Навигация
5. Течение и прогноз
Обычно первые признаки амилоидоза появляются через несколько месяцев, а часто и лет после возникновения заболевания, при котором амилоидоз развивается. Если же учесть, что выявление начальных симптомов амилоидоза весьма затруднительно, конкретизировать этот срок очень трудно. Так, некоторые авторы, что средний срок между туберкулезом и последующим диагнозом амилоидоза составлял 21-22 года. D. Black (1967) описывает появление амилоидоза даже через 37 лет после остеомиелита бедра. При особых «стрессорных» условиях (обширные оперативные вмешательства, значительные кровопотери, шоковые состояния присоединение инфекционных осложнений, вакцинации, лекарственная непереносимость и т. д.) возможно более быстрое возникновение амилоидоза почек и его бурное, иногда молниеносное прогрессирование.
Особенности течения амилоидоза, его продолжительность и прогноз зависят от многих факторов: это характер заболевания, при котором развился амилоидоз, осложнения, связанные с основной болезнью или с амилоидозом, характер терапевтических мероприятий, направленных на лечение основного заболевания или НС (в частности, использование КС и других биологически активных средств).
Безусловно, наличие распространенного лимфогранулематоза, неоперабельной опухоли или миеломы определяют злокачественность течения и фатальный исход амилоидоза уже через несколько недель после возникновения протеинурии. По нашим данным, при непрерывном рецидивировании хронических нагноений ранняя стадия и общая продолжительность амилоидоза сокращаются соответственно до 1,5 и 3-10 лет. В тоже время при более благоприятном течении основной болезни на фоне антибактериального и хирургического лечения первые проявления амилоидоза могут возникнуть спустя 10-20 лет; значительно позже развивается почечная недостаточность. Наблюдения нашей клиники свидетельствуют и об ускоряющем течение амилоидоза действии КС. Например, среди тех больных ревматоидным артритом, которые по поводу основного заболевания получали преднизолон, протеинурия возникала либо в конце курса лечения, либо вскоре после его окончания и амилоидоз быстро прогрессировал при повторении этого лечения. У 3 из 12 лиц, страдающих периодической болезнью с амилоидозом, вскоре после назначения КС появились признаки почечной недостаточности.
Обычно выделяют, хотя весьма условно, несколько стадий в развитии амилоидоза почек: латентную (бессимптомную), альбуминурическую, отечную и терминальную, протеинурическую, отечно-гипотоническую и азотемическую. О существовании скрытой (бессимптомной) стадии сообщает Б. М. Ковалив (1970). Вероятно,
существует стадия амилоидоза, когда клинические признаки отсутствуют, но, по мнению Е. М. Тареева (1958), наиболее типична для амилоидоза смена раннего, безотечного периода с умеренной протеинурией отечной стадией, переходящей в кахексический или уремический период. Таким образом, в общих чертах амилоидоз повторяет классическую эволюцию болезни Брайта.
Во всяком случае, одним из первых клинических улавливаемых симптомов амилоидоза почек является протеинурия, которая в этот ранний период болезни может эпизодически уменьшаться или усиливаться, особенно при обострении основного заболевания. Но обычно она довольно скоро принимает постоянный и достаточно выраженный характер. В протеинурической стадии амилоидоза можно определить периоды селективной (выведение альбуминов и низкомолекулярных глобулинов) и неселективной (выведение крупномолекулярных глобулинов) протеинурии.
Протеинурическая стадия переходит в нефротическую, для которой характерно развитие основных описанных ранее признаков НС - примерно у половины больных этот синдром, по нашим данным, появляется в первые 3 года существования протеинурии, при этом у многих уже в течение первого года,
Наконец, возникает стадия ХПН, которая, как и предыдущая, может развиться весьма быстро. Этой стадии свойственны все основные черты нарушения концентрационной и азотовыделительной функций почек, снижение относительной плотности мочи и клубочковой фильтрации, задержка выведения креатинина и других азотистых шлаков и т. д. В ряде случаев азотемия значительно опережает нарушение концентрационной способности почек и может сочетаться с отечным синдромом. У некоторых больных азотемия появляется в очень ранние сроки амилоидоза, что дает основание ряду авторов выделять первичную азотемическую форму болезни. Дальнейшее прогрессирование амилоидоза обусловливает возникновение уремии со всеми свойственными ей симптомами.
Таким образом, классическому течению амилоидоза почек свойственно постепенное усиление протеинурии с развитием НС и ХПН, делающими прогноз заболевания серьезным. Возникновение этих проявлений, как и артериальной гипертонии, может быть внезапным, иногда спровоцированным различными добавочными факторами, что в ряде случаев обусловливает волнообразное течение болезни.
6. ДиагнозКлиническая картина амилоидоза почек неспецифична. Безусловно, выраженная протеинурия, особенно сочетающаяся с артериальной гипертонией и признаками почечной недостаточности, свидетельствует о существенном вовлечении в процесс почек. Но каждый из этих синдромов или их сочетание могут быть при других нефропатиях. Выявление же амилоидоза, особенно при наличии НС и даже почечной недостаточности, обусловливает соответствующую терапию. Является важным также распознавание более ранних стадий этого процесса, когда внимание врача и больного нередко сосредоточено на основном заболевании ревматоидном артрите, периодической болезни, лимфогранулематозе и др. Только возникновение значительной протеинурии и отечного синдрома заставляет в. этих случаях заподозрить развитие амилоидоза.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение НС или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором может развиться амилоидоз, имеет первостепенное значение для диагностики. Но амилоидоз следует исключить и при отсутствии явных указаний на такое заболевание, особенно когда сущность нефропатии остается неясной или имеются стойкая тяжелая сердечная недостаточность, синдром недостаточности всасывания, полинейропатия, которые трудно объяснить другими причинами. Во всяком случае, при наличии НС у взрослых необходимо думать об амилоидозе сразу же вслед за ГН.
Среди особенностей НС, позволяющих вместе с другими признаками заподозрить амилоидоз, можно отметить выраженность диспротеинемии с гипальбуминемией, гипер-a2- и g-глобулинемией, развивающееся иногда на этом фоне повышение b-глобулинов, a2-глюкопротеидов, b-липопротеидов, появление в моче a- и особенно g-глюкопротеидов и a-липопротеидов. Как уже указывалось, именно при амилоидозе пик a1-глюкопротеидов сыворотки и мочи достигает максимальных значений.
Случайное выявление ХПН при обычных или даже увеличенных размерах почек и большой протеинурии подозрительно в отношении наличия амилоидоза.
Вероятность диагноза амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато- и спленомегалии.
Наконец, об амилоидозе, прежде всего первичном, следует Думать также в тех случаях, когда полиморфная клиническая картина не укладывается в известные, в том числе казуистические, нозологические формы.
Определенную роль в диагностике амилоидоза некоторые авторы все еще отводят результатам пробы с конго красным, предложенной Benhold (1923), хотя большинство исследователей считают значение этой пробы весьма относительным, особенно при интерпретации ее отрицательных результатов и использовании в начальных стадиях амилоидоза. Так, A. Blum и Е. Sohar (1962) получили отрицательные пробы у 72 из 83 пациентов с гистологически подтвержденным амилоидозом. По данным В. А. Вейсмана и соавт. (1978), проба оказалась отрицательной у 55% больных с диффузным отложением амилоида в почках. Это, очевидно, зависит от многих условий, делающих ограниченными возможности использования и других красок в подобных методиках: от насыщенности органов ( в первую очередь печени) амилоидом, количества выделяемой мочи, функционального состояния клеток ретикулоэндотелия и др.
Единственным методом достоверной диагностики амилоидоза, как это признается большинством исследователей, в настоящее время является биопсия органа. Для подтверждения амилоидоза возможна диагностическая пункция печени, лимфатических узлов, селезенки, костного мозга, которая иногда помогает уточнить также основное заболевание (туберкулез, лимфогранулематоз, злокачественная опухоль, миелома). Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоид можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амилоидоза почек является положительной биопсия прямой кишки, в 50% печени, в 20%—десны; описывается обнаружение амилоида в подкожном жире, полученном аспирацией передней брюшной стенки. Биопсия прямой кишки с исследованием материала в поляризационном микроскопе является наиболее надежным методом диагностики амилоидоза, включая его ранние стадии, а благодаря технической простоте и безопасности для больного - и в стадии выраженной почечной недостаточности. По наблюдениям из 65 больных амилоидозом почек (у 45 - вторичный, у 11 - наследственный, у 9 - первичный) амилоид был обнаружен при биопсии прямой кишки в 91% случаев, при биопсии ткани десны — в 44%. При анализе результатов одновременно проводившихся обеих биопсий было показано, что диагностическая ценность биопсии прямой кишки была также в 2 раза выше по сравнению с биопсией ткани десны.
При анализе корреляций между стадией амилоидоза и положительными результатами биопсий отмечено, что в протеинурической стадии биопсия десны, как правило, дает отрицательный, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки—чаще положительный результат. При НС биопсия десны положительна в половине наблюдений, а слизистой оболочки прямой кишки—еще чаще. При ХПН биопсия ткани десны оказалась
положительной более чем в половине наблюдений, а биопсия слизистой оболочки прямой кишки - почти во всех случаях. Следовательно, биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать для обнаружения амилоидоза в любой его стадии, биопсия же ткани десны чаще дает более надежные результаты при далеко зашедшем процессе (в частности, в стадии ХПН). На основании этих данных можно также считать, что при подозрении на первичный амилоидоз целесообразно прежде всего проводить биопсию ткани десны, а биопсию слизистой оболочки прямой кишки можно рекомендовать при приобретенном амилоидозе и некоторых наследственных его формах, например периодической болезни [Варшавский В. А. и др., 1976].
Таким образом, диагностика амилоидоза основана на тщательном изучении анамнеза, в том числе семейного, клинических проявлений болезни, ряда лабораторных показателей. Она становится наиболее достоверной при использовании пункционной биопсии почек и других органов.
Похожие работы
... биопсии, так как в связи с гнездностью процесса полученные отрицательные данные не исключают наличия пиелонефрита. Дифференциальный диагноз. Хронический пиелонефрит следует дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, амилоидозом почек, диабетическим гломерулосклерозом, гипертонической болезнью. Нельзя забывать о возможности комбинированных поражений (гломеруло- и пиелонефрит, диабетический ...
... почек: · диспротеиноза или органопротеиноза; · "клеточного локального генеза"; · иммунологическая; · мутационная. КЛИНИКА Клинические стадии амилоидоза почек: · латентная, · протеинурическая, · нефротическая, · азотемическая. Латентная стадия: · протекает почти бессимптомно; · может быть гепатоспленомегалия; · протеинурия – ...
... частой причиной нефротического синдрома остается гломерулонефрит, поэтому основное место в лечении принадлежит глюкокортикоидам и цитостатикам. При нефротическом синдроме, обусловленном амилоидозом, диабетическим гломерулосклерозом, тромбозом почечных вен, паранеопластическим и паратуберкулезным процессами, иммунодепрессанты противопоказаны, поэтому указанные состояния следует исключить перед ...
... Легочная гипертензия I ст. Атеросклероз аорты, мозговых артерий. Артериальная гипертензия 3 ст. риск 4. Гипертоническая ангиопатия сетчатки. Фоновое: Экзогенно-конституциональное ожирение 2 ст. Сопутствующие: - Осложнения: НК IIА ФК3 Диагноз AL- амилоидоз поставлен на основании жалоб больного на отёки на нижних и верхних конечностях, лице, слабость, снижение работоспособности, по данным ОАК ...
0 комментариев