Центральный парапарез нижних конечностей

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

 

Предварительный клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля.

 

Дифференциальный диагноз:

-Спинальная форма рассеянного склероза

-Боковой амиотрофический склероз

- нейросифилис

- болезнь Литтля

Для спинальной формы рассеянного склероза наряду с нижним спастическим парапарезом характерны реметирующее течение, непостоянство и временная обратимость отдельных симптомов, нарушение функций тазовых органов, выпадение или ассиметрия брюшных рефлексов и ассиметрия симптомов поражения в целом, изменение иммунологических показателей крови и цереброспинальной жидкости. Решающее значение имеют данные о наследственном характере заболевания.

В отличии от бокового амиотрофического склероза болезнь Штрюмпеля начинается в молодом возрасте, отсутствуют признаки поражения периферического мотонейрона (фасцикулярные подергивания, атрофия мелких мышц кисти, характерные изменения ЭМГ), бульбарных расстройств.

При нейросифилисе в отличие от болезни Штрюмпеля в диагнозе имеются указания на кожные проявления. Ведущими в клинической картине являются симптомы поражения задних канатиков спинного мозга, определяются характерные зрачковые расстройства, изменения в крови, цереброспинальной жидкости.

Сходную со спастической параплегией клиническую картину может давать болезнь Литтля, при которой также отмечается нижний спастический парапарез. В отличие от спастической параплегии последнее заболевание является врожденным и в части случаев характеризуется постепенным улучшением клинических симптомов

Клинический диагноз: Спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего характера.

Обоснование клинического диагноза:

Диагноз выставлен на основании жалоб больного:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,

- Изменение походки.

Анамнеза:

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Потеря трудоспособности и инвалидизация пациента.

Синдромы:

-  1. Спастический нижний парапарез

Топический диагноз :

- Избирательное поражение пирамидных путей.

Обследования:

МРТ объемных изменений не выявлено.

Проведенный дифференциальный диагноз

Все симптомы данного больного подтверждают данный диагноз.

Этиология:

Болезнь Штрюмпеля относится к гетерогенным заболеваниям:

-аутосомно-доминантного;

-аутосомно-рецессивного;

- сцепленного с полом наследования болезнь

Доминантные формы заболевания развиваются в течение первого десятилетия жизни, рецессивные — в более позднем возрасте и протекают тяжелее.

Патогенез и патоморфология:

Патогенез дегенерации и первичный биохимический дефект не известен.

Наиболее часто поражаются поясничная и грудная части спинного мозга, реже ствол головного мозга. Отмечается симметричное глиозное перерождение пирамидных путей в боковых и передних канатиках , пучках Голля. Описаны случаи дегенеративных изменений в клетках коры передней центральной извилины обнаруживается уменьшение количества пирамидных клеток Беца, передних рогов спинного мозга, мозжечковых проводниках.

Лечение заболевания вообще:

- Препараты снижающие мышечный тонус: Мидокалм, Баклофен,Мелликтин, Изопротан(Скутамил),

- Транквилизаторы: Сибазон(Седуксен), Нозепам (Тазепам) , Элениум;

- Физиотерапевтические процедуры: парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей; хвойные ванны;

- Точечный массаж;

- Иглорефлексотерапия;

- Лечебная физкультура;

-Ортопедическое лечение (при необходимости);

- Витамины группы В;

- Метаболические препараты: Пирацетам (Ноотропил) , Энцефабол, Аминолон, Церебролизин, Аминокислоты, АТФ, Кокарбоксилаза.

Лечение данного больного:

-  Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

-  Витамин В6 1,6 в/м

-  Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

-  Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

-  Элениум 1 драже 1-2 раза в день

-  АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

-  Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

-  Точечный массаж

-  Лечебная физкультура

заболевание спастическая параплегия штрюмпель

Прогноз:

Прогноз для жизни благоприятный, но патологические отклонения в нижних конечностях значительно снижают качество жизни пациента.

Дневник.

Общее состояние удовлетворительное. На фоне проводимого лечения отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания выражены еще значительно.

Рекомендации.Рекомендуется продолжить получать назначенное лечение.

Эпикриз

Больной _________ 1949 года рождения находится на стационарном лечении с 18.04.2009 с клиническим диагнозом спастическая параплегия Штрюмпеля прогрессирующего течения.

Больной поступил с жалобами:

- На скованность, быструю утомляемость в ногах при ходьбе,их тугоподвижность.

- Изменение походки,

- Боли в коленных суставах.

Анамнез настоящего заболевания(anamnesis morbi)

Со слов больного процесс начался с 1986 года, после того как он получил травму правой ноги с постепенного развития скованности, быстрой утомляемости ног при ходьбе. Заболевание неуклонно прогрессировало, и привело к тому, что пациент с трудом может самостоятельно передвигаться и на данный момент нуждается в помощи окружающих при ходьбе. Заболевание привело к потери трудоспособности и инвалидизация пациента.

Объективно:

При обследовании больного при пассивных движениях во всех суставах конечностей изменения мышечного тонуса в сторону усиления- гипертонус по типу складного ножа на нижних конечностях, и увеличение тонуса верхних конечностей.. Контрактуры в коленном суставе справа , спастико- паретическая походка. Проба Барре положительная. неустойчивость в позе Ромберга. Мышечная сила 2 балла в правой нижней конечности, 3 балла в левой нижней конечности.

В отделении больной обследован: ОАК, ОАМ, трансаминазы, печеночные, почечные тесты, холестерин, сахар крови (в пределах возрастных изменений)

ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 68 уд. в мин. Полувертикальное положение ЭОС. Умеренно снижен вольтаж. Изменения соответствуют возрасту пациента.

На МРТ объемных образований не выявлено.

 

Синдромы:

1. центральный парапарез нижних конечностей.

Топический диагноз

Избирательное поражение пирамидных путей.

 

Лечение полученное в отделении:

- Мидокалм 1,0 мл в/в кап. на физ. р-ре (миорелаксант);

-  Витамин В6 1,6 в/м

-  Витамин В1 по 2 мл 5% раствора внутримышечно

-  Витамин В12 по 200- 300 γ 20-25 инъекций

-  Элениум 1 драже 1-2 раза в день

-  АТФ 1 мл 1% раствора внутримышечно в течении 25-30 дней ежедневно

-  Парафиновые аппликации на мышцы нижних конечностей

-  Точечный массаж

-  Лечебная физкультура.

На момент выписки:

пациент отмечает улучшение состояния: уменьшение скованности в ногах, быстрой утомляемости. Но на данный момент симптомы заболевания еще выражены.

Рекомендации:

- Придерживаться режима: сон- бодрствование;

- Точечный массаж;

- Лечебная физкультура;

- Мидокалм внутрь, начальная доза - 50 мг 2-3 раза в сутки, с постепенным увеличением до 150 мг 2-3 раза в сутки. Принимать курсами по 3—4 недели с перерывами 2—3 мес.

- Витамин В1 по 1(0,002) таблетке 3 раза, пить курсами по 30 дней.

- Витамин В6 но 1 таблетке (0,005) 2 раза в день, пить курсами по 25 дней с перерывами 2-3 месяца.

- Витамин В12 по 1 таблетке 2 раза в день, принимать курсами по 1,5 месяца.

- наблюдение в поликлинике.