Патология периферической нервной системы

Тема: Заболевания периферической нервной системы (ПНС)

План лекции:

1.   Анатомо-физиологические особенности ЦНС

2.   Эпидемиология заболеваний ПНС

3.   Варианты реакции периферических нервов на повреждения

4.   Классификация заболеваний ПНС

5.   Вертеброгенные заболевания ПНС

6.   Полинейропатии

7.   Синдром Гийена-Барре

8.   Мононевропатии

9.   Туннельные синдромы

10.     

Периферическая нервная система представляет собой отростки (аксоны и дендриты) соматических и вегетативных клеток расположенные вне спинного и головного мозга. Как известно периферический нерв имеет в себе двигательные, чувствительные и вегетативные волокна. Периферические нервы обеспечивают связь ЦНС со всеми другими органами и тканями организма. Каждый аксон и дендрит как в ПНС, так и ЦНС окружен миелиновой оболочкой [леммоциты (швановские клетки) и олигодендроциты] – своеобразным изолятором. Следует помнить, что каждый аксон и дендрит, составляющий периферические нервы, является отростком нервной клетки. При этом в цитоплазме отростков количество элементов, требуемых для биосинтеза большинства необходимых для функционирования нерва веществ, значительно меньше, чем в цитоплазме клетки. Основная часть этих веществ синтезируется в теле нейрона, а затем направляется по отростку. Это движение веществ по аксону открыто не так давно и называется аксонным (аксоплазматическим) транспортом. Различают два потока аксонного транспорта. Первый – вещества, необходимые для синтеза нейромедиаторов (скорость 1-3 мм/сут), второй – 5-15 мм/час – другие вещества (фосфолипиды, гликопротеиды) необходимые для осуществления синаптической функции. Такой же транспорт есть и в дендритах.

В настоящее время известно около 100 причин (токсины, метаболические, иммунные, наследственные заболевания, лекарственные средства и др.) приводящих к поражению периферических нервов. За прошедшее столетие произошли существенные изменения условий жизни (значительно уменьшилась распространенность инфекций – полиомиелит, дифтерия, сифилис, интенсивное внедрение химии в жизнь человека – лекарственные средства, промышленные яды, экология) человека. Все это предопределило существенное снижение роли инфекции при поражении НС и, в частности, ПНС. Получили, и оправданно, распространение термины: радикулопатия (радикулит), невропатия (неврит), плексопатия (плексит), подчеркивающие многофакторность этиологических причин. Невропатии привлекают внимание неврологов, прежде всего в связи с их распространенностью и трудностью определения нозологической принадлежности. Только в 75 % случаев (исключая вертебральные поражения) удается установить природу поражения ПНС при изучении больных в специализированных и хорошо оснащенных центрах (в то же время в 50 % случаев причина может быть установлена при тщательном сборе анамнеза и проведении примитивных анализов).

В отличие от ПНС периферические нервы не имеют мощной костной защиты и ГЭБ. Уязвимость их определяется большой протяженностью и высокой чувствительностью к различным экзогенным и эндогенным факторам.

Варианты реакции периферических нервов на повреждение ограничены. Выделяют следующие патологические процессы протекающие в пораженном нерве:

1. Валлеровское перерождение (реакция на пересечение нерва)

2. Атрофия или дегенерация аксона (аксонопатия)

3. Сегментарная демиелинизация (миелинопатия)

4. Первичное поражение тел нервных клеток (нейронопатия)

Валлеровское перерождение: сразу развивается паралич и анестезия, основные изменения возникают дистально от места поражения, к 8-10 дню распадается осевой цилиндр и миелин, остатки которых выводятся (шванновскими клетками, лейкоцитами, блуждающими клетками), при этом швановские клетки, уже на 4 день начинают делиться и образовывать в эндоневральной трубке полосу многоядерного синцития – контактный направляющий путь, который сливается с таким же образованием проксимального участка (в котором происходят аналогичные изменения на отрезке в несколько см). Из проксимального участка, в среднем через 7-14 дней, начинаются аксоплазматические выросты – нитрофибриллы (диаметр отростка – 0,5 мкм), часть из которых находит путь в шванновском футляре (направляющем контактном пути). Реиннервация может продолжаться в течении года. Качество восстановления зависит от:

1) степени деструкции шванновских клеток, оболочек нерва и окружающей мягкой ткани

2) уровня повреждения

3) возраста.

Восстановление происходит при обязательном сохранении трофики центра – тела нейрона, и при наличии направляющих оболочек. Реиннервация адресуется к прежней своей мышце. Однако те же волокна могут иннервировать и другие денервированные мышцы. Параллельно этому из лежащих рядом неповрежденных волокон образуются коллатерали, которые врастают в направляющие оболочки поврежденного нерва. Восстановление идет в среднем со скоростью 1 мм/сут (в начале реиннервации до 4 мм/сут).

Миелинопатия (дифтерийная полинейропатия): повреждение миелиновых оболочек при сохранении аксонов. Наиболее существенным функциональным проявлением демиелинизации является блокада проводимости. По остроте развития двигательных и чувствительных расстройств (которые возникают при данном варианте поражения) демиелинизация и веллеровское поражение могут быть похожи. Однако прогноз при демиелинизации значительно благоприятнее в течении нескольких недель и даже дней может наступать восстановление.

Аксонопатия (чаще всего метаболические нарушения – диабет, порфирийные, экзогенные токсины) – вследствие метаболических нарушений в нейронах. Наименее изученный вариант патологии.

Нейронопатия (БАС, полиомиелит – двигательные нейроны, опоясывающий лишай, интоксикация ртутью – чувствительный нейрон) – первичная деструкция тела нейрона. Нейронопатия отличается плохим восстановлением.

Классификация заболеваний ПНС

ВОЗ (1982)

I. Аксонопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1.   экзогенные яды и лекарственные средства

2.   связанные с метаболическими нарушениями (сахарный диабет, почечная и печеночная недостаточность, гипогликемия)

3.   )связанные с недостаточностью витаминов, белков и др.

4.   другие причины (злокачественные новообразования, старческие невропатии).

II. Миелинопатии:

а) генетически обусловленные

б) приобретенные:

1.   идиопатические, инфекционные или постинфекционные

2.   токсические (дифтерия, свинец и др.)

3.   метаболические (сахарный диабет, диспротеинемия)

III. Другие типы:

а) инфекционные (вирусы, лепра)

б) ишемические (васкулиты, атеросклероз)

в) механические

г) другие причины (паралич Бела, термическое поражение)

Классификация заболеваний ПНС (1982-1984 гг.)

I. Вертеброгенные поражения:

1.   Шейный уровень

1.1.     рефлекторные синдромы

1.2.     корешковые (дискогенные)

1.3.     корешково-сосудистые (радикулоишемия)

2.   Грудной уровень (то же)

3.   Пояснично-крестцовый уровень (то же)

II. Поражение нервных корешков, чувствительных узлов, сплетений:

1.   Менингорадикулиты, не вертеброгенные радикулиты (шейные, грудные, пояснично-крестцовые)

2.   Радикулоганглиониты, ганглиониты, трунциты

3.   Плекситы

4.   Травмы сплетений

III. Множественные поражения корешков, нервов:

1.   Инфекционно-аллергические полирадикулоневриты

2.   Инфекционные полиневриты

3.   Полинейропатии

3.1.     токсические (хронические бытовые и производственные интоксикации, токсикоинфекции (ботулизм, дифтерия), медикаментозные, бластоматозные)

3.2.     аллергические (вакцинальные, сывороточные, медикаментозные)

3.3.     дисметаболические

3.4.     дисциркуляторные (вскулиты)

3.5.     идиопатические и наследственные

IV. Поражение отдельных спинномозговых нервов:

1.   Травматические

2.   Компресионно-ишемические ("капканные", "туннельные" невропатии)

3.   Воспалительные

V. Поражение черепных нервов:

ü по характеру течения (острое, подострое, хроническое)

ü по периоду болезни (продромальный, острый, стабилизация, восстановительный, остаточные явления)

ü по характеру и степени нарушения функции (отражается только ведущий синдром, например болевой, вегетативно-трофический и др.)

Вертеброгенные заболевания ПНС

Вертеброневрологические поражения – одни из самых распространенных хронических заболеваний человека. Экономические потери в связи с вертеброгенными заболеваниями очень велики, особенно в развитых странах. 80 % взрослого населения развитых стран страдают частой или хронической болью в пояснице. В США только на анестетики, применяемые при "миофасцитах" тратится 1 млрд. долларов в год, 15 миллионов жителей США страдают поясничными болями.

Основная патология позвоночника, приводящая к поражениям ПНС – остеохондроз. Остеохондроз – это дегенеративно-дистрофическое поражение межпозвонкового диска, в основе которого лежит первоначальная дегенерация пульпарного ядра с последующим развитием реактивных изменений в телах смежных позвонков, межпозвонковых суставах и связочном аппарате. По современным представлениям остеохондроз относиться к группе полиэтиологических, но монопатогенетических заболеваний. Он развивается предпочтительно у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью, которая выявляется у 48 % населения. Наиболее распространенными теориями развития остеохондроза являются:

ü   инволюционная – старение, изношенность межпозвоночного диска начинающаяся с 3-го – 4-го десятилетия жизни (обезвоживание диска, что приводит к снижению упругости и эластичности)

ü   микротравматическая – так как остеохондроз развивается чаще у лиц, занятых физическим трудом, то его является постоянная микротравматизация межпозвоночного диска во время физических перегрузок. Особенно это касается нижнего шейного и крестцово-поясничного отделов, испытывающих наибольшие статодинамические перегрузки. Остеохондроз – расплата за прямохождение.

Чаще всего патологические нарушения возникают в шейном и поясничном отделах.

Вертеброгенные синдромы, несмотря на свое разнообразие, разигрываются по общему сценарию. В пораженном отделе позвоночника появляется боль, возникает нарушения подвижности. Затем болевый, чувствительные и двигательные поражения развертываются в руке (при шейном поражении) или в ноге (при поясничном).

Различают 2 типа вертеброгенных синдромов – рефлекторные и компрессионные.

Рефлекторные: возникают при выпячивании диска, патологическом разрастании тканей позвонков, изменениях фиброзного кольца диска (трещинах). Патологическая импульсация, следуя через задний корешок в спинной мозг, где переключается на передние и боковые рога, вызывает рефлекторное напряжение мышц, вазомоторные и вегетативные рефлексы. Длительная патологическая импульсация вызывает нейродистрофические процессы в тканях позвоночно-двигательного сегмента (ПДС). Таким образом вертеброгенные рефлекторные синдромы подразделяются на мышечно-тонические, нейро-сосудистые и нейро-дистрофические.

Компрессионные: обусловлены механическим воздействием грыжевого выпячивания диска, костных разрастаний на корешки, спинной мозг или сосуды. В связи с этим компрессионные синдромы бывают корешковыми, сосудисто-корешковыми (миелопатии обусловленные сдавлением сосудов снабжающий спинной мозг, сосудистые - синдром позвоночной артерии) и спинальные (сдавление спинного мозга медиальными грыжами).

Наиболее часто встречающиеся рефлекторные синдромы:

В шейном отделе:

Цервикалгия (острая и хроническая) – распирающая, прогстреливающая боль, усиливающаяся при повороте головы, кашле, чихании, ощущение "кола" в шее, ограничение подвижности в шее. Продолжительность первого приступа острой цервикалгии – 1-2 недели.

Синдром позвоночной артерии (шейная мигрень, синдром Барее-Льеу, задний шейный симпатический синдром, синдром позвоночного нерва) – сдавление симпатического сплетения окружающего позвоночную артерию или самой артерии. Различают функциональную стадию (сдавление сплетения) и органическую (стенозирование позвоночной артерии).

Основные нарушения сводятся к:

1. Краниалгия (шейно-затылочная зона, темя до висков), симптом "снимания шлема", чаще односторонняя (усиливающаяся при движениях в шейном отделе), нарушение чувствительности в области шеи, лица.

2. Кохлео-вестибулярные расстройства – кратковременные системные и несистемные головокружения, шум, заложенность в ушах.

3. Зрительные нарушения – потемнение в глазах, мерцание скотом, фотопсии.

Синдром плече-лопаточного периартериита (синдром Дюплея, "замороженное плечо", в 26 % больных с шейным остеохондрозом) – реактивные изменения в околосуставных тканях и мышцах.

Синдром плечо-кисть (синдром Стейнбронера) – когда вегетососудистые и нейродистрофические изменения при плече-лопаточном периартериите выражены в кости.

В грудном отделе:

Торакалгии – боли в межлопаточной области, больного "клонит" вперед, выпрямление туловища сопровождается чувством утомления спины, ощущением "обхватывания обручем", чувством затрудненного дыхания, боли при попытке глубокого вдоха – очень важно, что боли усиливаются при движениях в грудном отделе.

Боли в области передней грудной стенки (симптом передней грудной стенки может быть и при поражении шейного отдела позвоночника) – в отличии от боли сердечного происхождения неэффективно применение коронаролитиков, зависит от положения позвоночника, боли в области прикрепления мышц, боли длительные, ноющие со жгучим оттенком, болезненность грудины.

Синдром Титце – односторонняя болезненная припухлость размерами с вишню – грудинно-ключичного или грудинно-реберного сочленения (1-2-3), с невыясненной этиологией.

Поясничный отдел:

Рефлекторные: люмбалгия (острая – люмбаго (прострел))

Люмбаго:

1. Острая, типа прострела поясничная боль. Возникает при подъеме тяжести, неловком движении, особенно ротации туловища во время сидения на корточках, больные описывают боль, как – "вступило", "как клещами схватили".

2. Тоническое, защитное напряжение поясничных мышц, приводящее к вынужденной позе.

Патогенез люмбаго: трещина фиброзного кольца, грыжа диска в давление на заднюю продольную связку, ущемление менискоида в межпозвонковом суставе, надрыв связок и др.

Течение люмбаго – острая боль от получаса до нескольких часов, менее интенсивная боль, в основном при движениях – 1 неделю. Чаще всего болеют лица в возрасте после 30 лет.

Люмбалгия – появляется постепенно, обычно 1-2 дня спустя после переохлаждения, длительного пребывания в неудобной позе, езды по плохой дороге, простудного заболевания.

Люмбоишиалгия – боли в пояснице с иррадиацией в ногу.

Корешковые (радикулопатии) – наиболее часто поражаются корешки L₅ (L₄-L₅) и S₁ (L₅-S₁).

L₅ – боли иррадиируют в ягодицу, по наружной поверхности бедра, передне-наружной поверхности голени до внутреннего края стопы и первого пальца, гипостезии, коленный и ахиллов рефлекс сохранены. Больной плохо стоит на пятках, сколиоз в здоровую сторону.

S₁ (здесь наиболее тонкая и узкая задняя продольная связка) – боль в ягодице, наружно-задняя поверхность бедра, наружная поверхность голени и стопы вплоть до V пальца, нередко боль распространяется только до пятки, гипестезия. Снижение или отсутствие ахилловых рефлексов, затруднение стояния на носках, сколиоз туловища в больную сторону (уменьшается натяжение корешка над грыжей).

L₄ – боли по передней поверхности бедра и внутренней поверхности голени, снижение коленного рефлекса.

Лечение: анальгетики, транквилизаторы, постельный режим (жесткая постель), антигистаминные и мочегонные препараты. В дальнейшем массаж, ЛФК, МТ, ИРТ, физиопроцедуры.

Болезнь Рота – парастезии, онемение передне-наружной поверхности бедра (наружный кожный нерв бедра – ущемляется при выходе из широкой фасции бедра, перегибе через пупартову связку).

Сдавление эпиконуса (сегменты L₄-S₂) – парез ягодичных мышц и стопы, тазовые нарушения по типу задержки (острый период) и затем недержания (подострый), исчезает ахиллов рефлекс, гипестезия по типу "штаны наездника".

Конус (S₃-Co₂)- недержание мочи и кала, пареза мышц ног нет, гипестезия в аногенитальной зоне.

Конский хвост (срединные грыжи на уровне L₄-L₅, L₅-S₁), чаще страдают корешки на уровне L₅ и S₁.

Клиника: сильная боль, страдают обе конечности, гипестезия по типу "штаны наездника", двусторонние парезы стоп, коленные рефлексы снижены, ахилловы и подошвенные отсутствуют. Тазовые расстройства.

Корешково-сосудистый синдром (радикулоишемия): компрессия дополнительной корешковой артерии (радикуло-медулярная артерия), которая участвует в 16 % случаев в кровоснабжении спинного мозга – страдают передние рога поясничного утолщения.

Клиника: паралич разгибателей и сгибателей ягодичной группы мышц, свисающая паралитическая стопа.

Симптомы корешкового синдрома в поясничном отделе:

1. Симптомы натяжения Ласега, Вассермана, симптом Декерина (кашлевого толчка)

2. Болезненность в точках Гаре и Вали.

3. Мышечный дефанс в паравертебральной области.

4. Сколиоз, уплощение лордоза.

Принципы лечения:

1.   Покой, исключение статодинамических нагрузок

2.   Создание мышечного корсета

Оперативное лечение: абсолютные показания – острое сдавление конского хвоста и спинного мозга (тазовый нарушения, парезы) – в первые 6 часов (до 1 суток); относительные показания – выраженность и упорство корешковых болей, продолжительность более 3 месяцев, если все консервативные методы не дали эффекта.

Инъекции: