Мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс

6 мг/кг/день (из расчета содержащегося в препарате железа), курс

продолжают еще 2--3 месяца после нормализации Hb, что

позволяет пополнить тканевые запасы железа, или при отсутствии

гарантии регулярного приема препаратов железа, рекомендуют их

парентеральное введение.

Тяжелая анемия. Дети достаточно легко адаптируются даже к низким

концентрациям Hb, особенно при постепенном снижении его уровня. При

очень тяжелой форме с признаками сердечной недостаточности показаны

периодические переливания эритроцитарной массы до стабилизации

клинического состояния. Трансфузию эритроцитов проводят по жизненным

показаниям при содержании Hb не выше 60 г/л.

Геморрагические диатезы

Эндотелий кровеносных сосудов, макромолекулы внутренней их оболочки,

тромбоциты и плазменные факторы свертывания формируют систему

гемостаза. Недостаточность факторов, нарушение динамического

равновесия между элементами системы, дисфункция любого элемента могут

привести к кровотечению и тромбозу.

Геморрагические диатезы

Клиника геморрагического диатеза:

петехии, пурпура

тяжелые рецидивирующие носовые кровотечения (без очевидной локальной

причины)

длительное кровотечение после удаления зубов, хирургических

манипуляций или травмы

рецидивирующий гемартроз

Обследование при подозрении на геморрагический диатез:

общий анализ крови

количественная и морфологическая оценка тромбоцитов в

мазке периферической крови

ЧТВ Частичное тромбопластиновое время , характеризующее

целостность внутреннего и общего механизмов гемокоагуляции

ПВ Протромбиновое время , выявляющее функции внутреннего и

общего механизмов свертывания крови

измерение времени кровотечения для оценки целостности сосудов и

функциональной активности тромбоцитов.

Общие принципы лечения

Не показаны: препараты, отрицательно влияющие на функцию тромбоцитов

(например, аспирин); пункции глубоких вен, внутримышечные инъекции,

длительные обездвиживания.

Профилактика травм (особенно черепно-мозговой).

После выявления конкретного дефекта --- специфическая заместительная

терапия.

При угрожающих жизни кровотечениях в качестве временной меры (до

выявления конкретного фактора свертывания) возможно переливание

свежезамороженной донорской плазмы (10--20 мл/кг) или криопреципитата

(5--7 мл/кг) для восполнения недостаточности плазменных факторов

свертывания.

Патология тромбоцитов

Тромбоцитарные нарушения могут быть как качественного, так и

количественного характера. Ниже рассмотрены нарушения количественного

характера, или тромбоцитопении. Количественные нарушения обнаруживают

при подсчете тромбоцитов в мазке периферической крови. Низкое число

тромбоцитов может быть связано либо с недостаточностью их

образования, либо с сокращением срока их жизни. Интенсивность

тромбоцитопоэза обычно оценивают по числу мегакариоцитов в

костномозговом пунктате. Тромбоцитопения иммунного генеза может быть

вызвана вирусной инфекцией или лекарственной болезнью, но у детей в

большинстве случаев --- идиопатическая. Термин идиопатическая

тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) относят к тромбоцитопении

неиндентифицированного генеза. По-видимому, у большинства больных

усиление разрушения тромбоцитов обусловлено аутоиммунным,

иммунокомплексным или аллергическим генезом.

Патогенез. ИТП может возникать после легкой вирусной инфекции или

вакцинации; обычно начинается остро, с кровоизлияниями в кожные

покровы и слизистые оболочки. Тяжелое кровотечение может развиться

после травмы.

Клиника. Несмотря на низкое содержание тромбоцитов, тяжелые

внутренние кровотечения развиваются редко. В 80--90 % случаев ИТП

разрешается самопроизвольно в течение 1--6 месяцев. Иногда

заболевание приобретает рецидивирующий или хронический характер.

Уровень смертности менее 1 %.

Лечение. Консервативное. Использование кортикостероидов спорно, хотя

некоторые специалисты рекомендуют в начальном периоде и при тяжелом

течении короткий курс кортикостероидной терапии. Имеются попытки

лечения рефрактерных случаев ИТП внутривенным введение

gamma -глобулина, иммуносупрессивных препаратов или спленэктомией.

Патология плазменных факторов свертывания

Клинические и лабораторные характеристики гемофилии А и

болезни shape фон Виллебранда

Гемофилия А Болезнь фон Виллебранда

Молекулярный дефект VIII:С VIII:C;VIII:R

Тип наследования Х-сцепленный; рециссивный Аутосомно-доминантный

ЧТВ Удлиненное Удлиненное

Время кровотечения Нормальное Удлиненное

Содержание ристоцетинового кофактора Нормальное Пониженное

Типичные локализации кровоизлияний

Гематомы глубоких мышц, гемартрозы Слизистые оболочки

Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда (недостаточность фактора

VIII) --- наиболее распространенные наследуемые дефекты системы

свертывания крови. При заболевании дефектны выполняющие разные

функции два участка молекулы фактора VIII. Молекула фактора VIII ---

сложный белковый комплекс, в том числе --- белки: VIII:C и фактор

фон Виллебранда (VIII:P). Гемофилия А и болезнь фон Виллебранда

могут быть отдифференцированы при помощи ряда клинических и

лабораторных признаков (см. таблицу).

Гемофилия А

Патогенез. Болезнь развивается при недостатке VIII:C.

Клиника. Наиболее характерные симптомы --- спонтанные и

посттравматические кровотечения; могут быть подкожными,

внутримышечными или внутрисуставными (гемартроз); заболевание редко

проявляется на первом году жизни.

У грудных детей сильное кровотечение может развиться после

обрезания.

Когда мальчики с тяжелой формой заболевания (содержание

VIII:C ниже 1 %) начинают ходить, увеличивается риск возникновения

гематом и гемартрозов.

У детей старшего возраста преобладают кровоизлияния в мягкие ткани,

мышцы и полости суставов; после травмы возможны внутренние

кровотечения.

Диагностика. Удлинение ЧВТ указывает на недостаточность внутреннего

механизма свертывания. Для подтверждения диагноза необходим анализ

фактора VIII; диагностически ценным считают снижение VIII:C при

нормальном уровне VIII:R.

Лечение. Терапия, необходимая при геморрагических диатезах. При

тяжелых поражениях рекомендована заместительная терапия в виде

криопреципитата или концентрата фактора VIII. У больных с легкой или

умеренной формой заболевания возможно достижение адекватного

гемостатического уровня фактора VIII применением десмопрессина,

высвобождающего фактор VIII из тканевых депо.

Педиатрия : пер. с англ. доп. // гл. ред. Н.Н.~Володин, науч.

ред. В.П.~Булатов, М.Р.~Рокицкий, Э.Г.~Улумбеков --- М.: ГЭОТАР

МЕДИЦИНА, 1997. --- С. 495--512, 515