Навигация
6.2 Гігантизм
Гігантизм характеризується прискореним пропорційним ростом підлітків, тобто осіб з незавершеним фізіологічним ростом. При цьому захворюванні ріст перевищує верхню межу норми, що відповідає даній статі і віку. Патологічним вважають ріст понад 200 см у чоловіків і 190 см - у жінок.
Як і при акромегалії, основною причиною гігантизму є ацидофільна аденома гіпофіза, яка секретує надлишок соматотропіну, внаслідок чого відбувається пропорційний надмірний ріст кісток у довжину, оскільки в підлітковому віці скостеніння епіфізарних хрящів не завершене. 3 роками з'являються ознаки диспропорції скелета (довгі кінцівки, короткий тулуб, зменшена голова). Стимулюючий вплив соматотропіну поширюється і на м'які тканини, а також на внутрішні органи - розвивається гіпертрофія та гіперплазія тканин, спланхномегалія. У випадку прогресуючого росту пухлини гіпофіза можлива поява симптомів перетиснення зорового перехресту (випадання латеральних полів зору), а також підвищення внуторшньочерепного тиску.
6.3 Гіпофізарний нанізм (гіпофізарна карликовість)
Гіпофізарний нанізм - захворювання, що характеризується карликовим ростом (у чоловіків - до 130 см, у жінок - до 120 см) у зв'язку з абсолютною або відносною недостатністю соматотропіну.
Причиною гіпофізарного нанізму може бути генетичний дефект синтезу гормону росту, інтоксикація, травма в пренатальному періоді, судинна патологія або пухлина гіпоталамо-гіпофізарної системи.
Затримка росту і розвитку стає помітною у віці 2-х - 5-ти років. Будова тіла при цьому пропорційна протягом всього життя. Шкіра в дитинстві тонка і ніжна, в дорослому віці - бліда, зморшкувата, з жовтуватим відтінком. М'язова система недорозвинена, сила м'язів знижена. Волосся на голові тонке, рідке, на інших ділянках тіла оволосіння відсутнє. Підшкірна клітковина розвинена слабко. Характерним є відставання кісткового (рентгенологічного) віку від паспортного, особливо у віці 17-20 років.
Інтелект звичайно не страждає, але відмічається швидка фізична і розумова втомлюваність. Статеві органи недорозвинені (яєчники, матка, піхва зменшені), молочні залози розвинені слабко, звичайно спостерігається аменорея. У чоловіків яєчка не опущені в калитку (крипторхізм), статевий член і калитка мають дитячі розміри. До статевого життя хворі не здатні, нащадки бувають дуже рідко.
6.4 Хвороба Іценко-Кушинга
Хвороба Іценко-Кушинга - це важке нейроендокринне захворювання, в основі патогенезу якого лежить порушення регуляторних механізмів у гіпоталамо-гіпофізарно-наднирковій системі.
Від хвороби Іценко-Кушинга слід відрізняти синдром Іценко-Кушинга. Останній термін застосовують у випадках гормонально активних пухлин надниркових залоз (доброякісних чи злоякісних), клітини яких продукують в основному глюкокортикоїди.
Найчастіше причиною хвороби Іценко-Кушинга є базофільна аденома гіпофіза. Проте в даний час не доведено, чи є ці пухлини первинним ураженням, чи їх розвиток пов'язаний із патологією вищих відділів центральної нервової системи.
В основі патогенезу хвороби Іценко-Кушинга лежить надлишкова продукція аденокортитропного гормону гіпофізом, що стимулює виділення кортизолу, кортикостерону, альдостерону, андрогенів корою надниркових залоз - розвивається симтомокомплекс гіперкортидизму. Хвороба частіше спостерігається у жінок. Її проявами є прогресуюче ожиріння за верхнім типом (обличчя та тулуб), артеріальна гіпертензія, стероїдний цукровий діабет та вторинна дисфункція яєчників. Внаслідок порушення білкового обміну виникає атрофія м'язів та з'являються червоні смуги на шкірі Швидке відкладання жиру та порушення синтезу колагену спричинюють появу смуг розтягнення (стрії) на шкірі живота і стегон. Катаболічний вплив глюкокортикоїдів на кісткову тканину спричинює виникнення остеопорозу. Нирками виводиться велика кількість кальцію, що сприяє утворенню в них каменів, розвитку вторинного пиєлонефриту та ниркової недостатності.
7. ПАТОЛОГІЯ НЕЙРОГІПОФІЗА
7.1 Нецукровий діабет
Нецукровий діабет розвивається внаслідок абсолютного або відносного дефіциту вазопресину.
Патогенетичною основою захворювання є ураження гіпоталамо-гіпофізарної системи. Вазопресин утворюється переважно в супраоптичних і частково паравентрикулярних ядрах гіпоталамуса і накопичується в нейрогіпофізі. Вазопресин посилює реабсорбцію води в ниркових канальцях, у зв'язку з чим він і названий антдіуретичним гормоном. При ушкодженні будь-якої ланки гіпоталамо-гіпофізарної системи (ядер, портальної системи, нейрогіпофіза) виникає абсолютний дефіцит вазопресину, внаслідок чого розвивається основний симптом нецукрового діабету - поліурія. Зневоднення організму, що супроводжується зниженням осмотичного тиску плазми крові, є адекватним подразником центру спраги в гіпоталамусі. В результаті розвивається полідипсія (посилена спрага). Інші симптоми захворювання зумовлені зневодненням організму.
При нирковій формі нецукрового діабету знижується або зникає реакція канальцевого епітелію нирок на вазопресин, секреція якого може бути нормальною. Такий відносний дефіцит гормону може бути пов'язаний з підвищеною інактивацією його в печінці і нирках, зумовленою генетичною неповноцінністю ферментних систем. Нерідко у таких хворих спостерігаються аномалії розвитку нирок.
Список літератури
1. Давыдовский И.В. Патологическая анатомия и патогенез важнейших заболеваний человека. – М.: Медгиз, 1933. – ч.1. – 296., - ч.2. – 424 с.
2. Патологическая физиология. Под ред. А.Д. Адо и В.В. Новицкого. – Томск, Издание Томского университета. 1994. – 468 с.
3. Руководство по общей патологии. Под ред. Н.К. Хитрова, Д.С. Саркисова, М.А. Пальцева. – М.: «Медицина», 1999. – 728 с.
4. Саркисов Д.С., Пальцев М.А., Хитров Н.К.. Общая патология человека. Издание второе, перераб. и дополн. – М.: «Медицина», 1997. – 608с.
5. Шлопов В.Г. Основы патологической анатомии человека. К., 1999. -496 с.
Похожие работы
... час: тенденції та фактори // Науковий вісник національного медичного університету ім. О.О. Богомольця. – 2007. – №1(11). – С.129 – 133. 23. Гульчій М.В. Клінічні особливості перебігу раку щитоподібної залози у поєднанні з іншою тиреоїдною патологією та без неї // Ліки України. – 2007. – №111. – С. 81 – 85. 24. Пат. № 49711 UA МПК А61В17/00. Спосіб косметичного підшкірного доступу ...
... / Зб. наук. праць Асоціації акушерів-гінекологів України.– Київ: Інтермед, 2004. – С. 381-384 АНОТАЦІЯ Алексенко О. Г. Діагностичний алгоритм, лікувальна тактика при порушеннях репродуктивної системи, що супроводжуються виникненням дисгормональних захворювань молочних залоз. - Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за фахом 14.01.01 - акушерство та гінеколог ...
... умов йодної недостатності та визначення її ефективності // Клінічна ендокринологія та ендокринна хірургія.- 2007.- №3(20).- С. 40–45. АНОТАЦІЯ Садов’як І.Д. Наукове обґрунтування системи профілактики порушень репродуктивної функції жінок і здоров’я дітей в умовах ендемічного регіону.- Рукопис. Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.02.03 — соці ...
... типу: питання медичної реабілітації: // Метод. рекомендації.- Вінниця, 2003.- 30 с. 41. Вернигородский В.С., Думин В.П., Вернигородская М.В., Мошковская Е.П. Радонотерапия в реабилитации больных сахарным диабетом в санатории “Хмельник” // Информ. Лист №01, Винницкий ГЦНТЭИ.- 2002. - 1с. Анотація Вернигородський В.С. Клініко-морфологічна характеристика серцево-судинної системи та медико-со
0 комментариев