Олигофрении эндогенной природы

1. Олигофрении эндогенной природы.

Развиваются в связи с неполноценностью генеративных клеток родителей или наследственно обусловленные

Синдром Дауна. При этом синдроме происходит изменение числа хромосом, выражающееся в наличии лишней 47 хромосомы (нормальное число 46).

Интеллектуальная недостаточность при болезни Дауна в большинстве случаев выражена имбецильностью, реже достигает идиотии и совсем редко — дебильности.

Характерен внешний вид таких больных: косой разрез глаз, с кожной складкой во внутреннем углу (третье веко, эпикант), наличие участков депигментации на периферии радужки, круглое широкое лицо с румянцем на щеках, маленький нос и маленькая верхняя челюсть. Язык и верхняя губа увеличены. Зубы редкие и мелкие, рот небольшой, открыт, возможно слюнотечение. Голова маленькая, затылок уплощен. Пальцы кисти толстые и короткие. Наряду с этими признаками, отмечаются уродства развития со стороны внутренних органов.

Истинная микроцефалия (малоголовость)

В основе этой формы лежит недоразвитие головного мозга, в первую очередь, больших полушарий. Особенно недоразвиты лобные доли.

Малоумие чаще проявляется идиотией, при которой относительно удовлетворительно может быть развита эмоциональная сфера.

Энзимопатическая олигофрения

Заболевание обусловлено врожденными нарушениями обмена веществ, в основе которого — наследственная ферментативная недостаточность (энзимопатия).

Фенилкетонурия

В основе — нарушение переработки фенилаланина в тирозин, в результате чего происходит избыточное накопление фенилаланина, с образованием избытка продуктов его метаболизма — фенилпировиноградная, фенилмасляная, фенилуксусная кислоты.

Назначение длительной (3—4 года) специальной диеты, не содержащей фенилаланина, с первых месяцев жизни больных детей, предупреждает развитие интеллектуальной недостаточности.

2. Олигофрении внутриутробного генеза (эмбриопатии).

Возникают в результате внутриутробного действия на зародыш и плод различных вредных факторов (вирусные заболевания, токсоплазмоз, интоксикации), уродства развития головного мозга, возникающие в ранние периоды внутриутробного развития и т. д.

Эмбриопатии развиваются при заболеваниях матери вирусными инфекциями: коревой краснухой, гриппом, эпидемическим паротитом, гепатитом и др..

Рубеолярная эмбриопатия — наиболее распространенная форма. Умственное недоразвитие резко выражено и проявляется идиотией, иногда имбецильностью.

К этой же группе олигофрений относят формы, обусловленные токсоплазмозом матери. В случаях раннего заражения, зародыш погибает, при позднем возникает олигофрения.

Олигофрения развивается при гемолитической болезни новорожденных (резус-конфликт), при несовместимости антигенных свойств матери и плода. При этом олигофрения может быть выражена в различной степени — от дебильности до идиотии. При рождении ребенка необходимо немедленное обменное переливание крови для снятия токсикоза.

3. Олигофрении вследствие действия постнатальных факторов

Вызываются асфиксией и родовой травмой, ранними черепно-мозговыми травмами и инфекциями, поражающими нервную систему.

19.2 Психические расстройства при олигофрениях

Характерным является недоразвитие психики в целом, с преимущественным поражением интеллектуальных функций.

Такие дети отстают в развитии от сверстников. Речь появляется поздно, или вовсе не развивается. Начинают ходить с 3-5 лет и позже, а в тяжелых случаях даже этот двигательный навык не развивается. Движения некоординированны, мимика бедная и однообразная.

Во внешнем виде отмечается непропорциональность телосложения, асимметрия лицевого скелета, череп маленький или чрезмерно большой, конечности несоразмерной длины.

Мышление нарушено в различной степени, в зависимости от формы олигофрении. У больных снижена или отсутствует способность к аналитической и синтетической мыслительной деятельности.

В эмоциональной сфере преобладают низшие эмоции, аффекты недифференцированны и неполноценнны.

Волевые процессы проявляются в элементарных влечениях, в неспособности или недостаточности выполнения целенаправленной деятельности

Психические нарушения при олигофрении отличаются отсутствием прогредиентности, относительной стабильностью и сохраняются на протяжении всей жизни.

По глубине и тяжести психических расстройств различают три степени олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность.

Идиотия — наиболее тяжелая степень, когда невозможно даже развитие навыков самообслуживания. Обычно резко выражено физическое недоразвитие, идиоты чаще не умеют ходить, а ползают по полу. Сидя в постели, они ритмично раскачиваются, хлопают в ладоши, бьют себя кулаками.

Речь может быть неразвита, примитивна или в зачаточном состоянии. Часто они способны издавать только малопонятные, нечленораздельные звуки, не понимают речь других.

Идиоты не ориентируются в окружающем, посторонние раздражители не привлекают их внимания, взор блуждающий, они не следят за движущимися объектами, не откликаются на зов. Отмечается реакция только на сильные болевые раздражители.

Высшие психические функции практически отсутствуют. Эмоциональное отношение к неприятным раздражениям выражают рычанием, взвизгиванием, часто наносят себе повреждения, царапают себя, бьются головой.

Поведение немотивировано, часто могут наблюдаться импульсивные поступки и агрессия.

Преобладает низшее инстинктивное существование, в виде, например, упорной мастурбации и потребности в еде. Под влиянием голода могут возникать вспышки ярости. Идиоты прожорливы, однако не отличают съедобного и несъедобного, едят траву, листья, камни, экскременты.

Нарушено усвоение простейших навыков: есть ложкой, ухаживать за собой, содержать себя, одежду, постель в чистоте. В этой связи они часто заболевают желудочно-кишечными заболеваниями, туберкулезом.

При менее выраженной идиотии больные обладают элементарной речью, небольшим запасом слов (до 20). Они могут даже понимать отдельные просьбы и приказания других, проявляют привязанность к ухаживающему за ними чесловеку, узнают близких, соблюдают примитивные гигиенические правила и достигают зрелого возраста. Несмотря на это идиоты практически неспособны к самообслуживанию, нуждаются в постоянном надзоре, помощи и уходе.

По своим физическим и психическим возможностям идиоты практически не в состоянии совершать общественно-опасных деяний. При этом они сами могут являться жертвами преступлений (изнасилование).

Имбецильность — средняя степень умственного недоразвития. Имбецилы почти всегда отстают в физическом развитии, но могут научиться ходить и говорить. Речь их элементарна, неправильная, косноязычная.Запас слов включает от 200 до 600 названий предметов повседневного обихода. Мысли излагают более или менее связно, понимают чужую несложную по содержанию речь.

Мышление примитивное, конкретное, объем сведений и знаний невелик. Абстрактное мышление отсутствует.

При этом имбецилы могут проявлять некоторые изолированные способности: великолепно запоминают музыкальные мелодии, отдельные факты, цифры. При этом память носит механический характер.

В специальных школах для умственно отсталых, имбецилы могут научиться чтению, письму, простому счету. Сложные арифметические действия даются им с трудом.

Могут усвоить элементарные житейские навыки, следить за собой и своей одеждой, осваивают простую механическую работу, хотя выполняют ее чаще под наблюдением (пастух, садовник).

Иногда бывают хвастливы, назойливы, упрямы, самодовольны, лживы. Часто служат предметом насмешек и забавы сверстников и окружающих.

Критика у них резко снижена. Имбецилы не улавливают переносного смысла в пословицах и поговорках, не понимают шуток. Легко внушаемы, доверчивы, с чем иногда связаны их общественно опасные действия, нуждаются в постоянном надзоре.

Дебильность — наиболее легкая степень умственного недоразвития. Среди умственно отсталых их большинство. У них отсутствуют грубые изменения в физическом строении тела и черепа, как у идиотов и имбецилов. При этом их движения неловкие, угловатые. Мышление элементарно, абстрактные обобщения затруднены. Преобладает конкретно-образный тип мышления. Память преимущественно механического характера.

Дебилы могут учиться в обычной школе, но плохо успевают и по нескольку лет учаться в одном классе. В некоторых случаях они обнаруживают способности к рисованию, пению, счету. Способны усвоить простые трудовые навыки, запас практических познаний невелик.