Рабдомиома. Чрезвычайно редкая опухоль

3.         Рабдомиома. Чрезвычайно редкая опухоль.

• Встречается у детей в носоглотке, в толще мышц. Макроскопическая картина: опухоль представлена узлом с четкими границами красного цвета.

Микроскопическая картина: опухоль состоит из клеток, напоминающих рабдомиобласты (эмбриональные клетки), распознаваемые по характерной форме и поперечной исчерченности цитоплазмы. Зернисто-клеточная опухоль (опухоль Абрикосова). Имеет нейрогенное происхождение, развивается из клеток шванновской оболочки нервов. Часто локализуется в языке.

Доброкачественные опухоли из сосудов

 1. Гемангиома. Часто встречающаяся опухоль из кровеносных сосудов.

• Занимает промежуточное положение между гамарто-мой (пороком развития) и истинной опухолью.

• Классифицируется в зависимости от типа сосудов и других особенностей: капиллярная, кавернозная, из крупных сосудов (венозная, артериовенозная и др.), гломангиома, доброкачественная гемангиоперицитома и пр.

a)         Капиллярная ангиома. Чаще возникает в коже у новорожденных.

Макроскопическая картина: несколько возвышающееся интенсивно окрашенное образование («земляничный невус»).

Микроскопическая картина: опухоль состоит из многочисленных сосудов капиллярного типа.

С возрастом часто самопроизвольно исчезает.

b)         Кавернозная ангиома. Врожденное образование.

• Чаще локализуется в коже, обнаруживается в печени (наиболее часто встречающаяся первичная опухоль печени).

• Увеличивается с ростом организма.

• Спонтанно не исчезает.

• Может сопровождаться тромбозом, изъязвлением, инфицированием.

Макроскопическая картина: на коже имеет вид темно-красных пятен («пятна портвейна») или узла красно-синюшного цвета с четкими границами.

Микроскопическая картина: построена из множества тонкостенных сосудистых полостей, выстланных эндотелиальными клетками без признаков клеточного атипиз-ма. Полости различной формы и величины (тканевой ати-пизм), заполнены кровью и тромботическими массами.

c)         Венозная — построена из сосудов, образующих полости, напоминающие вены;

d)         Гломангома (гломусная опухоль). Чаще локализуется на кончиках пальцев (в области ногтевого ложа).

Макроскопическая картина: болезненный узелок багрового цвета.

Микроскопическая картина: опухоль состоит из сосудов, окруженных гломусными клетками.

e)         Доброкачественная гемангиоперицитома. Чаще встречается в коже, желудочно-кишечном тракте, печени.

Микроскопическая картина: хаотично переплетающиеся капилляры, окруженные муфтами из перицитов.

2. Лимфангиома. Опухоль, построенная из лимфатических сосудов различной формы и размеров, заполненных лимфой.

Доброкачественная синовиома. Развивается из синовиоцитов сухожильных влагалищ и сухожилий. Имеет альвеолярные структуры, гигантские, ксантомные клетки.

Доброкачественная мезотелиома. Возникает из мезотелия, напоминает фиброму.

Остеома. Построена из костных балочек, разделенных волокнистой тканью, различают губчатую и компактную остеомы.

Доброкачественная остеобластокластома (бурая опухоль). Состоит из клеток типа остеобластов и остеокластов, хорошо развита сосудистая сеть (сосуды примитивного строения), много гемоседерина. Чаще локализуется в челюстях.

Хондрома. Построена из беспорядочно расположенных клеток гиалинового хряща.

Доброкачественная хондробластома. Отличается от хондромы лишь тем, что в ней обнаруживают хондробласты.

 

Злокачественные мезенхимальные опухоли

• Встречаются относительно редко, составляют менее 1 % всех злокачественных опухолей.

• Редко возникают из предшествующих доброкачественных опухолей.

• Обнаруживаются в чаще молодом возрасте. Для каждой саркомы есть свой возрастной пик: рабдомиосаркома встречается в детском возрасте, остеосаркома — в детском и юношеском, липосаркома — в молодом и среднем, злокачественная фиброзная гистиоцитома — в пожилом.

• Чаще встречаются у мужчин.

• Локализация ²/3 сарком — крупные мышечные массивы (бедро, таз, плечевой пояс), характерна забрюшинная локализация.

• Прогноз опухоли определяется морфологической степенью злокачественности, стадией опухолевого процесса, размерами опухоли (чем больше размеры опухоли, тем чаще метастазы) и глубиной локализации (чем глубже расположена опухоль, тем хуже прогноз).

• Метастазируют преимущественно гематогенно: первые метастазы обычно бывают в легкие, при локализации первичного узла в непарных органах брюшной полости - в печень.

Наиболее часто встречаются злокачественные мезенхимальные опухоли.

1. Злокачественная фиброзная гистиоцитома.

• В настоящее время является самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью.

• Локализуется чаще в нижних конечностях, характерна также забрюшинная локализация.

От доброкачественного аналога отличается:

Ø   большими размерами (особенно забрюшинная),

Ø   наличием признаков клеточного атипизма (полиморфизм клеток и ядер, наличием митозов и др.).

2. Фибросаркома. Злокачественная опухоль соединительной ткани. Построена из атипичных фибробластов.

Выделяют:

1.         Дифференцированную - дает поздние метастазы

2.         Низкодифференцированную - характерны ранние метастазы.

Выбухающая дерматофиброма (злокачественная гистиоцитома). Растет медленно, метастазы дает редко.

Липосаркома. Злокачественная опухоль из жировой ткани. Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. Различают:

1.         Высокодифференцированную - миксоидную,

2.         Круглоклеточную

3.         Полиморфноклеточную.

Злокачественная гибернома обладает выраженным клеточным полиморфизмом, встречаются гигантские клетки.

Лейомиосаркома. Злокачественная опухоль из гладких мышц. Характерен полиморфизм и большое количество Липосаркомы растут медленно, поздно дают метастазы. митозов.

Рабдомиосаркома. Редкая злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц. Чаще встречается у детей в голова, шея,сердце, забрюшинное пространстве.

Злокачественная зернисто-клеточная опухоль. Отличается от доброкачественного аналога выраженным полиморфизмом и митозами.

Злокачественные опухоли кровеносных сосудов.

• Встречаются относительно редко.

• Включают: злокачественную ангиоэндотелиому, злокачественную ангиоперицитому, гемангиосаркому, саркому Капоши и др.