Терапия

6. Терапия

Лечение МВ - трудная задача, требующая больших моральных и физических сил, прежде всего семьи и медицинского персонала, а также времени и значительных материальных затрат.

Обязательными составляющими лечения больных МВ являются:

Лечебная физкультура (физиотерапия, кинезитерапия)

Муколитическая терапия

Антимикробная терапия

Ферментотерапия препаратами поджелудочной железы

Витаминотерапия

Диетотерапия

6.1 Терапия бронхолегочных проявлений

Патологические изменения в легких развиваются вторично, в результате формирования порочного круга: продукция вязкой слизи - обструкция - инфекция (рис.3).

Рис. 2. Порочный круг, лежащий в основе бронхолегочного поражения при МВ

Терапия респираторной обструкции включает кинезитерапию, физические упражнения, применение бронхорасширяющих средств и муколитиков, включая ДНК-азу и амилорид.

6.1.1 Кинезитерапия

Учитывая обструкцию бронхов скоплением густой и вязкой мокроты, целесообразно наряду с муколитиками применение физических методов удаления мокроты.

Одним из наиболее важных и сложных компонентов терапии при МВ является лечебная физкультура (ЛФК) или кинезитерапия, основной целью которой является очищение бронхиального дерева от вязкой мокроты, блокирующей бронхи и предрасполагающей к инфекционному поражению легких.

Разработано несколько методик кинезитерапии. В современной клинической практике используются следующие методики кинезитерапии: постуральный дренаж, перкуссия и вибрация грудной клетки (клопфмассаж), активный цикл дыхания и аутогенный дренаж. Также разработаны дыхательные упражнения с помощью флаттера и ПЕП-маски. Чем меньше возраст ребенка, тем более пассивные методы кинезитерапии применяются. Новорожденным показана только перкуссия и компрессия (если их проведение возможно). По мере роста ребенка следует вводить более эффективные активные методики, с постепенным обучением пациентов и внедрением контролируемого откашливания. Активная позиция у ребенка старше 5 лет в отношении кинезитерапии вырабатывает у него ответственность за улучшение собственного состояния, делает его независимым. Регулярная кинезитерапия не только помогает лечить обострения хронического бронхолегочного процесса, но и предупреждать их. Она формирует правильное дыхание, тренирует дыхательную мускулатуру, улучшает вентиляцию легких и повышает эмоциональный статус ребенка.

6.1.2 Физические упражнения

С раннего детства необходимо поощрять желание пациентов заниматься любыми видами спорта (волейбол, езда на велосипеде, танцы, лыжи, плавание и т.д.). Нет смысла заставлять детей заниматься тем, что не приносит им удовольствия.

Ребенок должен выбрать тот вид спорта, который он считает интересным; чем больше он ему нравится, тем эффективнее результат. Физические упражнения облегчают очищение бронхов от вязкой мокроты и развивают дыхательную мускулатуру. Некоторые упражнения укрепляют грудную клетку и исправляют осанку. Регулярные физические нагрузки улучшают самочувствие больных детей и облегчают общение со сверстниками. Лишь в единичных случаях тяжесть состояния полностью исключает возможность физических упражнений. Однако, если состояние больного сравнительно тяжелое, следует начинать с минимальных нагрузок, а затем постепенно и осторожно их увеличивать.

6.1.3 Муколитическая терапия

Применение муколитических препаратов направлено на разжижение бронхиального секрета и поддержание эффективного очищения бронхиального дерева от вязкой мокроты при МВ. В пульмонологической практике применяется несколько классов муколитических препаратов:

Тиолы, способные своими сульфгидрильными группами разрывать прочные дисульфидные связи патологически вязкого геля мокроты: N-ацетилцистеин (используется ингаляционно, внутрь и внутривенно, выпускается в виде гранул, таблеток, порошков, растворов, применяется из расчета 30 мг/кг/сут. в 2-3 приема).

Флуимуцил - препарат группы ацетилцистеина, фирма ЗАМБОН, Италия применяется в виде растворимых порошков для приема внутрь, растворов для внутривенного введения и для ингаляций. Следует отметить, что Флуимуцил обладает не только активным муколитическим эффектом, но и имеет значительное антиоксидантное действие. Оригинальными, не имеющие аналогов в мире являются такие лекарственные формы той же фирмы, как Ринофлуимуцил - эффективный препарат в виде спрея для лечения синуситов, особенно эффективен при МВ и Антибиотик Флуимуцил - уникальное химическое соединение, представляющее собой ассоциацию N-ацетилцистеина и тиамфениколглицината, антибиотика группы хлорамфеникола. Такая комбинация способствует разрыву порочного круга между присутствием вязкого слизистого секрета и развитием бактериальной инфекции. Он показан для лечения бактериальных инфекций дыхательных путей, когда застой слизи осложняет состояние больного. Очень эффективно его применение при ингаляциях через маску для лечения хронических синуситов.

Стимуляторы выработки легочного сурфактанта: амброксолгидрохлорид (используется внутрь 1-2 мг/кг/сутки в 2-3 приема и внутривенно 3-5 мг/кг/сутки, выпускается в виде сиропа, таблеток, растворов для в/в введения)

ДНК-аза гидролизует ДНК ядер распадающихся нейтрофиловсубстрата во многом определяющего патологическую вязкость мокроты (применяется ингаляционно в дозе 2,5 мг в сутки, выпускается в виде раствора для ингаляций 2,5 мг в 2,5мл, хранится в холодильнике при t ? - 0 +4 ?С)

Пульмозим - рекомбинантная человеческая ДНКаза обладает выраженным муколитическим протововоспалительным эффектом. ДНК-аза гидролизует ДНК ядер распадающихся нейтрофилов-субстрата во многом определяющего патологическую вязкость мокроты больных МВ. Пульмозим значительно снижает вязкость мокроты, ее способность к адгезии и улучшает мукоцилиарный транспорт. Наши клинико-функциональные наблюдения за более чем 60 больными, получающими Пульмозим, доказали его высокую эффективность. У детей, применяющих Пульмозим в течение года, достоверно (на 29%) снизилась частота респираторных эпизодов, уменьшилась тяжесть течения бронхолегочных обострений, частота и длительность госпитализаций и курсов антибактериальной терапии. Отмечено клинически значимое увеличение массо-ростового соотношения (МРС) на 10,8%, улучшение показателей ФЖЕЛ на 5% и ОФВ 1 на 6%. У тяжелых больных выявлена аналогичная тенденция в динамике ФВД при более низких темпах улучшения МРС. На фоне терапии Пульмозимом снизилась степень обсеменения мокроты St. aureus и P.aeruginosa. Отмечена положительная динамика в течение воспалительного процесса в легких по данным маркеров воспаления. У маленьких больных (в возрасте до 5 лет) Пульмозим эффективен при условии правильной техники ингаляционной терапии через маску.

Осложнения (ларингит, фарингит, астматический синдром) при применении Пульмозима встречаются нечасто, не имеют тяжелых последствий. Ларингит, фарингит, как правило, купируется в течение 1-2 недель без отмены препарата. При астматическом синдроме в ряде случаев возникает необходимость в отмене препарата. Пульмозим следует с осторожностью назначать детям с аллергическими заболеваниями, бронхиальной астмой.

Следует помнить, что больным МВ противопоказаны средства, подавляющие кашель, в частности препараты с добавлением кодеина.

Все способы разжижения мокроты необходимо сочетать с удалением ее из дыхательных путей, используя методы кинезитерапии.