Основные положения рациональной медицинской тактики при первых церебральных пароксизмах у детей

4.1. Основные положения рациональной медицинской тактики при первых церебральных пароксизмах у детей

Исходя из современных представлений о природе цереб­ральных пароксизмов, принципа стадийности в формировании и течении эпилептического процесса с наличием донозологического периода заболевания и выделенных вариантов его клинических проявлений, разработанная нами и рекомендуемая для практического применения медицинская тактика при первых церебральных пароксизмах у детей представляет собой определенную последовательность врачебных действий.

Идентификация церебрального характера пароксизма и определение его эпилептической или неэпилептической природы;

Размещение заболевания в одном из возможных четырех кли­нических вариантов донозологического периода эпилепсии;

Поиск факторов риска по эпилепсии в каждом наблюде­нии и осуществление прогнозирования течения заболевания;

Формирование группы риска по эпилепсии, состоящей из больных являющихся носителями опасных сочетаний значимых факторов риска;

Назначение комплексного превентивного антиэпилептического лечения больным группы риска с включением постоянного приема профилактических доз АЭП не менее чем на 2 года; комплексное лечение больных не угрожаемых по формированию эпилепсии без включения АЭП;

Диспансерное наблюдение всех детей с церебральными пароксизмами.

Первый этап медицинской тактики является традиционным для практической деятельности врача. Он состоит в идентифика­ции церебрального характера пароксизма и определении его эпилептической или неэпилептической природы. Решение этого вопроса всегда было непростым делом. И действительно, в про­цессе дифференциальной диагностики первого пароксизма врач должен проявить весьма высокий уровень профессионализма уже потому, что ему необходимо удерживать в памяти клинические проявления нескольких десятков клинических разновидностей эпилептических припадков и неэпилептических пароксизмов, с тем, чтобы сравнивая их, прийти к определенному выводу. При этом традиционные дифференциально-диагностические трудности акцентируются тем обстоятельством, что пароксизмы являются первыми или немногочисленными. Поэтому широко известные их признаки, выделенные у больных находящихся в развернутой ста­дии заболевания не всегда могут быть использованы. Речь идет, например, о таких типичных признаках эпилептических припадков у больных эпилепсией, как цикличность, стереотип­ность клиники, спонтанность и повторность.

Производится тщательный анализ клинических проявлений пароксизма и обстоятельств его развертывания, при этом непременно учитываются: возраст больного, возможные провоцирую­щие факторы, время суток, род занятий, поза, положение тела и общее состояние больного непосредственно перед началом па­роксизма. Изучается анамнез заболевания, жизни, наследствен­ный анамнез, результаты объективного соматического, невроло­гического и дополнительных методов исследования. В случаях непреодолимых затруднений в идентификации эпилептического или неэпилептического характера пароксизма, мы удовлетворя­лись выявлением признаков указывающих на его церебральную природу, на основании соответствующих критериев, содержащих­ся в определении церебрального пароксизма, разработанного комитетом экспертов ВОЗ, и приведенного в первой главе.

В данной ситуации мы не переоценивали и результаты ЭЭГ исследования, помня о том, что они не могут заменить собой квалифицированную обработку клинического материала или надежно идентифицировать характер пароксизма. Данные литерату­ры и собственный опыт не позволяют сделать вывод о большой ценности ЭЭГ исследования при первых ЦП у детей. Кроме того, при первых безусловно эпилептических пароксизмах, патологические ЭЭГ изменения не должны приобретать прямого диагностического значения. Их следует истолковывать лишь как фактор риска по эпилепсии в связи с тем, что в донозологическом периоде еще отсутствует основной кли­нический критерий заболевания, определяющий диагноз эпилепсии, а именно повторные спонтанные ЭП.

На втором этапе медицинской тактики идентифицированный ЦП относили к одному из четырех возможных клинических вариантов ДПЭ. Причем, если первый пароксизм расценивался в качестве эпилептическо­го припадка, то его относили либо к спонтанным припадкам, либо считали проявлением эпилептической реакции или эпилеп­тического синдрома в соответствии с критериями изложенными выше. При неэпилептическом характере пароксизмов, последние занимали свое место в соответствующем перечне, содержащемся в первой и второй главах. При этом, во всех случаях где это было возможно, в диагнозе заболевания учитывался ос­новной патологический процесс, проявлением которого являлись церебральные пароксизмы. В качестве примеров формулирования диагноза на втором этапе медицинской тактики могут быть сле­дующие: «Перинатальная энцефалопатия гипоксически-травматического генеза. Ранний восстановительный период. Эпилепти­ческий синдром. Первый эпилептический генерализованный судо­рожный тонико-клонический припадок». Или: «Острая респира­торная вирусная инфекция. Первый фебрильный генерализованный судорожный припадок». Если у больного не могли быть выявлен­ными ни предполагаемая этиология, ни непосредственные прово­цирующие припадок факторы, то это также находило соответствующее отражение в диагнозе, например: «Первый спонтанный эпилептический припадок grand mal невыясненной этиологии».

Примеры формулирования диагноза заболевания с неэпилептическими пароксизмами в клинической картине: «Вегетативная дистония травматической этиологии. Нейрогенный обморок»; или «Невроз. Пароксизмальные нарушения сна. Ночные страхи»; или: «Рахит. Тетания. Карпопедальные спазмы» и др.

Пример формулирования диагноза заболевания с не идентифицированным эпилептическим или неэпилептическим характером пароксизма: «Резидуальные явления перинатальной энцефалопатии. Первый ночной церебральный пароксизм бессудорожной семиологии» и др.

На третьем этапе медицинской тактики осуществлялось прогнозирование эпилепсии в каждом наблюдении. Основным со­держанием процесса прогнозирования являлся поиск значимых факторов риска с учетом специфических особенностей основных разновидностей ЦП и индивидуальных клинических проявлений заболевания.

При эпилептическом характере первых пароксизмов искомы­ми факторами риска по эпилепсии высокой значимости являлись следующие: сам факт однократного развертывания пароксизма, наследственный анамнез, осложненный по эпилепсии, обнаруже­ние пароксизмальной активности на ЭЭГ, текущее органическое заболевание мозга, либо перенесенное ранее и выявленное на основании результатов комплексного объективного обследова­ния, клиническая тяжесть пароксизма и послеприступного сос­тояния. Под клинической тяжестью понимали судорожный харак­тер, большую продолжительность и серийность пароксизмов, глубокое расстройство сознания и замедленный темп его восста­новления, нарушение поведения в послеприступном периоде или очаговый неврологический дефицит. Кроме того, у больных фебрильными припадками производился поиск еще двух дополнитель­ных факторов риска высокой значимости, выявленных на матери­але первой группы наблюдений у больных эпилепсией с фебрильными припадками в анамнезе. Первый из них выявлялся уже при однократном припадке и состоял в фебрильных значениях температуры тела, провоцирующей первый припадок, и, следовательно, в отсутствии гипертермии. Сюда же отнесли единичные наблюдения с генерализованными судорожными припад­ками, вызванными перегревом ребенка неинфекционного проис­хождения - продолжительным пребыванием на солнце, в горячей ванне, в бане. Второй фактор риска этой группы обнаруживался у больных с повторными фебрильными припадками и состоял в прогрессирующем снижении температуры тела, провоцирующей очередные фебрильные припадки. Например, первый фебрильный припадок развертывался на температуру тела 40,0°С, второй - на 39,0°С, третий - на 38,0°С или на упомянутый выше перегрев неинфекционного происхождения. У таких больных четко просле­живалась тенденция, состоящая в угрозе появления афебрильного (неспровоцированного) припадка в качестве очередного приступного эпизода, что и имело место в действительности у ряда больных эпилепсией с фебрильными припадками в анамнезе.

У больных эпилептическим синдромом прогнозирование эпи­лепсии осуществляется в два этапа. В остром периоде органи­ческого заболевания мозга, например при энцефалите, диагнос­тированном варианте перинатальной энцефалопатии острого периода, протекающей с судорожным синдромом, в группу риска по эпилепсии помещали всех больных, учитывая характер основного патологического процесса. В дальнейшем, медицинская тактика у них зависела и от других факторов - непосредствен­ного исхода основного заболевания, динамики неврологического статуса и рецидива пароксизмов, о чем дополнительно сообща­ется ниже.

В целом, прогнозирование эпилепсии у детей с первыми эпилептическими припадками нам представляется вполне обычным делом. Но если ранее, этот процесс осуществлялся эпизодически, не всеми врачами и на фоне не редких тактических ошибок, то в настоящем исследовании ему придается облигатный характер и научное обоснование в виде выделения донозологического периода заболевания, по окончании которого эпилепси­ей заболевают не все дети, перенесшие единичные эпилептичес­кие припадки, а лишь носители значимых факторов риска по эпилепсии, которые проявляют свое действие в условиях от­сутствия квалифицированной врачебной помощи.

Что касается прогнозирования эпилепсии у детей с неэпилептическими ЦП, то сам этот факт имеет определенную новизну, связанную с преодолением традиционных ошибочных представлений о полном отграничении их от эпилептических припадков во всех клинических ситуациях и у всех больных. На практике это нередко приводит к полному игнорированию пато­логического значения неэпилептических пароксизмов в качестве факторов риска по эпилепсии, отказу от превентивного лечения заболевания у одной трети больных эпилепсией и предоставление донозологическому периоду этого заболевания возможности спонтанного течения.

Между тем, по данным литературы и личного опыта мы убедились в том, что практически трудно назвать известные церебральные пароксизмы, которые не могли бы оказаться в анамнезе больных эпилепсией. Некоторые авторы уже применяют превентивное назначение постоянного приема АЭП при отдельных разновидностях пароксизмов, приобретающих в своей динамике пограничные с эпилептическими припадками кли­нические черты - аффективно-респираторных, обморочных, фебрильных, метаболических пароксизмах. Известен положительный эффект применения АЭП при мигрени, других пароксизмальных цефалгиях, лицевых болях, вегетативных пароксиз­мах и даже при синдроме Меньера. Наша задача состояла в том, чтобы систематизировать отдельные научные факты и накопленный опыт и распространить его на повседневную клиническую практику. Принципиальные особенности течения неэпилептических пароксизмов в донозологическом периоде эпилепсии изложенных выше. Здесь же необходимо назвать два новых фактора риска по эпилепсии, выделенных нами у по­добных больных: повторное развертывание пароксизмов и атипизм их клиники и обстоятельств развертывания.

Таким образом, определились две существенные особенности прогнозирования эпилепсии связанные с характером донозологических ЦП. Первая состояла в том, что у больных с эпилептическим характером первого ЦП прогнозирование эпилепсии и формирование группы риска начинали медленно. Необходимым же фактором риска у больных неэпилептическими ЦП являлось их повторное развертывание, в процессе анализа которого в некоторых наблюдениях выявлялся и другой фактор риска высокой значимости, а именно атипизм клинических проявлений и обстоятельств развертывания приступов.

Содержанием четвертого этапа медицинской тактики является формирование группы риска по эпилепсии, состоящей из больных с единичными ЭП и повторными, атипично протекающими неэпилептическими ЦП. Критерием отбора ребенка в группу риска было наличие у него 2-х и более факторов риска высокой значимости (см. схему прогнозирования эпилепсии во второй главе). Именно такое их сочетание обнаружено в донозологическом периоде у каждого ребенка заболевшего эпилепсией. В предыдущих главах представлены клиническая структура, количественный состав и удельный вес ЦП у детей составивших группу высокого риска по эпилепсии в наших наблюдениях и представлен анализ результатов комплексного исследования ДПЭ у детей.

Принципы формулирования диагноза на данном этапе врачебной тактики оставались теми же, что и при первичной идентификации ЦП. Для обозначения же принадлежности заболевания к группе риска по эпилепсии и обоснования превентивной антиэпилептической терапии, в диагноз вносили соответствующие дополнения, например: «Перинатальная гипоксическая энцефалопатия. Поздний восстановительный период. Аффективно-респираторные припадки с факторами риска по формированию эпилепсии» и др.