Навигация
2. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
В классических случаях наблюдается двухфазное развитие заболевания. Как правило, имеет место вирусная инфекция, обычно грипп В (чаще всего при эпидемической вспышке СР) или ветрянка (20 %). Синдром Рейе наблюдается у детей в 1 случае из 1700 при заболевании гриппом В и в 1 случае из 15 000 при заболевании ветрянкой. Преимущественное возникновение синдрома Рейе поздней зимой и ранней весной вполне соответствует эпидемиологии названных вирусных заболеваний. В период восстановления после вирусной инфекции у ребенка возникают новые симптомы, в частности необъяснимая рвота. Затем следует изменение сознания либо при летаргическом состоянии, либо при двигательном беспокойстве с возможным прогрессированием вплоть до комы (энцефалопатическая фаза). Период между двумя фазами заболевания обычно составляет 0,5—7 дней (в среднем 3 дня), но он может быть и более продолжительным (2—3 недели). У невыживших детей отмечается более длительный период между предшествующим заболеванием и возникновением синдрома Рейе.
Клинические проявления СР во многом определяются возрастом больного. Синдром описан как у детей грудного возраста, так и у взрослых. У детей СР чаще всего наблюдается в возрасте от 6 до 11 лет. Средний возраст заболевших СР после ветрянки составляет 6 лет, а после гриппа — 11 лет.
У младенцев до 1 года СР может проявляться судорогами.; Это может быть следствием гипогликемии или инсульта цен: тральной нервной системы. Отмечаются и респираторные расстройства, такие как апноэ или гипервентиляция; основной симптом СР — рвота — у младенцев может быть минимальным. Диарея, напротив, наблюдается чаще. У детей старше 1 года могут иметь место и нарушения дыхания, особенно гипервентиляция. Дыхание может быть поверхностным, неритмичным или учащенным; иногда оно напоминает дыхание, наблюдаемое при кетоацидозе или интоксикации салицилатами. Pacстройства сознания проявляются летаргией, раздражительностью, дезориентацией, бредом, галлюцинациями и агрессивностью. У детей постарше могут также наблюдаться судороги. Взрослые с синдромом Рейе имеют аналогичную симптоматику.
3. ДИАГНОСТИКА
Синдром Рейе должен быть заподозрен на основании клинических данных в следующих группах больных:
· У детей с нарушением сознания, которое проявляется летаргией, раздражительностью или агрессивностью.
· У детей с болезненностью при пальпации в правом верхнем квадранте живота. У 50 % детей с СР отмечается гепатомегалия, при этом край печени при пальпации уплотнен или остается мягким.
· У детей, недавно перенесших ветрянку или грипп, у которых появились симптомы нового заболевания.
· У детей с неврологическими аномалиями. Необходимо также исследовать глазное дно, так как выявляемый при этом (хотя и нечасто) отек соска зрительного нерва ассоциируется с более высокой смертностью. Более частые неврологические проявления включают повышение мышечного тонуса и глубоких сухожильных рефлексов, а также расширение зрачков и их слабая реакция на свет.
· Все дети с необъяснимой гипогликемией и судорогами.
· Очень важно, чтобы врач неотложной помощи сохранял высокую настороженность в отношении СР, знал методы его диагностики и(при необходимости) мог провести начальную терапию.
4. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ
Выявление патологических отклонений при лабораторных исследованиях подтверждает наличие СР. Предлагаются нижеследующие лабораторные исследования.
1. Печеночные функциональные тесты. Комплекс печеночных тестов включает определение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени (пролонгированного), сывороточной активности ГОТ и ГПТ (в 2—20 раз выше нормы), сывороточного аммиака (превышение нормы в 2—20 раз) и билирубина (обычно в пределах нормы). В отсутствие аномальных показателей печеночных функциональных тестов или при определении повышенного уровня билирубина (общий билирубин более 5 мг/дл) подтверждение диагноза СР представляется достаточно трудным.
Бесспорным признаком синдрома Рейе является повышение уровня аммония в крови. Хотя четкой корреляции между этим показателем и исходом синдрома не отмечается, уровень аммиака выше 350 мг/дл (в венозной крови) ассоциируется с плохим прогнозом.
Повышенное содержание аммиака в крови отражает нарушения в цикле мочевины. Именно в митохондриальном матриксе локализуются два фермента, участвующие в метаболизме мочевины: карбамилфосфатсинтетаза и орнитинкарбамилтрансфераза.
Преходящее повышение показателей печеночных функциональных тестов может наблюдаться при связанном с ветрянкой гепатите даже в отсутствие СР.
При СР показатели печеночных тестов нормализуются в течение 3—5 дней. Эта быстрая нормализация помогает в дифференциации синдрома Рейе и острой желтой атрофии вследствие гепатита или отравления.
2. Креатинфосфокиназа, Уровень креатинфосфокиназы (КФК) при СР также повышен. Причем это относится к ее ММ-фракции (скелетная мускулатура), МВ-фракции (сердце), но не к ВВ-фракции (мозг). Степень повышения активности КФК коррелирует с тяжестью и исходом заболевания: у больных с наибольшей активностью КФК отмечается наиболее высокая смертность.
3. Уровень глюкозы в крови. Гипогликемию поначалу считали важнейшим симптомом СР. В настоящее время установлено, что она имеет место у 40 % заболевших детей, обычно до 5- летнего возраста и особенно у младенцев до 1 года. Низкий уровень сахара в крови коррелируют с плохим исходом заболевания; он обусловлен уменьшением запасов гликогена и увеличением утилизации сахара, что часто наблюдается при повышенном содержании аммиака в крови.
4. Электролиты сыворотки и азот мочевины крови. Их содержание либо остается нормальным, либо изменяется, отражая степень дегидратации, обусловленной анорексией и рвотой. Исходные показатели этих параметров должны быть получены до начала лечения с ограничением приема жидкости и применением диуретиков.
5. Полный клинический анализ крови с определением числа лейкоцитов и тромбоцитов. Эти параметры обычно остаются в пределах нормы. Число лейкоцитов может быть повышенным вследствие стресса или метаболического ацидоза. Количество тромбоцитов изредка бывает пониженным.
6. Активность амилазы. Уровень амилазы повышается примерно у 4 % детей с синдромом Рейе, что связано с вовлечением в патологический процесс поджелудочной железы.
7. Анализ мочи. Он проводится с целью оценки исходного состояния мочи до лечения с ограничением жидкости и применением диуретиков.
8. Люмбальная пункция. Люмбальная пункция рекомендуется для исключения инфекционного поражения ЦНС. Правда, существуют некоторые противоречия в отношении показаний к ее проведению у детей с предполагаемым повышением внутричерепного давления. Результаты исследования спинномозговой жидкости (СМЖ) обычно бывают нормальными; иногда определяется несколько пониженный уровень глюкозы или слабо выраженный моноцитоз.
9. КТ-сканирование. КТ-сканирование выявляет диффузный отек мозга при уплощенной форме желудочков.
10. ЭКГ. ЭКГ может обнаружить аритмию или признаки миокардита, хотя они обычно бывают слабо выраженными и не требуют лечебных мероприятий.
11. Другие лабораторные исследования. Они включают определение аномального соотношения аминокислот в крови, повышенного уровня свободных жирных кислот (сывороточные дикарбоксиловые кислоты) при сниженном содержании липидов, а также выявление респираторного алкалоза, метаболического ацидоза и кетонурии.
Похожие работы
... ість і відповідність нормам і правилам російської мови. Решта вимог до науково-технічного епоніму-терміну пропонується вважати факультативними. 3. Особливості перекладу епонімів на прикладі медичних текстів Усестороннє вивчення медичних термінів в лінгвістичному і понятійному аспектах є важливим етапом у вирішенні міжмовної комунікації. Наявність в термінологічній системі як загальних з ...
... . Геморрагический синдром выражен в различной степени: от единичных петехий на коже и слизистых оболочках до профузного кровотечения «свидетельствующего о диссеминированном внутрисосудистом свертывании. 1. Токсикоз с острой надпочечниковой недостаточностью (синдром Уотерхауса-Фридериксена) Развивается чаше при менингококковом сепсисе (менингококкемия). Начинается токсикоз остро с подъема ...
... • Екзистенціальний відчай В роботах інших авторів пропонується 3 основні фази синдрому вигорання. Вони будуть докладніше розглянуті в роботі у розділі 2. 1.2. Особливості прояви синдрому вигорання в медицині Майже 80% лікарів психіатрів, психотерапевтів, психіатрів-наркологів мають різний ступінь ознаки синдрому вигорання; 7,8% - різко виражений синдром, що веде до психосоматичних і ...
... код внешних причин (класс XX). G71.2 Врожденные миопатии Врожденная мышечная дистрофия: · БДУ · со специфическими морфологическими поражениями мышечного волокна Болезнь: · центрального ядра · миниядерная · мультиядерная Диспропорция типов волокон Миопатия: · миотубулярная (центроядерная) · немалинная [болезнь немалинного тела] G71.3 ...
0 комментариев