Холестатический вариант

4. Холестатический вариант.

- часто у немолодых женщин, ближе к менопаузе.

- постепенно нарастает выраженный кожный зуд.

- выраженная желтуха с гипербилирубинемией.

- увеличение активности щелочной фосфатазы.

- нарушается всасывание витамина Д. поэтому остеопороз, па-

тологическая ломкость костей.

- 11 -

5. Хронический алкогольный гепатит.

- длительный анамнез.

- чаще болеют мужчины (раньше соотношение между мужчинами и

женщинами было 10:1, сейчас 4:1).

- вначале может протекать как другие форму, но затем будет

тремор, потеря интереса к окружающему, чувство униженности, им-

потенция, гинекомастия, выпадение волос, вторичный гемохроматоз,

резко выраженная анемия (обычно гиперхромная - влияние этанола

на костный мозг), гиперлейкоцитоз, гипоальбуминемия.

Дифференциальный диагноз:

------------------------

Хронический гепатит иногда протекает как острый. Распозна-

вать помогает анамнез. Кроме того, при остром гепатите актив-

ность ферментов достигает очень высоких цифр, при хроническом

гепатите активность ферментов повышается умеренно. При остром

гепатите по данным протеинограммы нет нарушений белковых фракций

крови.

При хроническом гепатите в отличие от цирроза печени нет

признаков портальной гипертензии. Помогает также метод биопсии -

при хроническом гепатите сохранена дольковая структура.

Синдром Дубина-Джонсона. Доброкачественная гипербилирубине-

мия. Другое название - юношеская перемежающаяся желтуха. При

этом есть дефект фермента, осуществляющего транспорт билирубина.

В отличие от хронического гепатита нет увеличения печени, энзи-

мопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание

появляется впервые после пубертатного периода. Жалобы на тяжесть

и тупые боли в области печени, эпигастрии, непонятные диспепти-

ческие расстройства. Спленомегалия отсутствует, желтуха умерен-

ная, общий билирубин повышен и составляет 60-90% от общего. Наб-

людается постоянная билирубинурия, уробилиновые тела остаются в

норме. Один из характерных признаков - увеличение ретенции бром-

сульфалеина после 30 минут его введения. Для заболевания патог-

номонично увеличение в моче копропоририна I более 90%. Почти

каждого больного с синдромом госпитализируют с подозрением на

острый вирусный гепатит. Заболевание почти не влияет на трудос-

пособность и специального лечения, кроме диеты, не требует.

Лечение:

-------

1. Устранить повреждающий этиологический фактор.

2. В случае обострения госпитализация, постельный режим.

Диета - достаточное количество белков, углеводов, ограничение

жиров, умеренное количество поваренной соли.

3. Патогенетическое лечение:

а) Кортикостероиды - преднизолон 30-40 мг в сутки.

б) Цитостатики

- имуран 100-200 мг в сутки.

- 6-меркаптопурин;

- плаквенил 0,5 1 раз в сутки.

Из цитостатиков предпочтение отдают имурану (азотиоприну).

- 12 -

Длительность такой комбинированной терапии несколько месяцев, а

при люпоидном варианте нескоько лет. Дозы препаратов снижают

медленно и не раньше, чем через 20-3 месяца переходят на поддер-

живающие дозы (преднизолон 10 мг в сутки, имуран 50 мг в сутки -

дают в течение года).

Показания - активный холестатический гепатит, персистирую-

щий в фазе обострения.

Противопоказания - обнаружение австралийского антигена.

Вместе с преднизолоном можно назначить делагил 0,25-0,5.

4. Симптоматическое лечение:

- глюкоза внутрь, а при тяжелом течении внутривенно из

расчета 50 грамм в сутки - уменьшает интоксикацию.

- витамины групп В, С и другие.

- С при наличии признаков геморрагического диатеза.

- К при геморрагическом диатезе и снижении протромбина.

- D и А при холестазе, так как нарушено их всасывание.

- В 1, 2, 6, 12.

5. Гидролизаты печени:

- Сирепар 2,0 внутивенно. на курс 50 инъекций.

6. При нарушении белкового обмена:

- раствор альбумина 10% 50-100 мл,

- белковые гидролизаты и анаболики (осторожно) - ретаболил,

вливания плазмы.

- Глютаминовая кислота.

7. При внутрипеченочном холестазе:

- фенобарбитал 0,01 (улучшает строение желчной мицеллы)

- желчегонные (острожно) - лучше растительные (кукурузные

рыльца и др.).

- холестирамин - ионообменная смола, образует в кишечнике

растворимые комплексы с желчными кислотами, что ведет к усилению

выделения желчных кислот из организма и уменьшает всасывание в

кишечнике холестерина. Уменьшается зуд и желтуха. Дают 10-15

грамм в сутки.

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

=============

Цирроз печени - хроническое заболевание с дистрофией и нек-

розом печеночной паренхимы, с развитием усиленной регенерации с

диффузным преобладанием стромы, прогрессирующим развитием соеде-

нительной ткани, полной пересторойкой дольковой структуры с об-

разованием псевдодолек с нарушением микроциркуляции и постепен-

ным развитием портальной гипертензии.

Цирроз печени - очень распространенное заболевание и в по-

давляющем большинстве случаев развивается после хронического ге-

патита.

Этиология

Вирусный гепатит, хроническая алкогольная интоксикация, ле-

карственная интоксикация, холестаз.

- 13 -

Морфология

По мере гибели печеночных клеток начинается их ускоренная

регенерация. Особенность ложных долек в том, что в них нет нор-

мальных триад - нет центральных вен. В соеденительно-тканных тя-

жах развиваются сосуды - портальные шунты. Частично сдавливается

и разрушаются выносящие вены, постепенно нарушается микроцирку-

ляция. Нарушается кровоток и в печеночной артерии. Происходит

забрасывание крови в портальную вену - усиливается портальная

гипертензия. Прогрессирует гибель печеночных клеток. В результа-

те вышеописанных процессов поверхность печени становится шерохо-

ватой и бугристой.

Классификация

1. По морфологии:

а) микронодулярный,

б) микро-макронодулярный (смешанный),

в) макронодуллярный,

г) септальный (при поражении междолевых перегородок).

2. По клинике с учетом этиологии:

а) вирусный,

б) алкогольный,

в) токсический (лекарственный),

г) холестатический,

д) цирроз накопления.

Клиника:

-------

1. Астено-вегетативный синдром;

2. Диспептический синдром;

3. Холестатический синдром;

4. Портальная гипертензия;

5. Нарушение антитоксической функции печени - гепатоцеллю-

лярная недостаточность. Нарушается инактивация, связывание,

обезжиривание, выведение химических соединений:

- гиперэстрогенизм (сосудистые звездочки, красные "печеноч-

ные" ладони - пальмарная эритема, гинекомастия, импотенция у

мужчин, аменорея у женщин, выпадение волос.

- изменение гемодинамики (гипотония за счхт резкого измене-

ния периферического сопротивления, изменения объема циркулирую-

щей крови.

- вторичный гиперальдостеронизм (задержка в организме нат-

рия, усиленное выведение калия с вытекающими последствиями.

- постепенное повышение в крови аммиака, индола, скатола -

может возникнуть печеночная кома.

- повышение содержания гистамина - аллергические реакции.

- повышение содержания серотонина.

- снижение синтеза белков печенью (гипоальбуминемия, ги-

попротеинемия, гипофибриногенемия, снижение уровня ангиотензина.

- железо, которое в норме связывается белками, оказывается

в тканях.

- нарушение обмена магния и других электролитов.

- 14 -

- задержка билирубина (не выделяется связанный билирубинг-

люкуронид), нарушается связывание непрямого билирубина, может

быть гипербилирубинемия, но желтуха отмечается только в 50% слу-

чаев.

Портальная гипертензия. Идет запустевание вен, новообразо-

вание сосудов, возникает артерио-венозные шунты. Все это приво-

дит к нарушению кровообращения. В течение 1 минуты 1,5 литра

крови под большим давлением переходят в воротную вену, происхо-

дит повышение давления в системе воротной вены - расширяются

сосуды (геморроидальные вены, вены пищевода, желудка, кишечника,

селезеночная артерия и вена). Расширенные вены желудка и нижней

трети могут давать желудочно-кишечные кровотечения. Геморрои-

дальные вены при пальцевом исследовании обнаруживаются в виде

узлов, могут выпадать и ущемляться, давать геморроидальные кро-

вотечения. Расширяются подкожные околопупочные вены - "голова

медузы".

Механизм образования асцита:

а) Пропотевание жидкости в брюшную полость вследствие повы-

шения давления в воротной вене.

б) Способствует также гипоальбуминемия, из-за которой резко

снижается онкотическое давление плазмы крови.

в) Нарушается лимфообращение - лимфа начинает пропотевать

сразу в брюшную полость.

Другие признаки портальной гипертензии - расстройства ЖКТ,

метеоризм, похудание, задержка мочеотделения, гепатолиенальный

синдром (спленомегалия, часто с явлениями гиперспленизма - лей-

копения, тромбоцитопения, анемия).

Объективно

Осмотр геморроидальных вен, расширение вен пищевода (рент-

геноскопия, фиброгастроскопия).

Изменения со стороны ретикуло-эндотелиальной системы - ге-

пато- и лиеномегалия, полилимфоаденопатия, иммунологические из-

менения и нарастание титра антител - при обострении цирроза,

увеличение околоушных слюнных желез, трофические нарушения,

контрактура Дюпиетрена (перерождение ткани ладонного апоневроза

в фиброзную, контрактурв пальцев). Выраженные изменения со сто-

роны нервной системы.

Особенности клиники