Амилоидоз почек

План реферата:

1)  Введение.

2)  Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

3)  Патогенез.

4)  Клиническая картина.

5)  Течение и прогноз.

6)  Диагноз.

7)  Лечение.

1.ВВЕДЕНИЕ

 

Несмотря на более чем столетнюю историю изучения («сальная болезнь» Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.), проблема амилоидоза продолжает привлекать внимание исследователей. Это связано с несколькими причинами. Прежде всего, амилоидоз до сих пор остается распространенным заболеванием. Если его частота в общей популяции не установлена, - приводятся лишь данные о возможности поражения до 0,3% населения, то несомненно с большей определенностью можно говорить о распространенности амилоидоза среди лиц, страдающих известными, осложняющимися амилоидозом заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них к учащению (ревматоидный артрит, опухоли различной локализации).

Вопрос о том при каких заболеваниях развивается амилоидоз, остается до конца невыясненным, хотя обычно по-прежнему в первую очередь называют туберкулез и ревматоидный артрит. Возможен амилоидоз и при хронических нагноениях - остеомиелите; бронхоэктатической болезни и других легочных нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы почки, легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля; затяжном септическом эндокардите и других, более редких заболеваниях (например, медуллярный рак щитовидной железы).

Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения разных стран зависит от распространения названных заболеваний и особенно наследственных форм патологии, чем и объясняется, например, высокая частота амилоидоза почек странах Средиземноморского бассейна ( связан с частотой периодической болезни - Средиземноморской лихорадки; Амилоидоза нервной системы в Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.

2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

2.1 Амилоидозом (амилоидной дистрофией) называют мезенхимальный диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани сложного вещества - амилоида.

2.2. Классификация амилоидозов .

Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим

механизмом, различают 5 форм амилоидоза:

1)    идиопатический (первичный), причина и механизм развития неизвестны (не исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты наследственного амилоидоза);

2)    наследственный (генетический, семейный), возникающий вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма

3)    приобретенный (вторичный), который может возникать при нарушении иммунологического гомеостаза (амилоидоз как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей или в результате неопластической трансформации клеток белоксинтезирующей системы (амилоидоз при парапротеинемических хронических лимфатических лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)

4)    старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков:

5)    локальный опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.

Идиопатический, наследственный, старческий и локальный опухолевидный амилоидоз рассматривают в качестве нозологических форм. Приобретенный амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для него характерно вытеснение специализированных элементов органов и тканей амилоидным веществом с понижением, а в финале и утратой их функции. В зависимости от преобладания поражения амилоидозом тех или иных органов недостаточность которых становится ведущей, различают нефропатический, кардиопатический, нейропатический, гепатопатический, эпинефропатический, смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

Форма	Основной мех-м развития	Клинический тип	Морфологический вид в зависимости от отношения амилоида к волокнам соединительной ткани
Идиопатический(первичный)	Неизвестен	Системный Кардиопатический Нейропатический Нефропатический Энтеропатический Гепатопатический	Периколлагеновый «» «» Периретикулярный «» «»
Наследственный: ·    Периодическая болезнь ·    Семейный амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой ·    Семейный амилоидоз с аллергическими проявлениями, лихорадкой из нефропатией ·    Семейный нефропатический амилоидоз типы: 1. Португальский 2. Rukavina et al. 3.   Van Allen et al. 4.   Maretoja ·    Семейный кардиопатический амилоидоз	«» Генетич. Дефект синтеза фибрилл. Белков. «» «» «» «» «» «»	Нефропатический «» «» Кардиопатический	«» «» «» «»
Приобретенный (вторичный) ·    Амилоидоз, как осложнение хронических инфекций ·    Параамилоидоз	Нарушение иммунолог. гомеостаза Неопластич. трансформация клеток	Нефротический Эпинефропатический Гепатопатический Смешанный Смешанный	Периретикулярный «» «» Периколлагеновый «»
Старческий амилоидоз	Инволютив- ные нарушения обмена белков	Кардиопатический Триада Schwartz	«»
Локальный опухолевидный	Неизвестен		«»