1. центральный парапарез нижних конечностей.
Топический диагнозИзбирательное поражение пирамидных путей.
Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.
Дифференциальный диагноз:
-Спинальная форма рассеянного склероза
-Боковой амиотрофический склероз
- нейросифилис
- болезнь Литтля
Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.
В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.
При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.
Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов
Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.
Обоснование клинического диагноза:
Диагноз выставлен на основании жалоб больного:
- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,
- Изменение походки.
Анамнеза:
Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.
Синдромы:
- 1. Спастический нижний парапарез
Топический диагноз :- Избирательное поражение пирамидных путей.
Обследования:
МРТ объемных изменений не выявлено.
Проведенный дифференциальный диагноз
Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.
Этиология:
Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:
-аутосомно-доминантного;
-аутосомно-рецессивного;
- сцепленного с полом наследования болезнь
Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.
Патогенез и патоморфология:
Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект не известен.
Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках , пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины обнаруживается уменьшение количества пирамидных клеток Беца, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.
Лечение заболевания вообще:
- Препараты снижающие мышечный тонус: Мидокалм, Баклофен,Мелликтин, Изопротан(Скутамил),
- Транквилизаторы: Сибазон(Седуксен), Нозепам (Тазепам) , Элениум;
- Физиотерапевтические процедуры: парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей; хвойные ванны;
- Точечный массаж;
- Иглорефлексотерапия;
- Лечебная физкультура;
-Ортопедическое лечение (при необходимости);
- Витамины группы В;
- Метаболические препараты: Пирацетам (Ноотропил) , Энцефабол, Аминолон, Церебролизин, Аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилаза.
Лечение данного больного:
- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);
- Витамин В6 1,6 в/м
- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно
- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций
- Элениум 1 драже 1-2 раза в день
- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно
- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей
- Точечный массаж
- Лечебная физкультура
заболевание спастическая параплегия штрюмпель
Прогноз:
Прогноз для жизни благоприятный, но патологические отклонения в нижних конечностях значительно снижают качество жизни пациента.
Дневник.
Общее состояние удовлетворительное. На фоне проводимого лечения отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания выражены еще значительно.
Рекомендации.Рекомендуется продолжить получать назначенное лечение.
Эпикриз
Больной _________ 1949 года рождения находится на стационарном лечении с 18.04.2009 с клиническим диагнозом спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего течения.
Больной поступил с жалобами:
- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,их тугоподвижность.
- Изменение походки,
- Боли в коленных суставах.
Анамнез настоящего заболевания(anamnesis morbi)
Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Заболевание привело к потери трудоспособности и инвалидизация пациента.
Объективно:
При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления- гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей.. Контрактуры в коленном суставе справа , спастико- паретическая походка. Проба Барре положительная. неустойчивость в позе Ромберга. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.
В отделении больной обследован: ОАК, ОАМ, трансаминазы, печеночные, почечные тесты, холестерин, сахар крови (в пределах возрастных изменений)
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 68 уд. в мин. Полувертикальное положение ЭОС. Умеренно снижен вольтаж. Изменения соответствуют возрасту пациента.
На МРТ объемных образований не выявлено.
Синдромы:
1. центральный парапарез нижних конечностей.
Топический диагнозИзбирательное поражение пирамидных путей.
Лечение полученное в отделении:
- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);
- Витамин В6 1,6 в/м
- Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно
- Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций
- Элениум 1 драже 1-2 раза в день
- АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно
- Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей
- Точечный массаж
- Лечебная физкультура.
На момент выписки:
пациент отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания еще выражены.
Рекомендации:
- Придерживаться режима: сон- бодрствование;
- Точечный массаж;
- Лечебная физкультура;
- Мидокалм внутрь, начальная доза - 50 мг 2-3 раза в сутки, с постепенным увеличением до 150 мг 2-3 раза в сутки. Принимать курсами по 3—4 недели с перерывами 2—3 мес.
- Витамин В1 по 1(0,002) таблетке 3 раза, пить курсами по 30 дней.
- Витамин В6 но 1 таблетке (0,005) 2 раза в день, пить курсами по 25 дней с перерывами 2-3 месяца.
- Витамин В12 по 1 таблетке 2 раза в день, принимать курсами по 1,5 месяца.
- наблюдение в поликлинике.
... 036.При инфаркте в бассейне передней артерии сосудистого сплетения (передняя ворсинчатая) не бывает #а)гемиплегии #б)гемианестезии *#в)афазии #г)вазомоторных нарушений в области парализованных конечностей #д)гемианопсии 037.Препараты наперстянки и строфанта при декомпенсации дисциркуляторной энцефалопатии назначают #а)для нормализации сердечного ритма ...
... вероятные причины возникновения нормохромной анемии исключены (острая кровопотеря, гемоглобинопатии, мембранопатии эритроцитов) Дифференциальный диагноз Боковой амиотрофический склероз как самостоятельную нозологическую форму необходимо дифференцировать с синдромом БАС, т.е. синдромом поражения центрального и периферического нейронов, четко связанным с хорошо известным заболеванием, а также ...
... _________ - ______ синапса. Ответ: нервно-мышечного 207. При миастении возникает процесс аутоагрессии против ___________ рецепторов. Ответ: ацетилхолиновых 208. При проведении диагностического теста для выявления миастении больному вводится ____________ . Ответ: прозерин 209. Для купирования миастенического криза больному вводят _____________ . Ответ: прозерин 210. Для купирования ...
... длительности блокады субарахноидального пространства общее количество белка повышается от 0,4 до 5—8°/оо, а иногда и выше—до 15—20°/оо. Ксантохромия цереброспинальной жидкости встречается у больных опухолями спинного мозга в 40—50% наблюдений. Она также наиболее отчетлива при расположении новообразования в нижних отделах спинального субарахноидального пространства. Атипичные клетки (опухолевые ...
0 комментариев