Системная красная волчанка, воскулиты и склероз

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Системная красная волчанка, воскулиты и склероз»

МИНСК, 2008

Системная красная волчанка

Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) – группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники.

 ТЕРМИНОЛОГИЯ

Klemperer (1941) – коллагенозы

«Не знаешь диагноз – ставь коллагеноз»

ВОЗ (1966) – ДБСТ – диффузные болезни соединительной ткани

МКБ 10 – СЗСТ

Функции соединительной ткани:

-           собственно механическая

-           пластическая

-           трофическая

-           защитная – фагоцитоз и выработка АТ

СЗСТ

1.         СКВ

2.         Системный склероз

3.         Полимиозит (дерматомиозит)

4.         Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена)

5.         Диффузный эозинофильный фасциит (ДЭФ)

СКВ Lupus erythematosus – заболевание из группы СЗСТ, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, что приводит к образованию множества АТ к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является поражение многих органов и систем.

 

 ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

·          распространённость 50-150/100 тысяч

·          возрастной пик 15-40 лет

·          жен:муж=10:1

·          расовые различия – испанцы и африканцы болеют в 2-4 раза чаще и более тяжело

·          группа риска – молодые чернокожие женщины - 400/100 тысяч

ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна;

Роль вирусов:

= Эпштейна – Барр

= цитомегаловирус

= эпидемический паротит

= Вирус Коксаки

= гепатит В, С

Провоцирующие факторы:

= инсоляция

= санаторно-курортное лечение

= переохлаждение

= психические и физические травмы

= беременность и роды

ПАТОГЕНЕЗ

Ø   Генетическая предрасположенность HLA В8, А11, В35, DR2, DR3

Ø   Эндокринные факторы

·          андрогены – протективная роль

·          эстрогены – отрицательное влияние: назначение эстрогенсодержащих контрацептивов больным СКВ противопоказано!

Ø   Иммунные нарушения

·          снижение функции Т-супрессоров

·          генетические и/или приобретённые дефекты системы комплемента (м.б. дефекты классического пути, который отвечает за образование комплекса АГ+АТ и альтернативного, который отвечает за растворение и выведение АГ)

·          Эритроциты (в норме есть рецепторы, которые связывают аутоАТ и не дают им оседать на эндотелии сосудов)

·          Липокортин

·          АТ (анти-ds DNA, анти- Sm, анти- RO/SS-A, анти-RNP)

Лекарственно индуцированная (медикаментозная) волчанка

-           гипотензивные (гидралазин, метилдопа)

-           антиаритмические (некардиоселективные бета-адреноблокаторы)

-           противосудорожные (дифенин)

-           тиреостатики (мерказолил)

-           противоинфекционные (пенициллины, тетрациклины, сульфаниламиды)

-           другие препараты (D-пенициламин, изониазид)

Отличается от классической волчанки:

-           редко поражаются почки

-           не повышается титр АТ к ДНК

-           при отмене препарата возможно полное излечение

КЛИНИКА

1.Лихорадка – максимальный подъём температуры в утренние часы, связанный с ритмом надпочечников; типы – фебрильная, субфебрильная, перемежающаяся; ознобы и приливные поты не характерны

v   Снижение массы тела

v   Кожные изменения

-           бабочка – эритема на щеках и переносице

-           подострая красная волчанка – лицо, шея, могут оставаться атрофические изменения

-           дискоидная красная волчанка – лицо, волосистая часть головы, м.б. изъязвления, остаются рубцы, атрофические изменения

-           множественные высыпания (фотосенсибилизация) – яркая эритема всех открытых участков тела

v   Капиллярит, дигитальный васкулит

v   Поражение слизистых оболочек – афтозный или язвенно-некротический стоматит, энантема – эритема твёрдого нёба, хейлит

v   Аллопеция – гнёздная и другая, м.б. связана с болезнью или с цитостатиками; в части случаев волосы восстанавливаются

v   Суставной синдром – артрит имеет неэрозивный и недеформирующий характер, поражаются любые суставы, м.б. в виде артралгии, редко – артропатия Якоба

v   Синдром Рейно – вазоспастический синдром – пальцы белеют, пальцы синеют, гиперемия

v   Мышечный синдром по типу миалгий или миозитов

v   Лимфаденопатия – генерализованная

2. Висцериты

v   Нефрит

-           нефрит с нефротическим синдромом

-           нефрит без нефротического синдрома

-           малый мочевой синдром

Наиболее трудное лечение, часто ХПН, поражение почек 70%

v   Поражение сердца

-           экссудативный перикардит

-           миокардит

-           кардиосклероз

-           бородавчатый эндокардит Лимбмана-Сакса

-           поражение клапанов с развитием пороков

v   Поражение нервной системы

-           головная боль

-           психозы

-           судороги

-           инфаркт мозга

v   Лёгочно-плевральный синдром

-           пульмонит или пневмонит, клинически – пневмония

-           экссудативный плеврит

v   Абдоминальный синдром

При поражении нескольких серозных оболочек – полисерозит

Прогностически неблагоприятные признаки СКВ:

1.         Начало заболевания в возрасте 14 -24 года

2.         Наличие повреждения почек в начале болезни и особенно нефротического синдрома

3.         Наличие АГ в дебюте заболевания

4.         Наличие «злого» синдрома Рейно в начале болезни

5.         Неадекватная терапия

 

ДИАГНОСТИКА

I. Лабораторная

1.         ОАК: лейколимфопения, тромбоцитопения, анемия, повышение СОЭ

2.         ОАМ: вовлечение почек

3.         Иммунологические параметры:

А) LE – клетки – нейтрофильный лейкоцит, который фагоцитировал ядра своих разрушенных собратьев, ядро смещено на периферию; необходимо 10 и более клеток на 1000 лейкоцитов

Б) АТ к ds DNA и др.

В) Уровень комплемента – снижена общая гемолитическая активность комплемента менее 40 ЕД по 50% гемолизу

2. Инструментальная

Диагностические критерии СКВ (АРА,1982)

1.         Эритема на щеках

2.         Дискоидная волчанка

3.         фотосенсибилизация

4.         Язвы в полости рта

5.         Артрит (неэрозивный)

6.         Плеврит или перикардит

7.         Судороги или психозы

8.         Протеинурия более 0.5 г/сутки или наличие клеточных цилиндров и/или эритроцитов

9.         Гемолитическая анемия или лейкопения (лимфопения) или тромбоцитопения при двух и более обследованиях

10.      Наличие LE-клеток или АТ к ДНК или Sm Ат или ложноположительная реакция Вассермана

11.      наличие АНФ (антинуклеарный фактор)

Диагноз достоверен при наличии 4 и более критериев, вероятный – 2-3 критерия, предположительный – 1 критерий.

Классификация и формулировка диагноза СКВ учитывает органную патологию, степень актовности, степень функциональных нарушений, варианты течения

ЛЕЧЕНИЕ

В настоящее время СКВ неизлечима!!!

Принципы:

ü   своевременность

ü   комплексность

ü   длительность

ü   этапность

Основные задачи лечения:

-    купирование обострений волчаночного процесса

-    изменение характера течения болезни в сторону хронизации

-    достижение клинико-лабораторной стабилизации состояния больного

-    сохранение и восстановление трудоспособности

-    профилактика осложнений как самого заболевания, так и проводимой гормонально-цитостатической терапии

Режим больного:

-           избегать инсоляции

-           избегать переохлаждений

-           ограничение физической и психической нагрузки

-           рациональное трудоустройство

Диета больных СКВ:

·          ограничение углеводов – наиболее аллергогенная пища

·          употребление щелочных продуктов (молочно-растительной пищи)

·          определённое содержание в пище жирных кислот (уменьшение содержания линолевой кислоты, увеличение ненасыщенных кислот, особенно эйкозапентановой)

 

Терапия СКВ

I. Этиотропная отсутствует

II. Патогенетическая терапия: