Токсикоз с печеночной недостаточностью (синдром Рея)

2. Токсикоз с печеночной недостаточностью (синдром Рея)

Возникает преимущественно у детей в возрасте до 3 лет. Этиологическим фактором являются вирусы (энтеровирусы, респираторные, ветряночный и др.).

Продромальный период (3–5 дней) протекает по типу ОРВИ, желудочно-кишечной дисфункции или изолированной лихорадки. В начальной фазе токсикоза наряду с возбудимостью или сонливостью отмечается неукротимая обильная рвота фонтаном. Повышается тонус мышц вплоть до церебрационной ригидности, появляются судороги, нарастает неврологическая симптоматика: спутанность сознания, атаксия, вялая реакция на свет, глубокое частое дыхание, тонические судороги. Через несколько часов развивается кома. Менингеальные симптомы отсутствуют даже в разгар заболевания. АД нормальное или незначительно снижено. Постепенно нарастает тахикардия, отмечается глухость тонов сердца, расширение границ сердца. Печень плотная, болезненная, увеличенная, желтухи не бывает. Патогномоничен геморрагический синдром (рвота кофейной гущей, гематурия, кровоточивость из мест инъекций и др.), связанный с уменьшением протромбинового индекса ниже 35% и гипофибриногенемией. Признаки почечной недостаточности (олигурия, азотемия) наблюдается только в первые сутки заболевания. Температура обычно повышается до 39–40˚С, но может быть и нормальной. В крови отмечаются гипераммониемия от 100 до 1000 мг/100 мл, увеличенная активность аминотрансфераз до 250–500 ед., гипокалиемия, метаболический ацидоз, нормальное содержание бибирубина, цепочной фосфатазы. При люмбальной пункции определяется повышение ликворного давления при неизмененном составе цереброспинальной жидкости.

Неотложная помощь. Используется подход, изложенный в разделе «Токсикоз с интестинальным синдромом». В состав переливаемой смеси включает гемодез – 10 мл/кг, альбумин – 0,5 мл/кг, 10–20% раствор глюкозы. Ежедневно вводят кальциевую или магниевую соль глутаминовой кислоты (1% раствор – 100–300 мл), хлорид кальция, витамины В1, В12, В15, кокарбоксилазу (50–200 мг), аскорбиновую кислоту (150–500 мг), антибиотики аминогликозидного ряда (гентамицин – 1–3 мг/кг, канамицин – 15–20 мг/кг. мономицин – 10–25 мг/кг). Дозу преднизолона увеличивают до 5–10 мг/ (кг х сут). Контрикал (трасилол) вводят до 10000 ЕД/сут. При токсической энцефалопатии показаны обменные трансфузии крови 1,5 на 2 массы крови, повторяют каждые 8–12 часов в зависимости от неврологических проявлений. Маннйтол – 1–2 г./кр в течение 1 и каждые 4–6 и или 1,5–2 г./кг в течение 15 минут каждые 6 часов. При неэффективности лечения показана гемосорбция. Питание: в начальной фазе показана водно-чайная пауза на 6–8 часов, затем дробное питание с ограничением белков и жиров. Проводится борьба с гиертермией, судорогами, сердечной недостаточностью.

3. Токсикоз с острой почечной недостаточностью (синдром Гассераб гемолитико-уремический синдром)

Характерна триада симптомов: острая приобретенная внутрисосудистая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острая почечная недостаточность. Причинами развития являются респираторно-вирусные заболевания, желудочно-кишечные инфекции, вакцинация.

Появляются бледность, отечность в области носа, губ и век, боль в животе, рвота, понос, желтушность, олигурия, тромбоцитопеническая пурпура. Преобладают симптомы поражения почек: олигоанурия. Протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Появляется церебрально-неврологическая симптоматика: судороги, сопор, кома, децеребрационная ригидность и гемипарезы.

Развивается геморрагический синдром – в виде петехиальных кровоизлияний, носовых кровотечений. Нарушается функция сердечнососудистой системы: тахикардия, приглушенность тонов, систолический шум над верхушкой сердца, экстрасистолия. АД вначале понижено, затем повышается. Стойкая артериальная гипертония – прогностически неблагоприятный необратимый некроз коры почек. Переход олигоанурической стадии в полиурическую не менее опасен для больного, так как нарастают симптомы обезвоживания и электролитные нарушения. Появляется одышка, часто возникает пневмония, усиливаются симптомы гастроэнтерита. В крови – гиперкалиемия; нарастают уровень общего билирубина, нормохромная анемия с микро – и макроцитозом, ретикулоцитоз, лейкоцитоз с резким сдвигом до мета- и промиелоцитов и даже гемоцитобластов, реже лейкопения и эозинофилия, важный диагностический признак – тромбоцитопения. Увеличивается содержание остаточного азота, мочевины, креатина в крови.

Неотложная помощь. Инфузионная терапия определяется с учетом суточных потерь. При нормальной температуре тела необходимо вводить жидкости до 15 мл/кг с добавлением количества, равного суточному диурезу и количеству жидкости, потерянному с рвотой и поносом. При повышении температуры на каждый градус прибавляют 5 мл/кг. В состав инфузионной жидкости входят 5–10–20% раствор глюкозы (причем следует отметить, что чем больше дигидратация. тем меньше концентрация раствора глюкозы), инсулин в дозе 1 ЕД на 10 г. глюкозы и 1/3 часть инфузионной жидкости должен составить гидрокарбонат натрия или изотонический раствор хлорида натрия. В полиурическую фазу раствор глюкозы вводят в равных количествах с изотоническим раствором хлорида натрия. Для увеличения почечного кровотока внутривенно вводят 2,4% раствор эуфиллина – 0,3–5 мл, 25% раствор маннитола из расчета 0,5–1 г. сухого вещества на 1 мг массы тела, причем соотношение маннитола с глюкозой должно быть 1:3 до достижения диуреза 30–40 мл/ч. При гиперкалиемии следует вводить 10% раствор глюконата кальция – 5–10 мл, периодически промывать желудок и давать осмотические слабительные (сульфат натрия). Для ликвидации метаболического ацидоза вводят 5% раствор гидрокарбоната натрия – 3–8 мэкв/(кг х сут.) (в 100 мл 5% раствора соды содержится 60 мэкв натрия гидрокарбоната), промывают желудок и кишечник щелочными растворами.

В период анурии показано полное исключение из пищи белков и увеличение количества углеводов. При повышенном содержании аммиака в крови вводят 100–300 мл 1% раствора глутаминовой кислоты. Необходимы анаболические препараты: нербол – 0,1 мг/ (кг х сут.), ретаболил – 0,2–1 мл (0,1 мг/кг) 1 раз в 3 недели, внутримышечно. При выраженной анемии показаны переливание эритроцитной массы, витамин В12, фолиевая кислота.

При наличии геморрагического синдрома вводят гепарин – 100–150 ЕД/кг 3–4 раза в день, 5% раствор аскорбиновой кислоты – 200–400 мг, кокарбоксилазу, 1% раствор никотиновой кислоты – 1 мл. Доза антибиотиков должна составлять 1/3–1/4 обычной; показаны пенициллины (ампициллин, оксациллин), макролиды (эритромицин – 5–8 мг/кг, олеандомицин – 10–15 мг/кг), противопоказаны аминогликозиды, тетрациклины.

Показанием к проведению гемодиализа и переводу в специализированный почечной центр служит нарастание почечной недостаточности.

4. Токсико-септическое состояние

Ведущая роль в развитии состояния принадлежит стафилококку, который проникает через дыхательные энтеральные пути «через кожу и мочевыделительную систему. Характерно вовлечение в патологический процесс многих органов и систем. У детей первых месяцев жизни развивается остеомиелит. Признаки поражения нервной системы появляются в терминальной стадии; отмечается нарастающее угнетение ЦНС, развивается сопорозное состояние с последующей длительной астенизацией. Лихорадка длительная и волнообразная. Преобладают изменения со стороны вегетативной нервной системы в период обострения. Кожа обычно бледная, нередко землисто-сероватого цвета, отмечается фурункулез, увеличены лимфатические узлы. Отмечаются изменения в легких: формируются полости, возникает плеврит, нарастает дыхательная недостаточность. При поражении желудочно-кишечного тракта симптоматика вариабельна – от диспептических проявлений до тяжелого язвенно-некротического геморрагического энтероколита и пареза кишечника. Метаболические расстройства проявляются вододефицитным обезвоживанием, дефицитом калия, гипоксией. Длительное течение процесса приводит к гипотрофии и общей дистрофии.

Неотложную помощь определяется преобладанием нейротоксикоза или токсикоза с интестинальным синдромом. Производятся коррекция расстройств гемодинамики, восполнение объема циркулирующей крови, коррекция метаболических сдвигов, проводится антибактериальная и антикоагулянтная терапия. При стафилококковой инфекции назначают натриевую соль пенициллина в дозе 500000–1000000 ЕД/(кг х сут.), полусинтетические пенициллины (ампициллин, оксациллин), цефалоспорины и антистафилококковую сыворотку.

Литература

1.   «Неотложная медицинская помощь», под ред. Дж.Э. Тинтиналли, Рл. Кроума, Э. Руиза, Перевод с английского д-ра мед. наук В.И. Кандрора, д.м.н. М.В. Неверовой, д-ра мед. наук А.В. Сучкова, к.м.н. А.В. Низового, Ю.Л. Амченкова; под ред. д.м.н. В.Т. Ивашкина, Москва «Медицина» 2001

2.   Елисеев О.М. (составитель) Справочник по оказанию скорой и неотложной помощи, «Лейла», СПБ, 1996 год