирубина, нарушены незначительно.

Присутствие в крови солей желчных кислот обусловливает появление всех симптомов, описанных при холемии (кожный зуд, брадикардия, понижение артериального давления и др.).

Разрушение печеночных клеток способствует переходу образовавшегося прямого билирубина из желчных капилляров в кровь. Параллельно увеличению прямого билирубина в крови возрастает уровень и непрямого, так как повреждаются ферментативные процессы (понижается активность глюкуронилтрансферазы) в клетках печени, которые обеспечивают транспорт непрямого билирубина и его превращение в прямой. При этом в отличие от механической желтухи соотношение составных частей прямого билирубина нарушается в сторону увеличения билирубинмоноглюкуронида.

Гемолитическая желтуха. Возникает при усиленном гемолизе эритроцитов, повышенном образовании билирубина и переходе его в кровь. Причинами, приводящими к такому состоянию, могут быть кроворазру-шающие яды (фенилгидразин, мышьяковистый водород, змеиный яд и др.), врожденные аномалии эритроцитов и гемоглобина, повреждение эритроцитов различными токсинами и микроорганизмами, переливание несовместимой группы крови. Освобождающийся при гемолизе гемоглобин превращается в билирубин, который образуется в таком большом количестве, что не успевает выделиться печенью.

Однако желтуха гемолитического происхождения не может быть вызвана только повышенным образованием билирубина. Установлено, что удаление даже 95% печени у обезьян и собак не приводило к развитию гемолитической желтухи. Для ее возникновения необходимо еще понижение секреторной способности печени.

Известно, что непрямой билирубин является токсическим веществом. Накопление его в большом количестве в крови может вызвать поражение печеночных клеток и тем самым снизить секреторную желчеоб-разовательную способность печени.

Гемолитическая желтуха характеризуется накоплением в крови большого количества непрямого билирубина, который не переходит в мочу. В кишечник выделяется много прямого билирубина; соответственно больше уробилиногена и стеркобилиногена выделяется с мочой и калом.

При гемолитической желтухе не происходит накопления в крови желчных кислот и холестерина.

К группе гемолитических желтух относят желтуху новорожденных (icterus neonatorum). Различают две формы желтухи новорожденных. Физиологическая форма характеризуется гипербилирубинеми-ей и сопровождается появлением желтушной окраски кожи и слизистых оболочек в первые дни жизни ребенка. Кал и моча имеют обычную окраску. Желчные пигменты в моче не определяются. Состояние детей при этой форме желтухи не нарушается и обычно к 10-му дню жизни желтуха исчезает.

Патологические формы желтухи включают гемолитическую болезнь новорожденных. Возникновение этого заболевания объясняется тем, что во время беременности эритроциты плода, содержащие резусположительный фактор (Rh + ) иммунизируют резусотрицатель-ную мать и вызывают у нее накопление в крови резус-антител против резус-фактора. Последние проникают через плаценту в организм плода, вызывают агглютинацию и разрушение его эритроцитов.

Похожие работы

Анализ работы врача педиатра Нерюнгринской городской больницы

Скачать

53263

23

19

... медицинскими учреждениями»). КРАТКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА НЕРЮНГРИНСКОЙ ГОРОДСКОЙ БОЛЬНИЦЫ И ДЕТСКОЙ ПОЛИКЛИНИКИ Многопрофильная Нерюнгринская городская больница оказывают специализированную и квалифицированную медицинскую помощь населению г. Нерюнгри и улуса по 30 специальностям. В работу введены современные методы диагностики и лечения: n компьютерная томография; n эндоскопические ...

Маркетинговый анализ ассортимента лекарственных средств в педиатрии

Скачать

43528

7

18

... группам   В соответствии с товарно-транспортными накладными были выделены основные фармакотерапевтические группы лекарственных средств, применяемых в педиатрии. Данные представлены таблицей №1. Удельный вес фармакотерапевтических групп в ассортименте лекарственных средств, применяемых в педиатрической практике Таблица №1   № п/п Фармакотерапевтическая группа Количество ...

Практика проведения иммунизации педиатрами и семейными врачами в Соединенных Штатах

Скачать

8626

0

0

... Педиатрии (ААП) и Американская Академия Семейных Врачей (ААСВ) утвердили эти стандарты, которые дают возможность вакцинаторам снизить препятствия в проведении иммунизации. Данное исследование оценило практику иммунизации педиатров и семейных врачей в Соединенных Штатах еще до публикации указанных Стандартов и определило границы отклонений от новых руководств. Оно также оценило, согласны ли врачи ...

Литература - Педиатрия (Книга Методы УЗИ в невропатологии и нейрохирургии

Скачать

239764

0

0

... симптомы и пророки развития других органов и систем.Иногда обнаружение патологии при НСГ является случайной находкой. III. Систематика методов В-сканирования головного мозгас позиций детской невропатологии и нейрохирургии В зависимости от используемых датчиков проводят линейное сканнирование или секторальное сканнирование. В зависимости от используемого ультразвукового окна различают ...