Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления

5. Болезнь Вильсона-Коновалова - другой цирроз накопления

(гепатолентикулярная дегенерация). В основе заболевания лежит

нарушение обмена меди, связанное с врожденным дефектом. Нормаль-

ная концентрация в плазме крови составляет 100-120 мкг%, причем

93% этого количества находятся в виде церулоплазмина и только 7%

связано с сывороточными альбуминами. Медь в церулоплазмине свя-

зана прочно, этот процесс осуществляется в печени. Церулоплазмин

является альфа-2-глобулином и каждая его молекула содержит 8

атомов меди. Радиоизотопными методами установлено, что при гепа-

толентикулярной недостаточности нарушение связано с генетическим

дефектом синтеза церулоплазмина из-за чего содержание его резко

снижено. При этом медь не может быть стабильно связана и откла-

дывается в тканях. В некоторых случаях содержание церулоплазмина

остается нормальным, но меняется его структура (изменяется соот-

ношение фракций). Особенно тропна медь при синдроме Вильсона-Ко-

новалова к печени, ядрам мозка, почкам, эндокринным железам, ро-

говице. При этом медь начинает действовать как токсический

агент, вызывая типичные дегенеративные изменения в этих органах.

Клиника:

-------

Представляет собой совокупность синдромов, характерных для

поражения печени и экстрапирамидальной нервной системы. По тече-

нию различают острую и хронические формы. Острая форма характер-

на для раннего возраста, развивается молниеносно и кончается ле-

- 17 -

тально, несмотря на лечение. Чаще встречается хроническая форма

с медленным течением и постепенным развитием симптоматики. Рань-

ше всего появляется экстрапирамидальная мышечная ригидность ниж-

них конечностей (нарушение походки и устойчивости). Постепенно

формируется картина паркинсонизма, затем измеяется психика (па-

раноидные реакции, истерия). Иногда на первый план выступает пе-

ченочная недостаточность (увеличение печение, картина напоминает

цирроз или хронический активный гепатит). Дифференциальным приз-

наком является гипокупремия ниже 100 мкг% или уровень меди дер-

жится на нижней границе нормы, много меди выделяется с мочой

(свыше 100 мкг в сутки). Может быть положительная тимоловая про-

ба. важным симптомом является кольцо Кайзера-Флейшера (синева-

то-зеленое или коричневато-зеленое по периферии роговицы из-за

отложения меди). Лечение направлено на связывание меди и выведе-

ние ее из организма. Применяют купренил (D-пеницилламин), а так-

же унитиол с диетой с исключением меди (шоколад, какао, горох,

печень, ржаной хлеб).

Осложнения цирроза печени

1. Кровотечение;

2. Присоединение инфекции;

3. Возникновени опухоли;

4. Печеночная недостаточность.

БОЛЬШАЯ ПЕЧЕНОЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

==================================

В основе лежит поступление в кровоток больших количеств

токсических продуктов белкового обмена, которые недостаточно

обезвреживаются печенью (аммиак, фенол, метионин, триптофан, ин-

дол, скатол). Выделяют 2 типа печеночной комы:

1. Печеночно-клеточная кома (более тяжелый вариант),

2. Порто-кавальная форма.

Первая связана с прогрессирующим некрозом печеночных кле-

ток, при этом образуются дополнительно токсические продукты,

отсюда более тяжелая клиника. Портокавальные формы возникают в

условиях резкого повышения давления в воротной вене - открыва-

ются шунты, начинается сбрасывание крови, минуя печень, страдают

печеночные клетки. Клинические признаки связаны с накоплением в

крови церебро-токсических продуктов. В крови нарушается щелоч-

но-кислотное равновесие, нарушается соотношение молочной и пиро-

виноградной кислоты. Сдвиг в кислую сторону приводит к внутрик-

леточносу ацидозу, что проявляется отеком мозка, печени.

Ацидоз также способствует выходу калия и внутриклеточной

гипокалиемии. Возникает вторичный гиперальдостеронизм, который

еще больше усугубляет гипокалиемию. Нарушается микроциркуляция.

С поражением ЦНС связано нарушение психического статуса - немо-

тивированные поступки, нарастание адинамии, галлюцинации и бред,

психотическое состояние, тремор конечностей, слабость, недомога-

ние. Далее возникают клонические судороги, переходящие на от-

- 18 -

дельные группы мышц, в тяжелых случаях непроизвольное моче-

испускание и дефекация. Постепенный переход в кому. Нарастает

желтуха, увеличивается температура. Присоединяется геморраги-

ческий синдром, печень нередко уменьшается в размерах (желтая

атрофия печени), исчезает кожный зуд (прекращение синтеза желч-

ных кислот).

Печеночную кому провоцируют:

1. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода (ане-

мия6 гипопротеинемия).

2. Всасывание из кишечника продуктов распада крови (большее

нарастание интоксикации).

3. Прием лекарств, особенно гепатотоксических (барбитураты,

группа морфия).

4. Интеркуррентная инфекция.

5. Стресс.

6. Нарушение в диете (избыток белков - аммиачная интоксика-

ция).

7. Тяжелые оперативные вмешательства.

8. Употребление алкоголя.

В комах погибает 80% больных.

Лечение цирроза:

---------------

1. Устранение по возможности этиологического фактора.

2. Диета - стол # 5. Устранение трудноперивариваемых жиров,

достаточное количество витаминов группы В, ограничение поварен-

ной соли, разумное ограничение белка. Белок ограничивают до

уровня при котором нет признаков энцефалопатии вследствие амми-

ачной интоксикации.

3. Симптоматическая терапия.

а) Если преобладает печеночая недостаточность:

- глюкоза

- витамины В, С и др.

- сирепар.

б) При портальной гипертензии и асците:

- салуретики в комплексе с верошпироном,

- плазмозаменители,

- анаболические гормоны, бессолевая диета.

в) При признаках холестаза:

- фенобарбитал,

- холестирамин до 15 мг в сутки внутрь,

- жирорастворимые витамины А и D,

- глюконат кальция.

г) При интеркуррентных инфекциях антибиотики широкого

спектра действия.

д) Патогенетическая терапия

- преднизолон 20-30мг в сутки,

цитостатики:

- имуран 50-100 мг в сутки,

- плаквенил, делагил.

- 19 -

Показания для последнего пункта:

1. Фаза обострения, активная фаза с признаками повышенной

иммунологической реактивности.

2. Первичный билиарный цирроз.

Лечение печеночной недостаточности

1. Диета с ограничением белков до 55 граммов в сутки.

2. Ежедневное очищение кишечника слабительными или клизмой.

3. Подавить кишечную микрофлору, препараты вводят перораль-

но или через зонд.

- Канамицина сульфат 0,5 2 раза в сутки,

- Ампициллин,

- Тетрациклин 1 грамм в сутки.

4. Для улучшения функции печени:

- кокарбоксилаза 100 мг в сутки,

- раствор пиридоксина 5% 2,0

- раствор цианокобаламина 0,01% 1,0,

- раствор аскорбиновой кислоты 5% 20,0

- глюкоза

- препараты калия.

5. для восстановления кислотно-щелочногг равновесия:

- натрия бикарбонат 4% внутривенно.

6. Панангин 30,0

- преднизолон 120 - 150 мг внутривенно, капельно.

Нельзя вводить морфин и мочегонные.

7. При психомоторном возбуждении:

- ГАМК 100 мг/кг веса больного,

- галоперидол

- хлоралгидрат в клизме 1,0.

8. для обезвреживания аммиака:

- L-аргинин 25-75 мг в сутки на 5% растворе глюкозы,

- глютаминовая кислота 30-40 мг

9. Леводопа 1-3 грамма в сутки.

10. Коэнзим А 240 мг

12. А-Липоевая кислота 65 мг.

ХРОНИЧЕСКИЙ ГАСТРИТ:

===================

Самая частая болезнь из внутренних заболеваний. Хронический

гастрит клинико-анатомическое понятие.

1. Морфологические изменения слизистой оболочки неспецифич-

ны, воспалительный процесс очаговый или диффузный.

2. Структурная перестройкаслизистой с нарушением регенера-

ции и атрофией.

3. Неспецифические клинические проявления.

4. Нарушения секреторной, моторной, частично инкреторной

функции.

Частота хронического гастрита с каждым годом растет (на

1,4). К 70 годам может быть у каждого.

Полиэтиологическое заболвание, но истинная причина неиз-

- 20 -

вестна. Выделяют 2 группы этиологических факторов:

1. Экзогенные:

- длительное нарушение режима и ритма питания.

- длительное употребление пищи особого качества, раздра-

жающей желудок.

- длительное употребление алкоголя.

- длительное курение.

- длительное применение лекарств, формирующих гастрит

(сульфаниламиды, резерпин, хлорид калия).

- длительный контакт с профессиональными вредностями

(пыль, пары щелочей и кислот).

- острый гастритогенный фактор. Сейчас он подвергается

сомнению.

2. Эндогенные:

- длительное нервное напряжение.

- эндокринные (сазарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз).

- хронический дефицит витамина В12, железа.

- хронический избыток токсинов при хронической почечной

недостаточности.

- хронические инфекции, аллергические заболевания.

- гипоксия при сердечной и легочной недостаточности.

Обычно имеет значение комбинация эндо- и экзофакторов.

ФАЗЫ ЖЕЛУДОЧНОЙ СЕКРЕЦИИ:

------------------------

1. Нервно-рефлекторная.

2. Нервно-гуморальная.

3. Химическая.

В регуляции желудочной секреции участвуют:

а). угнетающие факторы:

- гастрон,

- энтерон,

- секретин.

б). стимулирующие факторы:

- гастрин,

- энтерин.

Дебит соляной кислоты - это абсолютное количество соляной

кислоты в единицу времени. При исследовании тонким зондом приме-

няют стимуляцию секреции. С этой целью используют 3 группы

средств: 1). Гастрин, Пентагастрин - используются широко. Это наибо-

лее мощные и физиологические стимуляторы. Их рассматривают, как

адекватный метод раздражения.

2). Гистамин - может даввать множество побочных реакций, по-

этому его применяют только в условиях стационара. Применяется в

0.1% растворе 1.0 мл.

3). Инсулин - 8-10 Ед подкожно. Широкого применения в насто-

ящее время не имеет.

Виды стимуляции:

- субмаксимальная, предусматривает введение 0.1 мл

на 10 кг веса 0.1% раствора Гистамина.

- 21 -

- максимальная стимуляция - испльзуют Гистамин в до-

зе 1.5-2 мл 0.1% раствора подкожно.

В норме: ВАО 1.5 - 6 мэкв/л,

SАО для мужчин 8 - 16 , женщин 5 - 10

МАО для мужчин 18 - 26, женщин 13 - 19

Соотношение ВАО : SАО : МАО = 1 : 3 : 6

ПАТОГЕНЕЗ:

---------

Общие патогенетические механизмы:

1. Повреждение, прорыв защитного слизистого барьера желудка.

2. Центральное звено - блокада регенерации железистого эпи-

телия, возникают малодифференцированные клетки. Прицины блокады

неизвестны. В результате снижается функциоальная активность же-

лез, быстрое отторжение неполноценных клеток. Новообразование

клеток отстает от отторжения. В итоге атрофия главных и обкла-

дочных клеток.

3. Перестройка желез эпителия по типу кишечного - энтерали-

зация.

4. Иммунологические нарушения - антитела к обкладочным

клеткам, внутреннему фактору Кастла и даже к главным клеткам.

Типы хронического гастрита по Стрикланд-МакКей

Признак Тип А Тип В

Состояние энтераль- Обычно в норме Обычно гастрит

ной слизистой

Состояние фундаль- Обычно гастрит Обычно норма

ной слизистой

Антитела к обкла- Есть Нет

дочным клеткам

Уровень гастрина Высокий Низкий

в крови

Связь с перциноз. Частая Отсутствует

Частные механизмы.

А. Особенности гастрита, обусловленные экзофакторами:

1. Изменения слизистой желудка носят первично-воспалитель-

ный характер. Инфильтрация, отек, гиперемия.

2. Поражение начинается с антрального отдела и распростра-

няется по всему желудку (антральная экспансия).

3. Медленное прогрессирование.

- 22 -

Б. Особенности гастрита, связанного с эндофакторами:

1. Первично возникает изменения невоспалительной природы,

воспалительный компонент вторичен, выражен слабо.

2. Начинается с тела желудка.

3. Рано развивается атрофия и ахилия.

В. Особенность антрального гастрита (пилородуоденит, боле-

вой гастрит). По патогенезу близок язвенной болезни.

1. Гиперплазия фундальных желез.

2. Повышение секреторной активности.

3. Ацидотическое повреждение слизистой.

В этиологии гастрита большую роль играет Helicobacter

pylori. Ее особенности:

1. Активно расщепляет мочевину, окружает себя облачком ам-

мония (защита от соляной кислоты).

2. Сохраняет жизнеспособность при рН=2.

3. Высокая каталазная и фосфатазная активность (защита от

фагоцитоза).

У нас используется классификация С.М.Рысса.

1. По этиологии

- экзогенный,

- эндогенный.

2. По морфологии

- поверхностный,

- с поражением желез без атрофии,

- атрофический (умеренный, выраженный, с эпитализацией),

- гипертрофический,

- антральный,

- эрозивный.

3. По функциональному признаку

- с нормальной секреторной функцией,

- с секреторной недостаточностью,

- с повышенной функцией.

4. По клиническому течению

- фаза ремиссии,

- фаза обострения

- фаза затихающего обострения.

5. Специальные виды

- ригидный

- гигантский гипертрофический - болезнь Минетрие,

- полипозный.

ДИАГНОСТИКА:

-----------

1. Аспирационная биопсия - производится с помощью зонда, ко-

торый вводится в полость желудка и в желудке создается понижен-

ное давление. Далее отсекают кусочек слизистой оболочки и прово-

дят ее гистологическое исследование. Метод ограничивается тем,

что он проводится "вслепую".

- 23 -

2. Прицельная биописия - производится под контролем фибро-

гастроскопа. Является наиболее информативным методом для оценки

состояния желудка и его слизистой.

3. Описание еще одного метода: отсасывают содержимое желудка

через зонд, затем раздувают введенный в желудок резиновый бал-

лончик - это искусственно деформирует желудок и при дальнейшем

отсасывании получают богатый клеточный состав.

4. Исследование желудочного сока с помощью тонкого зонда(для

оценки секреторной функции желудка). Желудочный сок содержит:

- пепсин, который вырабатыватся главными клетками;

- соляная кислота, которая вырабатыватся обкладочны-

ми клетками, особое внимание уделяют дебиту соля-

ной кислоты. Соляная кислота является одним из

стимуляторов инкреторной функции желудка. Оказыва-

ет бактерицидное действие.

- гастромукопротеин - вырабатывается добавочными

клетками. Он влияет на усвоение витамина В12 и

следовательно - на кроветворение. Кроме того гаст-

ромукопротеин защищает слизистую оболочку желудка.

5. Беззондовые методы определения соляной кислоты предусмат-

ривают применение внутрь соединения, из которого соляной кисло-

той вытесняется какой-либо радикал, который легко определить в

моче.

6. Гастрокимография оценивает моторную функцию желудка, глу-

бину сокращения, скорость и частоту сокращений, наличие спазмов.

7. Рентгенологический метод - помогает в диагностике рака

желудка.

8. Гастроэлектрография.

Обычно ограничиваются следующими методами обследования:

1. Клинический анализ крови

2. Кал на реакцию Грегерсена

3. Гистаминовый тест

4. Рентгеновское исследование (для дифференциаций с язвен-

ной болезнью и раком - рентгенлогических признаков гастрита нет)

5. Прицельная множественная ФГС, ступенчатая биопсия.

6. Термография. Выявляет 100% случаев.

КЛИНИКА:

-------

Нет специфических клинических симптомов, что приводит к ги-

пердиагностике заболевания. Может протекать без клинических про-

явлений. Велика роль гастроскопии и прицельной биопсии.

7 остновных симптомов.

1. Симптом желудочной диспепсии. При гиперсекреторном чаще

изжога, отрыжка; при гипо - тошнота и горькая, тухлая отрыжка.

2. Болевой синдром, выделяют три вида:

а) Ранние боли сразу после еды;

б) Поздние голодные боли через 2 часа после еды, характерны

для антрального гастрита.

- 24 -

в) Двуволновые, возникают при присоединении дуоденита.

3. Симптом кишечной диспепсии: нарушение стула, особенно

при пониженной секреции; урчание в животе, метиоризм, неперено-

симость продуктов, кишечный дисбактериоз.

4. Демпингоподобный - после еды слабость, головокружение.

5. Полигиповитаминоз. Страдают кожа и ее придатки. Появля-

ется ломкость ногтей и волос.

Заеды в углах рта, шелушение кожи, выпадение волос, ломкость

ногтей.

6. Анемический (железо- и В12 дефицитная)

7. Астеноневротический, часто у мужчин. В том числе возмож-

но развитие фобического синдрома(канцерофобия), ипохондрического

синдрома, скрытая депрессия.

При объектвном исследовании мало что выявляется, лишь при

пальпации определяется небольшая болезненность в подложечной об-

ласти. Может быть дефицит калия, определяемый по ЭКГ (снижение

ST иотрицательный Т), дефицит кальция, может быть алкалоз, фер-

ментативные изменения, синдром полигландулярной эндокринной не-

достаточности (нарушение половой функции, умеренная надпочечни-

ковая недостаточность).

К л и н и к а р а з н ы х ф о р м: