С гемолитической анемией

1. С гемолитической анемией

	железодефицитная анемия	гемолитическая анемия Минковского-Шоффара	данный больной
цвет кожных покровов	бледный	Бледная, с лимонным оттенком	бледный
наличие периодически появляющейся желтухи	-	+	-
задержка физического развития	только при анемии тяжелой степени тяжести	обычно есть	нет
наличие врожденных стигм (башенный череп, широкая переносица, высокое небо и др.)	-	+	-
значительное увеличение и уплотнение селезенки	-	+	-
увеличение печени	-	+	-
периодическое проявления анемии, развивающееся в связи с гемолитическими кризами	-	+	-
снижение числа эритроцитов	-	+	-
микросфероцитоз	+	+	+
нормохромные или слабо гиперхромные эритроциты	-	+	-
высокий цветовой показатель	-	+	-
снижение минимальной осмотической стойкости эритроцитов при повышении максимальной	-	+	-
ретикулоцитоз	+	+	-
повышение уровня непрямого билирубина	-	+	-

2. С гипопластической анемией:

	железодефицитная анемия	апластическая анемия	данный больной
семейный характер анемии	+	+	-
провоцируются приемом различных лекарственных веществ	-	+	-
лихорадка	-	+	-
геморрагическая сыпь на коже	-	+	-
панцитопения	-	+	-
гиперхромия эритроцитов	-	+	-
ретикулоцитоз	+	снижен	-
высокое СОЭ	-	+	-

Окончательный диагноз

 

На основании жалоб: На выраженную бледность кожных покровов; быструю утомляемость, слабость; колющие боли в области сердца, появляющиеся в дневное время, самостоятельно проходящие; умеренные боли в области желудка, правого подреберья появляющиеся спустя 30 минут после еды, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Извращение аппетита, отвращение к мясу.

Анамнеза заболевания: Со слов отца заболевание возникло около года назад. Ребенок стал предъявлять жалобы на боли в животе после бега, а также жалобы на слабость, раздражительность, головную боль, беспокойный сон. После обращения к участковому педиатру, весной 2008 года было дано направление на общий анализ крови, в котором было обнаружено впервые снижение уровня гемоглобина и выставлен диагноз: полидефицитная анемия II ст. впервые выявленная. По поводу чего было рекомендовано лечение в условиях стационара. От госпитализации отказался, лечение получал амбулаторно: гемоферон. Со слов родителей, после курса лечения, общее состояние ребенка улучшилось.

В октябре 2008 возобновились жалобы на бледность кожных покровов; быструю утомляемость, слабость; колющие боли в области сердца, появляющиеся в дневное время, самостоятельно проходящие; умеренные боли в области желудка, правого подреберья появляющиеся спустя 30 минут после еды, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Извращение аппетита, отвращение к мясу.

15.10.2008 был проведен повторный общий анализ крови, в котором уровень гемоглобина 79 г/л, Эр-4,5*10/12 л, ЦП-0,5, L-5,5*10/9 л, Тр-374*10/9 л. Ребенок был направлен участковым педиатром на госпитализацию в ЛОДКБ, куда поступил 20 октября 2008.

Анамнеза жизни: Со слов отца: ребенок от первой беременности, первых родов. В физическом и нервно-психическом развитии от сверстников не отставал. Успеваемость в школе удовлетворительная. Поведение дома и в коллективе хорошее.

Прививки по возрасту, реакция Манту нормальная (со слов отца, т.к. прививочная карта отсутствует).

ДИЗ отрицает. ОРВИ 1-2 раза в год. Операций и гемотрансфузий не было. Аллергологический анамнез не отягощен

Эпид. анамнеза: В течение последних трех недель контакт с инфекционными больными отрицает.

Справка СЭС: на протяжении последних 3 недель по месту учебы СШ»2 и по месту жительства Рудь С.А., инфекционных заболеваний не зарегистрировано.

Результатов объективного метода исследования: Общее состояние средней степени тяжести за счет анемического и болевого синдромов. Кожа бледная. Волосистая часть головы без облысений, волосы тусклые, ломкие. Ногти овальной формы, ломкие. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, без изменений. Язык влажный, обложен белым налетом. Пульс на a. radialis: 100 синхронный, ритмичный, мягкий, малого наполнения. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона над верхушкой, систолический шум над верхушкой. Частота сердечных сокращений 100 в минуту. АД 90/60 мм рт ст.

Данных лабораторных и инструментальных исследований: Общий анализ крови 24.10.08 анемия II степени гипохромная регенераторная, микросфероцитоз. В биохимическом анализе крови отмечается снижение сывороточного железа 2,2 мкмоль/л (N-12-32 мкмоль/л), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (ОЖСС) 76,5 мкмоль/л (N-39-73 мкмоль/л); повышение латентная железосвязывающая способности сыворотки крови (ЛЖСС) 74,3мкмоль/л (N- 26,9-41,2 мкмоль/л); снижение коэффициента насыщения трансферрина (КНТ) 2,9 % (N-25-40%). ЭКГ 23.10.08 Заключение: умеренная синусовая тахикардия УЗИ сердца 23.10.08 Заключение: сердце сформировано правильно, размеры полостей и толщина стенок не увеличены. Морфология и кинетика клапанов не изменены, сократительная функция не нарушена, дефекты перегородок не лоцируются, гемодинамика не нарушена. Органических изменений не выявлено. ФГДС 24.10.08 Заключение: хронический гастродуоденит. Консультация окулиста Заключение: Симптом синих склер

На основании проведенного дифференциального диагноза с гемолитической, гипопластической анемией.

Обоснование клинических симптомов. Поскольку железо входит в состав многих ферментов, то его дефицит вызывает снижение активности этих ферментов и нарушение нормального течения метаболических процессов в организме. Сидеропения способствуют развитию различных симптомов.

*Изменения мышечного аппарата. Нехватка миоглобина и ферментов в мышцах увеличивает мышечную слабость и быструю утомляемость.

*Изменения кожи и ее дериватов. При дефиците железа возможно наличие сухости и шелушение кожи. Волосы становятся ломкими (“секутся).

*Изменения вкусовых ощущений (pica chlorotiсa)

*Изменения слизистых органов зрения. Симптом синих склер встречается у 87 % больных на ЖДА. Синеватость склер связана с тем, что при дефиците железа нарушается гидроксилирование пролина и лизина, что приводит к нарушению синтеза коллагена. Поэтому через утонченные склеры начинают просвечивать сосуды сплетенья (chlorotiсa), что создает эффект голубых склер

*нарушение тканевого дыхания приводит к постепенной атрофии слизистой оболочки желудка с развитием атрофического гастрита, снижением желудочной секреции вплоть до ахилии.

*Дистрофические изменения внутренних органов являются следствием метаболических и ферментных нарушений при дефиците железа и анемической гипоксии. Проявлениями могут быть: умеренная тахикардия, ослабление I тона и систолический шум над верхушкой, АД 90/60 мм рт ст. Эти изменения связывают с работой сердца при анемии в гипердинамическом режиме (компенсаторное повышение ЧСС, сердечного выброса, скорости кровотока).

*Синдром эндогенной метаболической интоксикации возникает у больных ЖДА в результате длительного нарушения течения метаболических процессов. В тканях наблюдается нарушение синтеза, депонирования, освобождения и инактивации таких физиологически активных соединений как молекулы средней массы, молочная и пировиноградная кислоты, гистамин, серотонин, гепарин. Клиническими проявлениями эндогенной метаболической интоксикации, вероятно, являются быстрая утомляемость, слабость, нарушения вкуса и обоняния, психоэмоциональные расстройства и т.д.

Можно выставить диагноз основной: Железодефицитная анемия II степени, вторичная, симптоматическая

Сопутствующие заболевания: хронический гастродуоденит

Общие принципы лечения

Преимущественное назначение препаратов внутрь и редкость парентерального из-за побочных эффектов: аллергические реакции, постинъекционные абсцессы и флебиты, гипотензия, увеличение риска бактериальных инфекций вплоть до сепсиса, гемосидероз и др.

1. Препараты двухвалентного железа лучше всасываются, чем трехвалентного, а потому их давать предпочтительнее;

2. Суточная доза должна составлять по элементарному железу до 200 мг/ кг; большие дозы не увеличивают эффективность лечения, но дают больше побочных эффектов : расстройства функции ЖКТ, вплоть до изъязвлений, стенозов, непроходимость; увеличение риска кишечных инфекций, суточную дозу препарата делят на 3 приема;

3. Первых несколько дней лечения для установления переносимости препарата доз может быть вдвое меньшей;

4. Длительность назначения железа в лечебной дозе должна быть не менее 3 мес.,

*на первом этапе это купирующая терапия, восполняющая уровень гемоглобина и периферические запасы железа (обычно около 1-1,5 мес.)

*на втором этапе необходимо восстановить тканевые запасы железа

*на третьем – осуществить противорецидивные мероприятия;

5. Препараты железа надо давать в промежутке ремиссии к концу первого месяца терапии, между едой и запивать их свежими фруктовыми или овощными соками (особенно хороши цитрусовые соки);

6. Нельзя запивать препараты железа молоком и чаем.

7. Одновременное назначение с препаратами железа аскорбиновой кислоты и витамина Е увеличивает эффект лечения;

8. Нет необходимости одновременно с препаратами железа назначать витамины В6 и В12, фолиевую кислоту – при отсутствии специальных показаний;

9. Показаниями для парентерального назначения препаратов железа являются:

Наличие патологии кишечника с нарушенным всасыванием (синдромы мальабсорбции, энтериты, язвенно-некротический энтероколит);

Непереносимость принимаемых внутрь препаратов железа

 

Прогноз заболевания

Прогноз при своевременно начатом и последовательном лечении, выполнении назначений благоприятный.

Реабилитация Наряду с лекарственной терапией рекомендуется диета, стимулирующая гемопоэз, богатая белками, железом, витаминами. Главным источником, содержащим белки и необходимые аминокислоты, является мясо. К продуктам, содержащим микроэлементы, относятся: свекла, помидоры, кукуруза, морковь, бобовые, клубника (земляника), овсяная каша, печень, рыба, пекарские и пивные дрожжи.

Рационально для закрепления антианемического лечения занятие больных физкультурой, прогулки в лесу (хвойном), пребывание в горах. Рекомендуется использование минеральных источников: Железноводска, Ужгородского, Буковинского. Это источники с типом слабоминерализованных железосульфатно-гидрокарбонатномагниевых вод, в которых железо находится в хорошо ионизированной форме и легко всасывается в кишечнике.

 

Эпикриз

Больной _____________ находился на стационарном лечении в гематологическом отделении ЛОДКБ с 20.10.2008 с диагнозом: . При поступлении предъявлял жалобы на выраженную бледность кожных покровов; быструю утомляемость, слабость; колющие боли в области сердца, появляющиеся в дневное время, самостоятельно проходящие; умеренные боли в области желудка, правого подреберья появляющиеся спустя 30 минут после еды, не иррадиируют, проходят самостоятельно. Извращение аппетита, отвращение к мясу.

При объективном исследовании: Общее состояние средней степени тяжести за счет анемического и болевого синдромов. Кожа бледная. Волосистая часть головы без облысений, волосы тусклые, ломкие. Ногти овальной формы, ломкие. Видимые слизистые оболочки бледно-розового цвета, без изменений. Язык влажный, обложен белым налетом. Пульс на a. radialis: 100 синхронный, ритмичный, мягкий, малого наполнения. Аускультативно: тоны сердца ритмичные, ослабление I тона над верхушкой, систолический шум над верхушкой. Частота сердечных сокращений 100 в минуту. АД 90/60 мм рт ст.

Проведены лабораторные и инструментальные исследования:

Общий анализ крови 24.10.08 Нв-79г/л, Эритроциты- 4,510¹²/л, Цветовой показатель0,5, Ретикулоциты 0,86, Тромбоциты 31410⁹/л, Лейкоциты5,510⁹/л, п-2, с-64,э-2, б-0, л-27, м-5.

Биохимический анализ крови: *исследование сывороточного железа 2,2 мкмоль/л (N-12-32 мкмоль/л)

*ОЖС 76,5 мкмоль/л (N-39-73 мкмоль/л)

*ЛЖСС 74,3мкмоль/л (N- 26,9-41,2 мкмоль/л)

*КНТ 2,9 % (N-25-40%)

ФГДС 24.10.08 Заключение: хронический гастродуоденит

Во время пребывания была проведена патогенетическая терапия, наблюдение за больным прекращено в связи с окончанием курации.

Almagel A 1ч.л. 3р/д через 30мин после еды Антацидное, обволакивающее, адсорбирующее действие

Ranitidine 0,15г 1табл. на ночь Блокатор Н2-гистаминовых рецепторов

Motilium 0,01г 1табл. 3р/д за 20мин до еды Блокирует периферические и центральные (в триггерной зоне головного мозга) дофаминовые рецепторы, устраняет ингибирующее влияние дофамина на моторную функцию ЖКТ и повышает эвакуаторную и двигательную активность желудка.

Corvaltab 1табл. 3р/д оказывает успокаивающее действие

Actiferrin по 5 мл сиропа 3р/д

Ac. ascorbinici 0,05 по 1 драже 3р/д

После выписки рекомендовано:

1. Диспансерный учет у педиатра/гематолога 1 раз в месяц

2. Контроль общего анализа крови (Hb г/л) 1 раз в неделю

3. Контроль обследования у гематолога ЛОДКБ через 3 месяца

4. Продолжить прием железосодержащих препаратов в течение 3-4 недель после нормализации уровня гемоглобина для восстановления тканевых депо организма.

5. Проф. Прививки согласно календарю прививок (если Hb не менее 80 г/л)

6. Избегать интеркурентных заболеваний

7.Предотвращать инсоляции и переохлаждение

8.Придерживаться диетотерапии

 

Лечение

1. Режим – палатный

Цель - улучшить всасывание и утилизацию питательных веществ, стимулировать обменные процессы.

2. Диета № 11 Питание должно быть разнообразным, должно содержать продукты, богатые железом, белком, витаминами, микроэлементами. Вещества необходимые для кроветворения: мясо, рыба, сыр, молоко, яйца. Кулинарная обработка обычная. Пищу принимать 5 раз в день.

 

Лист назначений _______________________

Внутрь	Дата назначения	Дата отмены	Парентерально	Дата назначения	Дата отмены
Almagel A 1ч.л. 3р/д через 30мин после еды Антацидное, обволакивающее, адсорбирующее действие	22.10.08	5.11.08
Ranitidine 0,15г 1табл. на ночь Блокатор Н2-гистаминовых рецепторов	22.10.08	5.11.08
Motilium 0,01г 1табл. 3р/д за 20мин до еды Блокирует периферические и центральные (в триггерной зоне головного мозга) дофаминовые рецепторы, устраняет ингибирующее влияние дофамина на моторную функцию ЖКТ и повышает эвакуаторную и двигательную активность желудка.	22.10.08	5.11.08
Corvaltab 1табл. 3р/д оказывает успокаивающее действие	22.10.08	5.11.08
Actiferrin по 5 мл сиропа 3р/д	22.10.08
Ac. ascorbinici 0,05 по 1 драже 3р/д

Литература

 

1. Руководство по гематологии. / Под редакцией А.И. Воробьева. – Москва:Медицина, 1985. – Т.1.

2. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов. – Москва: Мед.Лит., 2001 – Т.4.

3. Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. - М.: Ньюдиамед-Ао, 1998.-37с.

4. Идельсон Л.И. Гипохромные анемии.- М.Медицина, 1981.-с.3-128

5.Анемии у детей. /Под редакцией В. И. Калиничевой. - Ленинград: Медицина, 1987.-49с.

6. Белоус А. М., Конник К. Т. Физиологическая роль железа.— К.: Наук. думка, 1991.— 104 с.

7.Гайдукова С. М., Видиборець С. В., Колесник І. В. Залізодефіцитна анемія.— К.: Наук. світ, 2001.— 132 с.

7.Идельсон Л. И. Гипохромные анемии.— М.: Медицина, 1981.— 192 с.

8.Коровина Н. А., Заплатников А. Л., Захарова И. Н. Железодефицитные анемии у детей. Руководство для врачей. 2-е изд.— Москва, 1999.— 56 с.