Аммиак деполяризует мембрану нейронов, угнетает деятельность трансмембранных ионных насосов, подавляет постсинаптическое торможение

2.   Аммиак деполяризует мембрану нейронов, угнетает деятельность трансмембранных ионных насосов, подавляет постсинаптическое торможение.

3.   Аммиак и его производные нарушают обмен возбуждающих и тормозных аминокислот в нервной системе.

4.   Продукты превращения тирозина октопамин и другие фенилэтаноламины получили название фальшивых (ложных) нейромедиаторов. Присутствие в больших количествах фальшивых нейромедиаторов значительно ограничивает синтез дофамина и норадреналина – нормальных нейромедиаторов. При печеночной недостаточности фальшивые нейромедиаторы образуются следующими способами:

а) в ЖКТ при метаболизме тирозина. Они поступают в общий кровоток, но не обезвреживаются в печени и способны оказывать токсическое воздействие на нервную систему;

б) непосредственно в мозге за счет того, что печень не обезвреживает тирозин и фенилаланин.

В) при печеночной недостаточности в мозге резко увеличивается концентрация триптофана, что стимулирует синтез серотонина, который также нарушает функции мозга.

Возможные клинические проявления печеночной энцефалопатии:

= снижение интеллекта;

= нарушение сознания;

= кома.

Нарушения мозгового кровотока

 

Основные причинные факторы нарушений мозгового кровотока:

1)         расстройства системного кровообращения;

2)         повреждение сосудов мозга;

3)         отек мозга.

В норме мозговой кровоток имеет объемную скорость Q = 50 – 60 мл/мин на 100 грамм вещества мозга и этот объем мозгового кровотока остается стабильным при колебаниях АД от 45 до 170 мм. рт. ст.

Причина такой стабильности мозгового кровотока в норме: тонус мозговых сосудов быстро меняется в ответ на колебания системного АД.

При нарушениях мозгового кровотока возникает ишемия мозга. Тяжесть ишемии мозга зависит от: 1) степени нарушений мозгового кровотока; 2) продолжительности нарушений мозгового кровотока.

Ткани мозга остаются сохранными, если:

1)   объемная скорость Q мозгового кровотока снижена до 1/3 от нормы (до 15 – 20 мл/мин на 100 грамм мозгового вещества;

2)   продолжительность ишемии не более 30 – 60 мин.

Расстройства системного кровообращения как причина нарушений мозгового кровотока. К таким расстройствам системного кровообращения относится снижение системного АД ниже 45 мм. рт. ст.

Снижение системного АД ниже 45 мм. рт. ст. приводит к глобальным нарушениям мозгового кровообращения.

Наибольшая чувствительность к гипоксии отмечается следующих мозговых структур:

1)   пирамидных клеток гиппокампа;

2)   клеток Пуркинье мозжечка;

3)   нейронов II, IV, V слоев коры.

Среди клинических проявлений – амнезия, корковая слепота, атаксия.

Повреждение сосудов мозга как причина нарушений мозгового кровотока. Повреждение сосудов мозга чаще всего возникает в следующих ситуациях:

1)   повреждение стенок мозговых сосудов;

2)   нарушения гемостаза;

3)   атеросклероз;

4)   хроническая артериальная гипертензия;

5)   множественные мелкие петехиальные геморрагии (возможны при болезнях крови, энцефалитах, жировых эмболиях, риккетсиозах (характерно повреждение эндотелия мозговых сосудов), при применении антикоагулянтов).

Механизмы компенсации – чрезвычайно развитая сеть анастомозов в сосудистой системе мозга.

Отек мозга как причина нарушений мозгового кровотока. Отек мозга – синдром, характеризующийся увеличением объема мозга в результате местного или диффузного накопления Н₂О и Na⁺ в ткани мозга.

Различают отек мозга: 1) сосудистый (вазогенный);

2) клеточный (цитотоксический).

Сосудистый (вазогенный) отек мозга – в патогенезе выделяем 2 (два) основных фрагмента: 1) увеличение проницаемости стенок мозговых капилляров за счет сокращения клеток эндотелия и разрушения между ними соединений;

2) переход воды и белков в ткани мозга.

Клеточный (цитотоксический) отек мозга – развивается в ситуациях, связанных с увеличением содержания ионов Na⁺ и K⁺ в клетках нервной системы (нейроны, глия, эндотелиоциты). Молекулы Н₂О переходят в сторону более высокого осмоса, т.е. внутрь клетки. Формируется внутриклеточный отек.

Последствия отека мозга:

1)   увеличение внутричерепного давления;

2)   сдавление мозговых сосудов и мозговой ткани;

3)   снижение объемной скорости Q мозгового кровотока;

4)   ишемическое повреждение мозга.

Повреждение миелина

Повреждение миелина лежит в основе патогенеза демиелинизирующих болезней.

Демиелинизирующие болезни – те, в основе которых лежат очаговые повреждения миелина при относительной сохранности аксонов.

Различают миелин периферических нервов и миелин центральных нервов.

Миелин периферических нервов образован мембранами шванновских клеток.

Миелин центральных нервов образован мембранами олигодендроцитов.

Сходство периферического и центрального миелина в том, что тот и другой содержит белок, который обладает выраженной антигенностью. Следовательно, имеется высокая вероятность аутоиммунного повреждения миелина.

Аутоиммунное повреждение миелина лежит в основе патогенеза демиелинизирующих болезней.

Последствия очаговых аутоиммунных повреждений миелина:

1) замедление или блокада проведения нервных импульсов;

2) гибель соответствующих аксонов (только при длительной демиелинизации).

Рассеянный склероз – пример демиелинизирующих заболеваний. В патогенезе – разрушение миелина аксонов зрительных нервов, ствола мозга, задних столбов спинного мозга, белого вещества вокруг желудочков головного мозга.

Нарушение нервных механизмов управления движениями

 

Основные понятия.

1. Мотонейроны – специальные нейроны двигательной системы, которые передают двигательные команды. Мотонейроны могут быть высшие и низшие.

2. Высшие Мотонейроны:

- их тела находятся в коре головного мозга;

- их аксоны идут в спинной мозг (кортикоспинальный путь) и в ствол мозга (кортикобульбарный путь);

- их аксоны никогда не покидают пределов ЦНС.

3. Низшие Мотонейроны:

- их тела находятся в вентральных рогах спинного мозга и в ядрах черепно-мозговых нервов;

- их аксоны идут к мышцам;

- их аксоны выходят за пределы ЦНС.

При повреждении мотонейронов развиваются параличи. Параличи могут быть центральные и периферические.

4. Центральные параличи – развиваются в результате повреждения высших мотонейронов. Характерно: 1) утрата произвольных движений;

2) повышение мышечного тонуса;

3) повышение сухожильных рефлексов;

4) развитие патологических рефлексов.

5. Периферические (вялые) параличи – развиваются в результате повреждения низших мотонейронов. Характерно: 1) утрата произвольных движений;

2) утрата рефлекторных движений;

3) снижение мышечного тонуса;

4) появление в мышцах спонтанной электрической активности;

5) атрофия пораженных мышц.

Симптоматика нервных расстройств может быть позитивной и негативной.

6. Негативные симптомы - выпадение или утрата каких-либо движений.

7. Позитивные симптомы – освобождение, растормаживание движений, появление необычных движений и необычных патологических рефлексов.

8. Моторные (двигательные единицы – комплекс «мотонейрон + мышца, которую он иннервирует». Это – структурно-функциональные единицы двигательной сферы (как, например, нефрон в почках).

9. Болезни моторных единиц возникают в следующих ситуациях:

1) повреждения мотонейронов;

2) нарушение передачи возбуждения с окончаний двигательных нервов на мышцу;

3) повреждение самой мышцы.

Классификация болезней моторных единиц. В основе классификации – патогенетический принцип.

I. Повреждения мотонейронов	Нейронопатии (повреждены тела нейронов): - полиомиелит - амиотрофический боковой склероз
	Аксонопатии (повреждены отростки): 1) демиелинизирующие болезна – рассеянный склероз; 2) аксональные болезни.
II. Нарушение передачи возбуждения с окончаний двигательных нервов на мышцу	Блокада высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов: - ботулизм - синдром Ламберта - Итона
	Нарушение взаимодействия ацетилхолина с рецепторами на постсинаптической мембране: - тяжелая миастения (miastenia gravis)
	Блокада холинэстеразы: - отравления ФОС
III. Повреждение самой мышцы	Миопатии врожденные: - мышечная дистрофия Дюшенна - миотоническая мышечная дистрофия
	Миопатии приобретенные: - дерматомиозиты

Расстройство движений при повреждении спинного мозга. При этом возможны следующие формы расстройств:

- расстройство движений;

- расстройство чувствительности;

- вегетативные расстройства (нестабильность АД, ЧСС, ЧД, потоотделе-ния, нарушения мочеиспускания и дефекации и пр.).

Выделяют травмы: 1) шейного отдела позвоночника;

2) грудного или поясничного отделов позвоночника.

Квадриплегия – полный паралич всех четырех конечностей и туловища при травме шейного отдела позвоночника.

Квадрипарез – частичный паралич всех четырех конечностей и туловища при травме шейного отдела позвоночника.

Параплегия – полный паралич мышц нижней части туловища и нижних конечностей при травме грудного или поясничного отдела позвоночника.

Парапарез – частичный паралич мышц нижней части туловища и нижних конечностей при травме грудного или поясничного отдела позвоночника.

Спинальный шок – неврологический синдром, который возникает немедленно после полной поперечной перерезки (разрыва, перерыва) спинного мозга.

Синдром характеризуется:

1)         полной утратой произвольных и рефлекторных сокращений мышц, которые иннервируются из сегментов ниже места травмы;

2)         падением тонуса этих мышц;

3)         полным отсутствием вегетативных рефлексов, т.е недержанием мочи и кала;

4)         полной утратой всех видов чувствительности ниже места травмы.

Обратимость и восстановление:

1) двигательные рефлексы начинают восстанавливаться через несколько недель. Сначала - сгибательные рефлексы, позднее - сухожильные и разгибательные, еще позднее – стадия гиперрефлексии (на легкий укол кожи стопы булавкой сокращается вся сгибательная мускулатура конечности в голеностопном, коленном и тазобедренном сустввах и так остается на длительное время);

2) тонус мышц – повышается на поздних стадиях восстановления, после стадии гиперрефлекси;

3) вегетативные рефлексы – восстанавливаются одновременно с двигательными. Стадия гиперрефлексии также характерна: на легкий укол булавкой кожи стопы сокращаются все сгибатели конечности плюс происходит рефлекторное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки.

4) чувствительность – не восстанавливается.

Механизм спинального шока – полностью не ясен. Считают, что главная причина нарушений – не гибель нейронов в очаге поражения, глубокое торможение обратимо поврежденных нейронов в зоне торможения.

Нарушение движений при повреждении мозжечка

 

Функции мозжечка: 1. Получает информацию от коры головного мозга о командах, идущих от нее в спинной мозг.

2. Получает информацию от нейронов спинного мозга и рецепторов периферии о том, как выполняются команды от коры головного мозга.

3. Мозжечок находит ошибки в выполнении этих команд и вносит коррективы. Движения становятся точными и координированными.

Симптоматика при поражении мозжечка.

1. Асинэргия – нарушение координации сокращений агонистов и антагонистов. Выражается в нарушении плавности и точности движений. Важное следствие асинэргии – атаксия (нарушение походки).

2. Гипотония мышц – снижение тонуса мышц, уменьшение сопротивления мышц пассивному растяжению. Причина и механизм данного явления следующий:

Снижение активности нейронов глубоких ядер мозжечка

Угнетение стимуляции кортикоспинального и руброспинального пути

Снижение активности γ – мотонейронов спинного мозга

Уменьшение возбудимости рецепторов мышц

Снижение мышечного тонуса

3. Тремор – непроизвольное дрожание конечностей, обусловленное попеременным сокращением антагонистических мышц. Существуют разновидности тремора:

а) интубационный тремор – дрожание конечностей на стадии завершения движений;

б) титубация – тремор мыщц туловища;

в) скандированная речь – медленная монотонная речь с растянутым произношением слов и слогов.

Последствия расстройств мозжечка зависят от локализации повреждения.

Нарушения движений при повреждении базальных ганглиев. Общее название «базальные ганглии» закреплено за следующими структурами:

- полосатое тело (хвостатое ядро и капсула хвостатого ядра);

- бледный шар;

- подталамическое ядро;

- черное вещество.

Функция базальных ганглиев – регуляция тонуса нейронов таламуса.

Общие симптомы болезней базальных ганглиев:

1)         дискинезия – непроизвольные движения;

2)         замедление движений;

3)         нарушение мышечного тонуса;

4)         нарушение рефлексов позы;

5)         тремор – ритмичные колебательные движения какой-либо части тела;

6)         атетоз – медленные вращательные «вычурные» движения пальцев и кистей рук;

7)         хорея – быстрые бесцельные вздрагивания мышц конечностей и лица, которые можно принять за гримасничанье;

8)         баллизм – сильные неожиданные взмахи конечностей, в которые вовлечены прежде всего проксимальные суставы.

Примерами болезней базальных ганглиев являются синдром Паркинсона и болезнь Геттингтона.

Синдром Паркинсона. Его наиболее характерные проявления следующие:

1) постоянный тремор в покое (мышцы сокращаются с частотой 3 – 6 в секунду);

2) повышение мышечного тонуса (ригидность мышц);

3) акинезия или брадикинезия – невозможность быстро начать и быстро остановить движение, медлительность движений;

4) мелкая семенящая, шаркающая походка, туловище наклонено вперед, обеднение мимики, расстройства речи и глотания.

Механизм синдрома Паркинсона – дегенерация нейронов черного вещества плюс увеличение активности нейронов бледного шара. В норме нейроны бледного шара оказывают тормозное влияние на нейроны таламуса и коры. При повышении активности нейронов бледного шара в сочетании с угнетением активности нейронов черной субстанции происходит снижение активности части центральных мотонейронов. Отсюда появление тормозной симптоматики паркинсонизма.

Болезнь Геттингтона. Заболевание доминантное, поврежденный ген сцеплен с Х-хромосомой, женщины являются носительницами и не болеют, подвержены заболеванию только мужчины. Симптоматика появляется в период от 40 до 60 лет.

В патогенезе:

1) преждевременная гибель мелких и средних нейронов головного мозга;

2) снижения содержания ГАМК в ткани мозга;

3) растормаживание и увеличение активности нигростриарной дофаминовой системы.

Важнейшие клинические проявления:

1) расстройства психики от депрессии до деградации, распада личности;

2) появление непроизвольных хорееподобных движений.

Принципы патогенетической терапии:

1) блокаторы дофаминэргических рецепторов (хлорпромазин, бутирофенон);

2) препараты, истощающие запасы дофамина в организме.