Лечебного продукта питания для больных ФКУ

1.   лечебного продукта питания для больных ФКУ

2.    блюд из натуральных продуктов.

Отечественный продукт “Тетрафен” создан компанией АО “Нутритек” в со­ответствии с медико-биологическими требованиями Института питания РАМН. Продукт предназначен для диетического питания больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года.

Продукт представляет из себя смесь аминокислот с витаминами, минераль­ными веществами, углеводами. Последние состоят из смеси декстринмальтоз­ной патоки, глюкозы, крахмала, что значительно улучшает вкус продукта. Тетра­фен содержит минимальное количество фенилаланина, хорошо раство­рим в воде, обладает удовлетворительными органолептическими свойствами. Тетра­фен используется в диете в качестве основного источника белка, минеральных веществ и витаминов.

В табл. 3 представлен химический состав и энергетическая ценность Тетра­фена, в табл. 4 - аминокислотный состав смеси.

Табл. 2. Химический состав и энергетическая ценность специализирован­ного продукта “Тетрафен”

 

Пищевые ингредиенты	Количество в 100г. сухой смеси	Пищевые ингредиенты	Количество в 100г. сухой смеси
Белковый эквивалент, г	40	Витамины А, мг	1,7
Углеводы, г	38	D2, мг	0,011
Минеральные вещества кальций, г	1,1	Е, мг	23
фосфор, г	0,8	С, мг	125
калий, г	3,2	РР, мг	1,5
натрий, г	1,1	В2, мг	2,1
магний, г	0,2	В3, мг	11
медь, мг	2,6	В6, мг	2,1
цинк, мг	16	В12, мг	0,005
йод, мг	0,13	Фолаты, мг	0,6
железо, мг	23	холин, г	0,5
марганец, мг	23	биотин, мг	0,2
хлор, г	1,9	инозитол, г	0,5
молибден, мг	0,013	Энергия, ккал	312

Табл. 3. Аминокислотный состав продукта “Тетрафен”

Аминокислоты	г на 16 г азота	Аминокислоты	г на 16 г азота
Гистидин	2,6	Тирозин	7,2
Изолейцин	4,6	Треонин	4,3
Лейцин	9,9	Триптофан	2,0
Лизин	6,6	Валин	5,5
Метионин+цистин	4,2	Сумма незамени­мых аминокислот	45,3
Фенилаланин	0,0-0,5	Таурин	-

Расчет питания с использованием “Тетрафена”

 

Питание больным ФКУ назначают в зависимости от возраста и массы тела ребенка. При определении необходимого химического состава суточного ра­циона ребенка ориентируются на физиологические возрастные потребности детей в пищевых ингредиентах, приведенные в Рекомендуемых нормах по­требления энергии, белков, жиров, углеводов, минеральных веществ и вита­минов, утвержденных Главным санитарным врачом СССР 28.05.91 г. № 578691 (табл. 5)

 

Табл. 4. Рекомендуемые нормы потребления, для детей разных возрастных групп (в сутки)

 

Ингредиенты	Возрастные группы детей
	1-3 года	4-6 лет	6 лет (школьники)	7-10 лет
Белки, г	53	68	69	77
в т.ч. животные	37	45	45	46
Жиры, г	53	68	67	79
в т.ч. растительные	7	9	13	16
Углеводы, г	212	272	285	335
Энергия, ккал	1540	1970	2000	2350

Проводя такие расчеты, следует учитывать, что общее количество белка в ра­ционах больных ФКУ детей снижается по сравнению с указанными физиологи­ческими показателями. Расчет идет с ориентацией на нижнюю границу возрастном нормы (2,5 г на 1 кг массы тела) с учетом индивидуальном толе­рантности к фенилаланину. Белок за счет естественных продуктов в диете боль­ного ребенка рассчиты­вают, исходя из допустимых суточных количеств фенила­ланина (табл. 6) с учетом, что 1 г белка приблизительно равен 50 мг фенилала­нина.

Табл. 5. Допустимое суточное количество фенилаланина для больных ФКУ детей различных возрастных групп.

Возраст	Количество фенилаланина (мг на 1 кг массы тела)
1-1,5 лет	35-30
1,5-3 года	30-25
3-5 лет	25-20
старше 5 лет	20-15

Количество белка в рационе за счет “Тетрафена” составляет разницу между общим белком и белком естественных продуктов. Суточную дозу аминокислот­ной смеси рассчитывают по формуле:

(общее количество белка - белок естественных продуктов) х 100

количество белка в 100 г “Тетрафена”

“Тетрафен” вводят в рацион больного ребенка постепенно. Начальные дозы составляют 1/5 - 1/3 от суточного количества аминокислотной смеси. В течение первой недели количество смеси постепенно увеличивают и доводят до полной дозы. Одновременно в рационе ребенка уменьшают долю белка за счет естест­венных продуктов.

“Тетрафен” дают детям, как правило, 2 раза в день - утром и в полдник. Раз­водить смесь можно теплой кипяченой водой, сладким чаем или различными соками (по желанию ребенка) до сметанообразной кашицы.

Пример расчета питания ребенку с ФКУ

Ребенок 3 лет, масса тела 14,5 кг

 

1. Общее суточное количество белка в рационе больного:

2,5 х 14,5 = 36,3 г

2. Допустимое суточное количество фенилаланина:

25 х 14,5 = 363 мг

3. Допустимое количество белка естественных продуктов (1 г белка содержит 50 мг фенилаланина):

З6З:50 = 7,3 г

4. Количество белка за счет смеси “Тетрафен”:

36,3 - 7,3 = 29 г

5. Суточное количество смеси “Тетрафен” (100 г смеси содержит 40г белка):

29 x 100:400 = 72,5 г

6. Необходимое суточное количество жира в рационе - 53 г.

7. Необходимое суточное количество углеводов - 212 г.

Диетическое лечение больных ФКУ детей проводят под строгим контролем содержания фенилаланина в сыворотке крови. Этот показатель является глав­ным критерием оценки эффективности лечения и должен находится в средних пределах, равных 3-6 мг%. В тех случаях, когда уровень фенилаланина в сыво­ротке крови падает ниже 2 мг% или превышает 8 мг%, необходимо проводить, соответствующую коррекцию белка в рационе больного. Контрольные исследо­вания у детей старше 1 года при достижении стабильных показателей фенила­ланина можно проводить один раз в 2-3 месяца. Не рекомендуется исследовать содержание фенилаланина в сыворотке крови, если ребенок болен или не съел накануне полностью назначенную диету, т.к. в данных случаях результаты могут быть искажены.

В настоящее время не решен вопрос о продолжительности проводимого лече­ния и возможных сроках его окончания. Показано, что расширение диеты в младшем школьном возрасте ограничивает интеллектуальные возможности де­тей, отрицательно влияет на их поведение, внимание, память и др., ухудшает электроэнцефалографические данные. Рассматривается вопрос о постепенной отмене диеты у старших детей под контролем психологических тестов, ЭЭГ и содержания фенилаланина в крови. Как альтернатива диетотерапии предложен метод лечения больных дополнительным введением аминокислот с разветв­ленной цепью (лейцина, изолейцина и валина), а также тирозина и триптофана. Такой способ эффективно снижает содержание фенилаланина в тканях орга­низма за счет конкурентного ингибирования транспортных систем.

Медикаментозная терапия

Параллельно осуществляется медикаментозное патогенети­ческое и симптомати­ческое лечение ноотропными средствами, антиконвульсантами, препаратами группы АТФ и др. Необходима дополнительная коррекция вторичных нейроме­диаторных расстройств. В связи с этим целесообразно в комплексе лечения де­тей включать лекарства с промедиаторным действием (ДОФА, наком, мадопар).

Дополнительная терапия

Необходимы курсы массажа и лечебной физ­культуры. В последнее время появи­лись данные об эффективности лазеростимуляции биологически активных точек низкоэнергетическим гелий-неоновым лазером.

Хорошие перспективы в интеллектуальной реабилитации отмечены при ис­пользовании современных компьютерных технологий: средств трехмерного мо­делирования и распознавания речи, программно-аппаратных комплексов созда­ния виртуальной реальности. Компьютерные системы создают для больного ре­бенка новый собственный мир и постепенно адаптируют его к миру реальному. Бурное развитие микропроцессорных технологий привело к резкому увеличе­нию производительности компьютеров и одновременно значительному сниже­нию их стоимости. Это уже сегодня позволяет создавать реабилитационные комплексы на базе стандартных вычислительных платформ (хотя еще недавно для этого требовались специализированные дорогостоящие компьютеры).

Заключение

Своевременная диагностика фенилкетонурии позволяет вовремя начать дието­терапию и избежать серьезных последствий для здоровья ребенка и снизить экономические издержки, связанные с социальной реабилитацией при поздней диагностике ФКУ.

Для этого необходимо:

1.   Стремиться к 100% охвату скринингом новорожденных детей. Учитывая высокую частоту встречаемости ФКУ, это важное мероприятие для раннего выявления больных детей и предотвращения необратимых изменений.

2.   Выявление семей риска и проведение в них медико-генетического консуль­тирования. Семьи риска выявляются по данным скрининга и по обращаемо­сти; последняя зависит от грамотности врачей и уровня информированности населения.

3.   Проведение медико-генетического консультирования с использованием ДНК-диагностики, для подтверждения носительства мутации. Использование пренатальной диагностики в семьях риска.

4.   Повышение уровня подготовки врачей-педиатров. Для полноценного разви­тия ребенка, необходимо наличие грамотных специалистов по диетотерапии ФКУ, психологической и нейрореабилитации. Для этого, возможно, необхо­димо создание специализированного центра или ассоциации родителей, имеющих детей с ФКУ.

Список литературы

1.   Ю. Е. Вельтищева, Н.П. Бочкова “Наследственная патология человека”, 1-й том, М. 1992

2.   А.Е. Берман, В. К. Воган “Болезни плода и новорожденного. Врожденные на­рушения обмена веществ” . 2-й том руководства по педиатрии (в 8 - ми томах) М.Мед 1991.

3.   А.С. Батуева “Физиология плода и детей” М. Мед. 1988

4.   С.И. Козлова “Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование”, Л. Мед. 1987

5.   Л.О. Бадалян “Наследственные болезни”, Ташкент, Мед. 1980

6.   А.П. Бочков “Наследственность человека и мутагены внешней среды”, М. Мед 1989

7.   П.Б. Гофман-Кадошников “Генетика для врачей”, М. 1983

8.   Ф. Фогель, А. Мотульски “Генетика человека” Р-во в 3-х томах, М. “Мир”

9.   Н.П. Шабалов “Неонатология” М. Мед. 1988

10. Л. Рацев, И. Тодоров “Обмен веществ в детском возрасте” М и Ф, София 1967

11. Г. Г. Шанько “Болезни нервной системы новорожденных и детей раннего возраста” Минск, 1990.

12. “Как жить с фенилкетонурией?”, методическое пособие, Клиника наследст­венных нарушений обмена веществ Университета штата Колорадо, США. Республиканский центр неонатального скрининга, Россия. 1996

13. Минздравмедпром РФ, Инструкция по применению специализированного продукта “Тетрафен” для лечебного питания больных фенилкетонурией детей в возрасте старше 1 года., М. 1996

14. KidsHealth - Children's Health & Parenting Inс., The Nemours Foundation 1997, http://kidshealth.org

15. HealthGate Home Page, http://www.healthgate.com

16. Department of Medical Informatics, Columbia University., http://www.cpmc.columbia.edu