Клинические проявления

4. Клинические проявления

Рассмотрение патогенетических механизмов микроциркуляторного тромбоза, ишемии и инфаркта позволяет оценить клиническую картину системного заболевания и органной дисфункции, присущих гомозиготной форме серповидно-клеточного поражения. Длительное существование анемии и ишемии может обусловить ряд хронических расстройств, включающих следующее: прогрессирующую атрофию зрительного нерва и слепоту вследствие повторных микроваскулярных окклюзии, кровоизлияний и неоваскуляризации; хронические органические изменения со стороны ЦНС с появлением очагов эпилептической активности; дыхательную недостаточность при легочном сердце; хроническую застойную (сердечную) недостаточность; прогрессирующую почечную недостаточность и нефротический синдром; хроническое и рецидивирующее изъязвление кожи нижних конечностей вследствие ишемии.

Часто встречающимися в ОНП острыми осложнениями являются серповидно-клеточный криз, острая дыхательная недостаточность, артропатия и приапизм.

Серповидно-клеточный криз

Серповидно-клеточный криз включает следующее; тромботический криз (вазоокклюзивно-инфарцирующий); гемолитический криз, характеризующийся резким усилением гемолиза и сопровождающийся катастрофическим падением гематокрита при одновременном развитии желтухи; апластический криз, часто провоцируемый интеркуррентной инфекцией, вызывающей угнетение костного мозга или дефицит фолиевой кислоты при жизнеугрожающем снижении гематокрита и количества ретикулоцитов в периферической крови; секвестрационный криз (необычный признак СКА у детей), клинически проявляющийся внезапным болезненным увеличением печени и селезенки при сопутствующей панцитопении.

Тромботический СК-криз, наблюдаемый, безусловно, чаще, чем гемолитический или апластический, влечет за собой ряд прогрессирующих патологических изменений, кульминацией которых является клиническое состояние с некупируемыми болями, прострацией и тревожностью больного. Вначале грызущая боль может возникнуть локально — в большеберцовой кости, в периартикулярных областях, в спине, животе или груди. Пароксизмальная боль может сохраняться лишь несколько часов, но впоследствии она возобновляется с большей силой и бывает более продолжительной. Описанное состояние надви­гающегося криза, по-видимому, может иметь место у больных СКА, испытывающих неопределенный дискомфорт при скудности данных объективного исследования (осмотр) и наличии симптомов, которые поначалу представляются легко устранимыми анальгетиками и внутривенным введением жидкостей. Всякий опытный врач ОНП, несомненно, видел таких боль­ных, неоднократно обращающихся за помощью в течение 48— 72-часового периода перед кульминацией нарастающих болей, требующих госпитализации. Диагноз тромботического криза ставится на основании клинических данных (до получения лабораторного подтверждения); значимость недавних сообщений о повышении в крови активности альфа-гидроксибутиратде-гидрогеназы у таких больных пока не доказана. О нарастании гемолитической активности можно судить (при доступности исходных данных) по увеличению количества ретикулоцитов в периферической крови и по снижению гематокрита. Последующие лабораторные исследования направлены на выявление провоцирующих факторов, включая пневмонию, мочевую инфекцию, фарингит, ацидоз и дегидратацию.

Основой терапии при вазоокклюзивном кризе остаются обезболивание, регидратация, коррекция ацидоза и лечение инфекции. Возможно дополнительное введение кислорода, однако оно незначительно влияет на напряжение кислорода в стагнированном микроциркуляторном русле. Переливание эритроцитарной массы резервируется для больных со значительной анемией (гематокрит менее 17—18 %), так как свободная трансфузия при гематокрите более 30 % может повысить вязкость крови и усилить агрегацию эритроцитов с увеличением окклюзии микроциркуляторного русла. Показано постоянное дополнительное введение фолиевой кислоты с учетом усиленной продукции эритроцитов

при укорочении срока их жизни. Клиническая целесообразность препаратов, подавляющих образование серповидно-клеточных

эритроцитов (мочевина, цианат натрия), не доказана.

Острая дыхательная недостаточность

Острые легочные проявления при СКА включают бактериальную и микоплазменную пневмонию, тромбоэмболию, тромбоз в системе легочной артерии in situ и острую легочную гипертензию. При гемоглобинопатиях HbSS и HbSC описаны инфаркт костного мозга и жировая эмболия в системе легочной артерии.

Поражение центральной нервной системы

Острые неврологические проявления при СКА связаны главным образом с васкулярной окклюзией, хотя у лиц с нарушением сознания следует также предположить передозировку наркотиков или синдром отмены. Наиболее часто отмечаются субарахноидальное кровоизлияние, гемиплегия и судороги. В современных терапевтических методиках предпочтение отдается долгосрочным программам трансфузионного лечения с целью предупреждения необратимых повреждений мозга. При наличии ступора и комы следует заподозрить тяжелую анемию и апластический криз.

Артропатия

Возникновение острой боли, воспаления и припухлости в области сустава принято считать еще одним проявлением тромбоза (синовиального или периартикулярного); однако их причинным фактором часто бывают асептический некроз, септический артрит, остеомиелит, гемартроз и подагра. В случае сосуществования моноартикулярного поражения и лихорадки может потребоваться диагностический артроцентез.

Приапизм

Эрекция полового члена в течение нескольких часов встречается редко, но в некоторых случаях может иметь место при всех вариантах серповидно-клеточного заболевания. В качестве лечения применяются анальгетики и ледяные компрессы, приносящие некоторое облегчение; необходима немедленная консультация уролога.

Гематурия

Безболезненная макрогематурия довольно часто встречается при обеих формах СКА. Относительная гиперосмолярность мозгового слоя почек способствует местному образованию серповидно-клеточных эритроцитов с последующим папиллярным некрозом. Тяжелый нефронекроз и образование струпа в почечной паренхиме иногда приводят к обструкции в месте выхода мочеточника из лоханки, что сопровождается острой болью в боковых отделах живота и гематурией.

Наркотическая зависимость

Хронические боли, сопровождающие хроническое заболевание, нередко связаны с использованием наркотиков и их злоупотреблением. Неудивительно, что многие больные, страдающие СКА, прибегают к пероральному, а иногда и к внутривенному введению наркотических анальгетиков. Поэтому врач ОНП должен проявлять определенную настороженность в отношении возможного синдрома отмены (наркотиков). Проявления синдрома включают неспецифические боли в животе, эмоциональную лабильность, выражающуюся либо возбуждением, либо сонливостью; может иметь место бред или симуляция. Передозировка наркотиков, как правило, распознается по клинической триаде: суженные зрачки, ступор и быстрое обратное развитие симптоматики в ответ на внутривенное введение налоксона.

Литература

1. Болезни крови у пожилых: Пер. с англ./Под ред. Б79 М. Дж. Денхэма, И. Чанарина. — М.: Медицина, 1989.

2. Неотложная медицинская помощь: Пер. с англ./Под Н52 ред. Дж. Э. Тинтиналли, Р. Л. Кроума, Э. Руиза. — М.: Медицина, 2001.