Тромбоцитопенія

3.2 Тромбоцитопенія

Тромбоцитопенія – зменшення кількості тромбоцитів в крові – може бути тісно пов’язана з перерозподілом їх по судинному руслу, з підвищення утворення тромбоцитарних тромбів (тромибоцитоліз), а також з пониженням їх утворення мегакаріоцитами кісткового мозку. У фізіологічних умовах зниження кількості тромбоцитів спостерігається при посиленні парасимпатичних впливів у зв’язку з менструальним циклом у жінок, після введення гістаміну. [2,6]

Тромбоцитопенія спостерігається при ідіпатичній тромбоцитопенічній пурпурі, системному червоному вовчаку та інших імунних та автоімунних захворюваннях, лейкозі.

Кількість тромбоцитів зменшується при гострих інфекціях (сепсис, скарлатина, дифтерія, червоний тиф, туберкульоз, менінгіт), під час підвищення температури тіла, а також при токси-алергічних процесах.

У тому, що тромбоцитопенія виникає у цих випадках. має значення як розпад пластинок у периферичному руслі, так і гальмування їх дозрівання і випливання з кісткового мозку під впливом токсичних і алергічних процесів. [2,5,6]

При гіперспленічних станах (паразитарні та інфекційні захворювання, інтоксикації, портальна гіпертензія, гемобластози, гемолітична анемія) тромбоцитопенія є наслідком гальмівного впливу селезінки на кістковий мозок – гіперспленізму.

Зниження продукції тромбоцитів викликає також дію іонізуючої радіації, хімічних агентів, вірусної реакції, що обумовлена пригніченням синтезу ДНК з порушенням процесів клітинного ділення, розвиток тромбоцитопенії при гострому лейкозі, мієломній хворобі та метастазуванні злоякісних пухлин у кістковому мозку обумовлений пухлинопроліферативним процесом у кістковому мозку, а також імунним змінам, що супроводжуються утворенням антитіл, спрямованих проти мегакаріоцитів. На відміну від перелічених станів дефіцит ціанокобаламіну та фолієвої кислоти, що беруть участь у нуклеїновому обміні, призводять до розвитку неефективного тромбоцитопоезу, який характеризується збільшенням кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку при малому надходженні пластинок у кров. У цьому процесі бере участь імунний механізм, що впливає на мегакарыоцити кісткового мозку, і тромбоцити в первинному руслі. Тромбоцитопенія може виникати після гема трансфузій, як результат несумісності з тромбоцитарними антигенами та при алкоголізмі, як наслідок дефіциту фолієвої кислоти або гіперспленізму. [6,9]

Розвиток помірної тромбоцитопенії обумовлений протезуванням клапанів серця та екстракорпоральним кровообігом, а також механічним пошкодженням тромбоцитів та прилипанням (адгезія) пластинок до поверхні штучних клапанів та трубок. Прогресуюча тромбоцитопенія розвивається в результаті витрачання тромбоцитів при дисемінованому зсіданні (ДЗВ – синдром), що э однією з діагностичних ознак цього стану.

Імунна тромбоцитопенія часто поєднується з набутою імунною гемолітичною анемією (синдром Фsithf – Еванса).гемолітичному та тромбоцитопенічному синдромах може бути супутньо лейкопенія. У деяких випадках цієї хвороби тромбоцитопенія передує гемоліз.

Тромбоцитопенія є одним з основних симптомів хвороби – Мошковиця – тромбогемолітичної пурпури, – це, по суті, гостре агресивне захворювання з тріадою синдромів: Томбоцитопенія, гемоліз в ураження нервової системи з психічними розладами. Вона є характерною ознакою синдрому Віскота – Олдріча – спадкової імунодефіцитної хвороби. [13,17]

Тромбоцитопенія зустрічається при селезінково – суглобному синдромі Стілла – Шофара – Фелті з характерною тріадою симптомів: хронічний поліартрит, спленомегалія, лейкопенія. Кількість тромбоцитів зменшується при синдромі позапечінкової портальної блокади (тромбоз або стеноз ворітної або селезінкової вени). Для цієї хвороби, крім спленомегалії та панцитопенії, характерні кровотечі з розширених вен стравоходу. Тромбоцитопенії спостерігаються при цирозах печінки, хронічних активних (агресивних) гепатитах, та шлунковими кровотечами при цирозах печінки. [17,19]

Як рідкісне ускладнення тромбоцитопенія зустрічається при метастазуванні злоякісних новоутворень у кістковому мозку (рак шлунку, гіпернефроїдний рак тощо) з перебігом під виглядом хвороби В ерльгофа. У таких випадках захворювання дебютує тромбоцитопенічним синдромом.

Висновок

Тромбоцитограма здорової людини представлена такими формами тромбоцитів:юні 0–0,8%, зрілі 90,3–95,1%, старі 2,2, – 5,6%, дегеративні форми 0–0,2%, форми подразнення 0,8–2,3%. Збільшення кількості юних форм «похолодіння», або зсув тромбоцитарної формули вліво спостерігається при підвищенні регенеративній функції кісткового мозку: гемолітичних кризах, ускладненнях, лейкозах, постгеморагічних станах, після спленектомії тощо. Велику кількість старих форм «постаріння «, або зсув тромбоцитарної формули вправо, часто спостерігається у хворих на пухлинні захворювання, при спадкових та симптоматичних тромбостеніях, цирозі печінки. У хворих на пухлинні захворювання, при спадкових та симптом них тромбостеніях, цирозі печінки, отруєнні бензолом тощо. У хворих на мієлопроліферативні захворювання в периферичній крові, поряд із формами подразнення зустрічаються тромбобласти – фрагменти ядер мегакаріоцитів, оточені цитоплазмою тромбоцитами, що відщнуровуються.

Фактори зсідаючої та протизсідаючої системи крові, взятої із вени нижньої кінцівки хворих на ОЕ, найбільш інформативні, ніж крові, взятої із вени руки, та точніше відображають регіональний передтромботичний стан. Т ому кров пропонується брати для дослідження вказаних систем з вени ноги, а краще з вени руки та ноги.

Індекс тромбофілії відображає більш докладно стан гемостазу та механізми патогенезу на ОЕ, ніж фактор або декілька нарізно.

Порушення гемостазу – один із важливіших механізмів ОЕ та розвитку ішемічного синдрому нижніх кінцівок, а у випадку генерезації даного захворювання і в інших органах (серце, головний мозок).

У хворих на ОЕ кількість тромбоцитів збільшується при кожному підвищенні ступеня регіонального перетромботичного та завершенні тромботичного стану в судинному басейні нижніх кінцівок і нерідко у верхніх з розвитком генералізованої форми порушення гемостазу.

При ОЕ нижніх кінцівок залежно від ступеня передтромботичного стану, а також тромботичного, у даному басейні відбуваються функціонально – морфологічні зміни тромбоцитів, в зв’язку з чим підвищується їхні адгезивно-агрегацій ні властивості та появляється форма подразнення.