Девочки с функционирующей маткой

1. Девочки с функционирующей маткой.

Дефекты продольного срастания мюллеровых протоков. Проявляется наличием продольной перегородки матки, двух шеек и удвоенного влагалища. Как правило, такие пороки не проявляются задержкой менструальной крови, однако могут приводить к сексуальным расстройствам и нарушению фертильности в репродуктивном возрасте.

Оперативное вмешательство (удаление перегородки) производится только при наличии показаний. Эффективность хирургического вмешательства в этом случае высока. Иногда одно из влагалищ может быть неперфорированным, что приводит к гематокольпосу (см. ниже), что может стать диагностической загадкой из-за наличия регулярных менструальных кровотечений наряду с болями внизу живота, усиливающихся с наступлением очередного менструального цикла (часто путают с первичной дисменореей). Чтобы предотвратить такие ошибки, необходимо проводить ультразвуковое исследование.

Дефекты поперечного сращения. Первичная аменорея и циклические абдоминальные боли являются наиболее частыми симптомами при данных нарушениях. Вторичные половые признаки развиты нормально. При низком сращении (таком как неперфорированная девственная плева), возникает гематокольпос (см. ниже). При высоком уровне сращения порок осложняется гематометрой с ретроградным менструальным кровотечением, развитием эндометриоза и выра-женным нарушением структуры и функций органов малого таза. Чем выше во влагалище находится перегородка, тем она толще. Такие пороки часто сопровождаются аномалиями мочевыделительной системы.

Лечение. Рассечение перегородки с адекватным дренированием. Во второй этап - полное удаление остатков перегородки и дилятация влагалища в течение нескольких месяцев (3-6) с целью профиллактики стеноза влагалища. Неполное иссечение перегородки может привести к последующему формированию стеноза влагалища, который очень трудно корректировать. Если перегородка вызывает гематометру - хирургическое вмешательство более сложное с влагалищным и абдоминальным доступом. Использование влагалищных дилятаторов обязательно. Последующая фертильность у девочек с перегородкой в верхней трети влагалища резко снижена из-за осложнений гематометры (эндометриоз, инфекционные осложнения, спаечные процессы).

2. Матка отсутствует или рудиментарна.

Частота врождённого отсутствия влагалища (синдром Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) 1 на 4000 рождённых девочек. Данный синдром является второй причиной первичной аменореи после синдрома Шерешевского-Тернера (45 XО). Скорее всего заболевание полиэтиологично, но установлено, что оно часто связано с нарушениями 16 пары хромосом. Часто сочетается с врождёнными пороками мочевыделительной системы (40%). Вместе с влагалищем отсутствует и матка (или рудиментарна). Гормональная функция и вторичные половые признаки развиты нормально. Рудиментарная матка может иметь функциональный эндометрий, что приводит к развитию гематометры.

Лечение. 1. Психологическая поддержка.

2. Нехирургическая вагинопластика - процедура Фрэнка - постепенное растяжение и дилятация влагалища специальными дилятаторами. 85% пациенток могут обойтись без хирургической вагинопластики.

3. Хирургическая вагинопластика. Множество модификаций, включая использование кожных аутотрансплантатов, амниовагинопластика, использование лоскута париетальной тазовой брюшины, вульвовагинопластика Вильямса; используя различные участки ободочной и подвздошной кишки, искусственные трансплантаты.

Врожденные аномалии шейки матки.

Встречаются очень редко. Раньше единственным методом лечения была гистерэктомия. Сегодня делаются попытки проводить пластические операции с сохранением матки. Такие пациентки имеют 50% шанс иметь ребёнка. Чёткой лечебной тактики пока не установлено в связи с большой редкостью таких пороков.

Сращение малых половых губ.

Встречается у девочек первых лет жизни и связано с воспалительным процессом в области половой щели (в том числе и внутриутробно). Клинически проявляется наличием тонкой плёнки, идущей от клитора до входа во влагалище. Из-за попадания мочи во влагалище может развиться вульвовагинит и уретрит.

Лечение. Разъединение малых половых губ с помощью пуговчатого зонда или раздвигания пальцами. Половую щель смазывают стерильным вазелиновым маслом и оставляют стерильные марлевые прокладки, которые меняют ежедневно в течение 3-4 дней.

Гематокольпос и гематометра.

Скопление менструальной крови во влагалище и в полости матки при наличии неперфорированной девственной плевы, атрезии влагалища. По мере накопления крови возникают боли внизу живота, усиливающиеся с наступлением очередного менструального цикла. При биманальном обследовании выявляется увеличенная и болезненная матка. Гематокольпос проявляется выбуханием и истончением девственной плевы, через которую просвечивает тёмная кровь.

Лечение. Крестообразное рассечение девственной плевы под рауш-наркозом. При гематометре, возникшей вследствие атрезии влагалища, производят глубокий разрез тканей и неатрезированную часть влагалища подшивают к краям разреза. По достижении половой зрелости у этих больных производят вагинопластику.

Список литературы

1. Baltzer J, Zander J: Primary squamous cell carcinoma of the neovagina. Gynecol Oncol 35:99-103, 1989

2. Banerjee R, Daufer HR: Reproductive disorders and pelvic pain. Semin Pediatr Surg 7:52-61, 1998

3. Burger RA, Ried Miller H, Knapstein PG, et al: Ileocecal vaginal reconstruction. Am J Obstet Gynecol 161:162-167, 1989

4. Buttram VC: Mullerian anomalies and their management. Fertil Steril 40:159-163, 1983

5. Carson SA, Simpson JL, Malinak LR, et al: Heri` aspects of uterine anomalies. Fertil Steril 40:86-90, 1983

6. Davidoff SN, Zhuritiashvili OD: Formation of vagina from peritoneum of Douglas pouch. Acta Chir Plast 16:35-42, 1974

7. Dittman RW, Kappes ME, Kappes MH: Sex behavioral in adolescent and adult females with CAH. Psychoneuroendocrinology 17:153, 1992

8. Edmonds DK: Gynaecological problems in the neonate. In Rennie JM, Roberton NRC (eds) Textbook of Neonatology. Edinburgh, Churchill Livingstone, 1998, p 1089

9. Edmonds DK: Sexual developmental anomalies and their reconstruction: Upper and lower tracts. In Sanfilippo JS (ed): Pediatric and Adolescent Gynecology. Philadelphia, WB Saunders, 1994, p 544

10. Edmonds DK: Diagnosis, clinical presentation and management of cervical agenesis. In Gidwani G, Falcone T (eds): Congenital Malformation of the Female Genital Tract. Philadelphia, Lippincott Williams & Wilkins, 1999, p 169

11. Fraser IS, Baird DT, Hobson BM, et al: Cyclical ovarian function in women with congenital absence of the uterus and vagina. J Clin Endocrinol Metab 36:634-637, 1973 12. Griffin JE, Creighton E, Maddon JD, et al: Congenital absence of the vagina. Am Intern Med 85:224-236, 1976

13. Hendren WH, Atala A: Use of bowel for vaginal reconstruction. J Urol 152:752-757, 1994

14. Hendren WH, Donahoe PK: Correction of congenital abnormalities of the vagina and perineum. J Pediatr Surg

15:751-763, 1980 15. Hopkins MP, Marley GW: Squamous cell carcinoma of the neovagina. Obstet Gynecol 69:525-527, 1987

16. Imperato-McGingley J, Peterson RE, Gautier T, et al: Androgens and the evolution of male gender identify among male pseudohermaphrodites with 5alpha-reductase deficiency N Engl J Med 300:1233-1395, 1979

17. Kuhnle U, Bullinger M: Outcome of congenital adrenal hyperplasia. Pediatr Surg Int 12:511-515, 1997

18. Lathrop JC, Ree HC, McDuff HC: Intraepithateal neoplasia of the neovagina. Obstet Gynecol 69(suppl):91-94, 1985

19. Morton KE, Dewhurst CJ: Human amnion in the treatment of vaginal agenesis. Br J Obstet Gynaecol 93:50-54, 1986

20. Mulaikal RM, Migeon CJ, Rock JA: Fertility rates in female patients with CAH. N Engl J Med 316:178-182, 1987

21. Newman K, Randolph J, Parsons S: Functional results in young women having clitoral reconstruction as infants. J Pediatr Surg 27:180-184, 1992

22. Petrozza JC, Gray MR, Davis AJ, et al: Congenital absence of the uterus and vagina not transmitted as a dominant genetic trait: Outcomes of surrogate pregnancies. Fertil Steril 67:387-389, 1997

23. Premawardhana LD, Hughes IA, Read GF, et al: Longer term outcome in females with CAH. Clin Endocrinol Oxf 46:327-332, 1997

24. Rock JA, Reeves LA, Retto H, et al: Success following vaginal creation for mullerian agenesis. Fertil Steril 39:809-813, 1983

25. Rock JA, Zacur HA, Dlugi AM: Pregnancy success following surgical correction of imperforate hymen and complete transverse vaginal septum. Obstet Gynecol 59:448-451, 1982

26. Sanfilippo JS, Watkins NG, Schikler KN, et al: Endometriosis in association with uterine abnormalities. Am J Obstet Gynecol 154:39-43, 1986

27. Shaw A: Subcutaneous reduction clitoroplasty. J Pediatr Surg 12:331-338, 1977

28. Williams EA: Congenital absence of the vagina: A simple operation for its relief. Journal of Obstetrics and Gynecology of British Commonwealth 71:511-514, 1964

Список литературы

Для подготовки данной работы были использованы материалы с сайта http://medicinform.net/