Биопсия скелетных мышц

4. биопсия скелетных мышц.

Тяжелый миозит, потеря поперечной исчерченности, фрагментация и вакуолизация мышц, круглоклеточная инфильтрация, атрофия и фиброз их. В коже – атрофия сосочков, дистрофия волосяных фолликулов и сальных желез, изменения коллагеновых волокон, периваскулярная инфильтрация.

5. электромиография.

Отмечается патологическая спонтанная активность, включая потенциалы фибрилляции, острые волны и неправильной формы высокочастотные разряды.

Дифференциальная диагностика.

Диагноз ДМ и ПМ нередко представляет большие трудности, особенно в дебюте заболевания.

При диагностике ДМ у многих пациентов, особенно пожилого возраста, необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

Диагностика ПМ требует дифференциации от широкого круга заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

Таблица. Дифференциальная диагностика полимиозита с заболеваниями, сопровождающимися слабостью проксимальных групп скелетных мышц и выраженными миалгиями

Лечение:

Лечебная программа при идиопатическом ДМ и ПМ.

1.  лечение глюкокортикоидами.

2.  лечение негормональными иммунодепрессантами (цитостатиками).

3.  лечение аминохинолоновыми соединениями.

4.  применение НПВС.

5.  улучшение метаболизма в мускулатуре и лечение кальциноза.

6.  лечебная физкультура.

Глюкокортикоиды (ГК) являются средствами первого ряда и продолжают оставаться единственной группой препаратов, которые доказали свою эффективность. Они обладают ярким противовоспалительным эффектом и выраженной иммунодепрессантной активностью. Наиболее рекомендуемым препаратом является преднизолон в связи с тем, что он оказывает наименьшее катаболическое действие на мускулатуру по сравнению с другими ГК. Дозировка и длительность лечения преднизолона зависит от остроты процесса и клинического эффекта. При остром течении назначают 80-120 мг. в сутки, при подостром – 60 мг., при обострение хронического течения 30-40 мг. в сутки. Препарат следует принимать в течение 2-3 месяцев и более до получения клинического эффекта. Затем дозу очень медленно понижают до поддерживающей: на пером году болезни при остром исходном или подостром течении она составляет 30-40 мг. в сутки, на 2-3м – 10-20мг. в сутки. Преднизолон можно отменить только при стойкой клинической ремиссии. При очень тяжелом течении острого ДМ целесообразно на фоне продолжающегося приема преднизолона провести пульс-терапию метилпреднизолоном (вводится внутривенно капельно 1000 мг. метилпреднизолона1 раз в день в течение 3-х дней) с одновременным использованием плазмофереза.

Цитостатические препараты. Показаниями к их назначению являются отсутствие эффекта от лечения преднизолоном, при наличии сопутствующих заболеваний, развития побочных эффектов ГК. Часто применяют метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А. наиболее часто используется метотрексат, в дозе от 7,5 до 25 мг. в неделю. Цитостатики применяются в течение 2-6 месяцев, затем дозу постепенно понижают до поддерживающей, которую принимают до года.

Аминохинолиновые соединения. Применяются при хроническом течении заболевания и при снижении дозы преднизолона или цитостатика для уменьшения риска возможного обострения. Рекомендуется делагил (химгомин) по 0,25 г. 1 раз внутрь длительное время.

Циклоспорин А является новым направлением в фармакотерапии ДМ и ПМ. Уникальные механизмы действия этого препарата непосредственно на иммунопатологические процессы, лежащие в основе мышечной патологии заболевания, позволяют предположить, что применение циклоспорина А позволит решить многие проблемы фармакотерапии при этой патологии. Доза препарат составляет 5 мг./кг/в день, с последующим переводом на поддерживающую дозу 2-2,5 мг./кг/в день.

Улучшение метаболизма в пораженных мышцах и лечение кальциноза. Имеет лишь вспомогательное значение: рибоксин, ретоболил, карнитин, милдронат, АТФ, фосфаден.

Лечебная физкультура. Играет важную роль в предотвращении деформаций. В острой фазе заболевания следует ежедневно выполнять пассивные движении в суставах в полном объеме, а при необходимости проводить иммобилизацию для профилактики деформаций, обусловленных укорочением мышц (таких, как конская стопа). Позднее следует перейти к активным движениям.