Гемангиосаркома

1. Гемангиосаркома.

• Редкая опухоль. Встречается в коже, скелетных мышцах, печени.

• Возникновение может быть связано с химическими кан церогенами: мышьяком, торотрастом (применяется при ангиографии), а также с поливинилхлоридом.

 2. Саркома Катюши.

• Существуют 3 клинические формы: спорадическая, эндемическая и эпидемическая.

Микроскопическая картина опухоли не зависит от клинической формы: опухоль представлена сосудистыми полостями, выстланными эндотелиальными клетками и заполненными эритроцитами, и пучками вытянутых фибробластоподобных клеток (их эндотелиальное происхождение было установлено с помощью обнаружения фактора Виллебранда), характерны кровоизлияния, гемосидероз.

а) Спорадическая форма (классический вариант) — редкая опухоль.

• Возникает у пожилых мужчин (преимущественно евреев).

• Локализация: кожа голеней, часты симметричные поражения.

Макроскопическая картина: пятна и бляшки — синюшные, багровые, часто с изъязвлением, возможно спонтанное рубцевание очагов.

• Опухоль низкой степени злокачественности, характеризующаяся длительным течением с возможным ме-тастазированием в финале.

• Спорадически саркома Капоши может возникать у лиц с трансплантацией почек на фоне иммуносупрес-сивной терапии.

б) Эндемическая форма распространена в некоторых районах Африки, где составляет до 10 % всех злокачественных опухолей.

в) Эпидемическая форма связана с пандемией ВИЧ-инфекции .

• Часто возникает (вместе с лимфомами и некоторыми другими опухолями) при ВИЧ-инфекции на стадии выраженного иммунодефицита и относится к ВИЧ-ассоциированным заболеваниям.

• Прямая этиологическая роль вируса (ВИЧ) при саркоме Капоши не доказана.

• Особенность саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции: возникает вне зависимости от пола и возраста, часто локализуется во внутренних органах с развитием распространенных поражений желудочно-кишечного тракта, легких и т.д. Протекает более агрессивно с ранним развитием метастазов.

Лимфангиосаркома. Злокачественная опухоль лимфатических сосудов.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Имеет монофазное или двухфазное строение. Растет быстро, рано метастазирует.

Злокачественная мезотелиома. Развивается в брюшине, плевре. Построена из атипичных клеток.

Злокачественные опухоли костей.

Хондросаркома - характерен полиморфизмом атипичных хондроидных клеток, очаги остеогенеза, ослизнения. Растет медленно, дает поздние метастазы.

1. Остеосаркома (остеогенная саркома).

• Высокозлокачественная наиболее частая первичная опухоль костей, для которой характерна продукция ос-

теоида.

• 3/4 опухолей возникают у лиц мужского пола в детском или юношеском возрасте (10 — 20 лет).

• Патогенез связан с инактивацией rb супрессорного гена (антионкогена), локализующегося в 13-й хромосоме.

• Наиболее типичная локализация — длинные кости: область коленного сустава — метафизы бедренной или большой берцовой кости.

• Остеосаркома может встречаться также в различных костях у лиц пожилого возраста на фоне предсущест-вующей костной патологии (болезнь Педжета, облучение костей и пр.).

Микроскопическая картина: опухоль построена из атипичных клеток типа остеобластов с большим количеством митозов и примитивной костной ткани.

• Типичный рентгенологический признак: в области опухоли происходит отодвигание и утолщение периоста с образованием треугольника Кормана.

• Прогноз плохой: 5-летняя послеоперационная выживаемость составляет 5 — 20 % (к моменту диагностики у многих уже имеются метастазы).

2. Саркома Юинга.

• Традиционно рассматривается в группе мезенхималь-ных тканей (опухоли костей неясного генеза), хотя уточненный в последнее время гистогенез позволяет отнести ее к нейроэктодермальным опухолям.

• Вторая по частоте (после остеосаркомы) первичная опухоль костей.

• Характерным признаком является хромосомная транслокация 11 — 22.

• Болеют в основном дети (до 15 лет).

• Поражаются длинные кости, ребра, тазовые и лопаточные кости.

• Опухоль растет долго в костномозговом канале, в дальнейшем распространяясь на кортикальный слой, сопровождается реактивными многослойными разрастаниями периоста, дающими характерный рентгенологический признак «луковой шелухи».

Микроскопическая картина: опухоль представлена недифференцированными мономорфными (лимфоцитоподобными) клетками, в цитоплазме которых при ШИК-реакции обнаруживают гликоген (диагностический признак).

• Течение чрезвычайно злокачественное с ранним развитием метастазов.

• Прогноз значительно улучшается при лечении химио-препаратами.

Опухоли меланинобразующей ткани

Меланоциты возникают из шванновской оболочки периферических нервов. Опухолеподобные образования представлены невусами, истинные опухоли — меланомой.

1. Веснушки — очаговые гиперпигментации, связанные с повышенным синтезом меланина меланоцитами под воздействием инсоляции.

2. Лентиго — пигментные пятна, связанные с гиперплазией меланоцитов в эпидермисе.

3. Меланоцитарный (невоклеточный) невус — врожденное или чаще приобретенное пигментное образование (чаще появляется в возрасте 2 — 6 лет, имеет тенденцию к спонтанной регрессии с возрастом), которое занимает промежуточное положение между пороком развития и доброкачественными ме-ланоцитарными опухолями.

4. Меланома — злокачественная опухоль из меланоцитов.

Невусы. Часто встречаются в коже. Различают:

1.         Пограничный - растет на границе эпидермиса и дермы;

2.         Внутридермальный - расположен в дерме;

3.         Сложный (смешанный) – имеет черты пограничного и интрадермального невусов;

4.         Эпителиоидный (веретеноклеточный) - встречается у детей (ювенильный невус), имеются многоядерные гигантские клетки.

5.         Голубой – у лиц 30-40 лет в дерме, чаще в области ягодиц и конечностей. Имеет вид голубого узелка с голубоватым оттенком. Обладает клеточным полиморфизмом. Рецидивирует редко.

Меланома

• Составляет 1,2 % всех злокачественных опухолей и 4 % опухолей кожи.

• В подавляющем большинстве случаев меланома локализуется в коже, реже в оболочках глаза (в 20 раз реже), еще реже в мягких мозговых оболочках и пр.

• Чаще возникает у женщин 30 — 50 лет на коже нижних конечностей, головы, шеи.

• Прослеживается связь меланом кожи с инсоляцией (ультрафиолетовой радиацией).

• Большинство меланом возникает de novo, крайне редко на фоне предсуществующих пигментных образований.

• К пигментным образованиям с высокой вероятностью развития меланомы можно отнести:

а. Пятно Гатчинсона (Lentigo maligna) — пигментное образование, возникающее чаще на коже лица у пожилых людей. Микроскопически характеризуется пролиферацией атипичных меланоцитов в базаль-ных слоях эпидермиса, атрофией эпидермиса, элас-тозом верхних слоев дермы. Существует мнение, что пятно Гатчинсона является злокачественным образованием — меланомой in situ.

б. Диспластичные невусы, характерные для редко встречающегося наследственного синдрома (синдром дис-пластичных невусов), описанного Кларком: обычно многочисленные, больше 1 см в диаметре, локализуются на закрытых участках тела. Микроскопически определяется пролиферация атипичных меланоцитов.

Изредка меланома возникает в связи с врожденными гигантскими невусами.

Фазы роста меланомы.

1. Фаза радиального (горизонтального) роста.

• Опухоль растет внутри эпидермиса, не распространяясь в дерму.

• В сосочковом слое дермы часто определяется лимфо-цитарная инфильтрация.

• Эту стадию можно рассматривать как опухоль in situ: опухоль не метастазирует, иссечение приводит к полному излечению.

2. Фаза вертикального роста (поздняя стадия).

• Опухоль распространяется в дерму и подкожную \ клетчатку.

• Характерны лимфогенные и гематогенные метастазы.

• Меланома имеет лучший прогноз, если она сопровождалась длительным периодом радиального роста, чем вариант с ранним вертикальным ростом.

Клиникоморфологическая классификация меланомы (основные варианты).

Классификация форм меланом по Кларку:

1.         Поверхностно распространяющаяся (типа злокачественного лентиго)

2.         Узловая.

1. Злокачественная лентиго-меланома.

• Возникает на участках кожи, подвергающихся инсоляции.

• Имеет длительную фазу радиального роста.

• Часто развивается из предшествующего Lentigo ma-ligna; отличается от последнего инвазией в дерму атипичных, полиморфных, часто веретеноклеточных меланоцитов; обладает низкой степенью злокачественности.