1. ГКС
= per os – метилпреднизолон 1 мг/кг массы тела, постепенно снижаем до поддерживающей дозы, пожизненная терапия. Внешние изменения от действия терапии обратимы
= в/в – пульс-терапия – быстрое, в течение 30-60 мин в/в введение больших доз ГКС (не менее 1000 мг метилпреднизолона) 1 раз в день на протяжении 3 суток
Показания к пульс-терапии:
- прогрессирующий волчаночный нефрит
- нейролюпус
- высокая иммунологическая активность болезни
Варианты пульс-терапии:
· классический по 1000 мг в течение 3 дней
· малая пульс-терапия – по 250-500 мг 3 дня
· более высокие дозы – по 2000 мг
Побочные эффекты пульс-терапии:
Частые
- гиперемия лица
- транзиторное повышение АД
- транзиторное повышение сахара
- миалгия
- артралгия
Редкие
- внезапная смерть – аритмии на фоне электролитных нарушений – запрещено одновременное назначение фуросемида
- некупируемая икота
- анафилактические реакции
- диссеминация инфекции
- неврологические расстройства
2. ИММУНОДЕПРЕССАНТЫ
Показания к применению иммунодепрессантов:
· нефропатия, особенно прогрессирующий нефрит
· высокая иммунологическая активность болезни
· неэффективность ранее проводимой терапии
· обратимость патологических изменений
Противопоказания к назначению иммунодепрессантов:
Относительные
- далеко зашедшая стадия болезни
- выраженные нарушения функции почек и печени
- выраженная гемоцитопения (имеет периферический характер)
- наличие локализованного очага хронической инфекции
- отсутствие возможности тщательного регулярного контроля за больным
Абсолютные
- период беременности
- наличие активной сопутствующей инфекции
Препараты и дозы:
Азатиоприн таблетки по 50 мг 1.5-2 мг/кг/сутки внутрь
Циклофосфан 200 мг через день или 400 мг 2 раза в неделю или 800-100 мг 1 раз в неделю в/в струйно или капельноСочетанная пульс-терапия
3 дня 1000 мг метилпреднизолона, во 2ой день в другой капельнице 1000 мг циклофосфана, затем 3 дня ГКС перорально.
3. НПВС – суставной или мышечный синдром
4. АМИНОХИНОЛИНОВЫЕ препараты – иммуносупрессирующее действие
Гидроксихлоропвин (делагил 250 мг, плаквенил 200 мг) 1 таблетка после ужина, особенно при кожных поражениях, используется при предположительном и вероятном диагнозе
5. ГЕПАРИН-КУРАНТИЛОВАЯ СХЕМА
При поражении почек, нейролюпусе. По 5 000 ЕД гепарина 4 раза в день п/к в живот под контролем АЧТВ (перед каждым введением гепарина). Доза уменьшается в течении 20 дней до полной отмены. Разрешается удлинять время свёртывания крови до 15-20 мин. Курантил (дипиридамол) параллельно в таблетках в дозе 150-300 мг/сутки, 6-8 недель. Схема повторяется 2-4 раза в год.
III. Симптоматическая терапия
Противопоказано:
*физиотерапевтическое лечение
*санаторно-курортное лечение
МЕТОДЫ ЭКСТРАКОРПОРАЛЬНОЙ ДЕТОКСИКАЦИИ
Варианты:
- гемосорбция
- плазмосорбция
- иммуносорбция
- криоплазмаферез
Показания:
Ø диссеминированные кожные высыпания
Ø поливалентная аллергия
Ø необходимость снижения доз ГКС при развитии осложнений
Ø резистентность к предшествовавшей терапии
Ø высокая активность процесса
ПЕРСПЕКТИВЫ ЛЕЧЕНИЯ
v Антиидиопатические моноклональные АТ
v Анти CD4+ + АТ (анти-Т-хелперы)
v Рекомбинантный ИФ альфа и гамма ежедневно в течение 3 недель, затем 2 раза в неделю 2 месяца, особое показание – присоединение вирусной или бактериальной инфекции
v Внутривенные иммуноглобулины
v FK 506 (такролимус)
ИЗУЧАЕМЫЕ МЕТОДЫ
ü Антитуморнекротический фактор
ü Анти ICAM (моноклональные АТ к внутриклеточным молекулам I)
ü Антагонисты рецепторов цитокинов
ü Использование стволовой клетки
Системные васкулиты
Системные васкулиты – группа гетерогенных редких заболеваний, преимущественно иммунного генеза, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов (артерий и вен разного калибра, лимфатических сосудов, всех путей микроциркуляции) со вторичным вовлечением в процесс органов и систем.
СВ:
*первичные
*вторичные
· К собственно СВ относят заболевания, при которых первично поражается сосудистая стенка. Орган-мишень – эндотелий сосудов
· Первое описание в 1863 году узелкового полиартериита дали Kussmaul end Maier
· СВ остаются «белым пятном» современной медицины, большинство синдромов описаны в 20 веке
· Проблема гипо- и гипердиагностики (диагностируем то, что знаем)
· СВ в большинстве – это тяжёлые заболевания. От 30 до 40% пациентов погибают в первые 5 лет
Зоны кровообращения
· Сосуды котла – аорта и её крупные ветви к голове, шее, конечночтям, имеют в стенке эластическую мембрану
· Зона сопротивления –висцеральные артерии – сосуды, определяющие давление, не имеют своего кровотока (vasa vasorum) и не способны растягиваться, не имеют эласт.мембраны
· Зона микроциркуляции – капилляры, артериолы, венулы
· Сосуды ёмкости – собирательные вены
КЛАССИФИКАЦИЯ
Морфологическая классификация В
| Размер сосуда | Васкулит |
| Крупные | Аортоартериит Такаясу Темпоральный артериит Хортона |
| Средние | Узелковый полиартериит Болезнь Кавасаки |
| Мелкие | Микроскопический полиангиит Гранулематоз Вегенера С-м Черджа-Стросс Геморрагический васкулит |
!!!NB При любом васкулите поражаются сосуды разного калибра
Клиническая классификация В
(Fauci, 1991)
Системный некротизирующий В
* Узелковый полиартериит
* С-м Черджа-Стросс
* Микроскопический полиангиит
* Гранулематоз Вегенера
Гигантоклеточные В
* Темпоральный артериит Хортона
* Аортоартериит Такаясу
Гиперэргические В
*Вызванные экзогенными причинами
Вторичные В
Экзогенные АГ
- Микробные
-бактерии
-вирусы
-простейшие
- Немикробные
-гетерологичные белки
-ЛС
-химические вещества (в том числе пищевые добавки)
-опухолевые АГ (?)
Аутологичные АГ (эндо)
- Ig G
-РФ
-криоглобулины
- Антинуклеарные АТ
- др
ЭТИОЛОГИЯ СВ
Ø Доказана роль вируса гепатита В в возникновении классического узелкового полиартериита и неспецифического аортоартериита
??? Вирусы гепатита С, Эпштейна-Барр, иммунодефицита человека, парвовирусы
Ø Лекарственные и пищевые аллергены (с-м Черджа-Стросс, геморрагический васкулит)
Ø Способствующие факторы:
· переохлаждение
· инсоляция
· химические вещества
Ø Генетическая предрасположенность
ПАТОГЕНЕЗ
1) Иммунные механизмы развития васкулитов
- аллергический ангиит
- антителоопосредованные васкулиты
- ANCA (антинейтрофильные цитоплазматические АТ)-ассоциированные – гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, с-м Черджа-Стросс
- иммунокомплексные В – узелковый полиартериит, геморрагический васкулит
- В, ассоциированные с Т-клеточноопосредованной гиперчувствительностью
2) Нарушения калликреин-кининовой системы
3) Нарушения системы эйкозаноидов: простагландины, простациклины, тромбоксан
4) Нарушения коагуляционного гомеостаза и тромбоцитарно-сосудистого взаимодействия
ДИАГНОСТИКА
Методы исследования при васкулитах
Лабораторные
0 комментариев