Пубертатно-юношеский диспитуитаризм

Тема: .

Практическое занятие.

Значение темы - учебное.

В настоящее время наблюдается рост данной нейроэндокринной патологии с преобладанием в клинике генеративных нарушений. Это требует от врачей умения своевременно поставить диагноз и провести полноценное лечение, что особенно важно для предотвращения таких осложнений как поликистозная дегенерация яичников, гинекомастия, миокардиодистрофия, артериальная гипертензия.

Цели:

Общая - ознакомиться с этиологией, клиникой, диагностикой, лечением и профилактикой ПЮД.

Конкретные:

1. Изучения причин ведущих к развитию ПЮД и его патогенеза.

2. Ознакомление с классификацией ПЮД.

3. Изучение клинических проявлений ПЮД.

4. Приобретение навыков в диагностике ПЮД (знание необходимого минимума обследования).

5. Умение провести дифференциальную диагностику ПЮД от БИК, СИК, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

6. Изучение современных методов лечения и профилактики ПЮД.

План изучения темы.

1. Программированный контроль.

2. Самостоятельное изучение методического пособия для студентов по теме.

3. Рассказ преподавателя.

4. Разбор больного по теме.

5. Решение ситуационных задач.

6. Заключение преподавателя.

Вопросы базовых дисциплин необходимые для усвоения темы:

1. Анатомия гипоталамуса и гипофиза

2. Физиология гипоталамуса и гипофиза , регуляция их деятельности.

3. Биологический эффект гормонов гипофиза.

4. Патофизиология гипофиза.

Вопросы для подготовки к занятию.

1. Гормоны гипофиза, механизм их действия и регуляция секреции.

2. Классификация гиперкортицизма.

3. Этиология и патогенез ПЮД.

4. Классификация ПЮД.

5. Клиника ПЮД, выраженность клинических проявлений в зависимости от степени тяжести.

6. Методы обследования, применяемые при ПЮД, диагностический минимум.

7. Дифференциальная диагностика ПЮД от болезни Иценко-Кушинга, синдрома Иценко-Кушинга, ожирения, синдрома Штейна-Левенталя.

8. Принципы терапии и профилактики ПЮД.

9. Возможные исходы ПЮД, осложнения, возникающие при ПЮД и их лечение.

Задачи для программированного контроля.

1. Выберите клинические проявления характерные для легкой, средней и тяжелой степеней тяжести ПЮД.

1.1. Жалобы: а) головные боли, тучность; б) нет; в) многообразные.

1.2. Ожирение: а) 3-4 ст. ; б) 1-3 ст. ; в) 0-1 ст.

1.3. Внутричерепная гипертензия: а) нет; б) выявляется рентгенологически и клинически, в) выявляется рентгенологически.

1.4. Половое развитие: а) умеренно или резко нарушено; б) соответствует норме; в) умеренно нарушено.

1.5. Артериальная гипертензия: а) транзиторная гипертензия; б) нормальное АД; в) АД стойко повышено.

1.6. Трофические расстройства: а) стрии; б) цианоз; в) фолликулит; г) облысение; д) пигментация.

2. Выбрать клинические проявления встречающиеся: а) при ПЮД и БИК; б) только при ПЮД; в) только при БИК.

2.1. Стрии, фолликулит, цианоз.

2.2. Остеопороз.

2.3 Ожирение.

2.4. Артериальная гипертензия.

2.5. Атрофия мышц.

2.6. Эмоциональная лабильность , нарушение памяти.

2.7. Нарушение половой функции.

2.8. Высокий или нормальный рост.

2.9. Низкий рост.

2.10. Ночной тест и малый классический тест Лиддла отрицательные.

2.11. Ночной тест и малый классический тест Лиддла положительные.

2.12. Микро- и макроаденомы гипофиза.

3. Выбрать препараты применяемые при дегидратационной терапии ПЮД.

а) тиосульфат натрия; б) нифедипин; в) сернокислая магнезия; г) эналаприл; д) маннит; е) верошпирон; ж) триампур; з) глицерин.

4. Выбрать препараты применяемые при рассасывающей терапии ПЮД.

а) реополиглюкин; б) взвесь плаценты; в) маннит; г) спленин; д) лидаза; е) тиосульфат натрия; ж) бийохинол; з) дексаметазон.

Пубертатно-юношеский диспитуитаризм (ПЮД) - заболевание подросткового и юношеского возраста, обязательным фактором патогенеза которого является поражение межуточного мозга и гипоталамо-гипофизарно- эндокринная дизрегуляция (гиперкортицизм, гиперальдостеронизм, колебания секреции СТГ,ТТГ, гиперинсулинизм, гиперпролактинемия, нарушения продукции гонадотропинов).

Классификация пубертатно-юношеского диспитуитаризма.

1. По этиологии:

А. Первичный ПЮД, вследствие черепно-мозговых травм, нейроинфекции.

Б. Вторичный ПЮД, вследствие конституционально-экзогенного ожире-

ния.

В. Смешанной этиологии.

2. По клиническому варианту:

с преобладанием ожирения;

с преобладанием гиперкортицизма;

с преобладанием нейроциркуляторных расстройств;

с преобладанием герминативных нарушений;

а) с задержкой полового созревания;

б) с ускорением полового созревания;

смешанный вариант.

3. По степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.

4. По течению процесса: прогрессирующее, стабильное, регрессирующее, рецидивирующее( фаза обострения или ремиссии)

5. Осложнения: поликистозная дегенерация яичников, миокардиодистрофия, гинекомастия, артериальная гипертензия.

Основные степени тяжести ПЮД.

Клиника ПЮД.

Больные ПЮД выглядят старше своих лет, высокорослые, половое созревание начинается в срок, но заканчивается рано, “зоны роста” закрываются раньше на 2.5-7 лет, ожирение 1-2 типа может быть гиноидного или андроидного типа, чаще наблюдается равномерное распределение жира.

При ПЮД выделяют следующие синдромы:

1) Синдром поражения кожи (розовые тонкие стрии, бледнеющие при ремиссии, мраморность в области бедер, ягодиц, на плечах, животе , себорея, фолликулиты, гипертрихоз, аллопеция, гиперпигментации в местах трения одежды).

2) Синдром артериальной гипертензии. Артериальное давление лабильно, ассиметртчно, повышается как систолическое так и диастолическое давление, колеблется от низких до высоких цифр, сочетается с явлениями вегетососудистой дистонии.

3) Нарушения психики (эмоциональная лабильность, раздражительность или вялость, апатия, снижение интеллекта и памяти).

4) Неврологические нарушения (слабость конвергенции, анизокория, горизонтальный нистагм, ассиметрия глазных щелей, рефлексов), либо выражены слабо, либо отсутствуют, симптомы не складываются в какие-либо очерченные синдромы.

5) Нарушение половой функции (ускоренное половое созревание: оволосение, развитие молочных желез, menarhe на 1-2 года раньше сверстников; нарушение менструального цикла наблюдаются через 3-5 лет после menarhe , проявляются гипоменструальным синдромом, дисфункциональными маточными кровотечениями, альгодисменореей).

Дифференциальная диагностика ПЮД.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга.

Общие признаки: ожирение, гиперемия лица, угревидные высыпания на коже, стрии, артериальная гипертензия, нарушение менструального цикла.В анализах повышение холестерина, 17 окс., 17 кс.

Отличия: БИК и СИК как правило развиваются в более позднем возрасте, наблюдается андроидный тип ожирения, небольшой рост. Прогрессирующая гипотрофия мышц, остеопороз, признаки повышения ломкости капилляров. В анализах ночная проба и малая проба Лиддла отрицательные.

Экзогенно-конституциональное ожирение.

Общие признаки: повышенный аппетит, избыточная масса тела, артериальная гипертензия.

Отличия: при экзогенно-конституциональном ожирении наблюдается ожирение с детства, равномерное распределение подкожно-жирового слоя, отсутствие пигментации и высыпаний на коже, менструальный цикл не нарушен.

Лечение ПЮД.

Цель терапии ПЮД - нормализовать функцию системы гипоталамус- гипофиз- периферические эндокринные железы.

Принципы комплексного лечения больных ПЮД следующие:

1. Этиотропная терапия: возможности этиологической терапии ПЮД ограничены, так как между воздействием причины и развитием заболевания проходят различные сроки. Необходимо выявлять и ликвидировать очаги инфекции, в частности санировать носоглотку и полость рта.

2. Патогенетическая терапия:

дегидратационная терапия для ликвидации явной и скрытой внутричерепной гипертензии;

рассасывающая терапия;

улучшение трофических процессов ЦНС, устранение гипоксии мозга.

3. Лечение синдромов и осложнений:

лечение ожирения;

коррекция гормональных нарушений;

устранение неврозоподобных состояний и вегетативных расстройств;

лечение артериальной гипертензии.

Ситуационные задачи.

Задача 1.

Больная 14 лет, предъявляет жалобы на тучность, головные боли, эмоциональную лабильность, нарушение менструального цикла (задержка до 4 мес.). Данные жалобы появились около 1 года назад, отмечается их нарастание за прошедший период.

При осмотре: рост 170 см., вес 100 кг. Кожные покровы истончены, розовые стрии на животе, внутренней поверхности бедер. АД 140/90.

Дополнительные обследования: холестерин 7 ммоль/л, -липопротеиды 60 ед, ТТГ натощак 6,5 ммоль/л, через 2 часа 8 ммоль/л, 17кс.-58 мкмоль/л, 17 окс.-23 мкмоль/л.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. С какими заболеваниями необходимо дифференцировать данное состояние.

3. Дополнительные методы исследования необходимые для диф. диагноза.

Задача 2.

Больная 13 лет. Жалобы на нарушение менструального цикла (задержка до 6 мес.), усиленный рост волос на лице. В анамнезе черепно-мозговая травма.

При осмотре: рост168 см., вес 80 кг. Кожные покровы физиологической окраски, бледные стрии на бедрах. Усиленный рост волос на лице (верхняя губа, подбородок). Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы без изменений, АД 110/70.

Дополнительные исследования: сахар крови 5.0 ммоль/л, холестерин 6.0 ммоль/л., -липопротеиды 55 ед., печеночные пробы в пределах нормы. 17- окс. 25 мкмоль/л, 17 кс. 60 мкмоль/л. Ночная проба положительная. По УЗИ размеры яичников не изменены, дополнительных образований в области яичников не найдено.

1. Оценить данные лабораторного исследования.

2. Какие данные позволяют исключить патологический гиперкортицизм.

3.Какие данные позволяют исключить синдром Штейна-Левенталя.

4. Поставить предварительный диагноз.

Задача 3.

Больная 15 лет, предъявляет жалобы на тучность, выраженные головные боли, головокружение. Данные жалобы появились 2 года назад . За прошедший период усилились . В анамнезе хронический тонзиллит.

При осмотре: рост 168 см., вес 95 кг. На боковых поверхностях живота , внутренней поверхности бедер, в области поясницы розовые стрии. Фолликулит. Ожирение по андроидному типу. АД 150/100, акцент 2 тона над аортой.

Дополнительные обследования: ТТГ натощак 6,0 ммоль/л, через 2 часа 8.2 ммоль/л, 17 окс 22 мкмоль/л, 17 кс 60 мкмоль/л. Малая проба Лиддла положительная. Холестерин 6,5 ммоль/л. На краниограмме признаки внутричерепной гипертензии, турецкое седло без изменений.